SCLÉROSE EN FLAQUES DU CERVEAU ET DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

Dans la sclérose en plaques on observe assez fréquein ment. à peu près dans la moitié des cas. des altérations du nerf.optique. bes troubles oculaires auxquels elles donnent lieu sont l'amblyopie, l'achromatopsie el le rétrécissement du champ visuel. Mais il est très rare de voir une affection du nerf optique, dans la sclérose en plaques, entraîner la cécité complète.

Uhthoff a note dans celte affection du nerf optique la fréquence

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SCLÉROSE EN PLAQUES DU CERVEAU ET DE LA MOELLE EPINIÈRE. i0'6

relative du scotome central, qui coïncide ordinairement avec le rétrécissement périphérique du champ visuel. L'étendue du rétrécissement du champ visuel n'est pas toujours proportionnelle à celle du scotome central. En effet, l'acuité visuelle peut être très atteinte, grâce au scotome central, tandis que les limites du champ visuel sont très peu rétrécies.

Dans un cas rapporté par Uhthoff, le scotome central ayant disparu, le rétrécissement périphérique du champ visuel au contraire a persisté.

Les troubles oculaires se développent généralement avec beaucoup de rapidité ; ils débutent par des étincelles et des nuages. Dans quatre cas observés par Uhthoff', L'amblyopie fut le premier symptôme de la sclérose en plaques. Dans deux autres cas, l'amélioration des troubles oculaires coïncida avec l'amélioration de l'état général. Nous avons observé le même fait chez un malade âgé d'une quarantaine d'années. Les souffrances morales et physiques, le surmenage, peuvent provoquer une aggravation des troubles oculaires,

Les recherches anatomiques d'Uhthoff ont démontré que le processus pathologique consiste essentiellement dans la prolifération du tissu interstitiel des cloisons fines du nerf optique et des cellules étoilées situées à la surface des faisceaux du tissu interstitiel du nerf. Plus tard le même processus atteint les gros faisceaux du tissu interstitiel et la gaine interne du nerf optique. Par suite de l'hypertrophie du tissu interstitiel, la substance nerveuse elle-même est le siège d'altérations.

Les gaines myéliniques disparaissent bientôt, tandis que les cylindres-axes restent longtemps intacts.

D'après Uhthoff, les altérations des vaisseaux (leur dilatation, la prolifération des tissus voisins) ne sont que secondaires. L'atrophie du nerf optique est causée par l'hypertrophie du tissu interstitiel; sa marche est assez lente, et ce fait explique la rareté relative d'altérations du nerf optique appréciables à l'examen ophthalmoscopique. A l'examen microscopique, la rétine et la papille peuvent être normales, tandis que le nerf optique est altéré dans sa partie rétrobulbaire.

En somme, les altérations ophthalmoscopiques, dans la sclérose en plaques, sont assez rares relativement à la fréquence des troubles fonctionnels du nerf optique.

Sur 100 cas examinés par Uhthoff, l'atrophie du nerf optique n'a été visible à l'ophthalmoscope que 3 fois. Dans 19 p. 100 des cas, il a constaté une décoloration partielle de la papille ; dans 18 cas, une atrophie partielle de la moitié temporale de la papille ; dans 5 cas, ^ une névrite optique; dans 55 cas, le fond de l'œil était tout à fait fyp&su+Ai, , normal. Dans 5 de ces cas, l'autopsie a démontré une lésion de la portion rétrobulbaire du nerf op tique, /^W^^v^iiu *&~t. A~*./im^*6<. *

L'atrophie du nerf optique est indépendantedes altérations anatomo- H+*c/*^t*<*

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pathologiques du système nerveux central; en d'autres termes l'atrophie du oerf optique n'est pas la conséquence d'une dégénérescence secondaire descendante des centres nerveux qui se trouvent en rapport avec les fibres optiques.

L'affection du nerf optique dans la sclérose en plaques n'a rien de commun avec l'atrophie du nerf optique d'origine spinale. On peut plutôt, d'après Uhthoff, la comparer à la névrite rétro-bulbaire, au point de vue du début et du développement des troubles visuels. Cette atrophie optique se distingue de celle qu'on observe dans le tabès dorsal; dans ce dernier cas, en effet, le scotome central est rare, les troubles visuels sont généralement accompagnés d'altérations ophthalmoscopiques appréciables ; les exemples d'amélioration sont très rares, et les rémissions n'existent pas (Charcot).

Dans la sclérose en plaques, on rencontre relativement peu d'altérations de la pupille. Sur 100 cas, Uhthoff n'a observé le symptôme d'Argyll Robertson qu'une seule fois; dans 3 cas, il a Observé l'inégalité des pupilles. Quatre fois, il existait du myosis avec conservation de la réaction lumineuse, qui était cependant affaiblie. On a également rencontré la mydriase, comme un des symptômes de la paralysie totale de l'oculo-moteur commun.

Michel [Traité, p. 521) a attiré l'attention sur Yoscillation rythmique de la pupille dans la sclérose en plaques. Ces oscillations consistent en contractions et dilatations qui se succèdent avec une grande rapidité, même si l'on dirige la lumière sur la pupille. Suivant cet auteur, ce phénomène, d'ailleurs inconstant, n'est, en quelque sorte, qu'uni' contraction clonique des fibres lisses de l'iris. Elle serait analogue au nystagmus.

Les troubles fonctionnels des muscles de l'œil, dans la sclérose en plaques, sont les suivants:

1° Paralysies des muscles de l'œil ;

2° Incoordination des mouvementé de ces muscles, par exemple, nystagmus (Charcot), et paralysie de la convergence.

La paralysie des muscles de l'œil est, d'après Charcot, plus fréquente au début de la sclérose en plaques qu'à celui du tabès dorsal. Uhthoff l'a trouvée dans 17 cas ; dans la moitié des cas, cette paralysie est d'origine nucléaire.

L'oculo-moteur externe est deux fois plus souvent paralyse que l'oculo-moteur commun. Les branches de ce dernier ne sont paralysées qu'exceptionnellement.

Leube a décrit un cas d'immobilité totale des bulbes oculaires survenue au cours d'une sclérose en plaques; à l'autopsie, on a rencontré une dégénérescence «le- aerfs oculaires commun el externe.

Lion ville, de son côté, a observé un cas de paralysie des deux oculo-moteurs communs.

Il faut encore j ajouter la paralysie essentielle de la convergence bilatérale, un des troubles de la coordination îles mouvements des yeux. L'excursion des yeux est diminuée dans la vision binoculaire; le regard du malade porte un cachet tout à fait particulier (Charcot).

Le nystagmus a une importance considérable au point de vue du diagnostic.

Les petits mouvements oscillatoires n'apparaissent au début de la maladie que dans les mouvements volontaires, et ce phénomène est analogue au tremblement des membres qui, dans la sclérose en plaques, n'apparaît aussi que pendant les mouvements volontaires (Charcot).

Lorsque le nystagmus est continu, il serait, d'après quelques auteurs, la conséquence d'une légère parésie, en quelque sorte un tremblement parétique des muscles oculaires. Dans 58 p. 100 des cas de sclérose en plaques, Uhthofl' a vu le nystagmus ou les oscillations nystagmiques, apparaître seulement dans les mouvements des yeux. Dans cette affection le nystagmus est incomparablement plus fréquent que dans le tabès dorsal où son existence a même été contestée.

Les troubles oculaires sont certainement très fréquents dans le tabès dorsal. D'après Karger, sur 100 malades, 35 présentent des troubles oculaires dès le début de l'affection. Les névro-pathologiste» seuls peuvent nous donner des chiffres exacts sur la fréquence des troubles oculaires dans cette maladie. Marina, par exemple, sur 92 cas de tabès a trouvé 45 fois le symptôme d'Argyll Robertson; 24 fois l'inégalité des pupilles: 4 fois l'immobilité des pupilles à la lumière et à l'accommodation; 39 fois le myosis ; 6 fois la mydriase: 6 fois le ptosis; 12 fois les troubles fonctionnels de l'appareil moteur de l'œil; 9 fois l'atrophie du nerf optique.

a. Atrophie du nerf optique. — D'après Leber, on la constate dans 2G p. 100 des cas; dans 12 à 13 p. 100, d'après Michel. L'atrophie optique est surtout fréquente dans les cas où le tabès est compliqué de paralysie des muscles de l'oeil (Michel). Les troubles oculaires du début sont des éblouissements, la perception d'étincelles ou d'ombres et la dyschromatopsie. Nous avons observé, au début de l'affection du nerf optique, 2 cas d'érythropsie survenant par accès.

C'est à tort qu'on croyait jadis que l'érythropsie ne survenait qu'après l'opération de la cataracte par extraction ou par discission. Dans ce cas, les accès d'érythropsie apparaissent toujours dans la soirée et consistent dans la sensation d'une coloration rouge de la zone am- Idyopique du champ visuel.

Au début de l'affection, le rétrécissement du champ visuel a une forme très variable. Le plus souvent il se développe du côté temporal ;

cependant, d'après nos recherches, ce dernier fait ne s'observe pas dans la moitié des cas. On a observé également le rétrécissement concentrique duchamp visuel, le rétrécissement supérieur, inférieur et interne. Le rétrécissement peut se produire simultanément en deux directions opposées, desorte que le champ visuel se réduit à une fente oblongue ou ovale. Très souvent le rétrécissement se montre simultanément et symétriquement dans les deux yeux; d'autres fois, un seul œil est d'abord atteint le premier, puis le rétrécissement du champ visuel apparaît dans l'autre œil d'une façon symétrique.

Fig. 15. — Rétrécissement du champ visuel an début de l'atrophie optique dans 1<

tabès dorsal.

Le scotome central et l'hémiopie sont exceptionnels. Le rétrécissement concentrique du champ visuel dans le tabès a ceci de caractéristique, qu'il commence en forme de secteurs périphériques, dans lesquels les limites périphériques des couleurs se terminent d'une façon analogue à celle qu'on observe dans l'embolie partielle des artères centrales de la rétine.

On a également observé thius le champ visuel l'absence d'un cadran tout entier, comme dans le cas de (îowers, oii manqua le quarl externe et inférieur. Le plus souvent les troubles oculaires commen-

cent d'un seul côté, et ce n'est que plus tard qu'ils deviennent binoulaires. Dans f*§«sieiH,s- cas observés par nous, l'œil gauche a été beaucoup plus souvent atteint le premier que l'œil droit. L'intervalle qui s'est écoulé entre le début de l'affection et le moment où elle frappa le second œil a varié chez nos sujets entre deux mois et quinze ans; quelquefois il peut encore être plus long (1).

Les recherches pholométriques sont d'une importance capitale pour le diagnostic différentiel de l'atrophie du nerf optique au début de l'affection. Il faut se servir dans ce but, non du photomètre de Fœrster, mais de celui de Chibret. Tandis qu'avec le premier nous ne pouvons déterminer que le minimum de lumière sensible à l'œil (/?, Reizschwelle), avec le photomètre de Chibret, nous pouvons déterminer aussi le minimum de différence lumineuse {U, Unterschiedschwelle). Or, pendant que R reste invariable dans les atrophies du nerf optique, U subit de très grandes modifications, surtout dans les cas dus à une lésion centrale. Avec le photomètre de Chibret, on peut même fixer dans une certaine mesure le siège et déterminer la nature de l'affection étiologique.

L'examen ophthalmoscopique fait au début de l'affection du nerf optique ne donne souvent aucun résultat : le fond de l'œil est normal, malgré le rétrécissement du champ visuel, l'affaiblissement de la vision centrale et le rétrécissement des limites des couleurs (voir ma communication sur les troubles oculaires dans le tabès dorsal).

La première altération qu'on observe dans le fond de l'œil est l'hypérémie de la papille optique, qui devient légèrement trouble ; plus tard elle devient d'une teinte gris rougeâtre. Les parois des vaisseaux ont, par contraste, l'aspect de lignes transparentes entourant le filet sanguin. Au début, les vaisseaux centraux sont d'un calibre normal. La période d'hypérémie de la papille est suivie d'une période d'atrophie.

Au début de l'atrophie, la moitié nasale de la papille, ordinairement plus rouge que la moitié temporale, paraît uniformément grise. La lame criblée et les taches d'un gris foncé, qui se trouvent entre ses trabécules correspondant aux fibres myéliniques, deviennent très apparentes. Ce phénomène est dû à l'atrophie des faisceaux nerveux situés en avant de la lame criblée; par conséquent, lorsque la lame criblée apparaît nettement dans toute son étendue, c'est qu'on se trouve en présence d'une atrophie au moins partielle des faisceaux nerveux situés en avant de la lame criblée. L'excavation du nerf optique appréciable à l'ophthalmoscope n'est qu'apparente; nous l'avons déjà démontré dans un précédent ouvrage.

Non seulement il n'y a pas d'eclasie de la lame criblée, mais par

(1) Berger, Beitràge zur Anatomie des Auges in normalem und pathologischem Zustande, Wiesbaden, 1887, s. (51.

110 PAKTIE SPÉCIALE.

suite du processus elle devient, au contraire, beaucoup plus résistante. L'apparence excavée du nerf optique est, en effet, causée par l'atrophie des libres situées en avant de la lame criblée.

Dans cette période d'excavation la coloration de la papille est, suivant nous, d'un bleu grisâtre. Plus le tissu conjonctif de la lame criblée est hypertrophié, plus les gaines myéliniques du nerf sont atrophiées (les fibres optiques conservent normalement leur gaine myél inique jusqu'en arrière, ou même en dedans de la lame criblée), ou cacbées par la laine criblée hypertrophiée. L'aspect blanc uniforme, nacré (Charcot) du nerf optique est donc l'indice de son atrophie avancée.

Quant aux vaisseaux capillaires, ils sont, au début, incontestablement dilatés. Les vaisseaux centraux de la rétine subissent les altérations de calibre suivantes :

1° Les artères et les veines sont normales au début ; 2° les artères se resserrent, les veines restant normales ; 3° dans une période ultérieure les artères sont resserrées et les veines dilatées; 4° enfin les artères et les veines sont rétrécies. Nous parlerons du reste plus tard des processus qui entraînent ces altérations des vaisseaux.

D'après Schmeichlcr, le resserrement des artères, comme la dilatation des veines, serait un effet mécanique résultant de Y induration et du rétrécissement des fentes inter-trabéculaires de la lame criblée. Mais comme nous savons par Leber que l'atrophie du nerf optique se propage de la périphérie vers l'axe, il faudrait admettre que l'altération de calibre des vaisseaux ne survient qu'à un degré avancé de l'atrophie, ce qui n'est pas d'accord avec les faits cliniques. Nous croyons que l'atrophie optique et les altérations du calibre des vaisseaux ne sont que la conséquence de lésions des parois des vaisseaux eux-mêmes. Cette altération des parois vasculaires se manifeste par leur épaississement et leur obscurcissement, qu'on a attribués à une soi-disant périvasculile des vaisseaux, mais l'affection intéresse en réalité toute l'épaisseur de la paroi vasculaire.

On observe également des altérations au pourtour de la papille optique, particulièrement l'élargissement de l'anneau pigmentaire, et, plus rarement, des altérations de la choroïde au pourtour de la papille, àla suite desquelles ses vaisseaux deviennent visibles. Le fait que les cloisons antérieures de la lame criblée se continuent dans la choroïde nous explique pourquoi le processus pathologique se propage de la lame criblée vers la membrane choroïdienne.

Dan- la mande majorité des cas de tabès dorsal, l'atrophie du nerf optique apparaît pendanl La période préataxique et peut même être le premier symptôme du labes. ou bien précéder les sylnptômes médullaires. Dans mi cas observé par nous, l'atrophie optique a précédé de deux ans l'apparition du premier symptôme spinal (douleurs lan-

TABES DORSAL. dll

cinantes). Dans un cas de Charcot, l'intervalle entre l'affection du nerf optic|iie et celle de la moelle épmière a été de dix ans; cet intervalle tut de trois ans dans un cas de Fœrster, et de quinze à vingt ans dans plusieurs cas de Gowers.

Un fait intéressant a été noté pour la première fois par Beuedikt (de Vienne): l'affection spinale s'arrête chez ceux des labétiques qui sont atteints d'atrophie du nerf optique. Déjérine et Martin ont constaté le même fait chez des malades, où cet arrêt s'est produit au bout de dix, vingt et même trente ans. Tous ces ataxiques étaient à la première période de la maladie. Les cas dont nous avons parlé plus haut démontrent qu'il y a aussi des exceptions : les symptômes spinaux succèdent parfois à l'atrophie du nerf optique.

D'après Bénédikt l'atrophie du nerf optique arrête non seulement les symptômes spinaux, mais elle empêcherait même l'apparition de douleurs fulgurantes.

Cet auteur a aussi admis (en 1887) que l'atrophie optique pouvait faire également rétrograder les troubles de la coordination des mouvements, quel que soit le degré qu'ils aient atteint.

Cette dernière assertion est absolument inexacte. Nous avons observé, comme l'ont fait Déjérine et Martin, des ataxiques, chez lesquels l'atrophie du nerf optique a apparu dans la période ataxique ou même paralytique ; le fait est rare, mais il a été nié à tort par plusieurs auteurs. Dans ces cas les symptômes d'incoordination des mouvements n'étaient nullement améliorés.

La marche de l'atrophie du nerf optique est variable. Elle peut aboutir dans l'espace de quelques mois à une cécité absolue; d'autres fois la marche est excessivement lente: la maladie dure des années et peut même s'arrêter, ce qui est d'ailleurs exceptionnel.

D'après Gowers, dans les cas à marche rapide, la papille a l'aspect gris gélatineux et desserré; dans les cas à marche lente elle serait, au contraire, d'une couleur plus claire et présenterait une excavation.

En général le pronostic de l'atrophie ataxique est grave. Il résulte de notre statistique que lorsqu'elle survient dans la période avancée du tabès elle se termine plus rapidement par la cécité que lorsqu'elle est précoce. Si notre statistique diffère sous ce rapport de celle d'autres auteurs, c'est parce que nous comprenons, avec Magnus, sous la dénomination de cécité, les cas où les malades ne voient que les doigts, tandis que pour les autres auteurs la cécité est synonyme d'amaurose absolue.

La plupart des auteurs nient qu'il y ait des rémissions du processus de l'atrophie optique dans le tabès. Michel, cependant, nous a fait connaître un cas d'atrophie optique unilatérale, accompagnée de troubles très prononcés delà coordination des mouvements des extrémités supérieures et où cependant l'acuité visuelle remonta de 1/10

à 1/2. La perception des couleurs disparaît dans l'ordre suivant: vert, rouge, jaune, et enfin bleu.

Le champ visuel se rétrécit de plus en plus; il n'en reste à la fin plus qu'une partie très restreinte, correspondant à une partie de la rétine située entre la macula et la papille.

11 semble que les troubles fonctionnels de l'atrophie optique chez les ataxiques soient en rapport au début non pas avec des altérations anatomiques, mais avec des troubles vasomoleurs (Fœrster, E. Berger).

On sait que les fibres périphériques du nerf optique innervent la partie postérieure de la rétine et que les fibres situées en dedans aboutissent à la zone équatoriale de la rétine. Or nous savons, depuis les recherches anatomiques de Leber, que l'atrophie du nerf optique se propage de la périphérie vers l'axe; par conséquent il devrait en résulter, au début de l'affection, un élargissement du punclum caecum de Mariotte et l'apparition du scotome central (comme dans la sclérose en plaques). En réalité il n'y a aucun rapport entre l'étendue du rétrécissement du champ visuel et les altérations anatomo-palhologiques.

Les troubles fonctionnels de la rétine ne peuvent pas s'expliquer par l'interruption du parcours des fibres du nerf optique, mais seulement par des troubles vasomoteurs. Ces troubles vasculaires sont probablement d'origine centrale. Ce qui le prouve c'est la symétrie avec laquelle apparaît et se propage le rétrécissement du champ visuel dans les deux yeux chez les tabétiques.

Des altérations des parois vasculaires sont en effet appréciables à l'ophthalmoscope et sont probablement identiques avec celles de la moelle épinière, au point de vue anatomo-pathologique.

Quant à la thérapeutique de l'atrophie du nerf optique dans le tabès dorsal, on a prétendu qu'elle avait parfois arrêté la marche de l'affection; mais les exemples laissent prise au doute, attendu qu'on observe des arrêts spontanés de l'affection du nerf optique. Les frictions mercurielles, que le tabès soit d'origine syphilitique ou non, sont plutôt nuisibles qu'utiles (Charcot, Leber)'. Le meilleur traitement est la galvanisation du nerf optique, ou bien l'élongalion non opératoire de ce nerf préconisée par M. Weiss.

Celle méthode consiste dans la faradisation d'un des muscles horizontaux de l'œil pendant une minute et demie ou deux minutes, ce qui provoque une déviation considérable de l'œil dans une direction donnée; il en résulte du tiraillement et l'élongation du nerf. Malheureusement les expériences ne sont pas assez nombreuses pour apprécier la valeur de la méthode. L'élongation chirurgicale du nerf optique n'a pas donné les résultats qu'on en attendait. Les injections hypodermiques de strychnine provoquent une amélioration seulement passagère de l'acuité visuelle, mais elles agissent moralement très bien

sur les malades. Faites avec prudence, elles sont sans danger pour l'étal général et ne provoquent pas le retour des douleurs fulgurantes. L'iodure de potassium, le nitrate d'argent, l'arsenic peuvent être essayés. Les résultats obtenus ne sont pas considérables, mais, il faut l'avouer, certains malades exigent qu'on emploie ces moyens pour qu'ils voient qu'on s'occupe d'eux. On peut alterner ce traitement avec le traitement par la chambre obscure. Nous avons essayé plusieurs fois les inlialations de nitrate d'amyle, qui produit la dilatation des vaisseaux de la rétine, sans obtenir aucun résultat appréciable.

Galezowski prétend avoir obtenu des résultats très encourageants avec des injections de cyanure d'or. La suspension, qui améliore ordinairement l'état général des ataxiques, ne produit aucun effet dans les troubles oculaires et même, d'après Hirschberg et d'autres, les aggrave. La paralysie des muscles de l'œil, pas plus que le symptôme d'Argyll Robertson, ne sont influencés par la suspension.

Danillon et Przyscbodsk ont même observé, à la suite de la suspension, l'apparition de quelques phénomènes oculaires, par exemple l'exophthalmie, la dilatation des pupilles suivie de vertiges. A notre sens ces symptômes n'apparaissent qu'à la suite d'abus de ce traitement.

b. Troubles fonctionnels de la pupille. — Les anomalies de la pupille dans le tabès sont incontestablement très fréquentes. Charcot a particulièrement attiré l'attention sur l'inégalité des pupilles dans son intéressant travail sur les troubles oculaires dans le tabès dorsal. On ne comprend pas que ce symptôme ait passé inaperçu pendant si longtemps. Nous l'avons trouvé 27 fois sur 100 cas et Dillmann 34 fois sur 100 cas.

Nous l'avons constaté plus fréquemment dans la période préataxique que dans la période alaxique; dans la période paralytique il redevient fréquent. La mydriase, dans le tabès dorsal, est généralement d'origine paralytique; elle est une des manifestations de la paralysie de l'oculo-moteur commun. Cependant, au début de la maladie, la mydriase peut être d'origine spasmodique et durer assez longtemps. Souvent la mydriase spasmodique est suivi de myosis. Chauveau (voir p. 64) nous a donné l'explication de cette mydriase spasmodique.

La dilatation pupillaire survient également à la suite de crises gastriques, comme l'a observé le premier Duchenne de Boulogne.

Le myosis s'observe plus fréquemment dans le tabès que la mydriase. Erb l'a trouvé dans 59 p. 100, et Althaus dans 60 p. 100 des cas. 11 est plus commun dans la période ataxique qu'avant l'ataxie. Dans plusieurs cas de tabès observés par nous, la pupille avait une forme irrégulièrement ovale, à diamètre oblique. Ce phénomène, qui est beaucoup plus fréquent et plus prononcé dans la paralysie générale, a été

également observé par Kahler. Cette difformilé pupillaire démontre l'origine paralytique du myosis dans le tabès dorsal; elle est causée par la dilatation paralytique des vaisseaux iriens (paralysie des rameaux sympathiques). Elle n'est sans doute pas spasmodique, comme l'ont cru plusieurs auteurs.

En dehors des faits que nous venons de citer, il y a encore d'autres symptômes qui démontrent l'existence de paralysie des fibres du grand sympathique cervical :

1° .lacobson a, le premier, démontré l'existence, dans le tabès dorsal, d'une paralysie dite sympathique de la paupière supérieure : elle se manifeste par un léger ptosis. Elle peut apparaître dans la première période de la maladie, mais le plus souvent, comme le démontrent mes observations, elle survient dans la période paralytique;

2° De même origine est l'hypotonie du globe oculaire, que nous avons vue le premier dans quelques cas d'ataxie et qui a été observée depuis par Adamtick.

Chacun de ces symptômes de paralysie sympathique peut apparaître séparément, ce qui démontre que les altérations anatomo-pathologiquesdu grand sympathique cervical (Arthaud et Raymond) ne sont pas la cause des troubles oculaires qu'on rencontre dans le tabès dorsal. Le grand sympathique n'est que l'intermédiaire par lequel les altérations de la moelle épinière se propagent vers les yeux. Il s'ensuit que le siège des lésions qui provoquent les troubles fonctionnels de l'organe de la vue dans le tabès dorsal se trouve dans le système nerveux central.

La réaction pupillaire est le plus souvent affaiblie. Très souvent la réaction lumineuse est diminuée ou complètement abolie, tandis que la réaction à l'accommodation est conservée.

Ce symptôme, connu sous le nom d'Argyll Robertson (d'Edimbourg), s'observe, d'après Dillmann, dans les trois quarts des cas de tabès dorsal. Dans la période où se produit la perte de la réaction lumineuse, on observe une oscillation particulière des pupilles à la lumière (Gowers), ce qui, du reste, n'est pas caractéristique du tabès. La pupille se contracte fortement à la lumière, puisse dilate et fait ensuite quelques contractions passagères.

Plus tard seulement la réaction devient de plus en plus faible et disparaît complètement ; puis la pupille cesse de réagir à l'excitation des nerfs sensilifs de la peau. Dans quelques cas très rares les troubles fonctionnels des pupilles ne se développent pas simultanément dans les deux yeux. Quelquefois la réaction pupillaire à l'accommodation est également abolie.

c. Troubles de l'accommodation. — Les troubles de l'accommodation peuvent apparaître au début du tabès et accompagner la mydriase ou le myosis. Us sont parfois compliqués d'insensibilité

TABES DORSAL. li5

de la peau de la région périorbitaire (Galezowski). Le plus souvent ces phénomènes apparaissent dans la période paralytique et c'est alors qu'ils accompagnent le myosis, ce qui démontre entre autres que le nivosis du tabès est de nature paralytique. 11 serait en effet incompréhensible que deux nerfs (celui du sphincter de la pupille et celui du muscle de l'accommodation) dont les noyaux sont voisins et qui se dirigent ensemble vers le globe oculaire, fussent l'un paralysé depuis des années, et l'autre excité. Comme conséquence de la paralysie de l'accommodation on observe l'apparition d'une hypermétropie manifeste qui était auparavant à l'état latent.

Le traitement de la paralysie de l'accommodation consiste dans l'emploi de verres convexes pour la lecture. Dans les cas de forte hypermétropie, il faut donner des verres pour voir de loin et d'autres pour voir de près. En outre la paralysie de l'accommodation peut être améliorée par l'instillation de pilocarpine (2 p. 100) danslesacconjonctival. Nous en avons obtenu de bons résultats.

Lorsque la paralysie du sphincter de la pupille est combinée à celle de l'accommodation, on peut conclure à la présence d'une lésion nucléaire.

d. Troubles fonctionnels des muscles de l'œil. — La paralysie des muscles de L'œil est fréquemment observée. Erb l'a constatée dans i7 p. 100, iMœli dans 39 p. 100, et nous dans 38 p. 100 des cas.

Mauthner, Przibram, etc., etc., admettaient (et nous étions de leur avis l'origine nucléaire de la paralysie des muscles de l'œil dans le tabès dorsal. Mais nous savons maintenant, surtout depuis les travaux de Déjérine, que ces paralysies peuvent être également consécutives à des altérations périphériques des nerfs moteurs de l'œil. Les paralysies musculaires du début du tabès, qui en sont les premiers symptômes et disparaissent bientôt, sont d'origine périphérique (Kahler) ; au contraire, les paralysies de la période ataxique ou paralytique sont plus stables et sont d'origine nucléaire.

La durée des premières paralysies est variable. Elle peut être de quelques heures et provoquer une diplopie passagère ; elle peut aussi durer quelques semaines ou quelques mois. La paralysie peut disparaître complètement ou s'aggraver après une légère amélioration ou bien réapparaître après avoir disparu.

Dans les paralysies musculaires du début, c'est le droit externe qui est le plus fréquemment atteint. Mais si on examine la fréquence des paralysies des muscles de l'œil, d'après les nerfs crâniens qui les animent, c'est le nerf oculo-moteur qui est le plus fréquemment pris.

Sur 100 cas de tabès, Dillmann a trouvé 26 fois la paralysie de l'oculo-moteur commun, 12 fois celle de l'oculo-moteur externe et 3 fois celle du pathétique.

Des muscles innervés par l'oculo-nioteur commun, ceux qui sont le plus souvent paralysés, d'après nos recherches, sont : le releveurde la paupière supérieure, puis par ordre de fréquence, les droits internes, le supérieur, l'inférieur et enfin les deux obliques. La paralysie de l'oculo-moteur commun était bilatérale dans 44 p. 100 des cas examinés par nous.

La paralysie des muscles de l'œil aune certaine importance pour le diagnostic du début du tabès dorsal, à tel point que Strumpell a pu dire : « Chaque fois qu'on voit survenir brusquement, sans prodromes, une paralysie du nerf oculo-moteur commun ou externe, il faut penser à la possibilité du tabès. »

Dans la paralysie d'origine nucléaire, on voit les muscles extrinsèques seuls atteints, ou bien les muscles intrinsèques seuls ; il est extrêmement rare que les deux soient pris ensemble (Dumont).

Parmi les troubles de la coordination des muscles de l'œil les plus fréquemment observés au début de l'affection, nous citerons : 1° la paralysie de la convergence (Landolt, Borel) qui peut même précéder l'apparition des autres symptômes du tabès.

2° Le nystagmus vrai, c'est-à-dire les mouvements oscillatoires des muscles de l'œil apparaissant même dans la direction parallèle du regard, est très rarement observé dans le tabès ; certains auteurs nient même son existence. Sur 100 cas, Dillmann n'en a observé qu'un cas. Mais ce qui est assez fréquent, même dans l'absence de paralysie des muscles de l'œil, ce sont des mouvements oscillatoires des muscles dans la direction latérale du regard, ce qui a été nié à tort par Mœbius.

Comme thérapeutique, on a préconisé le courant galvanique. Eulenburg a proposé l'électrisation épisclérale, après l'anesthésie préalable de la conjonctive par la cocaïne. Si l'électrothérapie échoue, on a recours à la strabotomie, qu'il ne faut pas effectuer avant un an au moins après le début de la paralysie.

e. Paralysie du nerf facial. — Cette paralysie peut être d'origine nucléaire ou périphérique. Michel a évidemment tort de conclure, de la présence d'une paralysie faciale, à la non-possibilité d'une affection spinale.

Dans la paralysie faciale d'origine nucléaire, c'est la branche inférieure du facial qui est atteinte.

Cependant plusieurs symptômes indiquent que le noyau du facial supérieur qui se trouve, d'après Mendel, dans le voisinage du noyau de l'oculo-moteur commun est également attaqué dans le tabès dorsal. Ces symptômes sont : la difficulté de la fermeture des paupières, la contraction de l'orbiculaire des paupières ne se faisant qu'avec la contraction simultanée du sourcilier; le tnmMement de l'orbiculaire des paupières après leur fermeture, ce qui, d'ailleurs, s'observe également

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dans d'autres affections nerveuses. Il faut encore mentionner le larmoiement qui est la conséquence de la parésie du muscle de Horncr (animé par le facial) et en partie de l'hypersécrétion de la glande lacrymale.

Ajoutons que d'autres nerfs bulbaires peuvent être également atteints dans le tabès dorsal. Ainsi on observe fréquemment des névralgies ou l'anesthésie de quelques branches du trijumeau. Il est rare que ce nerf soit affecté dans sa totalité. Le plus souvent c'est une ou quelques branches qui sont atteintes (anesthésie des pharyngiennes, par exemple).

/'. Tabès et syphilis. — Des recherches faites par nous, il résulte que les ataxiques syphilitiques et non syphilitiques sont atteints pour une part égale de troubles graves de la vue (atrophie du nerf optique, paralysie des muscles extrinsèques de l'œil); Dillmann et Oppenheim sont arrivés au même résultat. D'après Dillmann, les femmes ataxiques sont moins fréquemment atteintes d'atrophie du nerf optique que les hommes; d'après Eulenburg, et nous partageons cet avis, le tabès chez les syphilitiques débute beaucoup plus fréquemment par des troubles fonctionnels du côté du cerveau et des nerfs crâniens que chez les non syphilitiques.

Parmi les symptômes initiaux du tabès syphilitique les plus fréquents sont : la paralysie de l'oeulo-moteur commun ou de l'oculo-moteur externe, l'affection du nerf optique, du facial, du nerf acoustique, l'hémianopsic (Eulenburg), les troubles de la parole, les vertiges, le diabète sucré, le tremblement de la tête (Eulenburg). Quant aux paralysies des muscles oculaires, nous avons trouvé que les ataxiques syphilitiques sont plus exposés aux paralysies multiples et prolongées, que les ataxiques non syphilitiques.

g. Les symptômes oculaires du tabès et la théorie du tabès dorsal. — Puisque les altérations anatomo-pathologiques du système nerveux, et celles de l'organe de la vision en particulier, dans l'ataxie locomotrice ne peuvent pas être expliquées par un processus frappant des faisceaux nerveux ayant un rapport anatomique, j'ai cherché à les expliquer par des altérations se développant par l'intermédiaire des vaisseaux. Aroici les preuves qu'on peut donner : 1° les troubles fonctionnels de la rétine ne sont explicables, comme nous l'avons déjà vu, que par la présence d'altérations vasculaires; 2° les parties atteintes de la moelle épinière correspondent aux altérations des vaisseaux, sous la dépendance desquels elles se trouvent (Adamkiewicz) ; 3° dans le tabès ce sont les nerfs dont les noyaux se trouvent dans la moelle allongée, lieu où on doit aussi placer le siège des centres vasomoteurs, qui sont le plus souvent atteints.

11 y a aussi d'autres symptômes qui nous démontrent que les lésions de la moelle allongée jouent un rôle considérable dans la symptoma-

tologie du tabès, par exemple le diabète sucré ou le goitre exophthalmique qui viennent le compliquer (Ballet).

11 est vrai que cette théorie n'explique pas les névrites périphériques, qui apparaissent comme symptôme initial du tabès dorsal, et au moment où les altérations du système nerveux central n'existent pas encore. Ceux qui admettent l'origine périphérique des altérations qu'on rencontre dans l'ataxie considèrent l'atrophie du nerf optique se développant au début comme une manifestation d'une névrite périphérique de ce nerf. Strumpell, partisan de cette théorie, croit que cette névrite périphérique est de nature toxique et provoquée par les ptomaïnes syphilitiques; il admet même que tous les cas de l'ataxie locomotrice sont d'origine syphilitique, ce qui est inexact.

Nous nous occuperons, dans un chapitre ultérieur, des troubles visuels, qu'on peut attribuer avec une certaine vraisemblance à l'action des ptomaïnes de la syphilis, et nous verrons qu'ils diffèrent d'une façon essentielle de ceux du tabès dorsal.

On n'a pas encore proposé une théorie qui puisse expliquer tous les symptômes si différents du tabès dorsal, ce qui, d'ailleurs, ne doit pas nous empêcher d'en chercher une plausible.