A. FORME SPINALE

Etiologie.

Cette forme spéciale de paraplégie spastique coni^énitale survient d'ordinaire chez les enfants nés avant terme. La naissance

avant term.e ne constitue cependant pas la cause unique. D'abord tout enfant né avant terme ne présente pas la maladie de Little.

Ensuite on peut observer la paraplégie spastique chez des enfants nés à termê'dans un accouchement facile. La naissance avant terme ne' coTTstitue donc~"qu'une cause prédisposante La cause réelle senible être une intoxication existant chez les parents, l'alcoolisme ou Ta syphilis, intoxication qui elle-même a été la cause de la naissance précoce.

Anatomie pathologique.

On peut__ad mettre que la cause de la maladie réside dansjin arrêt de développement des fibres cortico-s pin aies. On sait, en effet, que, dans le développement ontogénétique de l'homme, les fibres cortico-spinales se développent les dernières. Ce sont les seules fibres de la moelle épinière qui, au moment de la naissance, sont ^encore dépourvues d'une gaine de myéline.

Ce qui semble plaider en faveur de cette opinion, et contre une lésion destructive survenue en un point quelconque du trajet de ces fibres, ce sont les faits suivants :

1° l'absence de symptômes cérébraux : idiotie, troubles du langage, strabisme, épilepsie, déformations crâniennes;

2° la marche lentement progressive vers la guérison, ce qui ne s'expliquerait pas si réellement les fibres cortico-spinales étaient détruites ;

3° la fréquence très grande de la naissance avant terme dans l'étiologie de cette affection;

4° la relation qui semble exister entre l'étendue des symptômes et l'importance de la naissance avant terme. Il résulte, en effet, des observations cliniques que, chez les enfants nés à huit mois^ les troubles moteurs n'existent que dans les membres inférieurs; chez les enfants nés à sept mois, la contracture musculaire envahit les membres supérieurs et les membres inférieurs ; tandis que chez les enfants nés plus tôt encore, vers six mois et demi, les muscles du cou et de la nuque sont également envahis;

5° enfin la marche progressive vers la guérison : on constate, en effet, que l'amélioration progresse des membres supérieurs vers les membres inférieurs comme si réellement les fibres cortico-spinales, un moment arrêtées dans leur marche descendante, avaient repris leur croissance en établissant la connexion cortico-médullaire avec la moelle cervicale beaucoup plus facilement et plus rapidement qu'avec la substance grise de la moelle lombo-sacrée.

Symptomatologie.

Motilité volontaire et tonus des muscles. Bien que congénitale^, l'état spastique des membres inférieurs ne se révèle qu'à l'époque des

mouvements volonlaires. 11 est, en effet, d'observation constante que, même chez radultey la spasticité des muscles augmente lors de rexécution des mouvements volontaires.

T.esjjâlents s'aperçoiveni^alorsjgue les membres inférieurs sont raides e^^e fléchissent difficilement dans les différentes articulations. L'enfant est dans l'impossibilité absolue de marcher. Par la contracture énergique des adducteurs, les cuisses sont appliquées l'une contre l'autre et les genoux se touchent, les jambes sont un peu écartées, les pieds sont tournés en dedans par leur pointe (fig. 198). Quand l'enfant veut marcher il se produit une extension

FiG. 19S.

énergique du pied sur la jambe de telle sorte qu'il marche véritablement sur la pointe des pieds. De plus pendant la marche les genoux glissent au devant l'un de l'autre et les pieds se croisent, rendant la marche. mêjne soutenue, impossible.

Quand la contracture estjortement prononcée l'enfant est dans l'impossibilité de se tenir assis sur une chaise, les jambes sont maintenues en extension sur les ^uisses7 les pieds tournés en dedans. Par la contracture des muscles lombo- sacrés l'enfant menace à chaque instant de glisser de la chaise.

Les mouvements volontaires sont très limités à ranse de Vé.X^f hypertonique des muscles .

La raideur musculaire est tellement farte que les mnuvpmfints pas^fs sont impossibles et que l'enfant se laisse manipuler comme un bloc rigide.

Réflexes tendineux. Les réflexes tendineux sont souvent supprimés

enapi^arençe par suite de la contracture des muscles. Si on les exâïnine toutefois, dajis un moment de relâchement relatif, on observe l'exagération des réflexes rotuliens et le clonus du pied.

V7ïï^^^^^.iifai?AnTësjéûexes cutanés inférieurs sont exagérés, il existe, eneffet, un signe de Babinski typique (fig. ig3). L'état des réflixescutanés supérieurs est variable. Dans les cas graves il peut y avoir abolition du réflexe crémastérien et des réflexes abdominaux. D'autres fois ces réflexes existent. Ce sont les cas moins graves, nous semble-t-il, dans lesquels la croissance des fibres cortico-spinales est assez avancée pour établir les connexions nécessaires à la production de ces réflexes.

Il ya absence complète de troubles de la sensibilité.. La vessie et le rectum fonctionnent normalement.

Un fait qui plaide hautement en faveur de l'arrêt de développement des fibres cortico-spinales comme cause étiologique, c'est que les enfants atteints de la forme spinale de paraplégie spastique congénitale sont souvent atteints de cryptorchidie bilatérale.

Tous les cas de maladie de Little ne sont pas aussi graves que celui que nous venons de décrire. Dans les cas plus favorables la raTdeuT~ou la contracture ji'existe ou ne semble prédominer que dans les muscles adducteurs de la cuisse et les muscles extenseurs

du pied sur la jambe.

Quand les membres supérieurs sont également atteints, les bras sont accolés au tronc, l'avant-bras est fléchi sur le bras et les mains sont fermées.

Diagnostic.

Le diagnostic est facile vu les conditions étiologiques. Pour distinguer la forme spinale de la forme cérébrale on se base sur l'existence des troubles cérébraux que nous avons signalés.

Pronostic.

Le pronostic est favorable. Dans la forme nettement spinale, les facultés intellectuelles sont indemnes et l'affection a une tendance naturelle, plus ou moins marquée d'après les individus^ vers la guérison. Cette amélioration progressive des symptômes se poursuit pendant de longues années.

Traitement

Dans le traitement de ces affections spasmodiques il faut bien se rappeler qu'il n'y a pas de lésion destructive, mais un simple arrêt dans lV?évelo{jpement.. Il convient donc de mettre l'enfant dans lés meilleures conditions hygiéniques possibles. Un symptôme prédominant dans les membres inférieurs est la tendance à la contrac-

ture en extension. Celle-ci peut être suivie à la longue de rétractions tendineuses amenant des déformations permanentes et notamment le pied-bot. Il faut de bonne heure tâcher de prévenir ces déformations par des mouvements passifs en sens contraire de la contracture et par des bains chauds.

Lorsg ue les déformations sont devenues persistantes ou que, à un certain âge, la contracture des muscles ou de certains groupes de muscles oppose un obstacle insurmontable à la marche, on peutrec^unr à la ténotomie ou sectioji desjtenclons ^ection du tendon d'Achille pour combattre rhyperextension du pied, section des tendons du biceps fénioral et dju^demi-membraneux pour corriger la flexion de la jambe sur la cuisse, section du long adducteur pour s'opposer à l'adduction de lacuisse et au frottement des genoux qui en est la conséquence. Cesjjrj-erventions ne doivent toutefois pas se faire trop tôt. Il ne faut pas oublier qu'il s'agit ici de contracture active des muscles. Aussi longtemps que cette contracture se laisse vaincre par des mouvement s^assifs^ nous estimons qu'il vaut mieux s'abstenir pour n'intervenirque vers^râge de 8 à lo ans. Si les contractures sont accompagnées de rétraction tendineuse la ténotomie peut être plus précoce.

Un traitement opératoire qui a donné, dans ces derniers temps, des résultats remarquables est la radicotomie postérieure ; nous y reviendrons bientôt.