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se trouvant dans les lobes frontaux, pariétaux et temporaux, lé long de la scissure Sylvienne et de l'Insula. Une petite tumeur s'étend dans le 2° ventricule. Zone

d'infiltration tumorale formant un mince feuillet sous-

arachnoïdien sur les 1”, 2°, 5°, 6° et 8° paires" craniennes

jusqu’à leur traversée du crâne. Après ablation du cerveau, plusieurs masses coniques noires, profondes, de

cellules tumorales, sont fixées à la face durale interne,

dans la région de l’entonnoir d’Hérophile. Les leptoméninges de tout le cordon spinal et de la queue de cheval sont infiltrées, de façon diffuse, de pigments noirs. Cette

gaine accompagnant plusieurs racines de nerfs spinaux jusqu’à leur orifice de sortie. La tumeur étant partout

au-dessous de l’arachnoïde.

Histologie : Prédominante de cellules fusiformes,

quelques cellules rondes grandes ou petites, cellules étoilées, dopa positive. Fines granulations dans la portion périphérique. du cytoplasme, de cellules de toutes dimensions. et de toutes formes. Manque d'harmonie dans la dimension de ces granulations. Dans la tumeur, fin

réseau de réticulum autour des vaisseaux. Un petit no-

. dule mélanique dans le foie, quelques granulations argirophiles dans les tubuli rénaux et dans la sous“muqueuse du côlon. Cellules tumorales envahissant les espaces inter-fibrillaires des 2° et 7° nerfs craniens.

OBSERVATION XXII. —— LECOUTURIER, LEY, TITECA, VAN BOGAERT (1939) NN (Cliché 2)

Enfant de sexe masculin, ‘agé de 4 ans.

Signes cutanés : Nombreux nævi pigmentaires | dé

dimensions variables, disséminés sur tête, tronc, dos, te

membres et scrotum. Certains étant énormes et fortement pileux : à la face, en avant de l'oreille droite, sur

l’omoplate gauche, les hanches, la face postérieure des membres inférieurs. Certains sont verruqueux, notamment à la hanche droite, Coloration variant du brun pâle au violet foncé.

Signes neurologiques : Agitation à l’âge de 2 mois, puis crises convulsives oculaires. Trois semaines plus tard, vomissements, polyurie, légère hydrocéphalie. Aggrâvation en fréquence et intensité des crises oculaires, s’ac- compagnant de mouvements cloniques des membres supérieurs, suivis de contracture généralisée. Diagnostic de tumeur cérébrale.

Dans les mois suivants, amélioration par PL. répé-'

tées, mais hydrocéphalie progressive. Après cette courte rémission, reprise de tous les signes plus accentués, apparition de strabisme convergent, mort.

Lésions nerveuses : Forte hydrocéphalie avec déformation excessive du cerveau. Les méninges présentent

une coloration gris noir en de très nombreux endroits. K

Sur des coupes, coloration noire diffuse en de nombreux points de l’écorce cérébrale, sans atteinte de la substance blanche. Extension plus marquée sur la convexité et à la base des deux lobes temporaux. Une masse tumorale de la taille d’une cerise dans la tête de la corne d’Ammon, une autre dans la protubérance. Coloration noire sur une très grande surface des deux hémisphères cérébelleux, avec prédominance à gauche. Ruban du noyau

dentelé complètement noir.

Histologie : Cellules rondes surtout, petites ou grandes, orientation péri-vasculaire.

dis

OBSERVATION XXIIL. Es WILCOx (1939)

Nourrisson de sexe féminin.

Signes cutanés : Multiples nævi cutanés, l’un verruqueux en forme de caleçon de bain, remontant sur le dos jusqu’à la hauteur des dernières côtes, les autres

plus ou moins grands sur la poitrine, le dos, les quatre

membres et le cuir chevelu. Histologiquement, mélanomes sans preuve de malignité.

Signes neurologiques : Depuis l’âge de 2 mois, vomis-

sements, hydrocéphalie progressive puis régressive, après :

ponctions qui ramènent un liquide xantochromique. Après un mois de rémission, réapparition des vomissements en fusée et de l’hydrocéphalie, puis signes de tumeur cérébrale avec fièvre. Alternative d'amélioration et d'aggravation. Durée : 3 mois 1/2.

Lésions nerveuses : Mélanose diffuse et en taches des

faces latérale‘et inférieure des lobes frontaux et temporaux, de la scissure de Sylvius, de la surface du cer-:

velet. Plusieurs petites zones pigmentées le long de la dure-mère du cordon spinal. Nombreuses petites zones pigmentées sous la pia, à la partie moyenne dé l’hémisphère cérébral gauche. Sur les faces latérales du 4° ventricule, près du corps restiforme, zones symétriques de pigmentation noire. Un petit nodule grisâtre nettement

/ délimité, de 1 em. 5 de dfamètre, dans ce plexus choroïde,

Histologie : Cellules næviques disséminées ou grou-

pées, rondes ou bvales, grandes ou petites, à grosses ou

petites granulations pigmentaires, à dopa positive. Dans

le cortex cérébral, les cellules næviques sont entassées

en masses compactes, dans les espaces péri-vasculaires.

> re Mb 7e

À. ces 23 observations, il nous paraît possible d'en ajouter une 24°, de :: ND Re 0

Ver l'a

É. Signes cutanés : : Ablation. ie tache cutanée de na- à

ture indéterminée. RS A ER NE ARNO U à | je

| Signes neurologiques : Mélanome du système nerveux.

ee” N

- C’est sur Jensémble de ces cas qu'est basée l'étude É de la mélanoblastose neure-cutanée. . Nous nous som-

mes du reste inspiré, pour cette étude, du travail du | docteur Touraine) (pour paraître dans l’Encéphale). - Noust tenons encore une fois ici à Jui témoigner toute notre gratitude pour l'aide que nous ont apportée ces | eus. HR |

ser PES à 4