POSTÉRIEURE
Anatomie.
La corne grise postérieure est essentiellement formée d^ cpllnl^s nerveuses dont les cylindraxes se rendent dans l^g diffprpntc; rnrdons de la moelle. Ce sont donc des cellules iiiniciilaires ou cellules des cordons. Entre ces cellules se trouve un fouillis inextricable de fibrilles nerveuses provenairt soit des fibres radiculaires des cordons postérieurs (fig. iSy, r.p.)^ soit des fibres spino-spinales du faisceau fondamental du cordon postérieur, i, ou du cordon latéral, 2.
Les cellules funiculaires de la corne postérieure se laissent subdiviser en trois groupes suivant la destinée de leur prolongement cylindraxile ifig. i58).
a) Les unes envoient leur cylindraxe dj.ns le faisceau fondamental du cordon postérieur ou du cordon antéro-latéral. Ce sont les cellules d'origine des fibres sHiio-st^inales, c.
b) Les autres envoient leur cylindraxe à travers la commissure blanche jusque dans le cordon antérieur du côté opposé a. Là ces fibres deviennent ascendantes .
Elles contournent lentement, de bas en haut et de dedans en dehors, la corne grise antérieure pour ■entrer, après un trajet ascendant correspondant à un, deux ou trois segments médullaires , dans la constitution du faisceau deGowers du coté opposé (fig. i5g). Le faisceaii médiillo-cérébelleux ventral est donc essentiellement formé de fibres croisées.
Ces deux espèces de cellules se trouvent éparpillées dans la sub-
FiG. lôy.
Fig. i58.
stance grise de la corne postérieure et dans la substance gélatineuse
de KOLANDO.
c) D'autres cellules funiculaires de la corne postérieure envoient leur cylindraxe transversalement en dehors, jusque dans la zone périphérique du cordQn latéral, où il se recourbe en haut PQjjr devenir une fibre constituante d u faisceau de Flechsi^ ou faisceau médullo-cérébelleux dorsal (fig. i58, b). Le long de la moelle dorsale et la partie supérieure de la moelle lombaire ces cellules funiculaires se réunissent ensemble pour former un petit amas cellulaire faisant saillie sur la face interne de la corne postérieure : c'est la colonne de Clarke. I^q faisceau de Flechsi^ est formé ey^]nsi''-^n^'^"^" de fibres directes (fig. i5g).
Les fibrilles nerveuses qui viennent se mettre en connexion avec ces différentes cellules des cordons sont des ramifications collatérales et terminales des fibres spino-spinales voisines et surtout les
ramifications collatérales et terminales des fibres exogènes ou radiculaires des cordons postérieurs (fig. i57).
La substajiçe grise postérieure de la moelle est encore le lieu de passage des collatérales longues ou sensitivo-motrices, provenajit
des fibres des racines postérieures pour se ' terminer entre les cellules motrices de la corne antérieure.
Physiologie.
Les cornes postérieures de la moelle sont essentiejlernent en rapport avec les fibrgs des racines postérieures. Ce sont donc des régions exclusivement sensitives. Elles ne renferment^ en effet, aucune cellule motrice. Une lésion destructive limitée à cette corne grise ne peut donc se traduire rlinignement que par des troubles de la sensibilité.
Les fibres des racines postérieures amènent à la moelle toutes les impressions de sensibilité venues, soit de la surface cutanée du corps (sensibilité superficielle), soit de la profondeur des organes (sensibilité profonde). Arrivées dans la partie externe du cordon postérieur, lesfibres de chaque racine se divisent en fibres longues ou biiLhopètes se terminant dans certaines masses grises du
bulbeTnoyau du faisceau de Gor.r. et noyan du faisceau de Burdach), et en fibres courtes ou myélopètes qui trouvent leur terminaison entre les cellules de la corne postérieure. Les fibres bulbopètes servent à la transmission vers les centres nerveux supérieurs de la sensibilité profonde. Les libres myélopètes amènent à la moelle toutes les impresMons de la sensibilité cutanée. Il suit de là qu'une
FiG i5g.
F. G. : faisceau de Gowers.
F. F. : faisceau de Flechsig
lésion destructive de la corne postérieure, avec intégrité du cordon postérieur voisin, se traduira exrlnsivement au dehors par des troubles de la sensibilité cutanée, avec conservation delà sensibilité profonde ou musculaire.
Xa sensibilité cutanée comprend la sensibilité au tact, la seiisibilité à la douletir et lasensibilité à la température. Ces trois modes de sensibilité sont amenés aux cellules de la corne grise par les fibres myélopètes des racines postérieures.
Il résulte des recherches expérimentales faites sur les animaux, et des observations cliniques et anatomoi:Q^atholog;-iques faiteschez l'homme, que les fibres du faisceau de Gowers transmettent les irnpressions^cie la~sensibiJité à la douleur et à la température, ) tandis que les fibres du faisceau de Flechsig conduisent, vers les ) centres nerveux supérieurs, soit seules, soit de commun accord \ avec les fibres bulbopètes des cordons postérieurs, les impressions ) de la sensibilité tactile.
Une lésion destructive de la corne postérieure, respectant les cellules d'origine et les fibres du faisceau de Flechsig, produira donc cliniquement la perte de la sensibilité douloureuse et de la sensibilité thermique, avec conservation de la sensibilité tactile et de la sensibilité musculaire. Pour qu'un tel trouble de la sensibilité cutanée puisse survenir, il faut que là lésion se produise dans la rég^ion o^rise de la moelle intermédiaire entre la corne postérieure et la corne antérieure, rég^ion par où passent les fibres de la corne postérieure destinées au faisceau de Gowers du côté opposé (fig. i58). Comme cette lésion destructive se produit dans la majorité des cas dans une maladie connue sous le nom de syrin^omyélie, on a donné aux troubles de la sensibilité cutanée qui en sont la conséquence, le nom de dissociation syringomyélique.
Une racine postérieure djonnée, pourautant que l'on considère ses fibres desensibilité cutanée, a une distribution périphériq ue complètement différente de la distribution cutanée des nerfs périphériques. 'L Chaque racine postérieure innerve, en efiét, une zone cutanée parfai- L tement déterminée que l'on désig^ne sous le nom de zone radicidaive. Quand une racine postérieure pénètre dans le cordon postérieur, sesfibres courtes , en rapport exclusif avec la sensibilité cutanée, se ramifient directement dans la substance grise voisine appartenant au^emrient vné.c\\\\]^\re. correspondant. La lésion de cette substance grise équivaudra, au point de vue des troubles de la sensibilité cutanéequi en sont la conséquence, à la section de la racine postérieure correspondante. Elle doit donc se traduire par un déficit cutané à distribution radiculaire . Si la lésion respecte les cellules et les fibres du faisceau de Flechsig pour n'intéresser que les fibres du faisceau de Gowers. la djssnri;^tinn syrin^myélique de la sensibilité qui en est la conséquence, c'est-à-dire la perte de la sensibilité à la douleur et à la température, aura également une distribution radiculaire.
Physiologie pathologique.
La lésion destructive de deux ou trois racines postérieures gvgduit une anesthésie cutanée œmplète à distribution radiculaire avec perte de la sensibilité profonde dans les parties correspondantes.
La lésion du cordon postérieur n'entraînera que la perte de la sensibilité profonde, ou perte de la sensibilité des attitudes se^mentaires.
La lésion du sommet delà corne ^rise postérieure produit une anesthésie cutanée complète à type radiculaire avec conservation de. la sensibilité profonde.
La lésion de la région moyenne de la substance grise (fig. i58) se traduit cliniquement parune dissociation syringomyélique de la sensibilité^ c'est-à-dire la perte de la sensibilité à la dou leur et à la température avec conservation de la sensibilité tactile et de la sensibilité
musculaire. Cette dissociation affectera une distribution radiculaire.
Dans toutes ces lésions de la corne ^rise postérieure les troubl^g de la sensibilité cutanée seront accompag;nés de l'abolition de tgus les mouvements réfiexes dépendant de la zone cutanée anesthésiée. et cela à cause de l'interruption, dans la corne postérieure, des collatérales sensitivo-motrices et , avec elles, des arcs réfiexes correspondants.
Pathologie.
La corne ^grise postérieure peut être le siège d'une inflammation aigitë ou d'une hémorrhag ie . ' ' ~~~'
/y . ^ \J inflammation aiguë se produit d'ordinaire dans la poliomyélite
/jl(rQ/^j^^^ ^ylfjani^é^àHye aigii'é : elle est moins prononcée que l'inflammation de la
IJ ' corne antérieure et ne se traduit guère au dehors par des symptômes
de déficit.
Uliémorrhagie peut exister pour son compte. Elle accompagne d'ordinaire celle qui se produit dans la corne grise antérieure. De là les troubles de la sensibilité cutanée qui se montrent parfois dans Vhématomyélie et qujjpeuvent se présenter soit sous forme d'anesthésie complète, soit sous forme de dissociation syringomyélique. D ans les deux cas le mode de distribution est à type radiculaire . La zone de substance grise intermédiaire entre la corne postérieure et la corne antérieure est souvent le siège d'une gliomatose Rnivie^de. la formation de cavités tubulaires. C'est le substratum anatomo-pathologique d'une maladie spéciale connue sous le norn de syrin^omyélie.
Syringomyélie.
/ On donne le nom de syringomyélie à une affection organique de la moelle épinière caractérisée par la formation , eruleiiif substance grise, dune ou de plusieurs cavités tubulaires (^^^ot^î ^jtube)de forme et d'étendue variables. Ces cavités sont généralement dues à la résorption ou à la dégénérescence d'un gliome, nénfnrmation de tissu neuroglique surgissant lentement au milieu de la substance
— Ibl —
grise, de préférence dans le voisinage de lacoupe du canal central, soit dans la commissure^risé postéiTêûre, soit dans les zones latérales au canal central.
Étiologie.
La cause primitive decette gliomatose de la moelle épinière est inconnue. On admet généralement, au moins comme cause prédisposante, une anomalie congénitale dansje développement de la moelle : dej amas de cellules de neuroglie auraient persisté dans le"voisinage plus ou moins immédiat du canal central. Ces cellules se multiplieraient soit spontanément, soit le plus souvent sojis l'influence d'une cause occasionnelle dont la plus fréquente serait le traumatisme, et donneraient naissance à des gliomes plus ou moins volumineux par en^\-;^}iissement du tissu nerveux voisin.
Plus tard ces gliomes subiraient de la dégénérescence dans leur partie centrale^^Jout en continuant à se développer à leurs deux extrémités, de là les cavités tubulaires. L'importance du traumatisrnei-ésulterait de ce fait d'observation que la syringomyélie est deux ou trois fois plus fréquente chez l'homme que chez la femme, de plus elle s'observe de préférence dans la classe ouvrière entre l'âge de t5 à 40 ans.
On pense aussi que les traumatismes subis lors de l'accouchement peuvent jouer un certain rôle. On a, en effet, constaté, da^sja moelle épinière de nouveaunés, après un accouchement difficile, l'existence de petites hémorrhagies qui peuvent être le pointde départ d'une multiplication des cellules de neuroglie.
Anatomie pathologique.
L a caract éri sT i g n e a n atom opathologique de la syringomyélie est la présence d'une ou de plusieurs cavités dans
la substance grise, en dehors de la cavité du canal central (fig. 160). U ne dilatation anormale de ce dernier porte le nom dliydromyélie et n'entraîne généralement aucun trouble fonctionnel .
La cavité est généralement unique et occupe la commissure grise en arrière du canal central; c'est là, en effetTT'endroit où, dans le cours du développement embryologique, s'est opérée la fermeture du canal.
Fig. 160.
Le siè^e de prédilection de cette néoformation gliomateuse est la partie inférieure de la moelle cervicale, d'où elle se prolonge£iL bas vers la moelle lombaire, enhaut vers le bulbe. Elle peut toùtefoisdébuter à n'importe quel niveau de la moelle et mérne, chez le même individu, il peut se former deux ou plusieurs cavités gliomateuses à des niveaux différents.
Dans le sens antéro-postérieur le gliome a une tendance^à envahir la corne postérieure, tandis qu'il respecte généralement la c.crrne. antérieure.
La forme de la cavité est variable aussi , de même que son diamètre.
La paroi peut être uniquement formée par letissu nerveux voisin. Le plus souvent eUe est représentée par une membrane en apparence fibreuse. La cavité est occupée par un liquide clair et transparent.
A ses d eux extrémités la cavité est limijtée par une partie non dégénérée du gliome qui occupe la substance grise.
F.ri se d éve1 oppant ce gliome. ou mieux la cavité qui en résuite, détruit le tissu nerveux voisin, c'est-à-dire la substance grise située d'un côté ou des deux côtés de la coupe du canal central. Elle peut envahir dans la suitfi la corne grise postérieure. Elle comprime, par la tension du liquide qu'elle renferme, la corne grise antérieure et peut ainsi amener dans cette dernière, d'une façon indirecte, la di^sparition,d£.s-X£llules radiculaires. Elle peut comprimer également les cordons blancs de la moelle, les cordons postérieurs et surtout les cordons latéraux, amenant la mise hors de fonction physiologique ou mêmeanatomique des fibres cortico-spinales(fig. i6o).
Symptomatologie.
Dans les cas typiques la syringomyélie se caractérise par trois groupes de symptômes qui forment par leur ensemble le syndrome syringoniyélique : des troubles de sensibilité, des troubles trophiques et dés trouHles de motilité.
Les troubles de la sensibilité. — Ce sont d'ordinaire les symptômes les plus précoces ainsi gnp ppiit ^^ faire c;nnprnnner le siège de la lésion anatomo-pathologique Les plus importants de ces troubles consistent dans des phénomènes de déficit hautement caractéristiques : la perte de la sensibilité à la douleur et à la température avec la conservation plus ou moins complète de la sensibilité au tact. Cette thcrino- analgésie, ou dissociation synngomyélique de la sensibilité, a une distribution nettement radiculairc . Ce sont là les deux caractères fondanTent^x. L'étendue de la zone cutanée atteinte de thermo-analgésie correspond exactement à l'étendue de la cavité tubulaire de la moelle. Elle est unilatérale si la cavité tubulaire se
FiG. i6i.
Syringomyélie unilatérale.
- Syringomyélie bilatérale. V
limite à la substance grise d'une moitié de la moelle (fig. i6i). Elle sera bilatérale quand la substance grise des deux côtés est intéressée par la lésion anatomo-pathologique (fig. 162). Cette dissociation n'est pas toujours nettement accusée. Dans la zone cutanée atteinte on peut rencontrer la perte isolée soit de la sensibilité à la douleur, soit de la sensibilité à la température ; ou à la fois la perte de la sensibilité thermique et de la sensibilité douloureuse, mais alors l'anesthésie de chacun de ces modes de sensibilité peut avoir une étendue différente. Ces faits tendraient à prouver que, dans la substance grise de la moelle aussi bien que dans le faisceau de GowERS, il y a des éléments nerveux ou des voies nerveuses différents pour la transmission de ces deux modes de sensibilité.
Au lieu d'observer, dans la zone cutanée atteinte, la perte de l'un ou l'autre mode de sensibilité, on peut aussi observer la perversion de la sensibilité : le malade ressent comme Iroid le contact de n'importe quel objet, qu'il soit chaud ou froid ; ou bien il déclare froid le contact d'un objet chaud et chaud celui d'un objet froid.
Ces symptômes de déficit du côté de la sensibilité cutanée sont souvent précédés, pendant un temps variable, de phénomènes d'irritation ou d'exaltation de la sensibilité : des douleurs plus ou moins lancinantes, des douleurs en ceinture, ou bien encore des paresthésies variées : sensation de chaleur comme si on avait plongé le membre atteint dans l'eau chaude, sensation de brûlure interne, etc.
La thermo-anesthésie expose le malade qui en est atteint à des blessures et à des brûlures souvent très étendues .
Troubles de la niotilité. — Ilssont dus essentiellement à la mise hors de fonction lente et progressive des cellules radiculaires de la corne antérieure de la moelle, et^consistent dans une atrophie lentement progressive des muscles. Comme la lésion anatomo-pathojogique commence d'ordinaire au niveau de la moelle cervico-dorsale, l'atrophie musculaire débutera généralement par les petits muscles de la main, pour remonter de là vers les muscles de l'épaule.
Cette atrophie est accompagnée de contractions fibrillaires sans réaction de dégénérescence. Elle ressemble donc cliniqiiement à l'atrophie musculaire progressive de^ la poliomyélite antérieure chronique, avec cette différence importante c'est que^ dans cette dernière, l'atrophie est presque toujours bilatérale, tandis que dans la syringomyélie elle est généralement unilatérale.
Il est évident que l'atrophie des muscles aura un début et une localisation variables d'après le siège et 1/étendue de la lésion
anatnrT^rf-p;:^t|^n]^{]^iqUP
Cette localisation de lasyringomyélie dans la moelle cervico-
dorsale entraine encore, comme conséquence, la mise hors de fonction des cellules du centre cilio-spijial du côté correspondant. De là du myosis unilatéral produisant de l'inégalité pupillaire, du rétrécissement de la fente palpébrale et un léger enfon-
rprnptrtjHn g1nhp nmlaiT-p
dans l'orbite (fig;. i63 et 164).
Un autre trouble mo-
^ litu
FiG. i63.
Rétrécissement de la tente palpébrale droite dans un cas
de syringomyélie de la moelle cervico-dorsale.
FiG. i'34.
Rétrécissement de la fente palpébrale droite.
teur important est Vabolition de tous les réflexes yj ayant leur point de départ d ans la zone cutanée / atteinte de thermo-anesthésie. Cette abolition des réflexes s'explique par l'interruption des collatérales sensitivo- motrices dans la substance grise médullaire.
Troubles trophiques. — Des troubles trophiques peuvent survenir du côté de la peau, des os et des articulations.
La peau peut présenter des épaississements, des durillons, des callosités, des tissures, des éruptions vésicaleuses et huileuses, même le mal perforant (fig. i65).
On peuL y:oii^ survenir aussi des panaris n o n douloureux am enant la déformation des doigts. Ce type de syringomyélie est quelquefois désigné sous le nom de forme mutilante de Morvan.
Les os peuvent présenter des fractures spontanées, surtout fréq u e ntes à l'avant-bras.
Du côté des articulations on peut voir survenir de véritables arthropathies non douloureuses.
Enfin un trouble trophique très fréquent peut se montrer d u côté de la colonne vertébrale amenanLJang scoliose ou une cyphoscoliose tout à fait caractéristique (fig. 166).
Fig. i65.
Mal perforant au coude
Fig. ib6.
Sy mptômes secondaires . — A côt é d ccessym ptômes principaux caractéristiques du syndrome__sYnr)gomvélique, on rencontre encore fréquemment de la paraplégie spastiqiie plus ou moins accentuée par mise hors de fonction des fibres cortico-spinales. Quelquefois même de Vataxie par compression des fibres des cordons postérieurs.
Le nombre, l'importance et surtout l'ordre de succession de ces différents sym[)tômes varient d'un individu à l'autre. Il^dépendent essentiellement du siège et du mode d'envahissement de la substance grise par la lésion anatomo- pathologique.
Les symptômes de la syringomyélie ne sont pas toujours dorigine médullaire, la lésion anatomo-pathologique peut envahir le bulbe (syringobulbie) et se trad^uire__cl iniquement par une dissociation syringomyélique dans le domaine du trijumeau et par des troubles moteurs du coté de la langue (hémiatrophie), du côté du voile du palais et du côté des cordes vocales.
Diagnostic.
Quand le syndrome syringomyélique est nettement développé le diagnostic de la maladie n'offre aucune difficulté.
Aussi longtemps que les troubles caractéristiques de la sensibilité font défaut, la syringomyélie, de par ses troubles moteurs, peut être confondue soit avec Idi poliomye'lite antérieure chromque, s'iln'ya, comme symptôme saillant, que l'atrophie des petits muscles de la main; soit avec la sclérose latérale amyotrophiqiie et la pachyméningite cervicale hypertrophique, si l'atrophie des muscles des extrémités des membres supérieurs coexiste avec les symptômes de paraplégie spastique.
Ce qui permet de faire le diagnostic différentiel, c'est que, dans V atrophie musculaire progressive, les troubles moteurs évoluent généralement à la fois dans les deux membres supérieurs, tandis que dans la syringomyélie l'atrophie débute d'un seul côté et v reste souvent localisée d'une façon définitive.
Il en est de mêmg pour \d, sclérose latérale amyotrophique et pour la pachyméningite cervicale hypertrophique ; cette dernière se distingue de plus de la syringomyélie, par les douleurs dans le domaine du nerf cubital et du nerf médian et par la raideur de la nuque.
Le pronostic est sérieux. La maladie évolue lentement pendant des années. Elle peut présenter des arrêts pendant un temps variable, ai nsi que des aggravations brusques par hémorrhagies sur le pourtour ou à l'intérieur du tissu gliomateux. La mort est généralement due à une maladie intercurrente.
Traitement.
Letraitement causal est irul. Le processus anatomo-patholo- P;ique^ui est à la base de l'affection, semble échapper à toute influence. Dans ces derniers temps quelques auteurs ont toutefois signalé des améliorations et des arrêts dans l'évolution de la maladie par le traitement aux rayons de Roentgen. Les ra3^ons X semblent avoir une influence destructive sur les cellules de neuroglie de nouvelle formation. Le traitement consisterait donc à soumettre aux rayons X les parties de la moelle qui se trouvent aux-deux extrémités de la cavité tubulaire creusée dans la substance grise, là où le gliome n'a pas encore subi de déi^énérescence. Ces régions se laissent assez facilement déterminer par la zone cutanée atteinte de dissociation syringoniyélique, zone qui nous renseigne sur les parties de la moelle où la substance grise est détruite. C'est aux deux extrémités de cette partie détruite qu'il convient dcnc d'appliquer les rayons de Roentgen .
A côté de ce traitement causal, il convient aussi de recourir à un traitement symptomattqiie. 11 faut défendre les travaux corporels fatigants, tant pour prévenir les hémorrhagies qu'ils pourraient provoquer dans le tissu gliomateux que pour éviter les lésions osseuses et articulaires, c II faut avertir les malades de l'anesthésie douloureuse et ther-^ y mique dontjis sont atteints, afin qji'ils évitent le contact des objets I ou trop chauds ou trop froids.
Les douleurs seront combattues par les nervins ordinaires. L'électricité servira à combattre dans la mesure du possible l'atrophie des muscles. Comme traitement interne on peut recourir à des injections sous- cutanées de strychninè^t à l'iodure.
