C) MALADIES DUES A UNE LÉSION LIMITÉE DE LA SUBSTANCE BLANCHE

Les lésions systématisées simples de la substance blanche du tronc cérébral, c'est-à-dire les lésions exclusivement limitées à un seul faisceau anatomique, sont excessivement rares. La plupart des lésions du tronc cérébral sont diffuses, intéressant non seulement plusieurs faisceaux de la substance blanche, mais détruisant à la fois de la substance blanche et de la substance grise.

A côté d'une lésion systématisée des noyaux moteurs donnant naissance à Idi. polioencéph alite chronique, on peut observer encore, dans de rares cas, une lésion systématisée dos fibres cortico-spinales donnant naissance aune entité morbide connue sous le nom de sclérose primitive des cordons latéraux de là moelle et qui se traduit cliniquement par de la paraplégie spastique. Elle se combine souvent, ainsi que nous l'avons vu, avec l'atrophie musculaire progressive d'origine spinale (poliomyélite chronique antérieure), ou avec la paralysie labioglosso-laryngée {polioencéphalite chronique inférieure).

La lésion initiale de l'atrophie musculaire progressive se trouve dans les cellules nerveuses des noyaux moteurs du tronc cérébral et de la moelle. De même, la lésion initiale de la sclérose des cordons latéraux semble se trouver dans les cellules pyramidales géantes de la circonvolution centrale antérieure du cerveau, vu que, dans les cas récents, on a pu poursuivre la dégénérescence secondaire des fibres cortico-spinales jusque dans l'écorce cérébrale. Ces lésions nettement systématisées sont toujours bilatérales.