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DESCRIPTION ANATOMO-CLINIQUE Nous étudierons successivement :

— les Nævi pigmentaires cutanés ;

— les Mélanoses du système nerveux ;

— les Rapports entre ces deux groupes de dysplasie ;

résultant d’une même origine embryonnaire ectodermique des systèmes cutanés et nerveux.

NÆVI PIGMENTAIRES. CUTANÉS

L'importance en nombre et en étendue des nævi cutanés permet de diviser les mélanoses de la peau en deux grands types :

— Mélanoses étendues ; — Mélanoses localisées.

1° MÉLANOSES ÉTENDUES.

Dans 17 observations, soit un peu plus de 73 % des cas, la mélanose est importante et force l'attention

dès le premier examen, par la dimension des nævi Ou , . par leur grande diffusion sur les téguments.

an: Chez 7 malades, il s agit d’un n&vus monstrueux: . — soit que très étendu, il affecte par ailleurs le

type en caleçon, comme dans 5 observations. Forme .

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fréquente, nous le voyons, puisqu’elle constitue 22 % des cas. Il s’agit là des observations de Rokitansky, Grahl, Bensack, Bjôrneboe, Wilcox. Ce nævus recouvre le bassin, les organes génitaux, les lombes, le dos

en grande partie, la racine des cuisses, l’abdomen

dans sa partie sous-ombilicale ;

. soit qu’il couvre une grande partie du corps telle que la face, lè cuir chévelu, ka nuque, la poitrine, la partie supérieure du dos et les bras, comme, dans le cas de Netherton ;

Tr soit qu’il occupe le tiers du Sorps, au moins,

: comme: dans le cas de Weidmann et Eimann.

Ces’ nævi monstrueux sont toujours saillants, verru- Queux,, pileux, parfois: éléphantiasiques (Bjôrneboe).

. Ils s’accompagnent toujours de nombreux nævi plus

petits, plats ou saillants, verruqueux ou pileux, disséminés sur tout où partie du corps, où souvent ils se disposent symétriquement.

b) Chez le malade de Lua, de nombreux nævi groupés sur les cuisses et les hanches réalisent une sorte

de calecon avec intervalles dé peau saine.

c) Chez le malade d’Oberndarfer, il s’agit de nombreuses taches pigmentaires réalisant la disposition en peau de panthère et recouvrant plus de la moitié

de la surface des téguments. ce

d) Dans 8 autres observations, il s’agit de très nom-

breux nævi plats ou saillants. Tantôt ils sont dissé-

minés sur le corps entier (Maclachlan, ‘Berblinger, avec 190 nævi à localisation prédominante sur les

. membres inférieurs ; Weimann, qui note un méla-

nome malin dans la région pectorale; Gordon, Lecouturier)..

Tantôt ces nævi sont groupés de façon régionale : sur le tronc (Schopper), sur tronc et avant-bras (Farnell et Globus), sur face et mains (Schnitker et Ayer).

Tantôt ils affectent une disposition symétrique (Maclachlan, Berblinger). Le è

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2° MÉLANOSES LOCALISÉES.

Dans 7 cas sur 94, les nævi sont peu nombrelx ou

peu importants, nécessitant, pour être remarqués, un:

examen méthodique de la peau. |

a) Ou bien il s’agit de quelques nævi : 8 sur le tronc

et les extrémités (Lindbom); des lentigines non sail- Jantes, non infiltrées, disséminées sur le tronc et les bras (Heilmann); Guelques taches disséminées ou sans

importance (Burns Plewes, Ringerts).

b) Ou bien il s’agit d’un nævus unique : nævus verruqueux situé dans le dos chez le malade de Pohl, situé sur l’abdomen chez le malade de Esser, à localisation non JÉPmDEe chez le malade de Beaumecker.

, Il est regrettable que seuls 6 auteurs (Pohl, Berblin- 4 Weimann, Bjôrnoboe, Neterton, Wilcox) aient fait l'examen histologique. Mais dans tous les cas étudiés, les nævi présentaient des cellules næviques polymorphes, des cellules pigmentées fusiformes, le plus

Le AGE ,

souvent rondes ou ovales. Netherton aurait constaté l'existence de cellules géantes. Toutes ces cellules se groupent en amas, en boyaux, en cordon, comme dans tout mélanome, avec une tendance nette à la disposition péri-vasculaire, ee À

Dans deux cas (Berblinger, Bjôrnoboe), des lésions de neuro-fibromatose-ont été retrouvées au voisinage immédiat des cordons mélaniques, mais sans connexion avec les cellules pigmentées: Cette association avait du reste été constatée déjà par Soldan, qui y

voyait un processus unique.

Dans 2 autres cas (Pohl, Weimann), l’évolution vers la malignité, d’un des mélanomes cutanés, a été constatée. Il est du reste à noter que dans les deux cas, une mélanoblastose tumorale s’est développée dans = le cerveau, sur une infiltration mélanique diffuse de la pie-mère.

MÉLANOSES DU SYSTÈME NERVEUX | Les mélanoses pures du système nerveux ont été. étudiées successivement par Schopper, Bailey et Bucy, : Akelaïtis, Bjôrnoboe, Netherton, Salles surtout (dans sa thèse), et en dernier lieu par Schnitker et Ayer. Dans ces diverses études, les auteurs ont montré la

. similitude existant avec les mélanoses neuro-cutanées

qui nous intéressent, tant au point de vue clinique

qu'au point de vue anatomique et pathologique, Nous

en résumerons les caractères essentiels.

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