A. — ANOMALIES DE CROISSANCE DES OS DU CRANE ET DE LA FACE

Nous avons déjà dit, à propos des affections des fosses nasales, que les anomalies congénitales des os qui avoisinent ces cavités peuvent occasionner des anomalies de l'organe de la vision.

Le développement anormal des cellules ethmoïdales produit l'écartement des orbites et, par suite, éloigne les deux points de rotation des yeux, d'où résulte une certaine prédisposition au strabisme. Des anomalies des os et du crâne peuvent amener une irrégularité dans la forme de l'orbite et influer pendant la croissance, sur la forme de l'œil. Comme conséquence, on verra apparaître le strabisme, la myopie (surtout dans la dolichocéphalie) ; mais cette question appelle de nouvelles recherches. L'étroitesse congénitale du canal nasal prédispose à la dacryocystite (Nieden).

On a parfois constaté l'atrophie congénitale du nerf optique dans les déformations congénitales du crâne. Le fait se rencontre surtout dans les cas de synostose prématurée des os de la base, car l'accroissement des os se fait aux dépens des canaux. Nous avons déjà vu que le développement ultérieur du corps du sphénoïde pouvait amener de la même façon le rétrécissement du nerf optique et, par suite, l'étranglement du nerf à l'intérieur de ce canal. Dans ces cas, il est probable, et l'examen ophtalmoscopique confirme cette hypothèse (E. Jacobson), que le nerf optique se développe normalement au début et qu'il ne s'atrophie qu'à la fin delà vie intra-utérine, lorsqu'il est comprimé dans le canal (voir p. 161). Rappelons, à ce sujet, que Ponfick a pu, dans un cas d'atrophie du nerf optique avec déformation congénitale du crâne, constater l'étroitesse des canaux optiques et l'épaississement de leurs parois.

On ne saurait, toutefois, expliquer de cette façon tous les troubles oculaires qui surviennent à la suite de déformations congénitales du

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crâne. Ainsi chez un individu examiné par Virchow et qui offrait une synostose de toutes les sutures de la base, Hirschberg avait constaté une diminution de l'acuité visuelle des deux yeux; le champ visuel était normal d'un côté, rétréci en dedans de l'autre côté.

Dans un autre cas, Hirschberg rencontra, avec une déformation crânienne produite par une ossification prématurée, une cataracte zonulaire bilatérale. Dans ces deux cas, on ne saurait expliquer par les anomalies du crâne les lésions de l'organe de la vue. Il faut avouer qu'on ne peut pas expliquer davantage le nystagmus que Raehhnann a vu coïncider plusieurs fois avec des vices de conformation de la tête et du cerveau.

Les trous anormaux qui existent entre le frontal, les os nasaux ou l'ethmoïde peuvent donner passage à des méningocèles. Si la tumeur traverse un trou osseux placé entre le lacrymal et l'apophyse montante du maxillaire supérieur, elle peut faire croire à une tumeur de l'œil. Quand le trou est situé entre l'ethmoïde, le frontal et le lacrymal, l'encéphalocèle ou la méningocèle pénètre dans l'orbite, et il est parfois très difficile de distinguer ces tumeurs orbitaires des kystes dermoïdes. Il arrive cependant que le diagnostic puisse être établi avec précision : c'est lorsque la compression de la tumeur provoque des symptômes cérébraux; on a alors la certitude qu'il s'agit de méningocèle.

La croissance anormale des os qui n'est que partielle et qui frappe surtout les extrémités est connue sous le nom d'acromégalie ; elle parait avoir une tendance à s'accompagner quelquefois d'un développement irrégulier des os du crâne. On observe, dans quelques cas d'acromégalie, des troubles oculaires qui semblent dus à une compression des nerfs optiques, soit par les parois du canal optique, soit par la selle turcique hypertrophiée (hémianopsie temporale dans une observation de Schulze). L'atrophie du chiasma et des nerfs optiques a été constatée à l'autopsie dans les cas de Hanrot, Fritsch et Klebs.

Surmont a vu l'acuité visuelle considérablement diminuée chez une ïille de dix-huit ans atteinte d'acromégalie . L'examen ophtalmoscopique lui montra qu'il existait Une névrite optique bilatérale. C'est probablement parce que la maladie s'était développée pendant la croissance qu'elle avait atteint les mains, les pieds et la selle turcique (1).

Dans un cas d'acromégalie observé par Pinel-Maisonneuve, il existait, outre la névrite optique, de l'exophtalmie (symptôme constaté douze fois sur quarante et quelques observations connues jusqu'à ce Jour); la tension intra-oculaire était augmentée, et les pupilles, insensibles à la lumière, réagissaient cependant durant l'acte de l'accommodation. Il est probable que les deux trous optiques étaient rétrécis

(1) Voir Souza-Leite, Thèse de Paris, 1890.

et qu'en outre les veines ophtalmiques comprimées ne permettaient plus au sang de s'écouler dans le sinus caverneux. Parisotti a rencontré un cas remarquable : l'affection du nerf optique s'accompagnait de paralysie de l'oculo-moteur externe.