‹ Les mélanoblastoses neuro-cutanéesChapitre 13 sur 25 · partie profonde du nævus. Il existe de‘nombreux vais- 6e · texte numérisé non relu

partie profonde du nævus. Il existe de‘nombreux vais- 6e

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seaux sanguins, mais aucune relation intime n'existe entre les cellules næviques et l’endothélium vasculaire. Il ny APS de prolifération endothéliale.

Signes ReobgiQues : Céphalées occipitale et fron-

tale d'intensité progressive. Altération progressive de la

vue et perte de la mémoire. Vomissements en fusée, engourdissement intermittent de la main droite, gène à

la ‘:miction, douleurs aiguës’ des jambes et des cuisses,

accompagnées que prurit généralisé.

- On pose le diagnostic de tumeur du cerveau

Lésions nerveuses : 1° A la suite d’une craniectomie

Sous-occipitale, on constate que la face postérieure de

la moelle est recouverte d’une couche gris bleu faisant

. penser à un angiome veineux. 2° A la suite d’une lami- nectomie à hauteur des 2°,3° et 4° vertèbres cervicales,

pratiquée un mois après la 1” intervention, on évacue

une grande collection de liquide sous-arachnoïdien. Le :

cordon spinal, dans toute la partie mise à nu, est complètement caché par les masses gris bleu vues antérieu-

‘rement. Dans la partie la plus basse, la masse obstrue

complètement la lumière du canal vertébral. Exitus après durée ne de 3 mois. 3° à Pautopsie : épaississement et mélanose diffuse des méninges molles à la base du cerveau, principalement du chiasma à la protubérance, sur le cervelet et la partie supérieure de la moelle cervicale. Au-dessous de la dure-mère, .sur toute

la hauteur de la moelle, üne gaine complète de tissu tumoral occupe l'emplacement de larachnoïde. Cette”

gaine est de couleur brun gris, de 1 à 5 mm. d'épaisseur.

Substance nerveuse sous-jacente intacte.

Histologie : La tumeur consiste en une infiltration cellulaire disposée sans ordre, d’é épaisseur variable, limitée à l’arachnoïde. Les cellules tumorales entourent complètement les vaisseaux piaux des sulci et quelquesuns des vaisseaux dans les parties profondes du cerveau, mais n’ont pas envahi le parenchyme cérébral. Sur toute . la hauteur de la moelle, un manteau épais de cellules entoure le cordon, les troncs nerveux et les faisceaux de la queue de cheval, mais n’envahit pas cordon et nerfs. Les vaisseaux piaux pénétrant dans le cordon et ses commissures, sont entourés par des cellules tumorales. Disséminées dans les coupes et spécialement autour des vaisseaux sanguins, nombreuses cellules irrégulières qui contiennent du pigment granuleux. |

OBSERVATION XIX. — WEIDMANN et EIMANN (1936) FR

| Enfant.

Signes cutanés : Grand nævus vérruqueux, pigmenté,

occupant environ le tiers des tésguments.

Signes neurologiques : S nptomes de méningite céré-

bro-spinale sans signes oculaires. Mort par CUT

/ OBSERVATION XX. sr bre PLEwES (1938)

Homme âgé de 60 ans.

Signés. cutanés : Mélanomes de la peau: NET.

Signes généraux : Aortite syphilitique. Evolution en F Ve

5 mois., ’ + \

Lésions nerveuses : Mélanome primitif des méninges, noyau secondaire dans le cerveau, l'estomac, les surrénales, les poumons, les' ganglions épitrochléens.

OBSERVATION XXI. -— SCHNITKER et AYER (1938)

Femme de 49 ans:.

Signes cutanés : Petites zones de kératose sénile péri-

ombilicales et lentigines disséminées sur face et main.

Signes neurologiques : Depuis 3 ans, douleurs dorsolombaires, douleurs également associées à un engourdis-

sement des jainbes avec prédominance à droite. Depuis.

10 mois, parésie de la jambe gauche. Dans les trois

semaines précédant son admission à l'hôpital : douleurs

lombaires, suivies de vomissements, parésie douloureuse des membres inférieurs. RU symptômes de tumeur

| médullaire.

fl

Lésions nerveuses : Tumeur non mélanique de la

moelle en D9, ROME originaire des leptoméninges.

Éxérèse. Deux mois plus tard, signes de tumeur céré-

brale, paralysie faciale gauche, ‘baisse. de la vue, puis

cécité complète. Mort en 2 mois.

À l’autopsie : la surface du cerveau est parsemée de plaques confluentes mélaniques plus denses à la base du cerveau, où un feuillet continu s’étend sur le- chiasma optique, les corpuscules, mamillaires, la substance perforée antérieure, la protubérance, et se prolonge sur la

moelle. Le pigment recouvre également les faces infé-

rieure et supérieure ‘du cervélet, la face inférieure des

lobes occipitaux, gyrus inférieur et médian des lobes

.temporaux. Placard dans la profondeur de la scissure de Sylvius et sur les lobes frontaux. La surface pigmentée

repose en un mince placard, sous l'arachnoïde qui peut être décollée en grande partie sans arracher les masses

tumorales parenchymateuses. Les tumeurs mesurent de Là? mm, d'épaisseur, les masses les plus importantes

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