À. - CARACTÈRES CLINIQUES

li est difficile dé faire un tableau d’ensemble, les symptômes variant d’un cas à l’autre suivant le siège et l'étendue des lésions. Dans aucun des 24 cas étu- diés en effet, les symptômes notés n’ont permis de poser un diagnostic du vivant du malade.

a) Dans 7 cas il s’agit de fœtus, de abus ou de nouveau-nés, de nourrissons, d'enfants de moins de 8 ans, tous porteurs de grands ou de nombreux\nævi. | Le signe clinique fondamental est alors l’hydrocé- ‘phalie parfois considérable (4 litres dans le cas Obgrndarfér). : Li

Dans la majorité des cas, des convulsions sont rapi-

dement apparues. Quant à l'évolution elle est rapide, ne dépassant pas 9 mois après l’apparition des premiers symptômes. !

/ D Dans les autres cas, il s’est agi d'adultes pouvañt atteindre jusqu’à 60 ans (Burnes Plewes).

1° Les signes cliniques, autant aW'ils ont été notés, “sont alors, dans le cas de mélanose diffuse :

— une céphalée progressive (Héilmann) ;

— des crises d'épilepsie généralisée (Farnell et.

Globus); tai

see un coma initial (Lua) ;

__ des troubles mentaux, pouvant aller jusqu’à,

limbécillité (Rokitansky) ; — un état méningé (Lua);

— une hypertension intra-cranienne (Heïilmann).

Là encore l’évolution a été rapide, ne e dépassant pas 6 mois (Farnell et Giobus). AZ

2° Dans 11 cas il s’est agi d’une tumeur isolée ou greffée sur une infiltration mélanique diffuse. c

Des signes de compression et de localisation sont apparus après les symptômes d’irritation méningée ou . d'hypertension cranienne ; ces signes de compression ont même pu dominer le tableau clinique :

— paralysies localisées, hémiplégie progressive ou. brutalement apparue dans le cas de tumeurs cérébrales (Pohl, Weimann, Netherton) ; | | — troubles de la statique dans un cas de tumeur : cérébelleuse (Schopper) ; de

— paraplégie dans les cas de tumeur médullaire (Esser, Lindbom, Ringertz) ;

— Un cas (Schnitker et Ayer) associe les symptômes de tumeur ‘médullaire initiale à ceux d'une tumeur cérébrale secondaire.

Si l’évolution dans ces formes est également rapide (2 à 6 mois), par contre on a pu la voir s'étendre sur $ ans (Schnitker et Ayer). ) The f .

3° Quelques observations assez complètes font mention des caractères du liquide céphalo-rachidien:

— il est en général hypertendu ;

— habituellement. xantochromique, il est parfois clair: (Bayley et Bucy), parfois sanglant (Wilcox) ;

— la lymphocytose y reste modérée ;

— dans 2 cas (Schnitker et Ayer ; Lecouturier, Ti- ‘teca, 109 la réaction de burn est positive ; - |

x AR

À l : . : X + | L4 LA r e : 7 bar contre, le B.W. a toujours été négatif. — Seul, Wilcox a pratiqué les réactions de la mélanine, qui sont d’ailleurs restées sans résultat,