GOITRE EXOPHTHALMIQUE. MALADIE DE BASEDOW. MALADIE DE GRAVES

Nous parlons à cette place de cette affection, suivant en cela la classification établie par l'usage.

Il serait plus juste, à notre sens, de traiter de cette affection dans le chapitre des maladies de la moelle allongée.

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Un des symptômes capitaux de cette maladie est sans doute Vexophlhalmie ; elle peut en être la première manifestation. Le plus souvent l'exophthalmic est bilatérale, quoique toujours plus prononcée d'un côté. L'exophthalmic unilatérale est extrêmement rare et s'observe seulement au début de l'affection. Dans quelques cas l'exophthalmie manque totalement (goitre exophlhalmique sans exophthalmie). Avec les progrès de la maladie elle devient de plus en plus prononcée; quelquefois elle reste stationnaire et enfin exceptionnellement elle diminue d'intensité.

Parfois l'exophthalmie est si prononcée qu'il en résulte une luxation des globes oculaires. La fermeture des paupières devient impossible, et, consécutivement à celagophthalmos, on observe des opacités, de l'inflammation, des abcès de la cornée et même l'atrophie du globe oculaire.

La saillie de l'oeil est due à la dilatation des vaisseaux, et principalement des veines orbitaires; après la mort elle disparaît.

Dans les cas d'exophthalmie de longue durée, le tissu conjonctif de l'orbite a été trouvé hypertrophié (Virchow).

Très souvent cette affection est accompagnée du symptôme de Grsefe, qui d'ailleurs n'est pas constant. Il consiste, comme nous l'avons déjà décrit (page 51 ), en ce que le releveùr de la paupière supérieure reste immobile pendant que le regard est dirigé en bas. Grâce à cette immobilité de la paupière supérieure, et grâce à la rétraction du tendon du releveùr, le regard immobile du malade prend un cachet tout particulier.

Le symptôme de Graefe peut exister, même quand l'exopbthalmie est peu développée. Il a une importance considérable au point de vue du diagnostic, surtout si les autres symptômes du goitre manquent ou sont peu développés.

Il ne serait pas invraisemblable, selon Fcerster, que cette immobilité de la paupière supérieure fût causée par un spasme du palpébral supérieur (muscle lisse découvert par Muller danslapaupière supérieure), qui se trouve sous la dépendance du grand sympathique. Il base son opinion sur une expérience de Remak, qui en irritant le grand sympathique cervical a provoqué une élévation de la paupière supérieure.

Il faut donc admettre , d'après Fcerster, que les branches du sympathique animant le muscle palpébral supérieur de Muller étaient excitées. L'exophthalmie au contraire est attribuée généralement à la paralysie des vaso-moteurs (Trousseau).

Les symptômes oculaires du goitre exophthalmique ne peuvent pas être attribués à l'affection du grand sympathique, l'état normal de la pupille et de la tension intra-oculaire (au moins dans les cas observés jusqu'à ce jour) le prouvent surabondamment.

L&mydriasene se rencontre qu'exceptionnellement (Mooren, Demme,

Heymann) dans le goitre exophthalmique. Elle peut en être le symptôme unique ou bien être accompagnée d'autres symptômes de paralysie de l'oculo-moteur commun. Quant au symptôme de Graefe, c'est très probablement un trouble de coordination dû à une lésion de la commissure reliant les noyaux gris du releveur de la paupière supérieure et du droit supérieur. La présence d'autres troubles de la coordination des muscles des yeux aussi bien que les observations anatomo-pathologiques doivent faire admettre l'existence de lésions du plancher du quatrième ventricule et de la partie inférieure de l'aqueduc de Sylvius, siège des noyaux gris du releveur de la paupière et du droit inférieur.

Parmi les autres troubles de la coordination dus aux mêmes lésions il faut encore noter ^insuffisance des muscles droits internes (Mœbius), qu'on observe dans l'exophthalmie très prononcée. La convergence unilatérale est normale; mais la force de la convergence binoculaire est sensiblement diminuée, etpendanl la convergence unilatérale, l'œil dévie bientôt. Les causes de ces troubles sont en partie dues à une lésion du prétendu centre de la convergence, en outre elles sont mécaniques et se trouvent sous la dépendance de l'exophthalmie ellemême.

On observe encore dans le goitre exophthalmique la rétraction du tendon de la paupière supérieure (symptôme de Stellwag), d'où résulte l'élargissement de la fente palpébrale. Cette rétraction du muscle releveur de la paupière supérieure ne peut s'expliquer par des contractions toniques de ce muscle ou du muscle de Mùller, parce que l'innervation du muscle orbiculaire des paupières provoque la fermeture complète de la fente palpébrale. Quand ce muscle se trouve dans l'impossibilité de fermer complètement la fente palpébrale, il faut invoquer le degré considérable de l'exophthalmie et non pas la contracture du muscle antagoniste (releveur).

D'après Stellwag, l'ouverture exagérée de la fente palpébrale. sur laquelle Dalrymple d'ailleurs a le premier attiré l'attention, serait due à des troubles de certaines voies réflexes du centre nerveux. Des contractions réflexes de l'orbiculaire se produisent à l'état de veille de la manière suivante : l'irritation des nerfs sensitifs de la surface du bulbe et de la rétine se transmet vers la portion oculaire du facial, qui provoque un certain degré de contraction dans l'orbiculaire palpébral, d'où le clignotement rythmique des paupières.

Il s'agit donc de troubles dans la transmission du réflexe entre le trijumeau et les centres optiques sous-corticaux d'un côté et le facial de l'autre. Ces troubles ont pour conséquence, comme l'a le premier démontré Stellwag, la rareté de clignotement qu'on constate dans le goitre exophthalmique.

Quant aux troubles dans la transmission du réflexe, on peut les

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attribuer aux lésions des anastomoses qui réunissent les noyaux du trijumeau, du facial et des centres optiques sous-corticaux, lésions qui devraient également être localisées dans le plancher du quatrième ventricule.

Que le plancher du quatrième ventricule soit altéré, on n'en saurait douter. En elt'et, dans le goitre exophthalmique, il survient des paralysies des muscles de l'œil et principalement du strabisme transitoire ; or, ces symptômes sont produits par des altérations nucléaires, et quelquefois, selon toute apparence, par des troubles fonctionnels des centres corticaux (complication du goitre exophthalmique avec l'hystérie).

Nous renvoyons du reste pour cette question à la communication très intéressante de Ballet sur l'ophthalmoplégie externe et les paralysies des nerfs moteurs bulbaires dans leur rapport avec le goitre exophthalmique.

Sattler a encore noté dans le goitre exophthalmique la diminution de la sensibilité de la cornée, qui serait due, d'après lui, au peu d'humidité de l'œil. L'anesthésie est passagère, survient par accès et est disposée par certaines régions de la cornée, il n'est pas encore démontré que ces troubles fonctionnels du trijumeau soient dus à des lésions du noyau de ce nerf.

Dans les lésions des centres vaso-moteurs auxquelles G. Sée attribue la pathogénie du goitre exophthalmique, il faut également faire entrer les altérations de la moelle allongée, où ces centres sont situés. Il est également probable que l'altération du nerf optique (atrophie) ainsi que l'ataxie locomotrice qui complique quelques cas de goitre exophthalmique, se développent par l'intermédiaire de la moelle allongée (voir p. 19 et 48).

Huglings Jackson, qui lui aussi admet que le goitre exophthalmique est occasionné par une affection de la moelle allongée, base son opinion sur ce fait que souvent cette maladie se complique d'ophthalmoplégie externe, de spasmes du facial et de diabète sucré. Cette opinion est du reste partagée par nombre d'auteurs qui se basent sur une série d'autopsies du goitre exophthalmique. Ainsi Cheedle a constaté une forte vascularisation de la moelle allongée et du pont. Dans le cas de M. B. White, il existait une légère inflammation au niveau de la partie inférieure des olives, et notamment sur la face postérieure de la moelle allongée. Immédiatement au-dessous, à partir de la ligne médiane jusqu'aux corps restiformes (peu affectés), il existait plusieurs foyers d'hémorrhagie, presque tous superficiels. Ces foyers s'étendaient vers le quatrième ventricule, où on pouvait les suivre encore jusqu'à l'aqueduc de Sylvius. En outre, le ganglion cervical supérieur présentait un amas de cellules de pus ; les autres parties du grand sympathique étaient normales.

Filehne de son côté a démontré expérimentalement que l'apparition de goitre exophthalmique doit être attribuée à des lésions du bulbe.

Les troubles de l'action du cœur se manifestent également dans la circulation rétinienne, comme l'a constaté pour la première fois 0. Becker. Les artères sont dilatées ; leur calibre est presque égal à celui des veines. Il y a pouls artériel dans la rétine, et ce pouls est isochrone aux pulsations de l'artère radiale. La pulsation des artères rétiniennes se manifeste par deux phénomènes : dilatation de la colonne sanguine et augmentation de sinuosité. Tous ces phénomènes (qui ne sont cependant pas constants) sont dus au surcroît de l'action cardiaque et à la paralysie des muscles lisses des parois vasculaires. Le surcroît du travail cardiaque provoque la pulsation artérielle ; la paralysie des muscles lisses, leur dilatation.

Les parois vasculaires peuvent être atteintes à des degrés divers dans les différents points. Cela explique comment le même vaisseau peut présenter une dilatation très variable dans ses différentes parties.

Nous renvoyons aux manuels de névro-pathologie pour le traitement et le pronostic de cette affection. Le pronostic pour la vue est surtout grave, si la cornée est atteinte (1); d'où la nécessité de prendre toutes les mesures nécessaires contre le défaut d'occlusion de la fente palpébrale.

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(1) On recommande dans de tels cas l'occlusion de l'œil par le bandeau, l'application des collyres antiseptiques et, dans des cas graves, la ponction de la chambre antérieure de l'œil.

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