NÉOPLASMES DE L’ORGANE DE L’OUIE

après la chute fit constater une surdité complète, sans lésion de la membrane, de la caisse et de la trompe. Pas trace de fracture du crâne. On est frappé de l’incertitude de la démarche qui ressemble à celle d’un homme ivre. Dans la septième semaine après la chute il se déclara tout à coup des symptômes de méningite, qui menèrent rapidement le malade à la mort. A l’autopsie, on trouva des deux côtés une fissure du rocher, s’étendant d’arrière en avant jusque dans le vestibule des labyrinthes. Le labyrinthe était rempli de pus, qui de là s’était étendu par le conduit auditif interne à la base du crâne et y avait donné lieu à une méningite purulente.

Traitement.

Si le conduit auditif externe ou la membrane du tympan sont intéressés dans la fracture, après avoir d’abord essuyé avec de l’ouate le sang qui peut se trouver dans le conduit, on bouche celui-ci au moyen d’un pansement antiseptique : le mieux est d’y placer un tampon d’ouate imbibé d’huile phéniquée et de recouvrir ensuite toute l'oreille avec de l’ouate antiseptique. Le tamponnement du conduit auditif est quelquefois nécessaire pour arrêter l'hémorrhagie. Il faut éviter, dans les premiers jours qui suivent l’accident, de pratiquer dans le conduit des injections ou quelques manœuvres irritantes. C’est seulement lorsque l’état cérébral le permet qu’on peut y injecter avec précaution une solution antiseptique. Lorsque, sous l’influence du traitement usité pour les fractures de la base du crâne, traitement qui repose sur l’emploi des antiphlogistiques, la diète et le repos, les manifestations aiguës ont pris fin, on peut, s’il y a un épanchement sanguin dans la caisse et si la muqueuse est enflammée, amener par l’emploi prudent de la douche d’air une amélioration de l’audition et des autres troubles morbides.

Néoplasmes.

Les néoplasmes de mauvaise nature, carcinomes, enchondromes, sarcomes, sont des affections rares de l’organe de l’ouïe. Ils tirent leur origine de l’oreille externe ou de la caisse et détruisent les parties avoisinantes, temporal, parotide, revêtement cutané ; ils s’étendent à l’intérieur de la boîte crânienne et amènent la mort par la pression qu’ils exercent sur le cerveau ou par leur extension à cet organe.

Si le néoplasme a son point de départ dans la caisse, la membrane du tympan est tout d’abord détruite. Dans la profondeur du conduit se montre un gonflement qui peut être pris pour un polype. Vient-on à l’extirper, il se reproduit très vite; tandis que les polypes ordinaires ont une surface lisse, une forme régulière, le néoplasme est souvent ulcéré à sa surface. Plus la tumeur grossit, plus le gonflement et les lésions destructives se montrent de bonne heure dans le voisinage, et plus le diagnostic de néoplasme gagne en certitude. Les douleurs qui accompagnent le développement du néoplasme sont en général très vives.

Le néoplasme le plus fréquemment observé est le carcinome ; l’enchondrome et le sarcome sont plus rares.

J’ai eu l’occasion d’observer un sarcome mou à cellules rondes, développé chez un jeune garçon de trois ans et demi qui, en sept mois, amena la mort. Le néoplasme commença par un gonflement polypiforme, faisant issue hors de la caisse, qui augmenta rapidement de volume et en vint à former extérieurement à la surface de la tête une tumeur grosse comme un œuf d’oie. La mort arriva précédée de symptômes cérébraux graves. A l’autopsie, on trouva une partie du temporal détruite. La tumeur formait à l’intérieur de la cavité crânienne une couche de 1 centimètre et demi d’épaisseur recouvrant le temporal, sans que la dure-mère fût détruite.

Il n’y a d’espoir de guérison à la suite d’une opération que lorsque le néoplasme siège à la périphérie Pour ceux dont le point de départ est profond, le traitement se borne principalement à calmer les douleurs.

Malformations de l’organe de l’ouïe.

Chacune des diverses parties de l’organe de l’ouïe peut être atteinte de malformations. Les malformations qu on observe le plus fréquemment sont celles de la portion externe de 1 oreille, pavillon et conduit auditif. Elles sont dues soit à un arrêt de développement survenu pendant la vie intra-utérine, attribuable le plus souvent à un processus irritatif qui fixe la partie intéressée à une des étapes du développement qu’elle parcourt, soit à une déviation de l’évolution normale. Hyrtl tire de nombreux exa-

mens anatomiques les conclusions suivantes : 1° le développement de la partie externe de l’organe auditif est absolument indépendant de celui des parties moyenne et interne ; 2° la loi générale qui veut que toutes les parties doubles se développent symétriquement ne se vérifie pas en pathologie : une oreille peut présenter des malformations tout différentes de celles qu’offre l’autre oreille.

Il est indispensable de connaître le développement embryologique de l’oreille pour comprendre ses malformations congénitales. Bien que les opinions soient encore partagées sur la question de savoir aux dépens de quelles parties l’organe de l’ouïe se développe, cependant les connaissances actuelles suffisent pour expliquer la production et la signification de ces malformations.

D’après His, la portion externe de l’oreille se développe par sept bourrelets appartenant au premier et au deuxième arc branchial et embrassant l’ouverture de la première fente branchiale. Au troisième mois, la moitié postérieure de l’hélix se rabat en avant : c’est là un « retroussis » du pavillon qui, suivant His, dure à peine jusqu’au quinzième jour de la vie extra-utérine.

Les anatomistes avaient admis jusqu’ici que le conduit auditif externe, la caisse et la trompe d’Euslache dérivaient de la première fente branchiale ou pharyngienne. Suivant Hertwig, la trompe d’Eustacbe, la caisse et le conduit auditif externe se développeraient aux dépens d’un conduit qui fait communiquer la cavité pharyngienne avec la surface externe de la tête et que représente l’évent des sélaciens. De l’occlusion de cette fente résulte la membrane du tympan que le premier et le deuxième arc branchial contribuent à former. Quelquefois une petite ouverture persiste dans la membrane flaccide de Shrapnell, c’est le trou de Rivinus. La caisse est primitivement très étroite, ce qui tient à la nature colloïde du tissu conjonctif de sa muqueuse. Le marteau et l’enclume dérivent du premier arc pharyngo-maxillaire. Celui-ci se segmente, au moyen d’étranglements, en trois pièces, deux petites et une plus volumineuse. La première de ces pièces formera l’enclume, la seconde le marteau, et la troisième, la plus longue, le cartilage de Meckel qui se fusionne avec le maxillaire inférieur. Aux dépens du premier arc pharyngien se forment en outre le maxillaire supérieur, la voûte palatine et peut-être aussi la lame interne de l’apophyse ptérygoïde. L’ori-

gine de l’étrier n’est pas encore sûrement établie, cependant cet osselet semble dériver du second arc pharyngien. « Les osselets et la corde du tympan se trouvent tout d’abord en dehors de la cavité de la caisse, dans le tissu muqueux de sa paroi ; c’est seulement à la suite de la rétraction du tissu muqueux qu’ils prennent place dans des duplicatures de la muqueuse, qui font saillie dans la caisse devenue maintenant plus spacieuse (pli de l’enclume, pli du marteau) (1) ».

Le labyrinthe membraneux et son revêtement épithélial dérivent du feuillet externe du blastoderme. Ce feuillet forme d’abord au-dessus de la première fente pharyngienne une dépression, la fossette auditive; un renflement ganglionnaire du nerf auditif vient à la rencontre du fond de cette fossette. La fossette auditive se creuse plus profondément et s’invagine, puis ses bords se soudent pour former la vésicule auditive remplie par l’endolymphe. L’utricule d’une part avec les canaux demi-circulaires, le saccule d’autre part avec le limaçon résultent de duplicatures et d’étranglements formés aux dépens de la vésicule auditive. La vésicule auditive est plongée dans un tissu cellulaire mou, riche en cellules, qui appartient au feuillet moyen du blastoderme. Ce tissu conjonctif se partage en deux couches : l’une, celle qui entoure immédiatement la vésicule auditive, se résout plus tard en un tissu muqueux ou colloïde et forme les espaces qu’occupe la périlymphe, l’autre se transforme en cartilage embryonnaire et forme plus tard la coque osseuse du labyriuthe.

L’anomalie de développement désignée par Heusinger sous le nom de fistule congénitale de l’oreille, ou mieux par Albrecht sous le nom de fistule préauriculaire, s’explique sans doute par un trouble nutritif survenu pendant la croissance des bourrelets

(1) Contrairement aux embryologistes pour qui la caisse et la trompe proviennent de la fente branchiale comprise entre l’arc maxillaire et l’arc hyoïdien, Albrecht a cherché à démontrer que ces organes dérivent d’une fente branchiale située au devant de l’arc maxillaire ( Troisième Congrès internat onal d’otologie, Bâle, 1884). — D’autre part, Urbantschitsch avance que l’oreille externe et moyenne ne provient nullement de la première fente branchiale : pour lui, l’oreille moyenne se développe aux dépens d’une dépression latérale de la cavité bucco-naso pharyngienne, tandis que le conduit auditif externe provient de cette masse qui s’élève en forme de muraille au-dessus de la membrane du tympan, primitivement de niveau avec le tégument externe et formant la paroi limitante externe de la dépression latérale de la cavité bucco-naso-pharyngienne. ( Monatsschrift fur Ohrenheilkunde,

de His (1). Elle se présente sous l’aspect d’une petite fossette ou d’une fistule terminée en cul-de-sac située immédiatement devant l’hélix, au-dessus du tragus. Il s’écoule parfois de la fistule un liquide purulent ou visqueux. Urbantschitsch a noté le premier la transmission héréditaire de cette anomalie. Dans la famille d’un de mes malades, les deux grands-parents, le père, ses deux frères, et cinq frères et sœurs de mon malade présentaient cette anomalie, en sorte qu’elle existait onze fois dans la même famille.

Si le trouble évolutif se produit au moment où le pavillon se

rabat, celte conformation peut persister : la partie postérieure du pavillon est alors rabattue en avant.

Les appendices auriculaires qui siègent en avant du tragus (voy. le premier renflement en avant de l’oreille dans la fig. 45) s’expliquent par un trouble dans le développement des bourrelets antérieurs de His.

On n'a observé qu’un petit nombre de cas d’oreilles externes surnuméraires (polyotie) ; celles-ci siègent d’ordinaire en avant de l’oreille conformée normalement et en reproduisent la forme

(I) Urbantschich la regarde comme un vestige de la première fente branchiale ( Monatsschrift für Ohrenheillcunde, n° 7, 1887).

avec des proportions amoindries. Le cas représenté ci-contre est un cas de polyotie, avec appendice auriculaire. En avant existe une fistule donnant issue à de la sécrétion.

L’absence totale du pavillon s’observe rarement ; il en existe en général quelques vestiges, des formations cartilagineuses ou des appendices cutanés. Ainsi je trouvai dans un cas, à la place du pavillon, un mince lambeau cutané qui pendait du conduit auditif normalement conformé. Dans un autre cas où le conduit auditif était oblitéré, il n’existait du pavillon que le tragus représenté par une petite saillie pointue. Il n’est pas rare d’observer le rabougrissement, l’absence ou la situation vicieuse de quelqu’une des parties du pavillon. L’absence du conduit auditif externe accompagne souvent les anomalies de développement du pavillon. Si l’occlusion membraneuse ne porte que sur la portion externe du conduit auditif, la membrane du tympan peut exister absolument normale. On a vu des cas où, avec une occlusion bilatérale, le langage usuel était cependant parfaitement compris, d’où l’on peut conclure que dans ces cas les parties situées plus profondément étaient normalement conformées. Moos a observé un cas d'occlusion osseuse bilatérale du conduit auditif externe, avec malformation unilatérale du pavillon. La parole était entendue à plusieurs mètres. Rau a opéré un enfant pour une occlusion membraneuse : il lui enleva avec une aiguille à cataracte une rondelle de peau tout près des bords du conduit osseux. Le conduit fut ensuite débarrassé au moyen d’injections d’eau tiède d’une masse gélatineuse, et aussitôt l’enfant entendit très distinctement. Au bout d’un temps assez long, le conduit très étroit qui avait été établi se referma. On a rapporté plusieurs cas dans lesquels l’opération avait été pratiquée avec succès sur des sourds-muets. Cependant en général l'occlusion du conduit auditif externe s’accompagne de modifications de la caisse, qui font qu’une intervention chirurgicale n’offre que bien peu de chances de succès. Dans un cas, je cherchai à m’assurer de la possibilité d’une ouverture artificielle en détachant en arrière le pavillon un peu rabougri : je trouvait une absence totale du conduit auditif osseux et à sa place l’articulation temporo-maxillaii'e.

Les malformations de la caisse sont d’observation plus rare. La caisse, lorsqu’elle manque totalement, est remplacée par une masse osseuse; chacune des parties de cette cavité peut être

■anormalement développée, en particulier les osselets qui peuvent présenter les difformités les plus variées ou manquer totalement. La petitesse anormale du labyrinthe, son absence, ont •été observées plusieurs fois.

Les malformations du conduit auditif externe et de la caisse résultent d’un vice précoce de développement au niveau de la première fente branchiale. Il existe parfois, à côté de ces malformations, des anomalies de développement des parties dont la formation dépend du premier arc branchial. Ainsi, dans le cas •ci-dessus représenté, il y avait, outre l’appendice auriculaire et la polyotie, de l’asymétrie de la face par suite du développement incomplet du maxillaire inférieur, le menton du sujet était dévié et situé à. une distance de 1 centimètre et demi à 2 centimètres de la ligne médiane; le maxillaire inférieur était lâchement uni au niveau de l’articulation avec le temporal. Il y avait de plus dans le même cas une tumeur dermoïde grosse comme une lentille sur la sclérotique de l’œil, tumeur dont l’association à des malformations de l’oreille a d’ailleurs déjà été observée.

Les malformations du labyrinthe sont plus rares que celles de la caisse et du conduit auditif externe. On a rencontré plusieurs fois l’absence totale du labyrinthe, plus souvent l’absence ou le développement imparfait de quelqu’une de ses parties, des canaux demi-circulaires ou du limaçon. Mais on ne peut toujours établir avec certitude si ces vices de conformation résultent d’inflammations survenues de bonne heure ou d’anomalies de développement.

SURDI-MUTITE

La surdité complète, qu’elle soit congénitale ou acquise dans, la première enfance, entraîne comme conséquence la surdimutité. L’enfant, qui ne peut entendre les mots que lui adresse sa mère, ne peut non plus ni les répéter ni les comprendre. L’enfant qui n’a jamais entendu reste muet, et celui qui a dans ses premières années perdu la faculté d’entendre perd aussi la faculté de parler.

Relativement à la fréquence de la surdi-mutité, il résulte de la statistique que j’ai donnée dans ma monographie « Surdi-mutité et éducation des sourds-muets » que sur 246 millions d’hommes il y a 191,000 sourds-muets, ce qui fait une moyenne de 7,77 pour 10,000 habitants. La proportion la plus faible se rencontre en Hollande : 3,35 sourds-muets pour 10,000 habitants; elle est presque aussi faible en Belgique : 4,39. Puis viennent avec un chiffre inférieur à la moyenne la Grande-Bretagne (5,74), le Danemark (6,20), la France (6,26), l’Espagne (6,96), l’Italie (7,31), et les États-Unis de l’Amérique du Nord. La proportion est supérieure à la moyenne en Allemagne (9,66), en Autriche (9,76), en Hongrie (13,43), en Suède (10,23) et en Norvège (9,22). La proportion la plus forte est offerte en Europe par la Suisse (24,5), hors de l Europe par la République Argentine. La surdi-mutité est plus fréquente dans les contrées montagneuses que dans les pays plats; c’est là un fait qu’on retrouve partout : en Europe, cette infirmité est extraordinairement fréquente dans la région des Alpes. Voici les proportions pour les provinces d’Autriche que traversent les Alpes : Salzbourg, 27,8; Styrie, 20,0; Carinthie, 44,1 ; alors que le chiffre moyen n’est pour l’Autriche que

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de 9,7 pour 10,000 habitants. Même situation en Italie et en France. En France, les départements occupés par les Alpes ne sont pas les seuls où le chiffre des sourds-muets soit élevé; la surdi-mutité est également assez répandue dans les Cévennes et les Pyrénées.

En Allemagne les provinces du nord-est de la Prusse figurent pour un chiffre très élevé dans la statistique d’ensemble des sourds-muets : Prusse orientale et occidentale, 8,2 (dénombrement du 1 er décembre 1880); Posen, 15,4; Poméranie, 12,7 pour 10,000 habitants. Cela semble contredire ce qui a été constaté partout ailleurs, à. savoir que la surdi-mutilé est plus fréquente dans les contrées montagneuses que dans les pays plats. Mais le grand nombre de sourds-muets dans ces provinces étant dû à la méningite cérébro-spinale épidémique qui y sévit pendant l’année 1864-1865, ces provinces peuvent être mises hors de compte. Cela fait, le rapport est en Allemagne le même qu’ailleurs. L’Allemagne du Sud, contrée montagneuse, fournit un nombre de sourds-muets assez élevé : Grand-Duché de Bade, 12,2; Wurtemberg et Alsace-Lorraine, 11,1; Bavière, 9,0; tandis que pour l’Allemagne du Nord, pays plat, la proportion est plus faible : Hambourg et Brême, 4,0 et 6,4; Brunswick, 6,0; Oldenbourg, 6,9. Voici les chiffres pour les provinces occidentales de Prusse : Westphalie, 7,4; Hanovre, 7,8; Prusse rhénane et Saxe, 7,6; Schleswig-Holstein, 5,9.

Partout le nombre des hommes atteints de surdi-mutité est notablement plus élevé que celui des femmes : ainsi en Prusse, dans l’année 1871, le rapport du sexe masculin au sexe féminin était comme 100 est à 103,4, et pour 100 sourds-muets du sexe masculin il y en avait que 85,1 du sexe fémiuin. Le sexé masculin l’emporte pour la surdi-mutité congénitale comme pour la surdi-mutité acquise. La surdi-mutité est particulièrement fréquente chez les israélites : ainsi en Prusse on comptait en 1880, 9,89 sourds-muets sur 10,000 protestants ; 10,39 sourds-muets pour le même nombre de catholiques; 14,38 sourds-muets également pour 10,000 israélites. En Bavière, la proportion est encore plus défavorable aux israélites.

Les indications des auteurs offrent de grandes différences en ce qui touche la fréquence relative de la surdi-mutité congénitale et de la surdi-mutité acquise. Schmaltz avait trouvé que sur 5,425 sourds-muets, il y en avait 3,665 avec surdité congénitale

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et 1,7G0 avec surdité acquise. Ma statistique, plus récente (1), donnait, comme proportion pour 4,547 sourds-muets, 2,041 sourds congénitalement et 2,378 sujets dont la surdité était acquise ; on peut donc admettre qu’un peu moins de la moitié des sourds-muets apporte en naissant cette infirmité qui, pour le reste, est acquise et consécutive à une maladie.

Les différences constatées entre les statistiques s'expliquent par ce fait que c’est la surdi-mutité congénitale ou la surdimutité acquise qui l’emporte suivant que la surdi-mutité résulte elle-même dans telle ou telle contrée d’un état endémique ou d’épidémies.

Parmi les causes auxquelles on attribue la surdi-mutité congénitale, il faut citer en particulier l’hérédité et la consanguinité des parents. Relativement à l’hérédité, nous distinguons l’hérédité directe, l’hérédité indirecte et la multiplicité des cas dans une même famille. L’hérédité directe de la surdi-mutité a été autrefois mise en doute. J’ai trouvé dans mes relevés sur 8,037 sourds-muets, 17 mariages entre deux sourds-muets; ces mariages avaient donné le jour à 28 enfants doués de tous leurs sens et sans un sourd-muet. 276 mariages dans lesquels l’un des époux était sourd-muet ont donné 416 enfants doués de tous leurs sens et seulement 11 enfants sourds-muets. Par contre, au cours des recherches que j’ai faites dans les deux écoles de sourds-muets de Berlin, j’ai fait la connaissance de deux ménages dont l’un et l’autre époux sont sourds-muets. Dans l’un d’eux, les deux époux sont sourds-muets depuis la naissance; ils ont donné le jour à 4 filles sourdes-muettes et à 1 garçon doué de tous ses sens. Le second ménage a donné le jour à 3 enfants sourds-muets ; chez le père et chez la mère la cophose avait eu pour cause une maladie. — J’ai trouvé dans mes relevés l’hérédité indirecte 430 fois sur 6,834 sourds-muets, par conséquent dans 6,8 p. 100 des cas. — De même, lorsqu’on voit plusieurs enfants d’une même famille atteints de surdité congénitale sans qu’il y ait de surdi-mutité dans le reste de la famille et sans que les parents soient sourds-muets, on doit penser qu’il y a eu prédisposition transmise des parents aux enfants. Le résultat de diverses statistiques montre que sur 100 familles dans lesquelles il y avait des enfants sourds-muets,

(1) Taubstummheit und Taubstummenbildung, Stuttgart, 1880, p. 52.

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il y en avait 85,4 dans lesquelles il n’y en avait qu’un, 9,3 dans lesquelles il y en avait deux, 3,8 dans lesquelles il y en avait trois, et 1,1 où il en avait quatre. On trouve plus de quatre enfants sourds-muets et jusqu’à huit seulement dans 0,4 p. 100 des familles. Des enfants atteints de surdi-mutité congénitale se montrent presque toujours à l’état isolé dans les familles.

La consanguinité des parents joue dans l’apparition de la surdité congénitale un rôle important, bien des fois discuté. Mais tandis que les auteurs français, Boudin et autres, évaluaient de 25 à 28 p. 100 la fréquence de la surdi-mutité chez les enfants provenant de semblables mariages, des recherches postérieures plus étendues montrèrent que cette fréquence est bien moindre. D’après mes relevés, sur 8,404 sourds-muets il y en avait 451 qui provenaient de mariages consanguins, 5,4 p. 100 par conséquent, et 8,1 p. 100 parmi ceux qui étaient nés sourds. Comme le pourcentage des mariages consanguins n’est en somme que de 1 à 2 p. 100 (en France comme en Prusse), il résulte de ces chiffres que les mariages consanguins favorisent a tout prendre l’apparition de la surdi-mutité. — Une des écoles de sourds-muets de Berlin offrait un exemple intéressant de l’influence des mariages consanguins : un enfant sourd-muet avait cinq frères et sœurs sourds-muets, sans que dans cette famille les générations antérieures eussent présenté un seul cas de surdi-mutité; mais les parents, les grands-parents, les arrièregrands-parents étaient cousins germains. L’influence nocive dut ainsi s’exercer à trois reprises pour donner lieu à la surdi-mutité qui se montra formidable.

On a plusieurs fois émis l’opinion que les mauvaises conditions hygiéniques favorisent l’apparition de la surdi-mutité. On pensait que les logements malsains, humides, la misère, le surmenage physique des parents, étaient des causes favorisant l’apparition de l’infirmité chez les enfants. Au demeurant, aucune de ces conditions ne peut être incriminée et regardée à elle seule comme cause de surdi-mutité. Ainsi que Schmaltz (1) l’a démon— tré, en se fondant sur l’enquête qu'il fît avec un soin extrême sur la surdi-mutité dans le royaume de Saxe, les classes de la société les plus mal placées au point de vue matériel, celles où les anfants ne sont l’objet que de soins insuffisants, présentent une

(1) Die Taubstummen im Kœnigreich Sachsen , Leipzig, 1884.

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proportion de sourds-muets seulement un peu plus forte. Toutes les statistiques concordent sur ce point, que la surdi-mutité acquise ou congénitale est un peu plus fréquente dans les campagnes que dans les villes.

Si la surdité est due à une maladie, l’enfant perd les mots qu’il avait déjà appris. C’est ce qui se produit presque toujours chez les enfants avant sept ans ; cependant on a aussi vu des cas où des enfants désapprirent le langage à quatorze et quinze ans, après être devenus sourds. Relativement aux maladies auxquelles est due la surdi-mutité acquise, le contingent principal est fourni par l’inflammation des méninges, à savoir par la méningite simple de la base et la méningite cérébro-spinale épidémique. Huguenin (1) insiste sur ce point qu’il n’y a pas entre ces deux espèces de maladies de signe diagnostic certain, de sorte qu’il est difficile d’imputer à l'une ou à l’autre les cas sporadiques, la méningite épidémique ayant pu être importée. Les affections cérébrales sont indiquées comme étant la cause de la surdité dans presque la moitié des cas (930 sur 1,989). En seconde ligne viennent comme cause de surdité la fièvre typhoïde et la scarlatine (260 et 205 sur 1,989). Cependant le mal, dans la plupart des cas de fièvre typhoïde, semble devoir être imputé à une inflammation des méninges. Viennent ensuite les inflammations diphtéritiques provoquées par la propagation de la diphthérie pharyngienne à l’oreille. La surdité est plus rarement due à une affection isolée de l’oreille, à des blessures de la tête et à d'autre^ maladies.

Bircher (2), dans un travail remarquable paru récemment, regarde comme inexacte la division en surdi-mutité congénitale et surdi-mutité acquise, et croit pouvoir distinguer une surdimutité sporadique et une surdi-mutité endémique. D’après les enquêtes faites en Suisse, la surdi-mutité s’y montre à l’état endémique dans certaines régions, et l’endémie de la surdi-mutité y va tout à fait de pair avec l’endémie goitreuse. Bircher a montré que la surdi-mutité endémique y est en relation avec la constitution géologique du sol : elle ne se montre que sur les dépôts marins du trias et de l’époque tertiaire; elle est absente sur les

(1) Handbuch der Krankheiten des Nervensystems, 2. Auflage, 1. Hâlfte, p. 592.

(2) Dei' endemische Kropf und seine Beziehungen znr Taubstummheit und sum Kretinismus, Bàle, 1883.

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montagnes formées de terrains primitifs, sur les sédiments de la mer quaternaire et sur les dépôts d’eau douce. Bircher, se fondant sur des recherches étendues faites dans les établissements de sourds-muets de la Suisse, admet qu’en Suisse environ 20 p. 100 des cas de surdi-mutité sont dus à la surdi-mutité sporadique, et 80 p. 100 à la surdi-mutité endémique. Bircher croit qu’il se produit dès la vie intra-utérine, sous l’action des causes morbides endémiques, des lésions des centres cérébraux de l’audition et du langage. La surdi-mutité endémique peut être congénitale ou ne se montrer que dans les premières années qui suivent la naissance. Dans les régions où règne la surdi-mutité endémique, les troubles du langage l’emportent souvent sur les troubles de l’audition, de sorte qu’il faudrait admettre que ceux-là dérivent d’une lésion primitive des centres du langage. Les microorganismes en forme de bâtonnets, que Bircher a trouvés dans les sources des pays à goitre et dont il a constaté l’absence dans les sources des contrées exemptes de goitres, jouent-ils un rôle dans la surdi-mutité endémique? C’est là une question qui pour le moment doit rester en suspens.

Lorsque je fis paraître ma monographie sur la surdi-mutité, nous ne possédions pas d’enquête spéciale sur la surdi-mutité dans les pays de montagnes, et j’avais dû y exprimer le désir de voir entreprendre dans ces contrées une enquête rigoureuse sur ce sujet. Bircher a eu le mérite de nous éclairer sur la fréquence remarquable de la surdi-mutité dans la région des Alpes. Il ressort de ses recherches qu’il existe très fréquemment dans ces contrées une sorte particulière de surdi-mutité que nous, habitants d’un pays plat, ignorons ou que du moins nous n’observons qu’avec une extrême rareté. Schmaltz n’a pas constaté qu’en Saxe la constitution géologique du sol exerçât une influence sur la fréquence de la surdi-mutité.

Malheureusement bien des vues erronnées sont encore répandues sur les sourds-muets. D’après les descriptions qui souvent nous ont été données, on s’attendrait à trouver dans les établissements qui leur sont consacrés, une collection d’êtres maladifs, mal développés, stupides, tandis qu’en réalité nous y rencontrons des enfants sains, à l’air éveillé, qui ne se distinguent en rien par l’habitus extérieur de ceux qui sont ën possession de tous leurs sens. On croyait aussi que la scrofule et les affections pulmonaires étaient fréquentes chez les sourds-muets, ce qui n’a

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lieu que dans une proportion très faible. On reprochait encore aux sourds-muets d’être indolents, cruels, cupides, irascibles, etc., mais ce sont là des défauts qui ne leur appartiennent pas en tant que sourds-muets, mais qui sont imputables à une éducation défectueuse.

Le pouvoir auditif n’est pas complètement aboli chez beaucoup de sourds-muets. Chez nombre d’entre eux il est assez conservé pour qu’ils soient en état de répéter les mots prononcés près de leur oreille. Beaucoup de ces sourds-muets apprennent même à prononcer quelques mots chez leurs parents, mais ne sont pas en mesure d’acquérir la pleine possession du langage. Il résulte des relevés faits jusqu’ici que, parmi les sourds-muets, plus de la moitié (60,2 p. 100) sont totalement sourds. Le quart d’entre eux (24,2 p. 100) perçoivent les bruits, 11,3 p. 100 entendent les voyelles, et 4,3 p. 100 entendent les mots. La différence principale entre les sourds de naissance et les sourds à surdité acquise, relativement au pouvoir auditif, consiste en ce que le nombre de ceux qui sont absolument sourds est de beaucoup plus grand chez les seconds (68,4 p. 100) que chez les premiers (42,2 p. 100).

Relativement aux lésions anatomiques, causes de la surdimutité, nous ne savons encore que peu de chose, malgré le nombre assez considérable d’examens anatomiques que j’ai pu tirer de la littérature médicale et réunir dans ma monographie. Il reste encore beaucoup à faire pour élucider ce sujet. Il serait à souhaiter que dans toutes les autopsies de sourds-muets on pratiquât un examen rigoureux de l’organe de l’ouïe et qu’on précisât aussi la cause à laquelle l’infirmité avait été attribuée pendant la vie.

Dans les autopsies faites jusqu’ici on a trouvé : quatre fois l’absence complète du labyrinthe, une fois l’absence du nerf acoustique, une fois aussi une anomalie dans le trajet du nerf; on a trouvé souvent dans le labyrinthe des lésions qu’on dut rapporter à une inflammation antérieure, dépôt osseux, dégénérations, atrophies (■!). Dans un grand nombre des autopsies, les lésions frappaient la caisse. Ainsi nous devons à Moos deux cas d’aukylose des osselets avec ossification des fenêtres labyrinthiques relevés avec beaucoup de soin, et à Gellé un cas ana-

(1) Voy. le résultat des examens anatomiques de Politzer, de Moos et Steinbrùgge, p. 227.

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logue ; dans ces trois cas la surdité était congénitale. En outre, on trouve indiquées les lésions et les destructions les plus diverses atteignant l’oreille moyenne. Les cas où on a constaté des lésions cérébrales sont en petit nombre. Rüdinger a trouvé sur ■des cerveaux de sourds-muets la surface de la troisième circonvolution frontrale mal développée.

On ne peut songer à guérir la surdi-mutité congénitale que dans des cas bien rares, lorsque la surdité n’est pas complète et qu'il s’agit de lésions de l’oreille moyenne. On trouve notés dans la littérature médicale deux cas où il y eut restitution du pouvoir auditif à la suite de l’opération d’une oblitération membraneuse du conduit auditif externe. Il n’existe pas d’autre observation d’intervention thérapeutique suivie de succès. Dans un cas, chez une petite fille complètement sourde depuis la naissance, je pus m’assurer que le pouvoir auditif s’établissait de lui-même, au point que cette petite fille fût à même de répéter les mots prononcés près de son oreille.

Dans la surdi-mutité acquise, il est superflu de chercher à guérir, d’abord les cas où la surdité a pour cause une affection du cerveau et de ses enveloppes, puis les cas où la surdité est due à une inflammation purulente avec lésions destructives. S’il y a encore un écoulement purulent, il faut y porter remède. On peut dans bien des cas obtenir une amélioration de l’audition en même temps que la guérison de l’inflammation. De plus, la cophose ou la surdité avec catarrhe naso-pharyngien, qui est le plus souvent liée à un épanchement intra-tympanique, est, elle, accessible à nos moyens de traitement.

Le point capital, dans le traitement, est de ne point attendre que le mal dure depuis des années pour y remédier; il faut, dès son apparition, instituer sur-le-champ un traitement rationnel. C’est surtout dans les otites moyennes purulentes idiopathiques ou consécutives à la scarlatine que la surdité a assez souvent pour cause chez les enfants l’insuffisance du traitement. « Tant que des médecins, fort capables du reste, qui pour un catarrhe bronchique tant soit peu suspect appellent consciencieusement à leur aide l’auscultation et la percussion, ne craindront pas de traiter sans discernement toutes les oreilles malades qui leur tombent sous la main par des instillations d’huile et autres pratiques semblables, — tant que des médecins, d’ailleurs instruits, qualifieront les otorrhées de la scarlatine d’innocents catarrhes

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du conduit auditif externe, — tant que la question de savoir s’il est à souhaiter que les sujets atteints de maladies de l’oreille soient dans les grands hôpitaux confiés aux soins de médecins spécialistes, tant que cette question, loin d'être discutée parmi les médecins, sera tout simplement écartée, — tant que la plupart des médecins, en un mot, attacheront à cette branche delà chirurgie qui s’occupe des maladies de l’oreille, si peu d’importance, — il ne faut guère songer à quelque progrès dans cette partie de l'hygiène (Schmaltz). » Si l’enfant devenu complètement sourd a déjà parlé, il faut en premier lieu s’efforcer d’obtenir qu’il ne désapprenne pas les mots qu’il sait; il faut l’obliger à parler beaucoup et correctement, et il doit être instruit dans une école de sourds-muets. Il ne faut pas attendre pour l’y-envoyer qu’il ait perdu le langage.

Le développement intellectuel du sourd-muet qui n’est pas à même d’apprendre à parler, ce qui lui interdit de converser avec ses semblables, subit un très grand dommage; en effet, il ne peut s’assimiler les idées des personnes qui l’entourent et prendre part à la stimulation intellectuelle qui résulte de leur société. Le fondateur de l’enseignement des sourds-muets a eu le grand mérite de montrer la voie, d’indiquer comment on peut apprendre à parler au sourd-muet, l’arracher ainsi à la misère intellectuelle à laquelle il semblait condamné, et en faire un homme utile.

Lè père Pedro Ponce, espagnol qui vivait dans la second^, moitié du seizième siècle, découvrit le premier qu’on peut apprendre à parler aux sourds-muets. Bien que le père Ponce ait, au jugement de ses contemporains, obtenu dans l’enseignement des sourds-muets des résultats remarquables, — un livre « sur l’art d’apprendre à parler aux sourds-muets » parut après sa mort, — cependant les tentatives d’enseignement des sourdsmuets l’estèrent pendant longtemps encore isolées, et cela jusqu’en 1788 où Heinicke, appelé par l’électeur de Saxe, quitta avec ses écoliers Eppendorf, près Hambourg, pour aller se fixer à Leipzig et y fonder la première institution de sourds-muets. La même année, à Paris, une école de sourds-muets entretenue par l’abbé de l’Épée, recevait une subvention de l’État ; un enseignement public pour les sourds-muets y était ainsi fondé. Dès le début l’institution française se distingua de l’institution allemande en ce que l’enseignement des sourds-muets y reposait

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essentiellement sur le langage par signes. Aussi distingue-t-on à ce sujet d’une manière générale une méthode allemande et une méthode française.

Le sourd-muet français qui n'a appris à s’exprimer que par signes, en représentant chacune des lettres de l’alphabet par certaines positions des doigts, en est réduit au commerce de ses pareils et, abstraction faite de l’écriture, ne peut dans une certaine mesure se faire comprendre de ceux qui sont doués de tous leurs sens et les comprendre que lorsque ceux-ci ont appris à se mettre en rapport avec lui. Le sourd-muet allemand, au contraire, est à même de converser avec ceux qui sont en possession de tous leurs sens, attendu qu’il leur parle et qu’il comprend les mots que ceux-ci prononcent. La méthode allemande, qui repose sur l’articulation des mots, offre une telle supériorité qu'elle a été dernièrement introduite aussi en France dans les institutions de sourds-muets.

L’enseignement destiné aux sourds-muets se donne soit dans des internats ou institutions, soit dans des externats ou écoles. Les grands internats sont ce qu’il y a de plus désavantageux, attendu que les pensionnaires y ont peu d’occasions de converser avec les personnes non sourdes-muettes et de mettre en pratique ce que l’enseignement leur apprend. Dans les externats, il peut y avoir entre l’école et la famille une coopération fort utile.

Les résultats qu’on obtient dans l’enseignement des sourds¬ -muets varient beaucoup. Ils dépendent de l’intelligence du sourd-muet, de ce qui subsiste encore chez lui du pouvoir auditif, de la question de savoir si le sourd-muet a parlé ou non avant son infirmité, du mode d'enseignement et de sa durée. Les résultats obtenus dans chacune des écoles de sourds-muets ne diffèrent pas essentiellement les uns des autres. Le nombre des sourds-muets qui apprennent à parler si bien qu’on pourrait croire converser avec un sujet en possession de tous ses sens, est très faible. Dans l’état actuel de la question, avec les méthodes actuelles d’enseignement, on peut admettre d’une manière générale qu’un tiers des sourds-muets peut être mis en état de soutenir une conversation avec n’importe qui. Chez un second tiers, le parler est un peu plus incorrect, de sorte que le sourd-muet n’est pas compris de tout le monde et doit appeler à son aide le langage par signes. Dans un dernier tiers, le sourdmuet, après avoir quitté l’institution, en vient à parler d’une

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façon si incorrecte qu’on pe le comprend plus; il désapprend tout ce qu’il a appris et se borne à se faire comprendre de ceux qui rapprochent par des signes ou par l’écriture. Les sourdsmuets qui ont reçu une bonne instruction parviennent parfaitement à se faire comprendre par l’écriture. A l’association des sourds-muets qui existe ici, j’ai fait la connaissance d’un menuisier qui, instruit dans une institution allemande, avait, par l’écriture et la lecture, très bien appris la langue française pendant un séjour de plusieurs années qu’il avait fait à Paris.

Les pays où l’enseignement des sourds-muets est l’objet d’une vive sollicitude sont les États-Unis de l’Amérique du Nord et la plupart des États de l’empire d’Allemagne.

L’enseignement donné aux sourds-muets a fait en Prusse, dans ces dernières années, des progrès particulièrement satisfaisants. En 1875, il y avait en Prusse 37 institutions de sourdsmuets avec 2,351 élèves; en 1882, le nombre des institutions atteint 52 avec 3,792 élèves (1). En 1884, il y avait en Prusse, dans les écoles de sourds-muets, 3,991 enfants. Pour les sourdsmuets qui sont à l’âge où ils peuvent recevoir l’instruction appropriée, le nombre de ceux qui la reçoivent est environ de la moitié en Bavière, du quart en Autriche, du cinquième seulement en Suisse.

Il serait à désirer qu’on en vînt dans toute l’Allemagne, comme dans les autres pays, à fournir à tous les sourds-muets l’instruction spéciale qui leur convient, et qu’on arrachât ainsi ces malheureux êtres à leur abandon intellectuel.

Instruments nécessaires pour le traitement des maladies de l’oreille (2).

Réflecteur à bandeau frontal (fig. 2, p. 12).

Trois spéculums (fig. 1, p. 10).

Un spéculum pneumatique de Siegle.

Une seringue à oreille (fig. 10, p. 20).

Une poire en caoutchouc pour injections (fig. 11, p. 21).

(lj Zeitschrift des Kœnig. Preuss. Stal. Bureau’s. Jahrgang, 1883.

(2) On trouve cea instruments construits sur mes indications à Berlin chez M. Pfau, Dorotheenslrasse, 67, et à Paris chezM. "Wülfing-Lüer, rue Antoine- Dubois, G.

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Une pince (fig. 9, p. 20).

Un stylet (fig. 8, p. 18).

Une poire en caoutchouc pour la douche d’air, avec un ajutage olivaire et un ajutage pour le cathétérisme (fig. 17, 18, 19, p. 43).

Cathéters en argent, quatre grandeurs.

Un otoscope.

Un insufflateur de poudre.

Une canule tympanique (fig. 39, p. 209).

Un bistouri pour furoncle (fig. 24, p. 108).

Un étui contenant un bistouri à paracentèse, un bistouri boutonné, une curette, un petit crochet et un manche (fig. 34, p. 136).

Un polypotome (fig. 41, p. 217).

Le même manche, avec d’autres ajutages, sert pour opérer les polypes du nez et les végétations adénoïdes.

Diapasons.

Acoumètre de Politzer.

Historiqie. 1