Faisceau de Gowers

centrale antérieure, ainsi que la partie correspondante du lobule paracentral dans l'hémisphère du côté opposé.

Les fibres^rubro-s^nales provien nent du noyau rouge du côté opposé, situé à la partie supérieure du mésencéphale.

ï^s fibres réticido -spinale s proviennent de cellules éparpilléesdans la formation réticulaire du pont de Varole.

Toutes ces fibres se terminent entre les cellules radiculaires de la cornêgnse antérieure deTâTmôélle.

Physiologie.

Les fihre<: fnvfjfn^^^^nh<: i nt^rvi^nn^n^' dans

le mécanisme de la motilité volontaire.

Elles exercent une influence inhibitive sur le tonus normal des muscles, sur les réflexesjendineux et sur les réflexes j-utanés inférieurs.

Elles interviennent encore dans le mécar^isme des réflexes cutanés supérieurs ovi jrf-flexes cutanés d'origine corticale, tels que le réflexe plantaire en flexion, le réflexe crémastérien et les trois réflexes abdominaux.

• hes/ibres rubro-spinales semblent intervenir également dans le mécanisme des mouvements volontaires et du tonus nornialdes muscles. Ce qui le prouve, c'est qui dans les cas de paraplégie spastique, par mise hors de fonction des fibres cortico- spinales, la motilité volontaire persiste jusqu'à un certain degré dans les membres inférieurs, limitée seulement dans ses manifestations par l'hypertonicité ou la contracture des muscles. Si à la lésion des fibres cortico-spinales s'ajoute celle des fibres rubro-spinales, la paraplégie, de spastique qu'elle était, devient flasque en même temps que l'on voit survenir la perte complète de la motilité volontaire.

Elles jouent un certain rôle dans le mécanisme des réflexes tendineux. S'il n'est pas démônîré, en effet, bien que hautement probable, que l'interruption de ces fibres entraine l'abolition des réflexes tendineux, il est cependant un fait clinique incontestable, c'est que l'abolition des réflexes tendineux remplace l'exagération de ces réflexes dans un grand nombre de cas de paraplégie flasque, alors qu'il y a à la fois lésion des fibres cortico-spinales et des autres

FiG. i83.

Fibres cortico-spinales.

Fibres rubro-spinales et Fibres réticulo-spinales de la zone pyramidale latérale.

fibres descendantes des zones pyramidales parmi lesquelles les fibres rubro-spinales nous paraissent les plus importantes.

Onignore\3.v2.\euT {onctionneWe des fibres réticulo-spinalesetparconséquent les troubles que la lésion isolée de ces fi bres peut entraîner.

Fibres cortico-spinales et fibres rubro-spinales dans le mécanisme de la motilité volontaire.

Les fibres cortico-spinades interviennent incontestablement dans le mécanisme de la motilité volontaire, surtout pour les muscles des

extrémités des membres et pour les mouvements acquis lentement par l'éducation et par l'exercice. La part que ces fibres prennent à l'exercice de la motilité volontaire varie suivant que la lésion les intéresse dans le télencéphale et le diencéphale, ou bien dans la partie inférieure du pont de Varole, le myélencéphale et la moelle épinière.

En cas d'interruption de ces fibres dans le cerveau (substance blanche des hémisphères, écorce grise, ou capsule interne), la paralysie existe dès le début ; elle est complète et flasque, par atonie des muscles. Elle peut rester fiasque d'une façon définitive, ou bien entraîner au bout de quelques semaines, à la suite d'un léger retour de la motilité volontairer"5é la contracture dans certains groupes de muscles (contracture posthémiplégique). La paralysie est donc le symjTtome initial, la contracture est le symptôme secondaire.

En cas d'interruption des fibres cortico-spinales dans la moelle épinière, la paralysie est spasticjue d'emblée, mais la contracture précède la paralysie. Le degré de la perte de motilité volontaire est en rapport avec le degré d'hypertonicité des muscles. Si on diminue cette h3^pertonicité, la rnotilité volontaire peut revenir dans unecertaine mesure. Ici donc la spasticité ou la contracture est~Te~symptôme initial ; c'est elle qui commande le de^ré de paraly sie ou perte de la motilité volontai re .

Pour expliquer ces faits cliniques nous avons admis l'existence, dans le système nerveux, d'une double voie nerveuse : une voie motrice directe (cortico-médullaire), formée de fibres allant directement de l'écorce cérébrale à la moelle, et une voie motrice indirecte, cortico-ponto-cérébello-médullaire, formée de fibres corticoprotubérantielles, ponto cérébelleuses, cérébello-olivo-rubriques et rubro-spinales (fig. 184).

Dans la première partie de leur trajet, de l'écorce cérébrale jusqu'au pont de Varole, ces deux voies seraient fusionnées : toute lésion survenant le long de leur trajet coupera donc toutes les fibres motrices corticales produisant de la paralysie flasque (hémiplégie).

A partir du pont de \"arole les deux voies se séparent pour se

— 2ig —

retrouver dans le cordon latéral de la moelle épinière. Si les fibres cortico-spinales sont seules lésées, l'écorce cérébrale conserve son influence sur la moelle épinière par l'intermédiaire des fibres rubrospinales, de là la persistance d'un certain degré de motilité volontaire dont l'exercice est limité par l'hypertonicité des muscles. Il y a donc absence de paralysie flasque et, dès le début, il y a spasticité des muscles des membres inférieurs augmen-

tant au moment de la mise en jeu de la motilité volontaire. Si toutefois à la lésion des fibres cortico-spinales s'ajoute la lésion des fibres rubro-spinales, la paralysie des membres inférieurs sera complète et flasque.

Ces idées, que nous avons développées il y a longtemps déjà, sont loin d'avoir rallié l'opinion de tous les neurologistes. Nous croyons cependant qu'elles sont vraies et qu'elles permettent de comprendre, d'une façon très simple, les symptômes cliniques qui surviennent du côté de la motilité dans les différentes affections organiques de la moelle.

Fibres cortico-spinales et fibres rubro-spinales dans le mécanisme du tonus musculaire .

L'influence que les fibres cortico-spinales exercent sur la tonicité musculaire varie également d'après le siège de la lésion .

Lors d'une lésion destructive de ces

FiG. 184.

Voie cortico-médullaire directe et Voie cortico-médullaire indirecte passant par le cervelet.

fibres dans le iélencéphale ou le diencéphale,

la paralysie est fiasque. Il va donc perte

complète du tonus normal des muscles ou atonie. Si, pljJS tard, la

contracture survient dans certains groupes de muscles, elle aura

toujours été précédée d'un certain degré de motiUté volontaire.

preuve incontestable g u'un~cë"rtain nombre de fibres cortico-spinales

auront récupéré leur fonctionnement normal. Comme nous le verrons

plus tard, à propos de l'hémiplégie, les muscles qui récupèrent un peu de leur motilité volontaire sont les fléchisseurs et les rotateurs internes au membre supérieur, les extenseurs et les rotateurs externes au membre inférieur. De là, chez l'hémiplégique, la contracture en flexion et en rotation interne au membre supérieur et la contracture en extension et en rotation externe au membre inférieur.

Pour nous, cette contracture post-hémiplégique est uniquement la conséquence physiologique de la prédominance d'action des muscles ayant récupéré un certain degré de motilité volontaire sur leurs antagonistes restant atteints de paralysie flasque. Ce qui le prouve, c'est que, dans les cas où il n'y a pas de retour à la motilité volontaire, la contracture post-hémiplégique fait défaut.

Si les fibres cortico-spinales sont interrompues le long de leur trajet médidlâïré^ cette interruption n'entraîne pas de la paraplégie flasque, mais bien de la paraplégie spastique.ou plutôt de la spasticité à unde^ré variable dans les muscles des deux membres inférieurs. Cette spasticité des muscles met obstacle à l'exercice de la motilité volontaire. La paralysie qui en sera la conséquence variera don^d'un individu à l'autre; elle sera, de plus, en rapport étroit avec le degré de la contracture. Cette spasticité envahit tous les muscles à la fois, sans prédominance dans un groupe de muscles déterminé comme cela a lieu dans l'hémiplégie .

La contracture de l'hémiplégique est donc d'origine musculaire. La contracture du paraplégique est d'origine nerveuse. Elle est due à la persistance d'action des fibres rubro-spinales et peut-être de toutes les autres fibres descendantes (réticulo-spinales, vestibulospinales) qui existent dans le cordon antéro-latéral de la moelle. Ce qui le prouve, c'est que, dans les cas de lésion transversale complète de la moelle, la paraplégie est flasque et ne se complique jamais de contracture.

Ce qui prouve encore bien le mécanisme différent qui préside à la contracture de l'hémiplégique et à la contracture du paraplégique, c'est que la section des racines postérieures de la moelle, si elle diminue dans une certaine mesure la contracture de l'hémiplégique comme celle du paraplégique, n'a toutefois aucune influence sur la motilité volontaire chez le premier, alors que chez le paraplégique on voit cette motilité revenir au fur et à mesure que la contracture s'affaiblit.

Fibres cortico-spinales et fibres rubro-spinales dans le mécanisme

des réflexes tendineux.

Théoriquement on peut admettre que tout muscle, dont le tendon est placé assez superficiellement pour pouvoir être

ébranlé par an choc brusque, peut être le siège d'une contraction réflexe! "^

Le nombre des réflexes tendineux doit donc être assez considérable. En réalité, dans les conditions normales, chez l'homme sain, il n'y a qu'un petit nombre de réflexes "tendineux. Ce sont, aux membres inférieurs, le^ réfiexejroUilien et le réflexe achilléen ; aux membres supérieurs, le réflexe tricipital et le réflexe radial, ou réflexe du long supinateu r .

Pour rechercher le réflexe rotulien, le plus simple est de mettre le malade dans la position assise, la jambe formant un angle obtus avec la cuisse, toute la plante du pied reposant sur le sol (fig. i85). Dans ces conditions on percute Jégèremen t le ligament rotulien de préférence au niveau de sa moitié interne.

Quand le réflexe est quelque peu accentué, on voit le pied exécuter un mouvement de glissement en avant par suite de la contraction brusque du muscle quadriceps.

Quand le réflexe est normal, tout déplacement de la jambe peut faire défaut et la contraction se localiser uniquement dans la masse charnue du muscle. C'est là le motif pour lequel, dans un cas douteux, on doit toujours faire déshabiller complètement le malade et fixer son attention sur le muscle lui-même.

Si, dans ces conditions, la contraction réflexe ne se produit pas, on doit, avant de conclure à l'abolition du réflexe rotulien, recourir au procédé conseillé par Jendrassik : on demande au malade de serrer fortement un objet dans les deux mains, ou bien, les mains étant accrochées l'une dans l'autre, d'exercer sur elles une traction vive (fig. i86), et cela dans le but de soustraire quelque peu les centres de la moelle

Fig. i85.

Fig. i80

lombo-sacrée à l'influence inhibitive exercée par les fibres corticospinales. Pendant que le malade exécute cette manœuvre on percute le ligament rotulien : si la contraction réflexe ne se produit

pas dans ces conditions c'est que le réflexe est réellement aboli.

P o^r V examen du réflexe acjiilléen. il faut placer le malade à genoux sur une chaise, J^ pieds débordant librement. On percute le tendon d'Achille un peu au-dessus du calcanéum (fig. 187). Le mouvement réflexe se manifeste par une contraction visibledes deux muscles j umeaux et par un mouvement d'extension du pied snr Ja jarnbe.

Pour l'examen du réflexe tricipital, on laisse reposer le bras du malade dans la main gauche du médecin, immédiatement au-dessus du pTi dû coude, l'avant-bras pendant librement en formant avec le bras un angle droit (fig. 188).

cussion du tendon du triceps au-dessus de Tolécrâne produit une contraction réflexe dans le muscle^ accompagnée souvent d'un léger mouvement d'exten-

siqn de l'avant-bras.

Le réflexe radial consiste, après la percussion de re2çtrémité inférieure du radius audessus de l'apophyse styloïde (point d'insertion du tendon du muscle long supinatmil) (fig. 189), en un léger mouvem e nt de flexion de l'avant-bra s sur le bras par contraction du muscle biceps et du long supinateur, accompagné souvent d'un léger mouvement d'extension de la main par contraction des muscles radiaux.

Fig. iS-

FiG. iSû.

Dans les cas d'interruption des fibres coriico-spinales soit dans l'encé-^ 'phale (hémiplégie)^ soit dans la moelle épinière (paraplégiëîTon vmt survenir une exagération considérablej^es réflexes tendineux. C'est en se basant sur la constance de ce fait clinique qu'on admet que, physio logiquement, les fibres cortico-spinales exercent sur les réflexes tenÏÏmeux une action inhibitive ou modératrice. C'est la suspension de. cette action inhibitive qui entraîne l'exagération de ces réflexes.

Cette exagération se manifeste d'une double façon :

1° par l'exagération plus ou moins considérable des réflexes tendineux existant chez l'homme normal : le réflexe rotulien, le réflexe achilléen, le réflexe tricipital et le réflexe radial ;

2° par l'apparition d'un grand nombre de réflexes tendineux nouveaux.

Exagération du réflexe rotulien.

L'exagération de ce réflexe se manifeste par une contraction beaucoup plus vive du muscle quadriceps crural lors de la percussion du ligament rotulien.

Cette contraction amène un mouvement brusque d'extension de la jambe. De plus, l'excitation du ligament rotulien, arrivée dans la moelle, ne se réfléchit pas uniquement sur le muscle quadriceps comme dans les conditions ordinaires. Elle semble se diffuser sur une certaine hauteur de la moelle et se réfléchir sur un certain nombre de muscles, amenant parfois, après l'extension brusque de la jambe, une série successive de relâchements et de contractions dans les muscles de la cuisse donnant naissance à une trépidation particulière de tout le membre, connue sous le nom de trépidation épilepsoide ou trépidation spinale .

L'exagération du réflexe rotulien, quand elle est très prononcée, peut encore amener ce que nous avons appelé le réflexe pendulaire ou mouvement pendulaire de la jambe. Voici en quoi il consiste. Si, chez un homme normal, on place la partie inférieure de la cuisse sur le genou du médecin, en demandant au sujet de n'opposer aucune résistance, et que, après avoir soulevé la jambe et le pied on les laisse brusquement retomber, rien ne se produit du côté du muscle quadriceps crural. Mais si on examine de la même façon un malade

atteint d'exagération considérable des réflexes tendineux, on verra souvent que la chute du pied et de la jambe, tiraillant le ligament rotulien, amène une contraction réflexe du muscle quadriceps avec élévation brusque de la jambe. La contraction du muscle cessant, le pied retombe et le même phénomène recommence. On assiste ainsi à un balancement régulier du pied, véritable mouvement pendulaire, qui peut se répéter quinze, vingt ou trente fois en s'atténuant progressivement et qui est dû uniquement à l'exagération considérable du réflexe rotulien.

On peut encore, pour mettre cette exagération en évidence, examiner le malade dans^ la position horizontale, appliquer sa main immédiatement au-dessus de la rotule et produire un mouvement brusque d'abaissement démette dernière. L'abaissement de la rotule produrMg r.ontrartinn réflexedu muscle . Si la main résiste légèrement au mouvement d'éléva,tion de la rotule qui en est la conséquence ^ le réflexese déclanchera une seconde et une troisième fois. On assistera ainsi à une véritable danse de la rotule appelée clonns rotulien.

Mais l'exagération du réflexe rotulien ne se manifeste pas seulement par une diffusion de l'ébranlement nerveux sur un grand nombre de muscles, de façon à transformer ce réflexe, monomusculaire dans les conditions normales, en un réflexe polymusculaire. L'exagération de ce mouvement réflexe résulte encore de ce fait que, pour le produire, il n'est pas indispensable de percuter exclusivement le ligament rotulien. La percussion du tendon d'insertion du muscle au-dessus de la rotule, de même que la percussion de la crête du tibia sur toute sa hauteur provoquent également une contraction réflexe dans le muscle quadriceps crural suivie de l'extension de la jambe.

Exagération du réflexe achilléen. La percussion du tendon d'Achille amène un mouvement d'extension brusque du pied. L'exagération du réflexe achilléen se traduit surtout par le phénomène clinique connu sous le nom de clonus du pied. Pour produire ce clonus, on examine le malade dans la position assise ou dans la position couchée, la jambe légèrement fléchie sur la cuisse, et immobilisée de la main gauche. On place alors la main droite sur la plante du pied, au niveau des articulations métatarso-phalangiennes, et on produit un mouvement brusque de flexion du pied (fig. igo). Le tendon •d'Achille brusquement tiraillé provoque une contraction réflexe

du muscle triceps sural suivie d'un mouvement d'extension du pied. Si la main résiste légèrement à ce mouvement d'extension, cette

résistance est suffisante pour provoquer, ^mi^^^^^^^M

lors du relâchement du muscle, une nou- H^j^^^^^H

velle flexion passive du pied suivie à son ^^^^^^^^^H

tour d'une extension active. Cela se répète ^^^^^^^^^H

aussi longtemps que la main oppose à l'ex- ^^^^I^^^^H

tension du pied une légère résistance. On ^^^^^^^^^|

voit dans ces conditions le pied exécuter ^^^^^^^^^|

une série continue de mouvements de flexion H^^^^^^^H

et d'extension, véritable danse du pied, con- ^I^^^^^^^H

nue sous le nom de clonus. Si on prend le ^■^^^^^^^H

graphique de ces secousses du muscle tri- ^K^^^^^^H

ceps sural, en inscrivant le déplacement du ^^B^^^^^^H

pied, on voit que toutes ces secousses se ^^^^^^^^^H

répètent avec une régularité parfaite, les ^^^^^^^^Ib

déplacements du pied ont toujours la même ^^^^^^^^^| 1

amplitude et se répètent à des intervalles ^^^^^^^^^| i

absolument réguliers (fig. igi et 192). ^^^^^^^^^1 ^'^

Le clonus du pied est quelquefois suivi ^■^^^^^^H j ^

de la trépidation épileptoïde du membre ■^^^^^^^^l ^ i

inférieur. ^^B^^^^^H ^

Toutes ces manifestations réflexes peu- ^^^^^^^^^l '^ "«

vent même, dans certaines circonstances, ^^^^^^^^^| 1.

paraître spontanées. ^^^^^^^^^1 '^

C'est ainsi que l'on voit parfois, quand ^^^^^^^^^| I

le malade se met dans la position verticale, ^^^^^^^^^| 3

le clonus de la rotule se produire sans être ^^^^^^^^^|

provoqué, quelquefois même le clonus du ^^^^^^^^^|

pied. Celui-ci se produit encore plus faci- ^^^^^^^^^|

lement quand le malade, assis, ne touche ^^^^^^^^H

le sol que par la pointe du pied. ^^^^^^S^l

Comme réflexes tendineux nouveaux on peut ^^^^l^^^^l

signaler du côté des membres inférieurs : le ^^^^^^mH

réflexe du biceps fémoral par percussion du ^^^^^^^^^|

tendon dans le voisinage du genou, le réflexe ^^^^^^^mj^k

du demi-tendineux, du demi-membraneux , du ^^^^^^^^H

droit interne par percussion des tendons ^^^^^^Sfl

correspondants. La percussion du tendon ^^^^^^^^| d'insertion du long adducteur, au niveau de

son tubercule d'insertion sur le fémur, est suivie non seulement d'un mouvement d'adduction de la cuisse du côté correspondant,

mais encore du mouvement d'adduction de la cuisse du côté opposé, véritable réflexe contralatéral.

Aux membres supérieurs l'exagération des réflexes tendineux se démontre par une contraction plus brusque lors de la production du réflexe tricipital et du réflexe du long supinateur . De plus, la percussion du tendon du biceps brachial au pli du coude, du premier radial et du second radial dans le voisinage de leur insertion métacarpienne, du vawzcle fléchisseur commun des doigts à la partie inférieure de l'avant-bras, produit une contraction dans les muscles correspondants. On peut même voir, dans certains cas particuliers, survenir le clonus de la main à la suite d'un mouvement brusque d'extension de la main sur l'avant-bras.

Clonus du pied : sept secousses par seconde.

On ignore encore quelle influence Vinterruption des fibres rubrospinales peut exercer sur les réflexes tendineux. Certains faits cliniques tendent à prouver que cette interruption serait suivie d'abolition des réflexes tendineux. Ce qui montre toutefois que ces fibres jouent un rôle important dans le mécanisme de ces réflexes, c'est que, dans les cas de lésion transversale de la moelle, quand, à côté de l'interruption des fibres cortico-spinales, il y a interruption de toutes les autres fibres descendantes et surtout des fibres rubrospinales, tous les réflexes tendineux sont abolis. On peut d'ailleurs observer, dans certains cas cliniques, l'abolition des réflexes tendineux malgré la persistance des réflexes cutanés.

Fibres cortico-spinales et fibres rubro-spinales dans le mécanisme

des réflexes cutanés.

On désigne sous le nom de réflexes cutanés les contractions réflexes survenant dans un ou plusieurs muscles à la suite de l'excitation de la surface cutanée.

Les réflexes cutanés se laissent subdiviser en deux groupes : les réflexes cutanés supérieurs et les réflexes cutanés inférieurs.

Réflexes cutanés supérieurs. Les réflexes cutanés supérieurs nécessitent pour se produire, l'intégrité des fibres cortico-spinales. Cest pour ce motit quV)n les z.^'peMë' supérieur s^\i mieux encore réflexes d'origine corticale. Ce sont : le réflexe plantaire, le réflexe crémastéricn et les réflexes abdominaux .

Le réflexe plantaire consiste dans le mouvement de flexion des orteils (accompagné ou non de la contraction du muscle tenseur du fascia lata) à la suite de l'excitation de la plante du pied, soit par le bout de l'ongle, soit par le manche du marteau percuteur, soit par la pointe d'une épingle.

Le réflexe crémastéricn consiste dans l'élévation brusque du testicule, par contraction du muscle crémaster, à la suite de l'excitation de la peau au niveau de la partie supérieure de la face antérointerne de la cuisse. Cette élévation du testicule est accompagnée d'une dépression de la partie inférieure de la paroi abdominale, immédiatement au-dessus de l'arcade crurale, dépression due à la contraction réflexe de la partie inférieure des muscles larges de l'abdomen. Cette dernière contraction constitue à elle seule le mouvement réflexe chez la femme. Il en est de même en cas de cryptorchidie chez l'homme. On l'appelle alors le réflexe inguinal.

Le réflexe abdominal consiste dans la contraction réflexe des muscles larges de l'abdomen à la suite de l'excitation brusque de la peau entre le rebord costal et l'arcade crurale. Si on explore attentivement cette région, on constate que cette contraction réflexe varie d'après le niveau de l'excitation cutanée. On est arrivé ainsi à distinguer, de chaque côté, trois réflexes abdominaux, appelés supérieur, moyen et inférieur .

Le réflexe abdominal supérieur ou épigastrique consiste dans une dépression réflexe au niveau de l'épigastre, après l'excitation de la peau entre la cinquième côte et le rebord costal. Cette dépression est due à la contraction réflexe de la partie supérieure du muscle grand droit.

Le réflexe abdominal moyen se traduit par un déplacement de l'ombilic à la suite de l'excitation de la peau de chaque côté de la région ombilicale.

Pour produire le réflexe abdominal inférieur on excite la peau dans la région inguino-abdominale et on voit survenir une contraction réflexe dans la partie correspondante des muscles abdominaux.

Cette subdivision des réflexes abdominaux est importante au point de vue prati(|ue. Le centre médullaire de chacun de ces trois réflexes occupe un niveau différent dans la moelle épinière, de telle sorte que l'examen de ces réflexes peut devenir un élément impor-

tant pour établir un diagnostic de siège dans certaines affections médullaires.

Ces réflexes cutanés supérieurs nécessitent, pour pouvoir se produire, non seulement l'intégrité de l'axe réflexe périphérique correspondant, mais encore, et c'est là le point essentiel au point de vue de l'étude des paraplégies spastiques, V intégrité des fibres corticospinales. Chaque fois donc que ces fibres cortico-spinales sont interrompues, les réflexes cutanés supérieurs sont abolis, et cela malgré l'intégrité des centres médullaires correspondants et des nerfs périphériques qui en proviennent. C'est ce que l'on voit survenir dans l'hémiplégie et surtout dans la paraplégie spastique.

Les réflexes cutanés supérieurs ont certains caractères qui les rapprochent des réflexes tendineux. D'abord, l'excitation, pour amener la contraction réflexe, doit se produire dans une région déterminée et toujours la même de la surface cutanée.

Ensuite la réaction motrice se localise toujours dans un muscle déterminé. Les réflexes cutanés supérieurs sont donc, chez l'homme normal, des réflexes ?nono7niisculaires comme les réflexes tendineux.

Réjlexes cutanés inférieurs. Si on examine un homme atteint de paraplégie spastique, chez lequel les réflexes cutanés supérieurs que nous venons de décrire sont abolis et les réflexes tendineux exagérés, et que l'on explore la surface cutanée du pied ou de la jambe avec la pointe d'une épingle on verra, à chaque piqûre un peu vive de la peau, se produireun mouiimuÂnt brusque de retrait du menibre inféneurT^Ce mouvement de retrait est un mouvement réflexe survenant à la suite d'une excitation cutanée, on doit donc

le considérer comme un réflexe cutané. C'est un réflexe cutané inférieur. Il ne nécessite pour se produire que l'intégrité de l'arc réflexe périphérique. Ce qui le prouve, c'est qu'on le voit se produire dans tous les cas de lésion transversale plus ou moins complète de la moelle, alors que toutes les fibres descendantes et ascendantes qui relient la moelle aux centres nerveux supérieurs sont interrompues. Ce réflexe est donc d'origine purement médullaire. Il est la manifestation extérieure de la vie propre ou indépendante de la moelle, et il nous renseigne sur l'intégrité anatomique et fonctionnelle de la substance grise médullaire correspondante.

Ce réflexe cutané inférieur diffère des réflexes cutanés supérieurs par des caractères nettement tranchés :

1° pour le mettre en évidence on peut exciter la peau à n'importe quel niveau, pourvu que le point excité reçoive son innervation sensible de la partie de la moelle sous-jacente au siège de la lésion ;

2'^ la réaction motrice ne se localise pas dans un seul muscle,

mais elle intéresse plusieurs muscles à la fois de façon à produire un mouvement coordonné. C'est un réflexe polymusculaire ;

3° l'intensité de la réaction motrice est en rapport étroit avec l'intensité de l'excitation. Il faut donc admettre que, arrivée dans la moelle, l'excitation s'y diffuse sur une certaine hauteur avant de se réfléchir sur un nombre variable de cellules radiculaires et par là sur un nombre variable de muscles.

Ces caractères expliquent l'immense variabilité des réactions motrices pouvant survenir dans ces conditions à la suite d'excitations cutanées.

Toutes ces réactions motrices se réduisent plus ou moins à un même mouvement de retrait du membre inférieur, mouvement qui a plus ou moins les apparences d'un mouvement intentionnel de défense ou de fuite.

C'est pour ce motif que nous avons désigné encore les réflexes cutanés inférieurs sous le nom de réflexes de défense.

Une manifestation curieuse de cette réflectivité médullaire est celle consécutive à une excitation légère de la plante du pied. Alors que, dans les conditions normales, cette excitation est suivie d'un mouvement de flexion des orteils qui constitue le réflexe plantaire normal, on voit se produire, en cas de mise hors fonction des fibres corticospinales, un mouvement soit de flexion , soit d'extension, soit d'abduction des quatre derniers orteils accompagné d'une extension lente et majestueuse du gros orteil {^g. ig3 et 194). C'est ce qu'on appelle le signe^de, Babinski. Si l'excitation cutanée est plus vive, l'extension du gros orteil s'accompagne du mouvement de défense ou de retrait du membre inférieur, consistant en une flexion du pied sur la jambe, de la jambe sur la cuisse et de la cuisse sur le bassin avec un léger mouvement d'abduction. La lenteur de cette extension réflexe du gros orteil et de son retour à la position initiale ressort clairement de l'examen du graphique reproduit dans la figure igS.

Une réaction motrice du côté du pied consistant en flexion du pied sur la jambe, avec extension du gros orteil, peut survenir

FiG 193.

Sic;;ne de Babinski dans un cas de maladie de Little.

^ ni

fc.

à la suite d'une friction énergique de bas en haut le long de la face interne du tibia C'est ce qu'on appelle le signe de Oppcnheim.

Ces diverses manifestations médullaires sont bien la conséquence de l'interruption des fibres cortico-spinales. Ce qui le prouve, c'est qu'on les voit survenir non seulement dans la paraplégie, mais aussi dans l'hémiplégie. C'est en se basant sur ces faits cliniques que l'on a admis que, physiologiquement, les fibres cortico-spinales exercent une influence inhibitive sur les réflexes cutanés inférieurs.

Les fibres rulTrv;^s^J210les 3l A£S^3.utres fibres descendantes d^jjjiojalle épinière ne semblent

pas jouer un rôle important dans le mécanisme de ces réflexes. Ce qui prouve toutefois que ces fibres interviennent dans une certaine mesure, c'est que si, dans la paraplégie spastique par suite de la mise hors de fonction des fibres cortico-spinales, les réflexes cutanés inférieurs y compris le signe de Babinski sont fortement exagérés, on voit ces réflexes s'affaiblir au fur et à mesure que la paralysie des membres inférieurs perd son caractère de spasticité pour se transformer en paraplégie flasque par mise hors de fonction des autres fibres descendantes des zones pyramidales.

Les fibres cortico-spinales interviennent donc dans le mécanisme de la motilité volontaire et dans le mécanisme des réflexes cutanés supérieurs. Elles exercent une influence inhibitive sur les réflexes tendineux, les réflexes cutanés inférieurs et sur le tonus musculaire.

Une question importante à résoudre serait celle de savoir si ces diverses fonctions appartiennent à toutes les fibres cortico-spinales, ou bien s'il existe, dans le faisceau cortico-spinal, des fibres anatomiquement différentes pour chacune de ces fonctions, absolument comme pour les fonctions de sensibilité il existe des fibres différentes pour le tact, la température, la douleur et le sens des attitudes segmentaires.

Cette question nous paraît impossible à résoudre dans l'état actuel de la science. Les faits cliniques que nous avons observés plaident toutefois en faveur de l'existence des fibres anatomiquement distinctes. Car s'il est vrai que, dans un cas classique de paraplégie spastique, on observe généralement de Thypertonicité des muscles avec diminution de la motilité volontaire, exagération des réflexes tendineux et des réflexes cutanés inférieurs et abolition des réflexes cutanés supérieurs, on rencontre cependant des cas cliniques, dus à une lésion probable de la zone pyramidale latérale, dans lesquels le seul symptôme clinique du côté des membres inférieurs est V exagération des réflexes tendineux allant jusqu'au clonus de la rotule et au clonus du pied : le tonus musculaire, la motilité

FiG. 195.

Graphique de l'extension du gros orteil.

volontaire et les réflexes cutanés supérieurs étant normaux. C'est ce que nous avons constaté tout récemment dans un cas de sclérose latérale amyotrophique. Ce fait tendrait à prouver l'existence de fibres indépendantes exerçant une action inhibitive exclusivement sur les réflexes tendineux.

On peut rencontrer aussi V abolition des réflexes cutanés supérieurs, Vexagération des réflexes ctdanés inférieurs avec signe de Babinski, alors que les réflexes tendineux sont normaux de même que le tonus des muscles et la motilité volontaire. Ce qui plaiderait en faveur de l'existence de fibres cortico-spinales indépendantes pour le jeu des réflexes cutanés.

On peut rencontrer encore l'abolition complète de la motilité volontaire dans les membres inférieurs divecatonie des muscles, c'està-dire de la paraplégie flasque, avec abolition des réflexes cutanés supérieurs, exagération des réflexes cutanés inférieurs et exagération des réflexes tendineux. Cette exagération des réflexes tendineux dans des cas de paraplégie flasque prouve bien, ainsi que nous l'avons montré il y une quinzaine d'années, que l'exagération des réflexes tendineux ne marche pas de pair avec l'hypertonicité des muscles et ne peut pas être considérée comme un état imminent de contracture.

Pathologie.

La lésion isolée des fibres cortico-spinales pendant leur trajet médullaire entraîne, comme syndrome clinique, la paraplégie spastique appelée encore tabès dorsal spasmodique .

Ce syndrome peut s'observer dans un grand nombre d'affections organiques, systématisées ou diffuses, du système nerveux intéressant directement ou indirectement les fibres de la voie pyramidale. On peut le voir survenir :

1° au début d'une compression de la inoelle quelle qu'en soit la cause (mal de Pott, cancer vertébral, subluxation d'une vertèbre, pachyméningite hypertrophique, tumeur intrarachidienne) ;

2° dans le cours de la syringomyélie, de la sclérose en plaques et de la tumeur intramédullaire ;

3° comme reliquat d'une myélite ou d'une compression médullaire.

40 il peut exister pour son compte comme conséquence d'une lésion primitive des fibres cortico-spinales . Il constitue alors une entité morbide connue sous le nom de sclérose latérale primitive ou paraplégie spinale spastique si elle survient chez l'adulte; de maladie de Little si elle survient dès l'enfance.

Paraplégie spinale spastique de i*aduite

ou sclérose latérale primitive.

Étiologie.

La sclérose latérale survient généralement entre l'âge de 20 à 40 ans. La cause est souvent inconnue. Dans plusieurs cas on peut incriminer la syphilis.

Anatomie pathologique.

Dansjes cas arrivés à autopsie on a trouvé une dégénérescence prjrnjtivfi <^^'^ faisceaux pyramidaux latéraux de la moelle. Dans le plus grand nombre de ces cas toutefois, dans lesquels le diagnostic clinique était incontestable, l'autopsie a montré qu'il s'agissait d'une lésion combinée. Nous avons observé récemment un homme de 45 ans, atteint depuis vingt-trois ans de paraplégie spastique sans aucun autre trouble, chezlequel, à l'autopsie, nousavonstrouvéde la sclérose en plaques. Chez un autre il s'agissait d'un reliquat de myélite transverse. C'est en se basant sur ces faits que beaucoup d'auteurs contestent l'existence de la sclérose latérale comme entité morbide.

Symptomatologie.

L^éyolution du mal est toujours lente. Lessymptômes qui le caractérisent intéressent exclusivement les membres inférieurs. Le début est insidieux. Le malade commence par se plaindre de fatigue, de

lourdeur et de raideur tantôt dans un membre inférieur, tantôj les deuxà la fois surtout après une marche un peu longue. 11 accuse en même temps une certaine difficulté pour l'exécution des mouvements volontaires. Ces symptômes augmentent lentement au point que la rjrffirrntp. e\ lec; tro^ij^]*^'^ de la marche deviennent nettement visibles. La démarche est dite 5/^<75/z^ng. Le malade marche lesjambes en extension dans les différentes articulations, il doit faire des efforts considérables pour avancer, pour fléchir les différents segments de membre : la pointe du pied se détache difficilement dùsol et accroche les moindres inégalités, aussi les semelles sont-elles souvent usées du côté de la pointe. Cette difficulté g u'il ressent à détacher la plante du pied se manifeste encore par un frottement caractéristique pendant la marche qui permet quelquefois de faire le diagnostic à distance, même sans voir le malade. Si on l'examine alors objectivement, on constate :

1° U ne diminution not2.h\e de la motilite' volontaire d3ius les membres inférieurs. Le maJade a de la peine à remuer les orteils ou n'y parvient pas du tout^ à fléchir et à étendre le pied sur la jambe etja jambe sur la cujâ^e. Cette difficulté parait diminuer de rextrémité vers la racine du membre. Les mouvements volontaires qui persistent sont souvent accompagnés de mouvements associés. C'est ainsi que la flexion volontaire de la jambe sur la cuisse s'accompagne de la flexion involontaire du pied sur la jambe par contraction du muscle tibial antérieur. Dans les cas graves, toute motilite volontaire peut être abolie dans toute l'étendue des deux membres inférieurs et le malade est cloué au lit, les membres inférieurs en hyperextension permanente.

Quand on le met debout, la contracture semble augmenter avec l'effort qu'il fait pour exécuter des mouvements ;

2° L'exagération considérable du tonus musculaire. La diminution de la^motilité volontaire est la conséquence directe de l'hypertonicité musculaire. Cette çontrartnre. se manifeste par l'état objectif des muscles, qui sont durs et résistants à la palpation, et par la résistance considérable que l'on éprouve lors des mouvements passifs. Cette résistance aux mouvements passifs existe dans les différents segments de membre, aussi bien pour les mouvements de flexion que pour les mouvements d'extension et même pour les mouvements d'abduction de la cuisse, preuve manifeste que la contracture ne se localise pas dans certains groupes fonctionnels de muscles, mais indistinctement dans tous les groupes musculaires ;

3'' Une exa^ération considérable des réflexes tendineux se manifestant par le clonus du pied, le clonus de la rotule, la trépidation épileptoide du

jnembre inférieur et quelquefois le mouvement pendulaire de la jambe. Elle se manifeste encore par l'apparition du réflexe du demi-tendineux, du demi-membraneux, du droit interne, du long adducteur et du biceps fémoral ; quelquefois même par la contraction réflexe du muscle quadriceps crural suivie de l'extension de la jambe sur la cuisse lors delà percussion de la crête du tibia;

4" L'abolition des réflexes cidanés supérieurs : le réflexe plantaire en flexion, le réflexe crémastérien et les réflexes abdominaux ;

5° L'exagération des réflexes cutanés inférieurs se traduisant par le signede Rabinski et le mouvement de retrait du membre inférieur lors de l'excitation un peu vive de la plante du pied. Le signe de Babinski ou le relèvement du gros orteil se produit souvent d'une façon, en apparence, spontanée. Le moindre frôlement de la jambe ou du pied produit cette extension. De là la difficulté que les malades accusent quelquefois pour mettre les bas ou les bottines à cause de l'extension à ce moment du gros orteil. On observe même quelquefois l'extension permanente du gros orteil constituant ce que l'on peut appeler le signe de Babinski permanent.

Comme symptômes négatifs, ayant quelque valeur au point de vue du diagnostic, on peut signaler :

a) l'absence d'atrophie musculaire et de réaction de dég-énérescence par suite de l'intégrité des neurones moteurs périphériques:

b) l'absencededouleursetdetroublesobjectifsdela sensibilité par suite de l'intégrité des neurones sensibles périphériques et des voies longues ascendantes des cordons postérieurs et des cordons latéraux ;

c) quant aux troubles vésicaux, rectaux et génitaux, si fréquents dans les affections médullaires, ils sont généralement p^n qpp'^nt'i^g et peuvent même totalement faire défaut.

Marche, durée et terminaison.

La sclérose latérale proprement dite peut durer dix, vingt ou trente ans avec la même symptomatologie. C'est ainsi que nous avons examiné il y a quelque temps un malade atteint de paraplégie spinale spastique présentant actuellement le même tableau clinique que celui relevé par écrit par Charcot il y a plus de vingt ans.

Dans le plus grand nombre des cas cependant la paraplégie spastique, telle que nous venons de la décrire, n'existe que transitoirement; elle est le symptôme initial, la manifestation clinique du début d'une afl"ection plus grave telle que la sclérose en plaques, ou la compression médullaire; ou bien elle survient dans le cours de la syringomyélie ou de la sclérose latérale amyotrophique, ou bien encore elle forme le reliquat d'une myélite plus ou moins transversale ou d'une compression médullaire dont la cause initiale est guérie.

Diagnostic.

Au début le diagnostic complet est impossible. On se contente de porter le diagnostic c/mz^//£?, on symptomatiqiie, de paraplégie spastiqiie aussi longtemps que les troubles moteurs forment à eux seuls tout le tableau clinique.

Pour arriver à un àidignosiic^anatomique ou causal, il faut rechercher s'il n'^iste pas :

1° des symptômes do. compression médullaii'e :

a) par moTTle Pott ; celui-ci se laisse reconnaître par une déformation de la colonne vertébrale dans les cas avancés et par une immobilité relative d'une partie de la colonne vertébrale dans l'ostéite tuberculeuse au début ; par la douleur à la pression ou à la percussion au niveau de l'apophyse épineuse d'une ou de plusieurs vertèbres; par de la douleur en ceinture due à la compression des racines postérieures dans le voisinage de la vertèbre malade; par l'existence de lésions tuberculeuses ailleurs et par un état fébrile léger plus ou moins permanent.

b) par cançer MZl£bral. Ici le diagnostic est plus facile, vu que le cancer de la vertèbre est toujours secondaire ; il survient donc tardivement, deux ou trois années après une autre affection cancéreuse. De plus, il y a déformation de la colonne vertébrale intéressant plusieurs vertèbres voisines, en même temps que des douleurs en ceinture dues à la compression des racines postérieures.

c) par pachyménijigite cervicale hypertrophique^ mais ici, il y a, au début, raideur et douleur de la nuque ainsi que des irradiations douloureuses dans le domaine du nerf cubital et du nerf médian.

d) par tumeur, dont le début se caractérise soit par des douleurs en ceinture, soit par des paresthésies dans les membres inférieurs;

2° des symptômes de syringomyélie tels que des troubles caractéristiques dans la sensibilité cutanée et des troubles trophiques dans les petits muscles de la main;

3° des symptômes de sclérose en plaques : du tremblement inten,tionnel, du nystagmus, des troubles de la parole dont le plus fréquent est la parole scandée ; ou bien des troubles fugaces antéjùeu^rs tels que troubles optiques, paralysies oculaires transitoires, etc.

Si la paraplégie spastique a duré un certain temps, \e. diagnostic différentiel deviendra plus facile, vu^que, jans les cas de compression médullaire, de syringomy"éIieetde cléroseen plaques, la lésion anatomo-pathologique est progressive de telle sorte qu'aux troubles moteurs de la paraplégie spastique viendront s'ajouter bientôt des troubles vésicaux (difhcu Ité pour uriner, ret a rd de la miction, rétep tion, faiblesse du sphincter), des troubles rect^ujL-fconstipation) et

des troubles génitaux surtout caractérisés par l'affaiblissement du sens génital; ensuite des troubles objectifs de la sensibilité qui permettront bientôt de faire un diagnostic de siège.

Si ces troubles ne surviennent pas, le diagnostic clinique de paraplégie spastique deviendra, par exclusion, avec plus ou moins de probabilité, un diagnostic anatomique.

FiG. 196.

Vrai clonus du pieJ : sept secousses par seconde.

A côté de ces différentes affections organiques qui peuvent se présenter sous forme de paraplégie spastique, on doit encore, dans certains cas, penser à la possibilité d'une paraplégie spastique /i)'s//rique. Ici le début est généralement brusque:la paralysie survient à à la suite d'une émotion profonde ou d'une crise d'hystérie. La

FiG. 197.

Graphique d'un faux clonus dans un cas de paraplégie hystérique.

contracture est très difficilement réductible et présente ce caractère spécial qu'elle augmente d'intensité avec les efforts que l'on fait pour la vaincre. Les réflexes tendineux peuvent être normaux ou exagérés. On peut même, dans de rares cas, voir survenir le clonus du pied . Mais il s'agit alors souvent d'un faux clonus, se différenciant du clonus vrai par une variation dans l'amplitude des secousses et dans la rapidité avec laquelle elles se suivent. Souvent ce caractère différentiel est difficile à saisir par le seul examen clinique, aussi, dans le doute, faut-il recourir à un tracé graphique (fig. ig6 et 197).

Les réflexes cutanés inférieurs peuvent être exagérés au point de produire le signe de Babinski, mais les réflexes cutanés supérieurs persistent. On trouve des anesthésies cutanées caractéristiques qui ne sont en rapport ni avec une lésion des nerfs, ni avec une lésion de la moelle. De plus, le commémoratif révèle l'existence de troubles hystériques antérieurs : la boule hystérique et les crises convulsives.

Pronostic.

Le pronostic de la paraplégie spinale spastique. en tant qu'on peut la considérer comme une sclérose primitive des cordons latéraux, n'est pas grave.

Traitement.

La sclérose latérale primitive est dans certains cas d'origine syphilîTique. Si donc des symptô m e s de syphilis existent ailleurs , ou bien si la réaction de Wassermann est positive dans le sang ou dans le liquide encéphalo-rachidien. il est tout indiqué d'instituer un traitement antisyphilitique.

A défaut de traitement causal, il faut recourir à un traitement symptomatique. On conseille, à ret effet, des révulsifs le long du dos et notamment l'application souvent répétée de pointes de feu, puis la galvanisation de la colonne vertébrale.

Pour combattre la contracture on prescrit des bains salés chauds, en conseillant aux malades de faire dans le bain des mouvements

actifs ;.puis des injections sous-cutanées de chlorhydrate d'hyoscine en commençant par des doses faibles de deux dixièmes de milligramme^ ~

Quand la contracture est très prononcée on peut recourir à une intervention opératoire consistant essentiellement dans la radicotomie postérieure sur laquelle nous reviendrons plus loin.

Paraplégie spastique congénitale ou maladie de Little.

A côté de la paraplégie spipale spas;tiqnp de l'adulte, qui est une paraplégie acquise, il existe une paraplégie spastique congénitale connue sous le nom de maladie de Little. Cette paraplégie spastique peut se présenter sons deux formes distinctes : \di forme spinale ou maladie de Little proprement dite et la forme cérébrale appelée encore

dipiégie cérébrale .