HISTORIQUE

La mélanose cutanée est certainement la mieux connue des deux constituantes du site Nom- - breux sont les cas étudiés de : :

NN pigmentaires nee dans le cas d’hyper- ie plasie simple ; Se Diane je

— Nævi pigmentaires saillants, tubéreux, verru-

Re queux, pileux, nœvi bleus, mélanomes, ets:

. dans Je « cas d'hyperplasie tumorale ; :

os - Mélano - carcinomes, mélano - Dies mé- - Jano- sarcomes, pour lhyperplasie tumorale

maligne. Re ea Le ei du système nerveux n'a encore été que peu ‘étudiée. Mohinke en 1859, et plus récemment > Symmers- (1905), Broniatowsky. (911), Snessarew (1929), Baader (1935), Adler (1939), ont étudié l’hyperle sie simple des cellules chromatophores dans la. méninge molle. Il s ‘agit d’une coloration gris. foncé :

: ou gris ardoisé, difruse ou en taches, prédominant à la face ventrale du névraxe, |

Re ÉS

Virchow, en 1859, publie le premier cas des hyperplasies tumorales primitives, diffuses ou localisées, réalisant alors des masses susceptibles de prendre des caractères de malignité ou de déterminer des métastases.

Ultérieurement l’étude en est reprise-et 30 cas sont

réunis par Rokitansky (1861), Sternberg (1902), Obern-

darfer (1903), Stoerck (1904) et Pohl (1905). En 1936, Salles, dans sa thèse sur les « Tumeurs mélaniques du système nerveux », s’appuyait sur une quarantaine de cas. En 1941, Touraine en ajoute 25 autres, portant à 65 le nombre total des observations, dont une seule est due à des auteurs français (Garcin, Bertrand, Thévenard, Schwob, 1933).

L’association de la mélanose cutanée à celle du névraxe, celle qui nous intéresse ici, avait encore moins attiré l’attention jusqu à l'étude complète qu’en a faite mon Maître M. le docteur Touraine en 1941 et à laquelle j'avais apporté mon modeste concours. En 1861, Rokitansky en rapporte le cas initial. Depuis lors, 23 autres observations ont été publiées. Un seul cas, celui de Netherton, a été communiqué à une Société de Dermatologie, tous les autres l'ayant été par des pédiatres et des neurologues. La littérature de langue allemande en publia 12 cas, 7 autres sont

fournis par les Etats-Unis, 1 par le Canada, 3 par les ‘Pays Scandinaves, 1 par la Belgique. Aucun cas n’a été publié en France, en raison sans doute d'étude …

incomplète des sujets présentant une mélanose.

Voici résumées ces 24 observations :

r- Le

OBSERVATION I. — ROKITANSKY (1861)

Cas cité par Virchow dans son « Traité des tumeurs x, Jeune fille de 14 ans. =

A | Signes cutanés : Monstrueux nævus pigmentaire de. tout le dos et des faces latérales du tronc. Nombreux . petits nævi bruns, saillants, sur toutes les je possibles de la surface du Corps.

Signes neurologiques : : Imbécillité.

Lésions : Infiltration mélanique de ra ihnoide céré- Les brale, de la convexité de F’arachnoïde spinale, des gaines - des nerfs. Taches pigmentaires saïllantes sur le crâne et le rachis, sur l’épendyme: des ventricules latéraux et sur le réseau choroïdien. - a

OSERVATION II. — OERxDARrER (1903)

JET EAR de 9 mois, de sexe féminin.

| Signes cutanés : Nævi cutanés ne présentant nulle part de développement de mélanosareome. ik

Signes neurologiques : Hydrocéphalie progressive de- Es puis la naissance, Mort à 9 mois. LU 2 Lésions : Hydrocéphalie de 4 litres. Nombreuses taches pigmentaires corticales (microscopiquement), injection | de capillaires par des cellules pigmentaires. Tumeur mélanique du cervelet, à siège prédominant dans la. substance médullaire, mais atteignant par places les cir-