II. Lésions diffuses

Anatomie.

Dans le tronc cérébral passent les fibres descendantes de la voie pyramidale ou fibres cortico-spinales, les fibres du faisceau rubrospinal, du faisceau longitudinal postérieur et du faisceau vestibulo-spinal. On y rencontre encore les fibres ascendantes de toutes les voies longues de sensibilité en connexion avec les nerfs spinaux (voie méduUo-thalamique et fibres des faisceaux de Gowers), avec le nerf trijumeau (voie bulbo-thalamique) et avec les deux branches du nerf acoustique (voies acoustiques et vestibulaires).

Fibres cortico- spinales. Au point de vue de l'étude des maladies nerveuses et dans l'état actuel de nos connaissances, la voie pyramidale est la plus importante. Elle occupe (fig. 294) les quatre cinquièmes internes du pied du pédoncule cérébral, passe par la partie ventrale du pont de Varole, constitue de chaque côté la pyramide du bulbe pour se diviser, à la partie inférieure de la moelle allongée, en deux faisceaux : l'un, le plus volumineux, passe la ligne médiane dans la décussation des pyramides pour entrer dans la constitution de la zone pyramidale du cordon latéral (faisceau pyramidal croisé) ; l'autre, le plus grêle, descend dans le cordon antérieur du côté correspondant de la moelle pour prendre part à la constitution de la zone pyramidale antérieure (faisceau pyramidal direct).

En descendant dans le tronc cérébral , la voie pyramidale abandonne successivement les fi-

Fibres descendantes cortico-spinales et rubro-spinales.

bres corticales destinées à se terminer dans les noyaux moteurs du côté opposé (fibres cortico-mésencéphaliques destinées aux nerfs III et IV, fibres cortico-métencéphaliques aux nerfsV,VI,VII, et fibres cortico-bulbaires allant se mettre en connexion avec les noyaux moteurs des nerfs IX, X et XII), ainsi que les fibres se terminant dans les noyaux du pont et dans l'olive bulbaire (fibres cortico-protéburantielles proprement dites, et fibres cortico-olivaires).

Les fibres du faisceau ruhro-spmal proviennent du noyau rouge situé dans la partie supérieure du mésencéphale (fig. 294I Au sortir du noyau elles passent la ligne médiane pour descendre à travers

Fig. 295.

Fibres ascendantes de la voie médullo-thalamique, du faisceau de Gowers et de la voie bulbo-thalamique.

tout le tronc cérébral et entrer dans la constitution de la zone pyramidale du cordon latéral de la moelle. On admet que ces fibres se mettent en connexion avec tous les noyaux moteurs.

Les fibres du faisceau loiigitiidinal postérieur renÏQxnientessQntiellement des fibres vestibulo-mésencéphaliques et des fibres vestihulo-spinales. Ces dernières proviennent du noyau de Deiters, traversent la moelle allongée pour entrer dans la constitution de la zone pyramidale du cordon antérieur.

La voie médullo-thalamiqiie est formée de fibres croisées reliant le noyau du faisceau de Goll et le no3^au du faisceau de Burdach d'un côté à la couche optique du côté opposé, en formant successivement les fibres de la couche interolivaire du bulbe, du lemniscus médian du pont de Varole et du mésencéphale (fig. 2g5).

Le fibres du faisceau de Gowers occupent la partie latérale du bulbe, au-devant de la racine descendante du nerf trijumeau. Vers la partie moyenne du pont de Varole elles s'infléchissent en arrière pour se rendre dans le lobe médian du cervelet (fig. 2g5).

La voie bulbo-thalamique est formée de fibres croisées reliant le noyau terminal du nerf trijumeau d'un côté à la couche optique du côté opposé.

Quant aux voies centrales du nerf cochléaire, nous les avons décrites plus haut.

Physiologie.

Fibres cortico-spinales . La voie pyramidale est formée par l'ensemble des fibres nerveuses qui relient la zone motrice de l'écorce cérébrale d'un hémisphère aux noyaux d'origine des nerfs moteurs périphériques du côté opposé.

Les fibres cortico-mésencéphaliques, cortico-métencéphaliques, cortico-bulbaires et cortico-spinales interviennent, avons-nous vu,

1° dans le mécanisme de la motilité volontaire surtout pour les muscles des extrémités des membres et pour les mouvements acquis lentement par l'éducation et par l'exercice ; ainsi que

2° dans le mécanisme des réflexes cutanés supérieurs ;

3*^ Elles exercent une influence inhibitive sur le tonus normal des muscles, sur les réflexes tendineux et sur les réflexes cutanés inférieurs.

L'interruption des fibres cortico-spinales en un point quelconque du tronc cérébral entraînera donc, dans le côté opposé du corps :

1° une diminution plus ou moins considérable de la motilité volontaire;

2" l'abolition des réflexes cutanés supérieurs;

3° l'exagération des réflexes tendineux se manifestant par le clonus du pied, le clonus de la rotule, la trépidation épileptoïque du membre inférieur, quelquefois même par le réflexe pendulaire de la jambe;

4° l'exagération des réflexes cutanés inférieurs, dont les manifestations cliniques les plus frappantes sont le signe de Babinski et le mouvement de retrait ou de défense du membre inférieur;

5" l'exagération du tonus musculaire amenant de l'hypertonicité ou de la contracture.

Toutes ces modifications forment le tableau symptomatique de V hémiplégie.

L'étendue de cette hémiplégie variera avec le siège de la lésion. En cas de lésion bulbaire, les fibres cortico-spinales seront seules interrompues amenant de Vhémiplégie spinale.

En cas de lésion de la voie pyramidale dans le pont de Varole, il

y aura mise hors de fonction des fibres cortico-spinales et cortico-bulbaires.

'L'hémiplégie sera biilbo-spinale, c'est-à-dire que la paralysie intéressera les muscles de la moitié opposée de la langue en même temps que ceux des deux membres.

Lorsque la lésion siégera dans le mésencéphale, les troubles moteurs intéresseront en plus les muscles du côté opposé de la face, au moins ceux innervés par le facial inférieur. Il y aura donc hémiplégie spinale, bulbaire et protubérantielle.

Mais pendant leur trajet descendant, les fibres cortico-spinales sont en rapport intime avec les fibres radicuiaires

du nerf oculo-moteur commun dans le mésencéphale (fig. 296), du nerf facial et surtout du nerf oculo-moteur externe dans le pont de Varole (fig. 297),

du nerf hypoglosse dans le bulbe (fig. 298). Une lésion destructive survenant à ces niveaux intéressera donc à la fois les fibres pyramidales, d'où paralysie étendue sous forme d'hémiplégie du côté opposé, et les fibres radicuiaires, d'où paralysie limitée, dégénérative, du côté correspondant. C'est ce qu'on appelle de la paralysie alterne.

La paralysie alterne due à une lésion du mésencéphale se caractérise par une paralysie des muscles du nerf oculo-moteur commun d'un côté avec l'hémiplégie du côté opposé. C'est lesyndromede Weber.

Fig. 296.

Coupe du mésencéphale montrant les rapports de la voie pyramidale avec les fibres radicuiaires du nerf III.

La paralysie alterne consécutive à une lésion du pont de Varole porte le nom de syndrome de Millard-Gubler. Elle consiste dans

~.-,cif »cf un

FiG. 297.

Coupe du mésencéphale montrant les rapports de la voie pyramidale avec les fibres radiculaires du nerf VI.

une paralysie dégénérative soit du muscle droit externe, soit des muscles d'un côté de la face, soit de tous ces muscles à la fois^ combinée avec une

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i'>clXiX

hémiplégie du côté opposé.

Dans une paralysie alterne due à une lésion bulbaire, il y aura paralysie dégénérative d'une moitié de la langue avec hémiplégie du côté opposé.

Les fibres riibro- 5/)f;m/^5 interviennent également dans le mécanisme de la motilité volontaire.

Elles interviennent, de plus, dans le mécanisme du tonus muscu-

FiG. 298.

Coupe de la moelle allongée montrant les rapports de la voie

pyramidale avec les fibres radiculaires du nerf XII.

culaire et des réflexes tendineux. On ignore encore les symptômes de déficit qui surviennent lors de la lésion isolée des fibres rubrospinales. Mais on sait que, si l'interruption isolée des fibres corticospinales dans le cordon latéral de la moelle est suivie de paraplégie spastique avec hypertonicité musculaire, exagération des réflexes tendineux et persistance d'un certain degré de motilité volontaire, la lésion combinée des fibres cortico-spinales et des fibres rubrospinales donne de la paraplégie flasque^ avec abolition de toute motilité volontaire, abolition des réflexes tendineux et atonie des muscles.

La lésion des fibres du faisceau lorigitudinal postérieur et du faisceau vestibulo-rnésencéphalique produit le nystagmus central. La lésion des fibres vestibulo-spinales entraine de l'hypotonie dans les muscles du côté correspondant du corps

La voie médullo-thalaniique est la continuation vers la couche optique des fibres des cordons postérieurs. Sa lésion entraîne plus que probablement de l'ataxie.

Les fibres du faisceau de Gowers conduisent les impressions de sensibilité à la douleur et à la température qui tombent sur la surface cutanée de la moitié opposée du corps. Leur lésion sera donc suivie de dissociation syringomyélique.

La voie bulbo-thalamique conduit vers la couche optique la sensibilité cutanée de la moitié opposée de la face.

Pathologie

Les lésions les plus fréquentes du tronc cérébral sont des lésions étendues, non systématisées, intéressant à la fois la substance blanche et la substance grise et dont le point de départ se trouve dans une lésion des vaisseaux, amenant une hémorrhagie ou un ramollissement^ ou dans une néoformation (tumeurs).

Hémorrhagie dans le tronc cérébral.

Les hémorrhagies primitives, généralement traumatiques, sont rares dans le tronc cérébral, contrairement à ce qui se passe dans la moelle épinière, excepté toutefois les hémorrhagies consécutives à un traumatisme de la région occipitale.

Les hémorrhagies du tronc cérébral sont le plus souvent secondaires, la conséquence d'un état athéromateux plus ou moins prononcé des vaisseaux sanguins: le tronc basilaire et les branches qui en proviennent (fig. 299). Ces hémorrhagies sont généralement brusques et, comme les vaisseaux sont de gros calibre, elles sont

importantes, entraînant de Vidus apoplectique, dont nous étudierons les symptômes à l'occasion de l'hémorrhagie cérébrale.

Quand l'hémorrhagie est grave, la mort accompagne ou suit de près l'ictus, probablement par envahissement des centres bulbaires de la circulation et de la respiration.

Quand l'hémorrhagie est moins étendue, l'ictus peut disparaître. On voit alors survenir des symptômes de déficit, dont le tableau varie d'après le siège et l'importance de la lésion, mais qui consistent généralement dans une paralysie alterne :

hémiplégie hétérolatérale avec paralysie homolatérale de l'un ou l'autre nerf crânien, permettant de faire le diagnostic de siège d'une façon plus ou moins précise. La paralysie directe sera dégénérative, quand elle intéresse le noyau d'origine d'un nerf ou les fibres radiculaires qui en proviennent. Elle peut aussi être non dégénérative, c'est-à-dire ne s'accompagner ni d'atrophie ni de modifications dans les réactions électriques, lorsque le siège de la lésion est siipya)iiicléaire et intéresse les fibres de la voie pyramidale avant leur entrée dans le noyau d'origine (fig. 299). Cette paraly^sie alterne peut être accompagnée de troubles variés du côté de la sensibilité.

Ramollissement dans le tronc cérébral.

Le ramollissement d'une partie plus ou moins grande du tronc cérébral est consécutif à l'arrêt brusque de la circulation soit par thrombose, soit par embolie.

Les embolies se rencontrent de préférence dans les affections du cœur gauche, endocardite au niveau de la valvule mitrale.

Les thrombus sont dus à des lésions artérielles chroniques, athérome et endartérite syphilitique. Celle-ci a son siège de prédilection le long de l'artère basilaire.

Les embolies et les thromboses donnent naissance à des foyers de ramollissement dont l'étendue varie avec l'artère intéressée.

L'oblitération artérielle, lorsqu'elle est brusque, produit également un ictus apoplectique pouvant entraîner la mort, ou laisser après lui une paralysie alterne.

Fig. 299.

Hémorrhagie dans le tronc cérébral accompagnée d'ictus apoplectique. Au sortir de l'ictus il y avait paralysie non dégénérative du facial d'un côté (lésion supranucléaire) avec hémiplégie du coté opposé.

Une de ces oblitérations artérielles, relativement fréquente, est celle de l'artère cérébelleuse postérieure et inférieure, dont la zone de distribution comprend la partie latérale du bulbe où se trouvent essentiellement la racine descendante du nerf trijumeau, le faisceau de Gowers, le noyau ambigu et qui peut même s'étendre jusqu'aux noyaux de l'hypoglosse et du facial.

Cette lésion artérielle survient d'ordinaire après la cinquantaine. Elle est brusque, s'accompagnant de vertige, de vomissement, d'incertitude de la marche, quelquefois même d'ictus apoplectique. Objectivement on constate :

a) des troubles de la sensibilité d'étendue variable dans le domaine du trijumeau du côté correspondant (lésion partielle ou totale de la racine descendante ou de la masse grise voisine) et de la disso-

ciation syringomyéliqiie de la sensibilité dans la moitié opposée du corps, la face non comprise (lésion du faisceau de Gowers) ;

b) des troubles de la viotilité du côté correspondant à la lésion : parésie ou paralysie unilatérale des muscles du pharynx et du larynx {lésion du noyau ambigu), quelquefois parésie ou paralysie des muscles du côté correspondant de la face et de la langue (noyau de l'hypoglossse et du facial), souvent du nystagmus; dans quelques cas même rétrécissement de la pupille et de la fente palpébrale, comme cela s'observe après la lésion des fibres cilio-spinales, sans que l'on soit parvenu à comprendre comment une lésion du bulbe puisse amener cette ophtalmoplégie sympathique.

FiG. 3oo.

Exophtalmie.

Strabisme interne gauche par lésion du nerf oculo- moteur externe.

(Tumeur du pont de Varole.)

FiG. 3oi.

Tumeurs du tronc cérébral.

Un confrère ayant porté le diagnostic de tumeur du cervelet, on a eu recours à une craniotomie occipitale qui n'a rien fait découvrir. L'augmentation de tension intracranieniie a empêché la soudure des os.

Les tumeurs du tronc cérébral sont rares. Ce sont des tubercules^ surtout chez les enfants et de préférence dans la protubérance, des ^//o;;z^5, des sarcomes et dç^s gommes syphilitiques.

Les symptômes qui les accompagnent dépendent de leur siège et de leur volume. L'évolution est toujours lente, ce qui permet

de les différencier d'avec une hémorrhagie ou un raraoUissement.

Le début est unilatéral, ce qui les différencie de la paralysie labio-glosso-laryngée.

Enfin elles sont accompagnées généralement des symptômes

FiG. 3o2.

Vaste tumeur du pont de Varole.