A) MALADIES DUES A UNE LÉSION LIMITÉE A LA CORNE GRISE ANTÉRIEURE

Anatomie.

Lacorne ^rise antérieure de lajnoelleest essentiellement formée de cellules radicidaires ou cellules d'origine des fibres motrices périphériques. Entre ces cellules se trouve un fouillis inextricable de fibrilles nerveuses provenant soit des fibres radiculaires des cordons postérieurs, soit des fibres descendantes de la zone pyramidale du cordon latéral et du cordon antérieur de la moelle, soit des fibres spinospinales renfermées dans les faisceaux fondamentaux des trois cordons (fig. 137).

Les cellules radiculaires de la corne antérieure sont réparties en groupes ou en colonnes cellulaires. Si on parcourt toute la moelle de haut en bas on peut

dire, d'une manière générale, qu'il existe dans la corne antérieure deux longues colonnes de cellules radiculaires : une colonne interne, en rapport avec les muscles qui entourent immédiatement la colonne vertébrale et une colonne externe présidant à l'innervation des muscles du cou, des parois thoraciques, du diaphragme, des parois abdominales et des quatre membres.

La coloyine interne présente un développement plus ou moins uniforme sur toute la longueur de la moelle épinière. Elle est généralement formée, sur une coupe transversale prise à n'importe quel niveau, d'un petit nombre de cellules (fig. iSg").

La colonne externe présente un développement variable. Réduite à quelques cellules le long de la moelle cervicale supérieure et de la moelle dorsale (fig. iSg), depuis le deuxième nerf dorsal jusqu'au deuxième ou troisième nerf lombaire, on voit, au niveau du

Fig. 137.

Callatérales sensitivo-motrices.

Zone pyramidale latérale.

Zone pyramidale antérieure.

Faisceau fondamental.

Zone maririuale du cordon latéral.

renflement cervical et

du renflement lombaire (fig. 140), le nombre de ses cellules augmenter dans une proportion considérable en rapport avec le nombre et l'importance des muscles correspondants du membre supérieur et du membre inférieur. Ces cellules surajoutées produisent un véritable renflement de la corne grise antérieure qui représente le noyau d'origine de toutes les fibres motrices destinées soit au membre thoracique, soit au membre abdominal (fig. i38).

Ce renflement de la colonne externe est lui-même formé de colonnes cellulaires assez nettement distinctes. Il résulte de nombreuses recherches expérimentales faites sur les animaux et surtout de l'étude des phénomènes de chromolyse survenant dans ces cellules radiculaires chez l'homme, à la suite d'amputation d'un ou de plusieurs segments de membre, que chacune de ces colonnes cellulaires — dont l'ensemble représente le noyau moteur médullaire du membre supérieur ou du membre inférieur — donne origine aux fibres motrices destinées à tous les muscles d'un segment de membre.

Chacunedecescolonnescellulaires est donc un vérita- Pjç j38 ble noyau moteur segmentaire.

On en trouve quatre au niveau du renflement cervical et quatre

au niveau du renflement lombaire (fig. i38).

Les quatre noyaux segmentaires du renflement cervical sont

superposés les uns aux autres dételle façon que le noyau du segment

de r épaule, a, commence dans la corne antérieure du cinquième segment cervical, tandis que le noyau segmentaire de la main, d, se termine dans la corne antérieure du premier segment dorsal.

Chacun de ces noyaux segmentaires du membre thoracique occupe plusieurs segments médullaires. A cet effet, ils sont superposés de telle façon que par leurs extrémités ils chevauchent les uns sur les autres. Il en résulte que si, au niveau de la partie supérieure du cinquième segment cervical (fig. 1 38 A) et de la partie inférieure du premier segment dorsal (fig. i38C), on Fig. iSg. ne trouve dans la colonne externe que le

Corne antérieure du 12^ segment novau scgmeutairc de l'épaulc OU de la

dorsal. '. ^ ^ • ^ '

main, on trouvera par contre juxtaposes, dans le sixième, le septième et le huitième segment cervical et la partie voisine du cinquième et du premier dorsal, plusieurs

-~ -■- .. ^ novaux segmentaires

.•'•<■; '--•■-'■. La même disposition -.Wr/w- se retrouve au niveau du renflement lombaire, entre le troisième segment lombaire et le deuxième segment sacré, pour les noyaux segmentaires des quatre segments du membre inférieur : la fesse, la cuisse, la jambe et le pied.

Toutes les cellules radiculaires des divers noj'aux segmentaires, qui existent dans la corne antérieure de la moelle au niveau d'un segment médullaire déterminé, envoient leur axone dans la racine antérieure correspondante. Les fibres motrices de n'importe quelle

Fig. 140.

Corne antérieure du cinquième segment lombaire.

racine du plexus brachial, du plexus h^nbaire et du plexus sacré proviendront donc de noyaux sej^mentaires différents, c'est-à-dire de toutes les colonnes cellulaiies de l;i cnriic, antérieure existant à ce niv(;au

(fif;. 141)-

Ces disjiositions niKito- (;•-

micpics sont (!<• la |)lus haute importance. IClles cxplicjuent pounjuoi uiu; lésion ^^ dcstructiv(^ de la corne antérieure de la liKiellc peut prixluire une paralysie, tantôt à dist libution sej^mcntaire, tantôt à distribution radiculaire. La paralysie sera segmentaire lorsipu- la lésion niéduUairese localise exactement à un seul noyau sef^mentaire. Dans ces conditions la lésion, petite.' à un niveau donné jiuiscpiVdle n'y intéresse cpie les c(dlules d'une seule colonne secondaire du renllement, envahira la moelle sur la hauteur de

Fig. 141.

Schéma moiilranl la position des <iiialre noyaux se^mentaires du renflement cervical et leurs rapports avec les racines antérieures.

deux ou trois segments médullaires. La paralysie sera radiculaire lors(jue la lésion se localisera à un seul ou à plusieurs segments de la moelle, mais (îlle intéressera à ce niveau les cellules de tontes les colonnes cellulaires de la corne antérieure.

Physiologie.

Les cellules d(; la corne antérieure de la moelle envoient leur p rolon^enieiit cylindi axih; ( 1 .- ms l(;s nmscles de la vie de relation du cou, du tione et des membres. \'A\c devi(mn(;nt ainsi la partie constituante la plus importante de la voie motrice |:)ériphéi ique. Or, nous avons vu, en étudiant les nerfs moteurs péii|)héri(|ucs, que ceux-ci ont au point de vue physiologique plusieurs fonctions à remplir, fonctions (jui appartiennent par le fait même aux cellules de la corne antérieure. Celles-ci interviennent donc

I" dans le mécanisme de la nwtilité volontaire ;

2" dans le mécanisme d(; la utotilité rc/Iexe ;

3° dans le mécanisme du tonus normal des muscles ;

4" de plus elles sont les centres trophiques des fibres motrices périphériques et des muscles dans lesquels celles-ci se terminent. Elles exercent donc sur la fibre nerveuse et sur le muscle cette influence trophiqiie spéciale^ nécessaire au maintien de leur intégrité anatomique et fonctionnelle.

Physiologie pathologique.

La mise hors de fonction des cellules de la corne antérieure de la moelle doit donc entraîner des troubles dans la motilité volontaire, la motilité réflexe, l'état du tonus musculaire et l'état trophique des muscles, absolument identiques à ceux qui suivent la lésion des nerfs moteurs périphériques .

Si la lésion est brusque, on verra survenir brusquement

la perte de la motilité volontaire ou t)aralysie.

la pei'te de la motilité réflexe dans les muscles atteints,

Vabolition du tonus musculaire ou l'atonie complète, la paralysie sera flasque. Au bout de quelques jours, par suite de la dégénérescence secondaire des fibres motrices périphériques, on verra survenir les modifications dans les réactions électriques caractéristiques de la réaction de dégénérescence, et, plus tard encore, V atrophie progressive des muscles.

Si la lésion de la corne antérieure se fait lentement et progressivement ceUule par cellule, on verra survenir :

\ affaiblissement de la motilité volontaire ou parésie.

V affaiblissement de la motilité réflexe,

la diminution du tonus musculaire ou hvt)otonie,

des modifications quantitatives dans les réactions électriques et

V atrophie lente et progressive àe-s muscles.

L'intensité de tous ces phénomènes sera en rapport étroit avec le nombre de cellules radiculaires de la corne antérieure envahies par le processus anatomo-pathologique.

Pathologie.

La corne antérieure de la moelle peut être le siège d'une inflammation aiguë : poliomyélite antérieure ai^ué ; d'une inflammation chronique : polioinyélite antérieure chronique, ou bien d'une hémorrhagie : hématomyélie

Les Poliomyélites et les hématomyélies forment donc le groupe .des maladies médullaires dues à une lésion de la corne grise antérieure

Les poliomyélites. Poliomyélite antérieure aiguë ou maladie de Heine-Medin.

Etiologie.

La poliomyélite antérieure aiguë est essentiellement une maladie infectieuse.

Ce qui le prouve c'est que, dans un grand nombre de cas, la maladie éiXLLue comme une maladie infectieuse. De plus, à côté de la forme sporadique, de loin la plus fréquente, la poliomyélite antérieure ai^uë peut se présenter sous une forme épidémique typique. Les recherches expérimentales ont d'ailleurs montré que, par injections intrapéritonéales de la substance médullaire d'un enfant mort de paralysie infantile, on peut provoquer chez le singe une maladie présentant la même évolution clinique et les mêmes lésions anatomo-pathologiques. Cette inoculation peut ensuite se répéter de singe à singe, La période d'incubation dans ces cas varie, dans ses limites extrêmes, de quatre à trente-trois jours, avec une moyenne de neuf à dix jours.

La nature infectieuse de la maladie ne peut donc plus être mise en doute bien que Torganisme infectieux soit encore totalement inconnu. Le virus semble avoir une affinité spéciale pour la moelle épinière ; toutefois dans les cas d'épidémie on peut observer des formes aberratites avec symptômes prédominants du côté du bulbe, de l'encéphale, des nerfs périphériques ou des méninges.

La seule cause pédisposante reconnue est Vâ^e. C'est essentiellement une aftection de la première enfance atteignant surtout les^ enfants âgés de moins de 8 ou q ans. Elle peut toutefois survenir chez des enfants plus âgés et même chez l'adulte.

Anatomie pathologique.

La lésion anatomo-pathologique consiste dans une inflammation ajguë de la moelle épinière, se manifestant, pendant les premiers jours, par une dilatation des vaisseaux sanguins, les veines plus que les artères, avec infiltration périvasculaire intense de lymphocytes.

Cette hyperémie vasculaire avec infiltration intéresse principalement la substance grise de la corne antérieure. Elle peut survenir également dans la corne grise postérieure, dans la substance blanche de la moelle et même dans les vaisseaux de la pie-mère, surtout ceux qui occupent la fissure médiane antérieure. A côté deThyperémie des vaisseaux et de l'infiltration lymphocytaire on observe encore, dans les parties atteintes, de l'œdème plus ou moms intense(fig. 142 à 146).

Ces lésions présentent dans la moelle une étendue variable. Elles ne sont pas exclusivement limitées à la moelle. On peut les ren-

FiG. 142.

Coupes du renflement lombaire.

FiG. 143.

contrer aussi, quoique à un degré moindre, dans le tronc cérébral.

principalement le bulbe, et même dans les hémisphères cérébraux.

Quand l'état aigu a duré un certain temps, on voit surven i r des phénomènes de résorption qui peuvent durer très longtemps et qui conduisent à une restauration complète pour le.s éléments de la substance blanche. Dans la substance grise la restauration peut être également complète, mais cela n'arrive que dans des cas très rares. Le plus souvent, dans les régions les plus atteintes^ leslésions vasculaires et l'œdème amènent la disparition des éléments nerveux, cellules et

FiG. 144.

Coupe au niveau du 2* segment sacré.

fibres (mort de la cellule résorbée par phagocytose), qui -•sont alors remplacés lentement par un tissu cicatriciel essentieT- — lement formé de cellules de neuroglie. Ces taches de sclérose peuvent être simples ou multiples, uni- ou bilatérales.

FiG. 145.

Corne antérieure.

La lésion essentielle est donc l'inflammation aig;uë qui peut disparaître totalement sans destruction de tissu nerveux. Dans ce cas il ne persiste pas de symptômes de déficit. Klle peuFêntraîner à sasuite, comme lésionsecondaire.ladisparition d'un nombre plus ou moins considérable de cellules de la corne antérieure de la moelle. Dans ce cas elle laisse après elle des symptômes de déficit durables.

Sy mptomatologie .

Période de début. — Le début de la poliomyélite antérieure aig^uë est variable. Le plus souvent elle éclate brusquement comme une maladie infectieuse par de la fièvre : élévation brusque de la tempérf^tnrp. gni peut aller jusque 39° et même 40° centigrade, accompagnée de troîibles f^astro-intestinaux : perte d'appétit, vomissements, diarrhée, et de certaines réactions nerveuses telles que maux de tête, somnolence^ agitation, douleur le longdurachis et au niveau de la nuque, quelquefois aussi de la douleur à la pression des masses musculaires. La rachial^ie et la douleur de la nuque peuvent être spontanées ou provoquées par les mouvements Elles peuvent amener l'immobilité de la colonne vertébrale avec hyperextension et même la raideur de la nuque.

Ce stade fébrile, pendant lequel le diagnostic est impossible^ peut durer quelques

heures à quelques jours pour faire place à une paralysie plus ou moins étendue.

Quelquefois la période fébrile fait défaut et la paralysie s'installe d'emblée. On peut voir ainsi des enfants se coucher bien portants le soir pour se lever le lendemain atteints de paralysie flasque. On l'a appelée pour ce motif la paralysie du matin. Ces cas sont toutefois plus rares qu'on ne le pense généralement. Si on interroge, en effet, attentivement les parents on finit par apprendre que l'enfant souffrait depuis quelques jours soit de légers maux de gorge, soit de bronchite, soit de symptômes vaq^ues attribués à une, légère atteinte d'influenza.

FiG. 146.

Artères radiculaires.

Période de paralysie. — La paralysie est le symptôme capital. Elle peut survenir de quelques heures à quelques jours après le début de la fièvre. Elle est toujours étendue, d'un coup ou en l'espace de quelques heures elle intéresse un nombre plus ou moins considérable de muscles. Son mode de répartition est excessivement variable. Elle se montre le plus souvent dans les membres inférieurs o ù__elle peut se présenter sous forme de monoplégie crurale, ou sous forme de paraplégie. Elle peut envahir isolément soit les muscles d'un oij. des deux membres supérieurs^ soit les muscles du tronc, soit les muscles du cou. Elle peut se répartir irrégulièrement et envahir les muscles d'un membre inférieur en même temps que ceux du membre supérieur du même côté ou du côté opposé. Elle peut être générale et envahir à la fois les muscles du tronc et ceux des quatre membres.

Souvent, quand elle atteint les muscles de tout un membre, la paralysie n'est pas complète et respecte jusqu'à un certain degré les muscles des extrémités. 11 persistejin léger monvement de flexion et d'extension des orteils. Ce fait peut devenir un caractère iniportant pour le diagnostic différentiel entre une poliomyélite et une polynévrite, vu que dans cette dernière les muscles des extrémités des membres inférieurs sont plus atteints que ceux des racines

Cetteparalysie présente certains caractères particuliers :

Elle est brusque comme la lésion qui l'a produite.

Elle est flasque par perte complète du tonus musculaire. Cette atonie se manifeste cliniquement (chez les enfants maigres) par l'affaissement des masses charnues et surtout par l'étendue exagérée des mouvements passifs, d'autant plus que la^jperte de la tonicité musculaire est naturellement suivie d'un relâchement des ligaments articulaires.

La paralysie est déo^énérative, c'est-à-dire qu'elle est généralement suivie, au bout d'une dizaine de jours, au moins pour les muscles les plus atteints, d e s phénomènes électriques caractéristiques de la réaction de dégénérescence.

Plus tard ces mêmes muscles sont envahis par Vatrophie. Cette atrophie peut être cachée quelquefois par une hyperplasie du tissu graisseux sous-cutané.

A côté de cette paralysie flasque suivie d'atrophie et de réaction de dégénérescence on observe encore, comme second symptôme important, V abolition delà motilité réflexe, c'est-à-dire TabolitiorMies réflexes tendineux et des réflexes cutanés dans le domaine des muscles atteints.

Les sphincters sont généralement intacts. On observe toutefois

lOJ —

fréquemment, pendant la période fébrile, de la rétention d'urine qui peut durer quelques jours et nécessiter le cathéterisme. La sensibilité objective est intacte.

Période de régression. — hu bout de quelques jours d'une paralysie flasque plus ou moins étendue on peut assister, dans le plus grand nombre des cas, à un retour lent et progressif dé la motilité volontaire. Si pendant la période aiguë la paralysie n'a pas été très étendue. la motilité volontaire peut revenir danstous les muscles atteints et la maladie ne laisser derrière elle soit aucun déficit durable, soit de la simple parésie avec atrophie limitée. Silaparalysieaététrèsétendue, le retour de la motilité volontaire ne se fait que dans un certain nombre de muscles, tandis qu'elle se localise d'une façon définitive dans les autres.

Ce retour complet ou incomplet à l'état normal se poursuit lentementpendant dessemaines etpendant desmois. Il est rare devoir la paralysie disparaître sans laisser aucune trace. Il est rare aussi de voir la paralysie de la période fébrile persister sans amélioration aucune.

L'importance de la période de régression varie d'ailleurs d'un individu à l'autre. Tout dépend, au fond, du sort subi, au cours de l'inflammation de la corne grise antérieure par les ,o;randes cellules motrices radiculaires. Les symptômes de la période de début et de la période de paralysie, quelque intenses qu'ils puissent être , ne permettent pas de se faire une opinion favorable ou défavorabl^e sur l'évolution ultérieure.

Les seules indications, sur le retour probable de la motilité volontaire, peuvent être fournies par l'examen électrique des nerfs et des muscles huit ou dix jours au plus tôt après le début de la paralysie flasque. Les muscles paralysés qui^ à ce moment, ne présenteront pas de modifications dans les réactions électriques sont ceux dont les connexions avec les centres trophi(|ues médullaires n'ont pas étéanatomiquement interrompues. Ils récupéreront plus que probablement leur motilitévolontaire. Ceux, au contraire, qui au bout de trois ou quatre semaines présentent les modifications caractéristiques de la réaction de dégénérescence, doivent être considérés comme privés de toute connexion anatomi(]ue avec la moelle. Ces muscles resteront plus que probablement paralysés pour toujours et voués à une atrophie complète et définitive.

Période d'atrophie. — Peu^à peu^ à partir de la troisième ou quatrième semaine après le début de la paralysie, on voit les mnsrlps atteints de réaction de dégénérescence s'atrophier lentement pour disparaître plus ou moins complètement.

Cette atrophie musculaire est accompagnée de certains symptômes scco ndaircs :

1° des troublfs vasn-moteiirs : le membre paralysé est toujours plus froid et plus cyanose que le membre sain.

2° des troubles trophiques ou anomalies dans le développement . Dans le cours nltérienr du développement de Tindividu on voit le membre paralysé rester en retard sur le membre sain, p reuve que les troubles trophiques consécuti f s à la lésion médullaire ne retentissent pas uniquement sur les muscles, mais également sur

FiG. 147.

les os. Ceux-ci sont plus courts et plus prèles que ceux du membre sain. Ils sont presque complètement dégarnis des saillies osseuses servant d'insertion aux tendons des muscles, ce qui peut n'être qu'une conséquence directe de l'atrophie des muscles. Ces raccourcissements des membres paralysés sont d'autant plus prononcés que le début de la paralysie a été précoce (fig. 147 et 148).

3° des déformations. Ces déformations sur-

viennent de pretérence dans les membres

inférieurs. Elles sont en rapport avec le nombre et la valeur

fonctionnelle des muscles paralysés. Quand tous les muscles sont

paralysés au même degré les déformations ne surviennent pas, mais alors les articulations sont ballantes. Elles ne se produisent que dans les cas où laparalysie a respecté plus ou moins complètement un groupe fonctionnel de muscles. La plus fréquente de ces déformations est le pied-bot i)aral\tique dont la forme varie suivant le mode de répartition ' delâjaralysie.

Quand les muscles fléchisseurs du pied sur \2. jambe sont paralysés et que les extenseurs ont conservé un certain degré de motilité volontaire, on verra survenir

le pied-bot équin par contracture permanente suivie de rétraction flbro-tendineuse du muscle triceps sural . Le raccourcissement du membre inférieur, portant le malade à étendre le pied sur la jambe pour faciliter la marche,

et les pressions que les couvertures du lit exercent sur le pied peuvent intervenir pour une certaine part (ûg. 149).

Si le muscle tibial antérieur est conservé en même temps que les extenseurs, on verra le bord interne du pied se relever : le pied-bot sera varus^égjiin.

Dans des cas rares la paralysie se localise exclusivement dans le muscle triceps sural ou extenseur du pied sur la jambe. La prédominance d'action des fléchisseurs du pied amènera le j)ied-bot talus.

Au niveau du genou on voit de préférence survenir une hyperextension de la jambe sur la cuisse, quelquefois même àugenu recurvatiun.

Du côté de la colonne

FiG. 149.

vertébrale on voit, comme déformation caractéristique, de la scoliose de.

compensation dans les cas de raccourcissement d'un

des membres inférieurs ; cette scoliose disparait quand on élève le pied du côté paralysé, par une semelle de bottine plus épaisse par exemple; quelquefois mais plus rarement de la scoliose t)aralytiqiie par paralysie unilatérale des muscles de la colonne vertébrale. Les déformations sont très rares au membre supérieur et au cou.

Diverses formes de poliomyélite aiguë.

La forme spinale de la maladie de Heine-Medin est la plus fréquente. C'est elle que l'on a désignée de tout temps sous le nom -de paralysie infantile on poliomyélite antérieure ai^itï proprement dite.

Depuis que l'on a établi que la poliomyélite aiguë est une maladie infectieuse pouvant présenter de véritables épidémies, on a pu y rattacher un grand nombre de formes nouvelles tellement différentes parfois de la forme ancienne que beaucoup d'auteurs ont cru se trouver en présence d'une maladie nouvelle due à un organisme différent. Parmi ces formes les plus fréquentes sont :

1° La poliomyélite antérieure aiguë ascendante évoluant sous forme d^ paralysie ascendante de Landry. Dans ces ras la paralysie commence par les membres inférieurs poui^envahir progressivement les muscles du tronc, des membres supérieurs et du cou. Bientôt

surviennent des troubles respiratoires et le malade meurt au bout de trois à quatre jours;

2° L'inflammation produite par le virus de la maladie de Heine- Medin peut intéresser de préférence les noyaux moteurs du tronc cérébral et produire une polioencéj)halite aiguë inférieure ou supérieure, sur laquelle nous reviendrons plus tard ;

3° Dans certains cas les douleurs spontanées et provoquées le long du trajet des nerfs peuvent faire penser à une combinaison de poliomyélite et de polynévrite. Bien que dans ces cas on n'ait jamais pu mettre en évidence les lésions caractéristiques de la névrite, il n'en résulte pas moins que le diagnostic différentiel peut devenir très difficile;

4° Certains auteurs croient à l'existence d'une forme encéphalique et d'une forme méningitique de la maladie de Heine-Medin;

5° Enfin Wickman, qui a eu l'occasion d'étudier de nombreux cas, lors d'une épidémie survenue à Stockholm en 189g (53 cas), à Gôteborg en 1904 (20 cas) et en Suède en 1905 (io25 cas), admet l'existence de formes abortives caractérisées uniquement par des symptômes généraux d'infection sans paralysie aucune. Il distingue les quatre types suivants :

1° Des cas qui évoluent sous la forme d'une infection généralisée ;

2° Des cas principalement caractérisés par des phénomènes méningés;

30 Des cas dans lesquels prédominent les phénomènes douloureux (type d'influenza);

4° Des cas avec troubles gastro-intestinaux.

Tout cela prouve indubitablement que, si le virus spécifique de la maladie de Heine-Medin se localise de préférence et dans le plus grand nombre des cas dans la substance grise et blanche de la moelle épinière, il envahit ou peut envahir tout l'axe cérébrospinal avec les nerfs périphériques et les méninges. C'est ce qui explique la variabilité extrême des symptômes en rapport avec la localisation particulière de l'inflammation.

Pendant la période fébrile le diagnostic est impossible. Celui-ci ne peut se faire que dès que la paralysie flasque a fait son apparition .

Pendant la période d'état ou de paralysie, il est impossible de confondre la paralysie due à une poliomyélite avec celle consécutive à une lésion cérébrale (hémiplésie infantile). Dans cette dernière, en^ljetj même à la période de flaccidité, les réflexes tendineux sont exagérés^ de plus, il y a absence d'atrophie et de réaction de dégénérescence.

Il en est de même pour les paraplégies dues soit à la maladie de TjitJp.^ soit à nn maLde Bott.

La confusion n'est pas possible non plus entre une paralysie due à une poliomyélite et une myopathie primitive progressive. Dans cette dernière affection, en effet, il v a seulement de l'affaiblissement musculaire souvent avec pseudohypertrophie, les réflexes sonl. longtemps conservés et il y a toujours absence de réaction de dégénérescence. De plus^ l'affection est progressive, tandis qu'elle est régressive ou stationnaire dans la poliomyélite.

La myatonie de Oppenheim se laisse reconnaître facilement à son caractère congénital.

On pourrait confondre la paralysie flasque due à une poliomyélite avec \dL paralysie obstétricale due à une lésion de quelques racines du plexus brachial. Mais lemode de distribution de laparalysieàtype radiculaire, de même que l'origine congénitale et les difficultés qui ont accompagné l'accouchement permettent de faire le diagnostic.

La maladie de Heine- Medin se distingue de la méninç^ite cérébrospinalëépidémiqîie surtout par l'examen du liquide encéphalo-rachidien. Ce liquide est plus ou moins trouble dans la méningite et riche en leucocytes et en polynucléaires. Il est toujours clair et transparent dans la poliomyélite, bien qu'il renferme d'ordinaire un nombre assez considérable de lymphocytes, qu il présente une tension plus élevée que normalement et que sa richesse en albumine est augmentée.

Le diagnostic différentiel qui peut présenter les plus grandes difficultés est celui entre la poliomyélite antérieure aiguë et la polynévrite aiguc.

On admet généralement que, dans la polynévrite, les fibres de sensibilité sont intéressées au même degré que les fibres de motjlité et que par conséquent, à côté des troubles moteurs, on verra s urvenir des troubles sensiti fs consistant en douleurs intenses, soi t spontanées, soit provoquées par les mouvements, ou par la pression sur les gros troncs nerveux. Mais ces caractères différentiels sont purement théoriques. D'une part, la polynévrite aiguë peut être purement motrice; d'autre part, les douleurs spontanées et provoquées peuvent exister dans la poliomyélite.

On signale encore, comme symptôme différentiel, que dans la polynévrite les nerfs crâniens sont souvent intéressés, ce qui ne serait pas le cas dans la poliomyélite. Mais cela n'est vrai que pour ceux qui admettent l'ancienne opinion d'après laquelle la poliomyélite serait toujours une affection médullaire. Les observations faites dans les épidémies de maladie de Heine-Medin ont montré

que le virus spécifique peut se fixer aussi bien dans le tronc cérébral que dans la moelle et produire des paralysies variées dans le domaine des nerfs crâniens, principalement le nerf facial et les nerfs moteurs oculaires.

On a dit encore que l'évolution ultérieure de l'affection permet souvent de faire le diagnostic en ce sens que la'guérison complète de la paralysie parle en faveur de polynévrite. Mais ce caractère a perdu beaucoup de sa valeur depuis que l'on a vu, en cas d'épidémie de poliomyélite, des paralysies étendues guérir complètement. Xous nous souvenons d'ailleurs d'avoir soigné pendant quelque temps une petite fille atteinte de paralysie flasque des muscles des quatre membres et du tronc, survenue brusquement avec une élévation très forte de la température, avec abolition complète de tous les réflexes cutanés et tendineux, sans troubles de la sensibilité, sans troubles vésico-rectaux, chez laquelle nous avons porté le diagnostic grave de poliomyélite aiguë et qui. à notre grand étonnement, est arrivée à la guérison complète.

Le diagnostic différentiel peut donc présenter de réelles difficultés. Il nous semble toutefois que, dans la polynévrite, l'extension de la paralysie est souvent plus symétrique que dans la poliomyélite et surtout, et c'est là le caractère différentiel qui nous parait le plus important, dans la poliomyélite il persiste souvent des mouvements volontaires dans les orteils et dans les pieds, qui font toujours défaut dans la polynévrite et cela parce que, dans l'inflammation du nerf sciatique, la paralysie prédomine toujours dans les muscles des extrémités.

Un diagnostic différentiel précis entre la poliomyélite et la polynévrite n'a d'ailleurs de l'importance qu'au point de vue du pronostic, en ce sens que l'on guérit plus facilement et d'une façon plus complète d'une polynévrite que d'une poliomyélite.

Au point de vue du traitement, cette importance est nulle vu qu'il est le même dans les deux affections.

Pronostic.

Le pronostic de la poliom3"élite antérieure aiguë est généralement considéré comme favorable en ce sens que, si la maladie laisse presque toujours après elle des paralysies plus ou moins étendues et les difformités qui en sont la conséquence, elle aurait rarement une issue mortelle. Les faits observés en cas d'épidémie nous obligent à modifier cette manière de voir. La poliomyélite ai^uë est souvent mortelle. Elle est plus mortelle chez l'adulte que chez l'enfant. Nous avons vu mourir récemment une de nos petites malades atteinte de paraplégie flasque avec raideur de la nuque,

au cinquième jour de sa paralysie; et nous avons publié il y a quelques années un cas de poliomyélite aiguë de l'adulte où la mort est survenue deux mois après le début de l'affection et où le diagnostic a été confirmé par l'examen anatomo-pathologique (fig. 142 à 146). D'après les auteurs la mortalité varie d'une épidémie à l'autre. Elle serait en moyenne de i5 à 20 p. c. chez les enfants en dessous de 12 ans, de 25 à 3o p. c. après cet âge. La mort survient le plus souvent entre le^quatrième et le septièmejour. Si le malade survit et que la paralysie est très étendue, intéressant les muscles du thorax ou le diaphragme, la mort peut survenir plus tard par complication, dont la plus fréquente est la pneumonie. La guérison complète, même après une période de paralysie flasque très étendue, n'est pas aussi rare qu'on le croit généralement. C'est là encore un fait que les épidémies de poliom3^élite ont nettement mis en évidence.

Prophylaxie.

Le caractère épidémique de la poliomyélite antérieure aiguë étant incontestable et la nature infectieuse ayant été nettement établie par des recherches expérimentales, la question a surgi du mode de transmission du virus infectieux. Il résulte des observations de WiCKMANN, qui a pu étudier la grande épidémie qui a ravagé la Suède en igo5, que la poliomyélite, contrairement à l'opinion courante, est une maladie contagieuse, dont la période -d'incubation chez l'homme — en prenant comme début de la maladie la période fébrile et non pas la période de paralysie — peut être •estimée à quatre ou cinq jours. Elle se transmet de personne à personne par des porteurs de germe qui échappent complètement à l'infection, ou qui ne présentent pendant quelques jours que des •symptômes d'une infection locale ou générale dont les caractères propres échappent généralement,vu l'absence complète de paralysie. •Ces notions sont importantes au point de vue de la prophylaxie. 1 1 conviendrait, en effet, d'isoler le mieux possible les personnes atteintes de poliomyélite, de ne pas les soigner dans les hôpitaux •dans la salle commune et de ne leur permettre le retour à l'école •que trois ou quatre semaines après le début de l'infection.

Lgs recherches sur les singes tendent à prouver que le virus .s'élimine par la muqueuse intestinale, la mu(|ueuse bucco-nasale et les glandes salivaires. Il semble donc prudent de désinfecter les selles et les mouchoirs et peut-être même d'entreprendre une désinfection de la muqueuse du naso-pharynx soit par l'eau oxygénée à I p. c^ (PYexnkk et Lewis^, soit par une solution de

menthol à i p. c. (Levedati et Landsteiner), ou une poudre mentholée (menthol 0,2 gr., salol 5 gr., acide borique 20 gr.).

Traitement.

Au début, pendant la période fébrile et les premiers jours de la paralysie flasque, le traitement doit être purement symptomatique :

1° Le repos au lit pour épargner tout effort à la moelle épinière et pour prévenir les douleurs provoquées par les mouvements;

2" De l'antiseptie gastro-intestinale par de petites doses de calomel, 2 à 5 centigr. toutes les deux heures:

3° Le traitement antifébrile : salicylate de soude, antipyrine> phénacétine, quinine, aspirine à l'intérieur: le traitement diaphorétique par des enveloppements humides et des boissons chaudes.

Lorsque la paralysie est établie d'une façon plus ou moins définitive et que tout phénomène inflammatoire semble avoir disparu, c'est-à-dire environ quinze à vingt jours après le début dans les cas graves, quelques jours après l'apparition de la paralysie dans les casbénins, on doit recourir à un traitement purement physique : le massage, les frictions, les mouvements passifs et actifs et le traitement électrique .

Le massage a surtout pour but de favoriser la nutrition du muscle. Il en est de même des frictions cutanées sèches ou alcoolisées et des bains. Les mouvements passifs favorisent la circulation et tendent à prévenir les contractures. Les inoiivements actifs dans les muscles simplement parésiés doivent être combinés avec une certaine résistance manuelle en rapport avec le degré de contraction dont le muscle est capable. Au fur et à mesure que la motilité volontairej:Ê:idÊnt, on peut recourir à une gymnastique méthodigne afin de favoriser le développement des muscles voisins qui peuvent suppléei aux muscles le plus fortement atteints par la paralysie.

'Letraitemeîît électrique est considéré par beaucoup d'auteurs comme le traitement de choix. Il faut appliquer ici la règle générale qui veut que le courant faradique ne doit être utilisé que lorsque les muscles ne présentent pas de R. D.^ Dans le cas contraire c'est au courant galvanique qu'il faut avoir recours. Le but essentiel de ce traitement est de provoquer des contractions musculaires. L'importance de ce traitement ne doit toutefois pas être exagérée. Chez les petits enfants ce traitement est difficile à appliquer parce qu'il est souvent très douloureux. Dans ces cas, plutôt que de soumettre tous les jours les enfants à une véritable torture sans être certain de favoriser dans une réelle mesure la nutrition du muscle, il vaut mieux recourir au massage, aux mouvements passifs» aux frictions et aux bains.

Un point important dans le traitement c'est de prévenir les contractures, surtout dans les membres inférieurs, dans les cas où la paralysie musculaire est inégalement répartie entre des groupes musculaires à action antagoniste. La plus fréquente de ces déformations est le pied bot^ Un moyen de le prévenir est de protéger, dès les premiers jours, les pieds contre le poids des couvertures, de maintenir le pied relevé sur la jambe par quelques tours de bande et de faire plusieurs fois par jour des mouvements passifs, en exagérant quelque peu le mouvement de flexion du pied sur la jambe.

Si les contractures et les déformations sont devenues définitives il faut recourir soit à un traitement orthopédique, soit à un traitement opératoire.

Dans les cas où la poliomyélite ne laisse derrière elle qu'une paralysie monomusculaire d'un muscle important, on peut recourir à une transplantation tendineuse.

Dans les cas graves où tous les muscles d'un membre inférieur

sont atteints de façon à relâcher toutes les articulations et à rendre

ballants les différents segments du membre, on pourra penser à

l'arthrodèse de l'articulation du genou, opération qui peut rendre

'des services incontestables.

Paralysie ascendante aiguë ou Paralysie de Landry.

En 1839 Landry a décrit un cas de paralysie ascendante aiguë débutant par la paralysie flasque des membres inférieurs pour envahir rapidement, en quelques heures ou en quelques jours, les muscles du tronc et des membres supérieurs et amener la mort par paralysie des muscles de la respiration. Un grand nombre de cas cliniques ont été publiés depuis lors. Dans les cas arrivés à autopsie on a trouvé, tantôt les lésions caractéristiques de la polynévrite, tantôt les lésions de la poliomyélite ; quelquefois cependant les lésions anatomo-pathologiques faisaient complètement défaut.

La paralysie flasque est accompagnée d'abolition complète de tous les réflexes. La sensibilité est généralement indemne. 11 y a absence de troubles vésicaux et rectaux. Il semble donc bien que la paralysie ascendante aiguë peut avoir une double origine : elle peut être l'expression clinique d'une polynévrite aiguë purement motrice, ou d'une poliomyélite antérieure aiguë ascendante. Le diagnostic différentiel est souvent impossible ainsi que nous l'avons déjà signalé à propos delaformepolynévritique de la maladie de Heine-Medin.

Les cas de paralysie ascendante aiguë sont très rares. Nous nous rappelons en avoir observé quatre. Le premier se rapporte à une dame de 5o ans, chez laquelle la paralysie a débuté des deux côtés

par les muscles de la cuisse, respectant les muscles de la jambe et du pied, pour envahir rapidement les muscles du tronc, des membres supérieurs, du cou et même les muscles de la mastication. La mort est survenue au bout de huit jours. Ici le diagnostic de poliomyélite nous paraît incontestable vu l'intégrité des muscles des extrémités des membres inférieurs.

Le deuxième cas se rapporte à un homme de 6i ans qui, brusquement, a ressenti de la faiblesse dans les membres inférieurs au point qu'en descendant d'un tram il a senti la jambe céder sous lui. Deux jours après il avait de l'abolition des réflexes rotuliens qui a fait croire au médecin traitant à la possibilité de tabès. Quelques jours après la paral3^sie a envahi les muscles du tronc et ceux de la racine des membres supérieurs tout en respectant plus ou moins les muscles des extrémités. Puis sont survenus des troubles respiratoires qui ont amené la mort au bout d'une dizaine de jours.

Notre troisième cas a évolué également sous forme de paralysie ascendante débutant par les muscles de la cuisse. L'homme avait été mordu six semaines auparavant par son chien, mort le lendemain avec des symptômes de paralysie. Malgré la possibilité d'une infection rabique, le diagnostic clinique de poliomyélite ascendante aiguë s'imposait. A l'autopsie la moelle épinière et les nerfs périphériques paraissaient normaux. Les ganglions spinaux présentaient les lésions anatomo-pathologiques caractéristiques de la rage. L'inoculation faite à des lapins a confirmé ce dernier diagnostic.

Le dernier cas et le plus récent se rapporte à un homme de 47 ans qui a commencé à se plaindre d'un peu de lourdeur et de faiblesse dans les membres inférieurs le i5 avril dernier. Le lendemain, en descendant d'un train, il a dû demander de l'assistance pour descendre et monter les marches de la gare A un moment donné il s'est brusquement affaissé, la jambe droite ayant cédé sous lui, incapable de se tenir debout sur les membres inférieurs Le 17 l'état paraissait un peu amélioré. Je l'ai examiné le 18. Il présentait alors de la paralysie dans les deux membres inférieurs, dont la répartition était tout à fait caractéristique. Cette paralysie était complète dans les muscles de la ceinture pelvienne et de la cuisse et diminuait au fur et à mesure qu'on se rapprochait de l'extrémité des membres. C'est ainsi qu'il n'offre aucune résistance à l'extension passive de la cuisse sur le bassin (psoas). Pas de force dans les muscles de la région interne de la cuisse des deux côtés. A droite il ne parvient pas à mettre la jambe en extension sur la cuisse (parésie du quadriceps), tandis qu'à gauche ce mouvement est possible. Il fléchit et étend les orteils, fléchit et étend le pied sur la jambe et oppose une certaine résistance à la flexion et à l'extension passives du pied sur la jambe.

Cette paralysie flasque, prédominant dans les muscles des racines des membres inférieurs, était accompagnée d'abolition du réflexe rotulien, d'abolition du réflexe achilléen et d'abolition des réflexes crémastériens et abdominaux, alors que le frôlement de la face plantaire amène un léger mouvement de retrait du membre inférieur.

La même chose s'observait du côté des membres supérieurs. Toute motilité volontaire était abolie dans les muscles de l'épaule, la flexion et l'extension de l'avant-bras sur le bras se faisaient avec peine, mais le malade pouvait mouvoir facilement les mains et les doigts. Il y avait abolition du réflexe du triceps. Les muscles de la presse abdominale fonctionnent. La respiration est costale. Le pouls est à 21 au quart.

Cette paralysie flasque avec abolition des réflexes dans les muscles atteints ne pouvait être attribuée qu'à une lésion du neurone moteur périphérique, soit polynévrite motrice, soit poliomyélite. En présence de la localisation particulière de la paralysie dans les muscles des racines des membres, il fallait écarter le diagnostic de polynévrite. Il s'agissait donc de poliomyélite. Et comme les membres inférieurs ont été entrepris avant les membres supérieurs, le diagnostic de poliomyélite ascendante, ou mieux de paralysie ascendante aiguë, était le seul possible. La nature de l'affection nous échappait complètement. Le malade a fait un long séjour au Congo^ il est marié et a plusieurs enfants bien portants. L'examen du sang a donné une réaction de Wassermann négative. La ponction lombaire a fourni un liquide clair, transparent, sous tension normale, sans lymphocytose, ni augmentation des globulines.

La sensibilité était normale. Il n'y avait pas de troubles vésicorectaux.

Les jours suivants la paralysie a progressé vers les muscles des extrémités des membres tout en respectant jusqu'au dernier jour, au moins jusqu'à un certain degré, les muscles des mains et des pieds. Le 23 avril la respiration est devenue difficile, par paralysie complète du diaphragme. Le malade était incapable de tousser et décrier. Le cœur s'accélérait jusque i3o à i35, probablement par envahissement des pneumo-gastriques. La respiration devenait de plus en plus superficielle et la mort est survenue le 28, soit exactement treize jours après le début de l'affection.

C'est là un exemple typique de paralysie de Landry ayant évolué d'une façon complètement afébrile.

Quelle que soit d'ailleurs la nature intime de la paralysie aiguë de Landry, qu'on la considère comme une polynévrite motrice ou comme une poliomyélite envahissant rapidement les masses grises

motrices du bulbe, la participation des nerfs crâniens bulbaires et protubérantiels rend le pronostic toujours grave.

Le début peut se faire brusquement en pleine santé; la maladie évolue sans symptômes fébriles importants et se manifeste uniquement par des troubles moteurs amenant la mort dans un espace de temps qui varie de huit à qumze jours. Ce sont les cas le plus fréquents, les seuls que nous ayons observés. D'autres fois la paralysie survient dans le cours d'une maladie infectieuse ou évolue comme telle : température de 38 à 3q, vomissements, douleurs dans les membres et le lon^ de la colonne vertébrale; parésie des membres inférieurs devenant rapidement de la paralysie flasque, envahissement des muscles des membres supérieurs. La paralysie des intercostaux et du diaphragme entraine de la dyspnée. Puis surviennent des troubles de la parole, des difficultés pour la déglutition, des troubles de la mastication. La mort survient par asphyxie ou pneumonie infectieuse au bout de quatre à six jours.

Poliomyélite antérieure chronique ou atrophie musculaire progressive d'origine médullaire.

Cette maladie consiste, au point de vue anatomo-pathologique, dans une disparition ou atro"pÏÏiélente et progressive des cellules motrices de la corne antérieure de la moelle. Pour les uns, la cause de cette atrophie résiderait dans la cellule nerveuse elle-même, ce serait donc une lésion primitive ou poliomyélite ûîîtérieiire chronique t>arench\n}iateiise. Pour les autres, l'atrophie de la cellule serait secondaire, consécutive à une inflammation chronique des parties voisines. Dans ce cas on se trouverait en présence d'une poliomyélite antérieur e chronique interstitielle koTp^osev à la poliomyélite antérieure aiguë que nous venons de décrire. Quel que soit le mécanisme réel de la disparition lente et progressive des cellules motrices, que ce soit par lésion primitive de ces cellules ou par lésion secondaire, les phénomènes cliniques seront toujours les mêmes et consisteront dans une atrophie lente et progressive des muscles, le nom Ôl atrophie musculaire progressive secondaire ou myopathie progressive secondaire est donc parfaitement justifié.

Etiologie.

C'est une maladie de l'adulte, débutant rarement avant l'âge àe 20 ans. La cause est inconnue. Les traumatismes. le refroidis- ^sement, le surmenage physique sont considérés comme des causes .déterminantes.

— lôy —

Anatoniie pathologique.

La lésion anatomo-pathologique consiste essentiellement dans une atrophie lente et progressive, élément par élément, de toutes les cellules de la corne griseantérieurede lamoelle, principalementdes cellules motrices ou" radiculaires. Cette atropTiie de la cellule nerveuse entraine l'atrophie, fibre par fibre, des racines antérieures et des nerfs jnoteurs périphériques ainsi que l'atrophie des fibres musculaires qui y correspondent. Il n'y a jamais de réaction vasculaire. La place délaissée par les cellules nerveuses est occupée par des cellules de neuroglie.

Symptomatologie .

Le début est lent et insidieux. La maladie peut exister plusieurs mois sans se. manifester par des troubles fonctionnels apparents. Le début consiste dans une atrophie des petits muscles de la main, soit d'un côté, soit des deux côtés à la fois, atrophie lente et progressive envahissant le muscle fibre par fibre de telle sorte que, pour un médecin attentif, l'atrophie est déjà visible au niveau de l'éminence thénar et même de l'éminence hypothénar avant que le malade sente le besoin de se plaindre. Lorsque le malade s'adresse au médecin , l'atrophie est déjà très avancée. Il se plaint généralement de faiblesse dans les muscles du pouce et de difficulté pour prendre les petits objets (le porte-^lume, ujie épingle, etc.) entre le pouce et l'index. Si on l'examine à ce moment on observe l'aplatissement de l'éminence thé nar et une atrophie presque complète du premier muscle inter- Atrophie des muscles de léminence thénar. r^ , 1 • > Abolition des mouvemeats d'opposition

osseux. Cette atrophie amené ^^ ^^^^^

un déplacement du pouce, par

abduction et hyperextension. sur le même plan que celui des

doigts (main de singe), en même temps que l'impossibilité de mettre

le pouce en opposition avec les autres doigts (fig. i5o).

La maladie évoluant, l'atrophie envahit les muscles du petit doigC les muscles lombricaux et les muscles interosseux, d'où l'aplatissement de l'éminence hypothénar et des dépressions linéaires au niveau des espaces interosseux le long de la face dorsale de la main (fig. i5i et i52). Les muscles lombricaux et surtout les interosseux sont abducteurs et adducteurs des doigts. en même temps qu'ils sont Héchisseurs de la première phalange sur

les métacarpiens etextenseurs^de la deuxième et troisième phalange sur la première. Leur atrophie complète entraine donc, par prédominance d'action des muscles antagonistes, l'hyperextension de

FiG. lOi.

la première phalange et la flexion de la deuxième et de la troisièrne phalange, c'est-à-dire \si ?naîii en s^riffe (fig. i53), en même tenrps que l'impossiSîlité de tenir un objet entre deux doigts voisins.

FiG. i53.

L a faiblesse musculai r e du début, marchant de pair avec l'atroghie^ devient bientôt de l'atrophie rnm pirate .

Après la main, l'atrophie envahit les muscles de l'avant-bras. d'abord les fléchisseurs, puis les extenseurs et les radiaux. De là elle remonte au bras, à l'épaule, au cou, au thorax et à l'abdomen.

Ce qui caractéi'ise donc essentiellement, au point de vue clinique, la poliomyélite antérieure chronique, c'est la lenteur extrême du processus anatomo-pathologique. L'atrophie muscu-

— lôg —

laire rfest pas seulement le symptôme initial, c'est le symptôme capitaL E12e représente à elle seule toute la maladie.

Tous les autres symptômes n'en sont que la conséquence immédiate. L'atrophie musculaire entraine la parésie ou faiblesse musculaire, puis la paral3^sie complète. Le degré de diminutioji de la niotilité volontaire marche de pair avec le degré d'atrophie. La motilité volontaire persiste, en effet, plus ou moins affaiblie suivant le nombre des fibres musculaires disparues. Quand toutes les fibres sont atrophiées la paralysie est totale. Les malades atteints d'atrophie musculaire progressive d'origine médullaire ne sont donc paralysés que parce que leurs membres sont atrophiés.

Il en est de même de la motilité réflexe. Normale au début , la motilité

réflexe s'affaiblit progressivement jusqu'à son abolition complète.

Les réactions électriques restent normales dans leur formule générale. Mais, au fur et à mesure que le muscle s'atrophie il faut augmenter l'intensité du courant pour obtenir une contraction musculaire. Quelquefois, dans certains muscles, on voit survenir de la réaction de dégénérescence partielle : le nerf répond au courant faradique et au courant galvanique, mais la contraction obtenue par le courant galvanique appliqué sur le muscle est lente et vermiculaire et souvent on observe l'inversion de la formule polaire. A côté de l'atrophie on voit survenir dans les muscles atteints des contractions iibrillaires, même avant que l'atrophie soit apparente^

Il y a absence complète des troubles de la sensibilité. Les sphincters sont normaux.

Forme scapulo-humérale. Au lieu de débuter parles muscles des extrémités des membres supérieurs, l'atrophie peut débuter, dans de rares cas, par les muscles des racines : les muscles de l'épaule et ceux de la région postérieure de la nuque pour envahir, de haut en bas, les muscles du bras, de l'avant-bras et de la main. Quand l'atrophie débute dans les muscles de la nuque on voit survenir la chute de la tête sur le tronc avec difficulté extrême de jajemettre dans la position normale (fig. 154). Le plus souvent l'atrophie débute parles muscles

FiG. 154.

— lyo —

de l'épaule : le deltoïde et les muscles de l'articulation scapulohumérale, se traduisent cliniquement par la perte d'abduction du membre supérieur.

L'évolution se poursuit pendant de longues années : dix, quinze ou vingt ans. La mort survient soit par atrophie des muscles de la respiration, soit le plus souvent par une maladie intercurrente.

On peut observer des arrêts passagers. L'envahissement de l'atrophie est la règle. La guérison est impossible.

Diagnostic.

Le diagnostic se base essentiellement sur la marche de la maladie qui peut se résumer comme suit : atrophie progressive de l'adulte, débutant généralement par les petits muscles de la main des deux côtés, accompagnée de contractions fibrillaires et le plus souvent de réaction de dégénérescence partielle.

L'atrophie dans les muscles des extrémités des membres supérieurs peut s'observer encore dans la sclérose latérale amyotrot>hiciiie, dans la syrinnomyélie. dans la pacJixinénin^ite cervicale hypertrophiqiœ et dans le mal de Pott des vertèbres cervicales inférieures. Mais dans

la sclérose latérale amyotrophiqiLe, l'aU'ophie des membres supérieurs s'accompagne de paraplégie spastique plus ou moins accentuée, due à la sclérose des faisceaux pyramidaux de la moelle, ainsi que d'une exagération manifeste des réflexes tendineux des membres supérieurs qui contraste avec l'atrophie des muscles. Cette exagération des réflexes tendineux, malgré l'atrophie des muscles, doit toujours faire penser à une atteinte concomitante des fibres cortico-spinales de la moelle.

Dans la syringomyélie l'atrophie des petits muscles de la main s'accompagne des troubles objectifs de la sensibilité connus sous le ,nom de dissociation syrin^omyélique. De plus, l'atrophie musculaire est généralement unilatérale. C'est là un symptôme important. Dan^ la poliomyélite antérieure chronique l'atrophie ppnt débuter dq^ns un membre, mais, au bout de fort peu de temps, on la voit survenir dans les muscles du côtéopposé.. Si donc une atrophie unilatérale progressive des petits muscles de la main existe depuis un certain temps déjà, il ne faut jamais oublier d'explorer d'une façon méthodique les divers modes de la sensibilité cutanée.

l^2L pachyniénin^ite cervicale hypertropinqitc présente, comme symptômes différentiels : la raideur et la douleur de la nuque, des douleurs dans le domaine de distribution du nerf cubital et du nerf médian par compression des racines postérieures de la moelle

— lyi —

et cela avant l'apparition des troubles de motilité. Puis, quand la compression atteint la moelle et met hors de fonction les cellules motrices de la corne antérieure, elle comprime en même temps les cordons latéraux produisant de la paraplégie spastique.

Dans le mal de Pott, il y a non seulement déformation de la colonne vertébrale, douleur à la percussion au niveau des vertèbres atteintes, mais également paraplégie spasticjue par compression rnéduUaire.

Quand la paralysie a atteint un certain nombre de muscles, on pourrait confondre au premier abord la poliomyélite chronique avec un reliquat de la poliomyélite anlérienrc aiguë. Mais il suffira de se renseigner sur le mode de début et sur l'évolution de la paralysie pour arriver facilement à un diagnostic précis.

La poHomyéUte antérieure ai^uc est, en effet, une paralysie régressive, tandis que la poliomyélite antérieure chroni(|ue est une ^ atrol^hie progressive. T )^rnyjj} pr>liru-nyp]itf aiguë la paralysie est tout. Le début est brus(|ue, généralement fébrile; la paralysie flasque et étendue est le symptôme initial, elle s'accompagne d'abolition des réflexes, de réaction de dégénérescence complète et conduit à une atrophie limitée, llya.de plus, absence de contractions fibrilbiires.

Dans la poliomyélite chronique V atrophie est tout. Le début est lent, insidieux, sans réaction fébrile aucune. L^atrophie limitée est le symptôme initial, elle s'accompagne de paiésie et d'affaiblissement des réflexes, sans réaction de dégé.né' '^"^''^<^'Tr<' rnmplètp^ et conduit à une atrophie et une paralysie étendues. 11 y a, de plus, des contractions fibrillaires.

La poliomyélite antérieure chronique n'est pas à confondre avec la myopathie progressive primitive vu (|ue cette dernière survient le plus souvent dans la ]:)remière enfance, .^j e\\o. se montre rhez raduj te dlc débute par les muscles des racines des membres. Il 3^ a absence de contractions Ji brillaircs et, de plus, il existe le plus souvent une absence congénitale de la portion sterno-costale des deux muscles grands pectoraux.

Le pronostic est grave vu (]ue la maladie est progressive et qu'elle échappe à tout traitement!

Traitement.

Un traitement curatif n'existe pas puisqu'on ignore la causejiéelle de la maladie. Comme traitement symptomati([ue on conseille : le repos des muscles atteints/acs exercices légers, du massage et surtout le traitement élecflicjue. Celui-ci peut consister en galva-

nisation de la colonne vertébrale : on laisse passer le long du ràchis un courant constant d'une intensité de 8 à lo milliampères sans intermittences. Ce courant exerce, dit-on, une action tonique et trophique sur les centres médullaires.

On applique encore le courant faradique sur les nerfs et les muscles dans le but de provoquer de légères contractions musculaires : une séance de 2 à 5 minutes tous les jours ou tous les deux jours.

Beaucoup d'auteurs ont recours à des injections sous-cutanées de strychnine à la dose de un demi à un et demi milligramme une fois tous les jours ou tous les deux jours.

Poliomyélite antérieure subaiguë.

Entre ces deux formes extrêmes de lésion destructive de la corne CTi'ise antérieure : destruction briïsqite de la corne grise dans tous

l'iG. i55.

FiG. i56.

ses éléments ^poliomyélite antérieure aiguë), et destruction lente et progressive des cellules nerveuses (poliomyélite antérieure chronique), il existe des formes intermédiaires dans lesquelles l'évolution de la paralysie, due à une lésion de la corne antérieure, tout en

- lyo —

étant progressive, atteint cependant en quelques semaines ou en quelques mois son apogée. C'est la poliomyélite^ antérieure subaiguë, forme excessivement rare, dont nous n'avons observé qu'un seul cas dû à la syphilis et dans lequel la paralysie et l'atrophie ont débuté par les muscles de l'épaule pour envahir lentement et progressivement les muscles du bras et un certain nombre des muscles de l'avant-bras (fig. i55 et i56).

Atrophie musculaire progressive d'origine neurotique.

Entre l'atrophie musculaire progressive due à une lésion des cellules motrices de la moelle et l'atrophie musculaire due à une lésion primitive des muscles, dont le diagnostic différentiel est assez facile à faire, il existe toute une série de formes intermédiaires dont la cause anatomo-pathologique n'est pas facile à établir et dont le diagnostic différentiel ne peut se baser que sur certains symptômes cliniques. On les range généralement sous le nom d^atrophie musculaire progressive d'origine neurotique.

C'est ainsi qu'une atrophie musculaire progressive peut être la conséquence d'une polynévrite motrice à évolution lente. Nous avons assisté tout récemment à l'évolution d'une paralysie ascendante chez un homme de 45 à 5o ans, ayant débuté par les membres inférieurs, avec abolition des réflexes cutanés et tendineux et atrophie intense, paralysie qui a lentement envahi les muscles du tronc et les muscles des membres supérieurs et qui a amené la mort dans l'espace de cinq à six mois.

A côté de ces cas isolés survenant chez l'adulte, on peut observer des cas plus fréquents survenant chez l'enfant et ayant le plus souvent un caractère familial. On a signalé plusieurs types :

1° ]^' amyopathie deCharcot-Marie, maladie familiale et héréditaire, -débutant des deux côtés par les muscles innervés par le nert péronier ou sciatique poplité externe amenant le pied bot varus et du steppage. L'atrophie ne débute que plusieurs années plus tard dans les petits muscles de la main et de l'avant bras produisant plus ou moins la main en griffe. Les muscles des racines des membres échappent généralement à l'atrophie de même que les muscles de la face, du cou et du tronc. Les réflexes tendineux persistent, quelquefois même ils sont exagérés.

Les réactions électriques restent normales et ne présentent que des modifications quantitatives.

Quelquefois il existe de légers troubles de la sensibilité consistant en douleurs, paresthésie et hypoesthésie dans le domaine cutané correspondant aux muscles atrophiés.

Beaucoup d'auteurs attribuent la cause à une lésion des nerfs périphériques d'où le nom d'atrophie musculaire neurale ou neurotique. Il nous semble toutefois que la persistance et l'exagération des réflexes tendineux parle en faveur d'une affection médullaire concomitante, ayant plus ou moins de ressemblance avec la sclérose latérale amyotrophique à localisation plus limitée ;

2° La/orm^PF^r(im^-Ho/7maww a le caractère familial, elle débute à la fin de la première année ou au commencement de la deuxième par les muscles des racines des membres et les muscles du tronc. L'atrophie s'accompagne de réaction partielle ou complète de dégénérescence ;

3® La névrite interstitielle hypertrophique de Déjerine débute dans l'enfance ou l'adolescence. Elle commence dans les membres supérieurs et se localise dans les muscles des extrémités. Elle s'accompagne de douleurs très vives de forme lancinante. Plus tard on voit survenir des troubles tabétiques : ataxie, signe de RoMBERG,myosis.

Un caractère important c'est que les nerfs périphériques se montrent partout épaissis.

Les hématomyélies.

L'hématomyélie, c'est-à-dire l'hémorrhagie en un point quelconque de la substance grise ou de la substance blanche de la moelle épinière, peut survenir dans le cours d'une affection organique quelconque^ principalement la poliomyélite aiguë, la syringomyélie ou la tumeur intramédullaire. C'est rhématomyélie secondaire qui n'est qu'un épiphénomène de la maladie principale dont les symptômes cliniques ne se laissent ^uère différencier de ceux de cette dernière.

L'hémorrhagie peut aussi survenird'emblée dans la moelle, exister seule et entraîner comme telle des troubles périphériques. C'est rhématomyélie primitive, la seule qui nous intéresse pour le moment.

L'hématomyélie primitive peut être spontanée^ sans cause apparente. Cela est rare. Elle est \e. pins souvent d'origine traiimatique.

U hématomyélie traumatiqiie peutétre directe ^ c'est-à-dire qu'elle peut accompagner une affection grossière de la moelle produite elle-même par une lésion osseuse brusque, la fracture ou la luxation d'une vertèbre. Dans ces cas encore les troubles qu'elle provoquesont généralement cachés par ceux dus à la lésion médullaire primitive. Nous les verrons plus tard à l'occasion descompressions brusques de la moelle.

L'hématomyélie traumatique peut aussi être indirecte, c'està-dire qu'elle peut se prod u i re dans la moelle sans que celle-ci soit léséie^extérieurement et sans lésion aucune du côté du rachis. C'est ^ Vhématomyélie traumatique proprement dite.

Hématomyélie traumatique proprement dite.

Etiologie.

L'hématomyélie traumatique proprement dite survient généralement à la suite d'un choc venant ébranler la colonnevertébrale: chute sur le dos, chute sur le siè^e, sur les pieds, coup reçu sur le dos, flexion brusque et forcée de la tête sur le tronc, etc. Ces divers traumatismes peuvent à eux seuls entraîner rhémorrha^ie médullaire. Souvent cependant le traumatisme n'est que la cause occasionnelle, la cause prédisposante devant être cherchée dans des lésions artérielles chroniques dues à la syphilis ou l'alcoolisme.

Anatomie pathologique.

L'hémorrhagie se produit presque toujours dans la substance grise de la moelle, plus richement vascularisée que la substance blanche.

Elle survient de préférence dans les parties renflées de la substance grise, presque exclusivement la moelle lombo-sacrée, et elle a une tendance à s'étendre suivant le grand axe de la moelle,. Elle peut se présenter sous deux aspects : sous forme d'hémorrha^ies capillaires et sous forme d'hénwyy Italie en foyer. Les hémorrhagies capillaires paraissent les plus fréquentes dans les traumatismes amenant un ébranlement violent de la colonne vertébrale sans lésions artérielles prédisposantes. On a pu les reproduire expérimentalement chez les animaux. C'est ainsi que des coups brusques et répétés, portés sur la partie inférieure de la colonne vertébrale chez le lapin, sont souvent suivis de paraplégie transitoire due à des hémorrhagies dans la corne antérieure de la moelle lombosacrée, ainsi que nous avons pu le constater à plusieurs reprises.

Symptomatologie.

Ees svmptômes varient nécessairement d'après le niveau de la moelle intéressé et d'après le siège et l'étendue de l'hémorrhagie elle-même.

Si elle se limite au cône terminal, c'est-à-dire les trois derniers segments sacrés et le segment coccygien, elle se traduira au dehors par des troubles vésico-rectaux : incontinence des urines et des matières fécales^ pt par c\pr tr^nh]p<^ génitaux : affaiblissement ou perte__complète de la puissance génitale par absence d'érection et absence d'éjaculatiôrT

Si l'hémorrhagie ne se produit que dans le renflement lombaire, c'est-à-dire les trois derniers segments lombaires et les deux premiers segments sacrés, les symptômes varieront suivant son étendue dans le sens antéro-postérieur et dans le sensvertical. La lésion de la corne antérieure produira la paralysie brusque et flasque d'un

nombre plus ou moins considérable de muscles avec la perte complète de lalnotilité réflexe dans les muscles atteints. La lésion dç la corne postérieure se traduira cliniquement ou par de Tanestb.ésie cutanée totale, ou par de la dissociation syrin^omyélique de Ja sensibilité dans une zone cutanée, à distribution radiculaire, en rapport elle-même, avec l'importance de l'hémorrhagie suivant le grand axe de la moelle.

La paralysie, étendue au début, peut diminuer plus ou moins dans la suite pour se localiser définitivement dans un certain nombre de muscles où elle sera suivie d atrophie et de réaction de dégénérescence.

Le début brusque de la paralysie est souvent accompagné d'une douleur vive en un point donné de la colonne vertébrale.

Le diagnostic est relativement facile. Le début brusque de la paralysie à la suite d'un traumatisme, sans période fébrile, permet de la différencier d'avec la poliomyélite antérieure aisnë.

Si la lésion intéresse exclusivement la corne grise postérieure et provoque de la dissociation syringomyélique de la sensibilité, le diagnostic différentiel d'avec la syringomyélie vraie peut devenir impossible. Ce diagnostic aurait cependant de l'importance au point de vue du pronostic.

Pronostic.

Le pronostic dépend nécessairement de l'étendue de la lésion et celle-ci se mesure d'après l'étendue des symptômes de défi cit survenus soit du côté de la motilité. soit du côté de la sensibilité.

Traitement.

Au début de l'affection il faut recommander le repos absolu afinde laisser se cicatriser la lésion artérielle. Plus tard, si des paralysies persistent, on les traite comme les paralysies çr\■n<zf-ç^^. tives à la poliomyélite aiguë.