‹ Les mélanoblastoses neuro-cutanéesChapitre 9 sur 25 · LEA · texte numérisé non relu

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convolutions,

d 1. Histologie : : Prédominance presque exclusive de cel- Jules rondes. : ;

Dodge.

ES tee AS AA POLE

OBSERVATION III. —— PoxL (1905)

Homme de 59 ans.

Signes cutanés : Pusieurs nævi pigmentaires isolés ou confluents, peu saillants, sur la nuque et sur la partie supérieure du dos. L’un d’eux mesure 5/4 cm., formant un placard infiltré, épais de 0 cm. 75, et envoyant des prolongements mélaniques dans le derme, sur 1 cm. 5 de

profondeur. Adénopathie cervicale et axillaire. Le dia-

gnostic histologique est celui de mélanosarcome.

Signes neurologiques : Début par hémiparésie droite,

puis paralysie faciale droite. Aphasie motrice, puis cépha-

lée progressive. Mort 5 mois après le début.

Lésions : 7 taches noires plus/ou moins étendues, non

- symétriques, dans la pie-mère des lobes frontaux et pariétaux. 2 taches lenticulaires sur la face inférieure

du lobe temporal gauche. 3 tumeurs mélaniques dans l'hémisphère gauche, l’une de 5/4 cm. dans le lobe frontal, une autre de 8 em. au pôle postérieur, la dernière près de la précédente, maïs plus profonde que les deux premières qui affleurent la surface.

Le cervelet est teinté en brun par des taches dissémi-

nées, mal limitées, et 3 taches lenticulaires à contours £ nets.

Nombreuses taches sur la protubérance, les faces antérieures et surtout postérieures du bulbe, le long ‘du sillon antérieur et des racines antérieures de la moelle. . Les nerfs de la queue de cheval sont engainés par une infiltration mélanique massive.

Histologie : : Les vaisseaux de la leptoméninge spinale, surtout les petits, sont entourés de cellules pigmentaires ramifiées, qui se touchent par leurs expansions. Les fins

vaisseaux qui de la-leptoméninge pénètrent dans la moelle, montrent un manchon d’une ou plusieurs assises de cellules pigmentaires en général fusiformes,

et, çà et là, de cellules rondes non pigmentées. Les vais-

- seaux qui, de la pie-mère, pénètrent dans la substance

cérébrale. sont remplis dans leurs couches adventitielles

de cellules tumorales pigmentaires pour la plupart, ron-

des ou fusiformes, paraissant comprimer les vaisseaux 3

en maints endroits. l : S : : <

Lésions viscérales : Nombreux noyaux mélaniques de l’æsophage, de l’estomac, du duodénum, de l'intestin grêle, du foie, des testicules et des ganglions cervicaux,

bronchiques et mésentériques. Re

us OBSERVATION IV. — GraHL (1906) à

Mort-né, longueur de 50 cm., sexe féminin.

Signes cutanés : Grand nævus en caleçon de l’ombilic aux genoux, remontant jusqu'aux omoplates, sur la ligne vertébrale. Nombreux nævi disséminés sur tout le Corps; Re notamment sur le cuir chevelu, le front, les tempes, les 5

| oreilles, les épaules, le coude droit et les jambes.

Lésions nerveuses : Taches noires symétriques sur la face inférieure du cerveau, de la protubérance, du cervelet, sur la face interne des couches optiques, sur les’ | pédoneules cérébelleux moyens.

| Lésions viscérales : 5 pigmentation des ganglions 4 "

ER

inguinaux. ea :

Histologie :- Cellules fusiformes et surtout rondes,

d'orientation péri-vasculaire.

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