INTRODUCTION

‘‘ Les Spartiales jetaient les enfants mal venus au Barathron. Nous n'avons pâr le droit de tuer les enfants hérédosyphilitiques, mais nous n'avons pas non plus le droit de les laisser mourir ”.

D' E. LEREDDE,

La syphilis, déjà si fréquente, semble avoir subi, du fait de la guerre et de ses bouleversements, une considérable recrudescence, qui la met aujourd’hui au premier rang des fléaux qui menacent notre pays.

La redoutable gravité du problème que pose cette maladie provient des suites qu’elle comporte pour l'individu atteint et de ses conséquences familiales et sociales. Il faut qu’on sache bien en effet que la syphilis héréditaire est d’une fréquence égale, sinon supérieure, à celle de la syphilis acquise. Or, cette forme héréditaire, la précoce surtout, est non seulement « l’affection la plus grave et la plus commune de l'enfance, mais aussi la plus méconnue et la plus mal-

connue des grandes maladies humaines. > Au pra-

ticien donc d'apprendre à diagnostiquer et à soigner

ces lésions, qui feront de l'enfant non traité un malade, un infirme, un impuissant ou un fou. Si ces affirmations ne lui suffisent pas pour être convaincu de la gravité et de l’étendue du fléau, que le médecin parcoure avec nous ces quelques statistiques empruntées à différents auteurs.

Marfan a constaté que 30 % des enfants, vus aux consultations hospitalières de Paris, sont hérédo-syphilitiques. Lemaire et David ont obtenu des chiffres moindres et, sur 1.000 nourrissons, en ont trouvé 190, soit 19 %, atteints de syphilis. Dénechau et Amsler sont étonnés de la fréquence inouïe que revêt l’hérédo-syphilis ; d’après leurs recherches systématiques (Bordet-Wassermann dans le sang et le liquide céphalo-rachidien), ils estiment que près de la moitié, soit près de 50 %, des enfants qu’ils soignent, est entachée de syphilis héréditaire. Nobécourt et Bonnet ont trouvé 4 % de Bordet-Wassermann positifs chez

les nourrissons de la Maternité. Dans son livre récent

(1925), Leredde donne le chiffre de 40 % d'enfants hérédo-syphilitiques que lui a communiqué oralement Hutinel.

Hochsinger (1910), sur 516 naissances d’enfants hérédo-syphilitiques, note 308 décès, se départageant comme suit : avortements et morts à la naissance ou dans les premiers jours de la vie, 253; morts en bas-. âge, 55 ; il reste 208 survivants, parmi lesquels 157 ont présenté ultérieurement des accidents de syphilis ; 51 seulement, soit 10 %, ont semblé indemnes.

Jeans (1916), dans 100 familles de syphilitiques, constate 331 grossesses ; il y compte 131 avortements ou morts à la naissance, 48 morts en bas-âge, soit 179 décès; sur les 152 survivants, 119 ont été trouvés porteurs de stigmates; seuls 33, soit 10 %, présentaient une apparence saine. Ed. Fournier (1921), qui a rapporté ces statistiques, en fournit une autre où, sur 367 grossesses, il n’y eut que 192 enfants ayant survécu et seulement 31,/soit 8,5 %, n'ayant présenté aucun signe de syphilis. Les chiffres, fournis par ces trois auteurs, concordent et aboutissent aux pourcentages suivants : sur 100 grossesses syphilitiques, 50 décès, soit à terme ou avant et, sur les 50 survivants, 10 seulement paraissent indemnes de toute lésion visible, car parmi eux, pourront se déclarer ultérieurement des cas de syphilis héréditaire tardive.

Ajoutons cependant, que les chiffres cités jusqu'ici, ont été déclarés exagérés, les statistiques ayant été établies avec des femmes enceintes, infectées de date récente.

Harmann (1916), sur 1.000 grossesses de femmes syphilitiques, a vu qu'il y avait 600 fois survivance de l’enfant, 229 fois mort en bas-âge, 179 fois disparition à terme ou avant. Leredde et Drouet (1920) ont établi que sur 1.000 grossesses de femmes syphilitiques, 593 fois l'enfant survit, 246 fois il meurt à terme ou avant, 162 fois il disparaît en bas-âge. Leredde (1925), sur 90 femmes syphilitiques ayant eu 219 grossesses, a trouvé 106 enfants survivants, 60 morts, dont 56 dans les premières années de la vie, 53 avant ter-

me ou à terme. Ayant suivi également 114 femmes

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mariées à des syphilitiques (chez lesquelles d’ailleurs la spécifité n’a pu être mise en évidence), ayant eu 258 grossesses, l’auteur a dénombré 173 enfants vivants, 49 morts à terme ou avant, 36 morts par la suite, dont 29 avant la cinquième année.

Nous ne pouvons donner de chiffres personnels; à la consultation du Professeur Favre, où, sous sa direction, nous avons poursuivi nos recherches, ne viennent, en effet, exclusivement que des femmes contaminées et des nourrissons atteints ou suspects de syphilis. |

Les statistiques les plus récentes donnent donc, en ce qui concerne la survie des enfants issus de syphilitiques, un pourcentage de 60 %, plus favorable que celui fourni par les travaux'plus anciens (50 %).

Mais, que sont et que deviennent ces survivants ? Leredde la bien montré dans son Bilan de la syphilis héréditaire. Plusieurs sont sourds, sourds-muets ou aveugles ; d’autres infirmes par malformations ou altérations précoces du système nerveux central, des glandes endocrines, du cœur. Certains sont atteints de bec-de-lièvre, de pied-bot, de spina bifida. Beaucoup sont arriérés, idiots, imbéciles, débiles mentaux et peuvent devenir des aliénés. Il en est qui sont ou deviennent des épileptiques, d’autres des criminels. La plupart des survivants restent chétifs et ceux, assez rares, dont la santé paraît normale, présenteront dans un avenir plus ou moins proche, nombre de « maladies » du système nerveux, du cœur, des vaisseaux et de l'appareil respiratoire, d’étiologie obscure. Les femmes hérédo-syphilitiques ont, lors de leurs

grossesses, des avortements comme les femmes dont la spécificité est acquise ; leurs enfants sont syphilitiques à la deuxième génération, comme à la première, et peuvent l'être à des générations ultérieures.

Pourquoi de tels désastres? Parce que l’on ne s’applique jamais assez à rechercher la syphilis de l’enfant et surtout parce que celle-ci, en particulier chez le nourrisson, se présente trop souvent sous des formes non classiques, ou se dissmule sous le masque d’autres affections.

Il est souvent difficile, mais, comme le dit Marfan, il est essentiel de découvrir la syphilis sous les aspects variés qu'elle revêt, en raison de sa fréquence, de sa gravité et surtout de sa curabilité ; ce diagnostic précoce est d’une importance capitale pour l'avenir du nourrisson et celui de sa famille. L'intérêt de ces questions est tel, qu’une assemblée spéciale s’est réunie à Paris, du 5 au 7 octobre 1925, pour les examiner. Cette « Conférence de la syphilis héréditaire » organisée par la « Ligue Nationale française contre le péril vénérien » a étudié la syphilis héréditaire larvée et son traitement. Elle a, au cours de sa session, fait parvenir au Ministre de l’Hygiène, une adresse attirant son attention sur le fait : « 1° Que la syphilis héréditaire non reconnue et non diagnostiquée tue chaque année 50 à 60.000 enfants avant terme, et plus de 40.000 enfants de 0 à 5 ans. Qu'elle est donc, en dehors de la restriction ,volontaire des naissances, la cause principale de la dépopulation. 2° Que le nombre des hérédo-syphilitiques survivants est au moins -de 100.000 par an. Que la syphilis héréditaire déter-

mine un nombre illimité d’affections chroniques et d'infirmités de tout ordre ; qu'elle est la cause principale de la détérioration de la race.

Il résulte, des travaux de nombreux auteurs, qui se sont occupés de ces questions, que les enfants hérédosyphilitiques ne présentent que très rarement des lésions spécifiques faisant la preuve de l'infection. Nous voulons parler ici, des signes de certitude de Marfan, à savoir le pemphigus de la paume des mains et de la plante des pieds ; le coryza précoce chronique ; les syphilides cutanées et muqueuses ; la maladie de Parrot. Fréquemment ces enfants paraissent normaux et on ne trouve chez eux aucune trace d'infection ; cependant Leredde a décrit dans ce cas des altérations hématologiques, non spécifiques, mais peutêtre constantes. Souvent enfin, on rencontre des enfants dont le développement est anormal ou qui présentent les troubles les plus variés, mais sans çaractère spécifique, englobés par Marfan sous le nom de signes de présomption. Ce sont, tous les antécédents familiaux mis à part, le moœléna des nouveau-nés, l’anorexie des nourrissons, la maladie des vomissements habituels, la croissance lente ou nulle, sans cause manifeste; ce sont aussi les végétations adénoïdes précoces, l’adénite sus-épitrochléenne bilatérale, l'hypertrophie du thymus et diverses manifestations génitales sur lesquelles nous reviendrons plus loin ; ‘angeons aussi, parmi ces signes de présomption, les encéphalopathies congénitales, les convulsions précoces dites essentielles, diverses malformations, ou affections congénitales du cœur, le strabisme conver-

gent essentiel et enfin, sous certaines réserves, le rachitisme. Rappelons, que l’on peut fréquemment, trouver chez le nouveau-né et le nourrisson, une réaction de Bordet-Wassermann négative, alors que le petit malade est manifestement syphilitique.

Cette simple énumération de signes si divers, parfois tellement obscurs et qui nous semblent cadrer si peu avec les notions que l’on a généralement de la spécificité, suffit à montrer la difficulté et l’importance du diagnostic précoce dans la syphilis héréditaire. Dans la grande majorité des cas, nous ne trouverons que quelques-uns de ces signes de présomption, parfois même, un seul de ceux-ci nous apparaissant, il s'agira pour nous de savoir l’interpréter. Ce symptôme ne nous autorisera pas à poser un diagnostic ferme: il aura au moins le mérite, en nous mettant sur la voie du diagnostic, de nous faire dépister la syphilis du nourrisson et partant, de la traiter, évitant ainsi à l’enfant confié à nos soins les conséquences désastreuses d’une spécificité ignorée.

Parmi ces signes de probabilité, il en est qui intéressent l’appareil génital mâle. Ce sont ces lésions du testicule et de ses annexes, dues à la syphilis héréditaire précoce, que nous nous sommes attaché à étudier dans ce travail. Nous avons, à cet effet, fréquenté depuis près d’un an la Consultation des maladies héréditaires, organisée par le Professeur Favre, à la Charité. À cette consultation viennent très régulièrement un grand nombre de femmes syphilitiques, en majorité enceintes. Ces malades, bien suivies pendant leur grossesse, une fois leurs couches terminées,

1e — continuent à se présenter, amenant alors leurs enfants, qui sont ainsi observés et traités avec soin. Dans ces conditions, nous avons examiné tous les nourrissons mâles en particulier, au point de vue des lésions génitales. Ce sont d’une part, l'examen de ces observations et d’autre part, les conclusions qu’elles nous ont suggérées, qui feront l’objet de cette thèse.

Qu'il nous soit permis, en terminant cette introduction, d'offrir à M. le Professeur Favre nos remerciements respectueux, pour les lecons fructueuses et les conseils éclairés, que son expérience nous a prodigués, pendant l’année que nous avons passée auprès de lui. Il eut l'initiative de cette étude et sut, sous sa direction particulièrement compétente, nous faire mener à bien ce travail en nous aidant de ses inlassables encouragements.

Qu'il accepte ici l'hommage de respectueuse affection d'un de ses élèves reconnaissant.

Nous naurions garde d'oublier M. le Docteur Dupasquier, qui nous introduisit auprès de M. Favre et contribua par son aimable et féconde collaboration à nous faciliter singulérement la tâche. Qu'il veuille bien recevoir l'expression de notre profonde gratitude.