PREMIÈRE PARTIE
Obs. 14. — W. Lorerz, Virchow's Archin, Bd. 49, 1870.
Un cas de névrome ganglionnaire.
Louise H..., âgée de 35 ans, meurt à l'hôpital au milieu d'accidents épileptiformes.
L’autopsie est pratiquée 12 heures après.
Les méninges sont un peu dépolies et contiennent une quantité moyenne de liquide. Les sinus sont remplis de sang fluide. Le cerveau est normal.
Rien au cœur, ni aux poumons, ni dans les organes abdominaux,
Après avoir enlevé le poumon gauche, on aperçoit, sur le côté gauche des 2° et 3° vertèbres dorsales une tumeur grosse comme un œuf, recouverte par la plèvre costale.
Cette tumeur adhère au squelette, et, après s’être assuré que la moelle dorsale ne présente rien d’anormal, on enlève la région correspondante de la colonne vertébrale.
La 2° côte adhère à la tumeur.
Celle-ci mesure 7 cm. 1/2 de hauteur, 4 cm. 1/2 dans les autres sens,
Molle superficiellement, elle acquiert au voisinage des os, une consistance cartilagineuse,
Ses rapports avec le sympathique sont inconnus, celui-ci n'ayant pu être retrouvé.
Sur une coupe longitudinale, on voit deux couches différentes, l’une,
externe, épaisse d’un centimètre et demi, formée par un tissu résistant, l’autre centrale ayant 4 centimètres sur 2, plus molle et de couleur grise. Le tout a une certaine ressemblance avec un utérus ouvert.
La région centrale se laisse facilement dissocier. Au microscope, elle paraît constituée par un grand nombre de cellules arrondies, ayant de 0 mm. 03 à 0 mm. 07 de longueur sur 0 mm. 02 à 0 mm. 04 de largeur, à contenu finement granuleux. Elles contiennent un ou plusieurs noyaux, la plupart tout à fait centraux (diam. 0 mm. 008 à 0 mm. 004), pourvus de nucléoles brillants.
Tantôt elles sont disposées en groupes, tantôt plus isolées, et beaucoup possèdent un prolongement pâle, beaucoup plus long que leur diamètre. On n’a jamais observé plus d’un prolongement.
Le stroma dans lequel se trouvent ces cellules apolaires et unipolaires est formé de fibres sans myéline et de très rares fibres à myéline.
Sur les coupes les cellules ganglionnaires paraissent encapsulées.
Le stroma contient de nombreux noyaux fusiformes rangés en lignes. Les fibres sont pâles et striées.
Ces éléments caractérisent la tumeur comme névrome ganglionnaire.
La région périphérique, difficile à dissocier, ne montre que des faisceaux conjonctifs onduleux et des fibres élastiques.
L'auteur considère cette tumeur comme développée aux dépens du
ganglion sympathique dorsal supérieur.
Obs. 2.— WaicasezBAuM, Virchow’s Archiv. Bd. 85, 1881, p. 554 à 556.
Un névrome qganglionnaïre de la capsule surrénale.
Chez un homme de 76 ans, mort de pleurésie, on trouva, dans la substance médullaire de la surrénale gauche une tumeur dela grosseur d'une cerise, sphérique, laquelle était formée d’un tissu peu serré, fibrillaire, un peu gélatineux, d'aspect grisâtre et médiocrement vascularisé. La tumeur, nettement séparée des tissus voisins, avait en partie déplacé, en partie comprimé la substance médullaire,
Sur une coupe de la tumeur durcie, on la trouve formée de faisceaux
et de fibres très enchevétrés qui, à un examen superficiel, semblent conjonctifs, mais qui sont, en réalité, des faisceaux de fibres nerveuses sans myéline.
Ces faisceaux sont de largeurs différentes et se dirigent dans différentes directions, de sorte que leurs coupes sont transversales ou longitudinales. Dans celles-ci les fibres sont ordonnées paralièlement les unes aux autres, non pas onduleuses comme des fibres conjonctives, mais tendue longitudinalement. Des noyaux fusiformes effilés sont répartis régulièrement au sein des fibres. Cet aspect, et celui que l’on observe sur les dissociations sont caractéristiques des fibres nerveuses amyéliniques. |
Certaines de ces fibres sont d'aspect variqueux.
Enfin on rencontre de très rares et de très minces fibres à myéline.
Une portion plus intéressante de la tumeur est constituée par des cellules qui en imposent à première vue, pour des cellules ganglionnaires. Elles sont de nature et de tailles différentes. Les plus grosses ont un diamètre de 80 y et leur noyau, jusqu’à 15 y.
Il en existe un grand nombre de plus petites. Elles sont ou solitaires, ou groupées et ne présentent pas, dans le dernier cas, de processus de division.
La plupart sont sphériques. Il en existe pourtant d'’ellipsoïdes et d'allongées. Leur protoplasma est, à sa périphérie, ou finement granuleux, presque homogène, ou nettement granuleux, même grossièrement granuleux. Plusieurs, surtout à la périphérie de la tumeur, contiennent du pigment.
Le noyau, habituellement excentrique, est gros, vésiculeux, pourvu d’un gros et brillant nucléole. Beaucoup de cellules ont deux ou trois noyaux, ou davantage.
La plupart sont ou apolaires, ou pourvues de deux ou trois prolongements. Dans les derniers cas, ces prolongements sont opposés. Ils ont le même aspect finement granuleux que le plasma de la cellule ; ou bien ils sont finement striés et ont l'aspect de fibres grises. Dans un cas de cellules à deux prolongements diamétralement opposés, chacun de ceux-ci s’entoure bientôt d'une gaine de myéline.
A côté de formes répondant d’une facon évidente à des cellules jeunes,
12 OBSERVATIONS TR LE er ne on voit souvent aussi des cellules en métamorphose régressive. On trouve notamment le corps cellulaire transformé en une masse homogène et brillante.
La tumeur est pourvue de capillaires très dilatés au voisinage desquels
on trouve de plus ou moins gros amas de cellules lymphoïdes.
Obs. 3. — Bonsr, Sitzungsberichte der phys. med. Gesellschaft in Würzburg, 1897.
Un cas de névrome ganglionnaire véritable.
Au cours d’une autopsie, on trouva, dans la cage thoracique, dans la gouttière costo-vertébrale gauche, une tumeur ovoïde, grosse comme une tête d'enfant. Elle était formée de faisceaux nerveux sans myéline et de quelques fibres à myéline, dont la gaine se colorait mal au Weigert. Entre les fibres, on voyait des cellules ganglionnaires, parfois pigmentées, le plus souvent plurinucléées,contenant jusqu’à 10 noyaux. De ces cellules partaient des prolongements.
Pas de karyokinèses.
La tumeur est née d’un ganglion spinal ou sympathique.
Obs. 4. -— Knauss, Virchow's Archiv. Bd. 153, 1898.
Pour la connaissance des vrais névromes.
Chez une fillette, d’ailleurs très bien portante, on découvrit, à l’âge de 3 ans, sous la peau du tronc, un grand nombre de nodosités. Elles se sont développées lentement,mais régulièrement,et sont devenues de plus en plus nombreuses. L'enfant n’en à jamais souffert.
À 8 ans, on pouvait compter nettement 63 tuméfactions.
Elles se présentaient sous forme de proéminences plates ou hémisphériques de la peau et se distribuaient sur tout le tronc et la partie supérieure de la cuisse, sans rapports avec les nerfs cérébro-spinaux. La tête, l’avant-bras et les mains en étaient dépourvus. La région la plus atteinte était la paroi antérieure de l'abdomen.
Le volume de ces tumeurs variait entre celui d'une cerise et celui
OBSERVATIONS 13 LE TR 2 D CE PP RS RS OR d'une orange. Elles étaient sous-cutanées, mobiles et insensibles à la pression.
Pas de troubles nerveux.
Une partie de ces tumeurs furent extirpées par Burckhardt en 1895 et en 1898, entre 8 et 11 ans.
Examen. — Elles étaient pourvues d'une mince capsule et se laissaient facilement énucléer du tissu adipeux ambiant. On ne trouva jamais de pédicule.
L'examen microscopique montra que les tumeurs étaient formées d’une façon prépondérante par des cellules ganglionnaires le plus sou: vent sans myéline, rarement pourvues de myéline, et très éparpillées parmi les fibres nerveuses. Quelques tumeurs étaient en rapport avec des artères. Knauss les considère comme dérivant du système nerveux
sympathique.
Obs. 5. — Busse, Virchow's Archiv. Bd. 151, 1898, Supplément, p. 66.
Un gros névrome gangliocellulaire du nerf sympathique.
Le malade est un jeune garcon de 4 ans chez qui, dès la première année,on remarqua des troubles de la locomotion et de la faiblesse vésicale. Bientôt les parents découvrirent une tumeur, qui s’accrut lentement, dans la région lombaire gauche. L'enfant se développa de façon entièrement normale. Il n'eut pas de perte de forces, malgré la croissance manifeste de la tumeur.
L'état des forces est assez bon. Pas d’anémie.
On sent dans l'abdomen une tumeur qui commence au niveau de la 8° côte et descend, remplissant presque tout le grand bassin. Elle s'attache à la colonne vertébrale. Légère mobilité.
Urines normales sans sucre ni albumine.
Envies fréquentes d’uriner.
Les fonctions intestinales sont troublées : des évacuations continuelles succèdent à des périodes de constipation.
À gauche, il y a paralysie du muscle tibial antérieur et de l’exten-
seur commun des orteils.
14 OBSERVATIONS PR NOR JUS 0 HEAR nt.
A droite, il y a paralysie du psoasiliaque, du couturier, du quadriceps, des adducteurs de la cuisse, du tibial antérieur et de l'extenseur commun des orteils. Paralysie légère des muscles fléchisseurs de la cuisse.
On conclut à une tumeur, fibrome ou névrome, attenante à la colonne vertébrale inféro-dorsale et supéro-lombaire, et qui lèse à droite toutes les racines lombaires, à gauche la seule 5° et en partie seulement.
Opération. — Après incision, on trouve une tumeur sous-péritonéale, si grosse (elle va de la 8° côte au ligament de Poupart), et si peu mobile qu'on doit la morceler, ce qui se fait sans déterminer d'hémorragie notable, comme si l'on opéraït sur un cadavre.
Enfin on doit en laisser un morceau gros comme un œuf d’oie en raison de menaces de collapsus.
Les suites opératoires sont bonnes, mais rien n'est changé dans l'état des muscles et des sphincters.
Examen macroscopique. — Les neuf morceaux extirpés pèsent ensemble 700 grammes. Leur surface extérieure est lisse. Ils ont la consistance dure et compacte d'un fibro-myome utérin riche en tissu conjonctif et leur section est celle d’un fibrome. Couleur d’un gris blanchâtre, partiellement d’un blanc pur.
Examen microscopique. — Sur de petites coupes pratiquées dans la pièce fraiche, on voit un feutrage de fascicules gros ou petits, les uns longitudinaux, les autres transversaux et pourvus d’une enveloppe conjonctive. Les fibres sont parallèles entre elles, le plus souvent onduleuses. L'acide acêtique en éclaircit quelques-unes, mais il arrive que certains fascicules restent sans changement, ce qui est caractéristique des fibres nerveuses. On trouve aussi des fibres à myéline variqueuses ; le plus souvent isolées, rarement en faisceaux.
Après durcissement on retrouve ces mêmes faisceaux, et au milieu d'eux des cellules riches en plasma, pourvues le plus souvent d’un, moins fréquemment de plusieurs noyaux excentriques. Dans les noyaux, peu chromatiques, on voit un nucléole réfringent.
Le protoplasma des cellules est tantôt finement, tantôt grossièrement
granuleux et contient souvent du pigment amorphe jaune. Des prolon:
OBSERVATIONS 45 | gements complètent leurs caractères de cellules ganglionnaires. Rarement ces prolongements sont une gaîne de myéline qui s'étend même sur les cellules et les enveloppe comme une capsule. La majorité des plus grosses cellules ganglionnaires sont nues. Elles sont isolées ou en gros amas, souvent ordonnées en séries. Elles sont tantôt rondes, tantôt étoilées, tantôt en massue.
Sous l'objectif à immersion on reconnait dans le corps cellulaire des bâtonnets qui se colorent en bleu par l'hématoxyline de Heidenhain et représentent probablement des corps de Nissl. L'auteur n'ose se prononcer catégoriquement en raison de la fixation défectueuse de la pièce. :
Les cellules ganglionnaires ne sont pas limitées en des parties fixes de la tumeur. On en trouve partout, sauf dans les régions tout à fait périphériques où se reconnaissent des fibres musculaires et des cellules adipeuses. Ce fait est important en ce qu’il montre que la tumeur ne s’est pas accrue, comme par exemple, un lipome, en écartant les tissus
voisins, mais en se substituant à eux par infiltration.
Obs. 6. — Scaminr, Virchow’s Archiv. Bd. 155,1899. Sur un véritable Névrome à cellules ganglionnaires du Sympathique.
A l’autopsie d’un homme de 37 ans, mort d'un cancer de l'estomac, on trouva, située entre le rein gauche et la surrénale, sur le côté de la colonne vertébrale, une tumeur dont les dimensions étaient 8 centimètres, 8 centimètres et 6 centimètres. La surrénale, non pas triangulaire, mais plutôt ovale, à pôle supérieur élargi, reposait à plat sur la face antérieure de la tumeur. Elle se laisse facilement détacher de celle-ci en haut, mais en bas elle lui est intimement unie.
La tumeur ne possède pas de capsule véritable, mais une simple et mince couche conjonctive qui permet de l'isoler du péritoine.
Le plexus cœliaque n’est pas intéressé.
La tumeur fraiche est molle, gris-rougeätre et paraît, sur la coupe, formée de faisceaux enchevétrés gris-blanchâtre.
Dans le hile de la tumeur pénètrent une artère et une veine du cali-
bre des rénales, et des cordons nerveux, dont un va rejoindre la cap-
sule surrénale, les cordons sont entrelacés en pléxus et présentent des ganglions plus ou moins confondus avec la tumeur. La surface de celleci est bosselée.
Sur une coupe de la pièce durcie on constate qu'au voisinage de sa surface elle est formée par des faisceaux qui parcourent la tumeur suivant des lignes méridiennes. Souvent des faisceaux orientés suivant un même méridien sont dans un même plan, et leur ensemble forme des sortes de lamelles parallèles à la surface. Vers le centre, ces faisceaux se croisent dans toutes les directions.
Examen microscopique. — La tumeur se compose de faisceaux de fibrilles droites, parallèles, avec de nombreux noyaux. Ces noyaux sont régulièrement répartis. Ils sont allongés, à bouts effilés ou fusiformes. Leur axe est parallèle à celui des fibres.
Après digestion artificielle, ces fibres sont partout du même calibre et ne se terminent jamais en pointe. Dans un faisceau elles ne s’entrecroisent pas, sauf en certains points limités où l’on voit des petits plexus.
Les faisceaux sont si étroitement pressés les uns contre les autres qu'on ne trouve entre eux qu’une quantité insignifiante de tissu conjonctif. Rarement, dans la région périphérique, souvent, au centre, des septa les isolent, montrant encore plus clairement les cordes rondes dont est formée la tumeur.
Le tissu conjonctif est fibrillaire et æœdémateux. On y trouve, surtout au voisinage des vaisseaux, des amas de cellules rondes et quelques Mastzellen. Quelques vaisseaux ont les parois bien différenciées. La plupart sont embryonnaires.
Les fibres qui composent les faisceaux ont les caractères des fibres nerveuses. Elles résistent à la digestion artificielle. Quelques-unes (on en trouve dans toutes les coupes) sont engainées de myéline.
Les petits ganglions situés dans le hile de la tumeur contiennent des cellules sympathiques normales qui se distinguent par une pigmentation brune et n’ont jamais plus d'un noyau. Les ganglions sont plus nombreux, au microscope, que l'examen à l’œil nu ne le laissait supposer. Aucun, par ses dimensions ne peut représenter le ganglion semi-lunaire.
On trouve également de nombreuses cellules ganglionnaires dans
Ti OBSERVATIONS 17
toutes les parties de la tumeur. Elles sont sphériques ou ellipsoïdales, Leur volume varie beaucoup, mais dépasse toujours celui des cellules trouvées près du hile.
Leur protoplasma est le plus souvent granuleux, rarement homogène et se colore alors en bleu uniforme par l’hématoxyline. Elles ne contiennent presque jamais de pigment.
Leur noyau est rarement simple, le plus souvent double ou multiple (3 à 6}. Le noyau a généralement l'aspect normal, parfois il est plus riche en chromatine.
Les cellules sont presque toujours pourvues d'une capsule,
Un nombre considérable de ces cellules prennent, par la méthode de Weigert, la même teinte que les gaines de myéline, tantôt dans toute leur étendue, tantôt seulement à un pôle. La couleur se fixe toujours à leur surface sous forme de grains qui sont déposés sur elles, isolés, ou en chaîne, ou en groupes compacts. Souvent on trouve des cellules dont les prolongements sont couverts de grains noirs sur une certaine étendue. Il s’agit évidemment d’une continuation de la gaine myélinique des fibres sur les cellules ganglionnaires. | |
Les coupes larges montrent qu'il n'y a pas de différences notables dans la répartition des cellules ganglionnaires au centre et à la surface. Dans les groupes serrés elles sont rondes, allongées, polygonales et même ramifiées et plongées dans un tissu fibrillaire. Parfois les fibres nerveuses manquent totalement. Parfois on en voit de très étroites entre les cellules. Les faisceaux nerveux qui limitent ces groupes sont souvent mêlés de cellules ganglionnaires dont l'abondance diminue avec la distance.
Très rarement on voit des corps calcaires entourés d’une capsule striée; ces corps se trouvent surtout au milieu des amas de cellules ganglionnaires, mais on ne peut prouver que ce soient des cellules ganglion naires calcifiées.
La glande surrénale est recouverte d'une capsule propre que perforent des cordons nerveux, lesquels l’unissent à la tumeur principale. | Dans la surrénale même on constate une hypertrophie des nerfs, avec fibres à myéline assez abondantes, mais sans cellules ganglionnaires.
Masson 2
Celles-ci se trouvent seulement dans les nerfs qui l’unissent à la grosse
tumeur.
La tumeur est née du plexus supra-rénal.
Obs. ‘7. — Brücaanow, Zettschr. f. Heilkunde, Bd. 20, 1899.
Pour la connaissance des tumeurs primaires des surrénales.
A l’autopsie d'une femme de 65 ans, morte de pneumonie, on trouve, dans la médullaire de la surrénale gauche, une tumeur en forme de boule, d'environ un centimètre de diamètre. Cette tumeur, bien limitée, occupe partiellement la place de la substance médullaire.
La tumeur est composée de faisceaux de fibres onduleuses qui courent dans toutes les directions, se croisant et s’entrelaçant, et qui sont, les unes nerveuses, sans myéline, les autres conjonctives comme le montre la coloration au Van Gieson.
Les faisceaux sont de différentes grosseurs et coupés longitudinalement,transversalement ou obliquement. Sur les coupes longitudinales ils paraissent formés de fibres parallèles et possèdent de nombreux noyaux disposés à des distances régulières. Sur les coupes transversales, les fibres paraissent rondes, mais non de même diamètre.
Par-ci, par-là, on trouve de minces fibres munies de grains de myéline peu nombreux.
On trouve aussi de grandes cellules singulières qui du premier coup font l’impression de cellules ganglionnaires. Ces cellules sont de différentes tailles et formes. Les plus grandes atteignent 75 », mais on en rencontre aussi de beaucoup plus petites. Elles sont isolées ou en groupes parfois considérables.
Elles sont le plus souvent elliptiques, rarement rondes. Leur protoplasma est homogène, rarement finement granuleux. Il se colore en bleuâtre par l’hématoxyline et devient jaunâtre par le Van Gieson.
Les noyaux sont pour la plupart excentriques et grands, quelquesuns ovales et mal limités.
Beaucoup de cellules encapsulées.
A côté des formes normales on trouve des éléments en dégénérescence.
Comme la tumeur n'est pas partout environnée par le tissu de la
surrénale, l’auteur pense qu’elle résulte de l’hypertrophie d’un ganglion sympathique de la région, puis de sa pénétration dans la glande.
Obs. 8 et 9. — Bexere, Ziegler's Beitrüge zur path. Anatomie und allg. Pathologie, Bd. 30, 1901.
Deur cas de névrome ganglionnaire.
4°" Cas.
Femme de 25 ans. A l'occasion d’un accouchement terminé par basiotripsie, on constate la présence d’une tumeur molle, presque fluctuante, en arrière du vagin, et qui gène l'extraction du placenta.
Mort par septicémie au bout de deux jours.
Autopsie. — Lésions de septicémie abdominale. Péritoine avec faus: ses membranes purulentes.
Le petit bassin est partiellement occupé par une tumeur du volume d’une tête fœtale, comprise entre le sacrum et le tiers supérieur du vagin, auquel elle est unie par un tissu conjonctif lâche. Elle refoule le rectum en avant et à droite, sa dissection n'indique pas son origine exacte.
Aplatie, ovoïde, elle mesure 15 millimètres de long, 10 de large et 8 d'épaisseur. Sa surface, en général unie, est limitée par un tissu conjonctif lâche qui lui forme une capsule.
Sur une coupe elle montre un tissu jaunâtre, humide, fibrillaire et feutré qui fait penser à un fibro-myome.
Examen microscopique. — La tumeur est formée par un feutrage de
faisceaux nerveux, contenant, isolées ou groupées, des cellules ganglion-
naires. En général la coupe d'ensemble ressemble à celle d’un ganglion sympathique, avec cette différence que les faisceaux prédominent sur les cellules. Même sous ce rapport la tumeur varie suivant les régions : les cellules sont beaucoup plus abondantes à la périphérie; vers le centre elles s’écartent les unes des autres.
Ces cellules sont tout à fait caractéristiques en tant que cellules gan-
glionnaires. Leur taille est comparable parfois à celle des lymphocytes,
ce qui peut être interprété comme un aspect de régression ou de néoformation cellulaire. Parfois aussi elles sont plus grandes que les cellules ganglionnaires des parois vaginales.
Ces cellules sont parfois groupées en nids.
La méthode de Nissl les colore mal.
Dans la zone périphérique de la tumeur elles sont riches en prolongements dont la structure est semblable à celle du proloplasma. Il est difficile de définir la signification exacte, protoplasmique ou cylindraxile de ces prolongements sans méthode de Golgi. Dans la zone centrale les prolongements manquent et l'on peut interpréter ce fait comme résultant d’une dégénérescence.
La méthode de Weigert colore des boules bleues de myéline dans le protoplasma des cellules. Quelques-unes possèdent une pigmentation périphérique.
Le cylindraxe est revêtu du prolongement de la capsule cellulaire. Il se bifurque parfois, mais nulle part on ne trouve de fibres spiralées. On ne trouve pas non plus de fibres nerveuses entourant la cellule ganglionnaire.
Les cylindraxes n’ont pu être colorés spécialement.
Après l’emploi de l'osmium ou du Weigert-Pal, on voit un nombre moyen de fibres à myéline qui parfois peuvent être suivies jusqu'à une cellule ganglionnaire. Ces gaines de myéline sont pâles, étroites, sans incisures de Lantermann, ni étranglements de Ranvier. Jamais elles ne se bifurquent.
Beaucoup sont en voie de dégénérescence.
2° Cas (1).
Fillette de 10 ans. Depuis 7 ans elle souffre d’une tumeur abdominale qui s’est rapidement accrue depuis un an et demi. De temps en temps l'enfant se plaint de douleurs dorsales.
Cette tumeur, dure,est presque entièrement contenue dans la moitié gauche de l’abdomen et empiète légèrement sur la moitié droite. Elle
semble située en arrière de l'estomac.
(1) Ce cas est décrit aussi par Rosensacn (Verhandlungen der deutschen Gesellschaft für Chirurgie, 1882, Bd. I).
Une intervention est tentée, mais l’extirpation paraît irréalisable. Mort par péritonite.
Autopsie. — On trouve, dans la région abdominale supérieure, une tumeur grosse comme le poing. Cette tumeur est rétropéritonéale. Appliquée contre les piliers du diaphragme, elle s'en laisse facilemen
séparer. Elle passe sous le pancréas aplati 1 est recouvert par l’estomac et le côlon transverse. i
L’aorte est logée, sans être comprimée, dans un profond sillon creusé dans la face gauche de la tumeur. On a l'impression que celle-ci a pris naissance dans l’adventice aortique. La veine cave est entourée de ganglions lymphatiques fusionnés en un paquet de la grosseur d’un rein. D’autres isolés et faciles à détacher sont gros comme des cerises ou des prunes.
La tumeur principale, molle, montre sur une section des faisceaux blanc -grisâtre, de tailles différentes, dont la nature nerveuse est reconnaissable à l'œil nu. Certains endroits sont aréolaires et de coloration rouge-brun.
Des ganglions lymphatiques, les uns sont gris et durs, les autres ont une structure alvéolaire et sont remplis de sang rouge ou rougebrun. Ils semblent formés d’un tissu caverneux. Les parois alvéolaires restent rigides quand on les a vidées de leur contenu.
Examen microscopique. — Les parties grises de la tumeur rappellent beaucoup le cas précédent. On y voit des faisceaux de fibres nerveuses, pourvues ou non de gaînes de Schwann, plongées dans un stroma conjonctif et contenant des cellules ganglionnaires,
Les fibres présentent des stades de différenciation analogues à ceux qu'a décrits Hissen, dans le tissu nerveux embryonnaire.
En d'autres points, on trouve des amas de cellules beaucoup plus importants que dans le premier cas. Elles sont très petites ou plus grandes que des cellules normales. Les unes sont granuleuses, les autres homogènes. Les prolongements manquent souvent. Le noyau est simple ou, plus rarement, double.
De plus ces cellules semblent avoir une existence très éphémère et leur
dégénérescence est rapide. Ici une néoplasie bénigne est vraisemblable.
Entre ces caractères et ceux du premier cas, on trouve toutes les transitions.
Ailleurs, surtout dans les régions hémorragiques et dans les ganglions lymphatiques, les cellules ganglionnaires offrent les signes d’une multiplication beaucoup plus active. Elles sont groupées en amas considérables, de tailles très différentes, rarement pourvues de prolongements. Leurs noyaux, très chromophiles, sont souvent multiples. En somme leur différenciation fonctionnelle n’est qu’ébauchée.
En fin de compte ces amas de cellules nerveuses atypiques se groupent dans des alvéoles creusés dans le tissu nerveux bénin environnant. Elles s’infiltrent au milieu des fibres nerveuses, les compriment ou les détruisent, et en même temps se produisent des hémorragies intra-alvéolaires qui dissocient les cellules nerveuses. Le contenu de certains alvéoles est entièrement nécrosé. Les leucocytes manquent presque complètement.
Pas de mitoses.
Dans les ganglions lymphatiques on ne trouve que des cellules tumorales, sans nerfs. C'est ici que la dégénérescence maligne est le plus purement réalisée.
En résumé, dans ce deuxième cas, on assiste à la #ransformation
mabhigne d'un névrome ganglionnaire primitivement bénin.
Obs. 10. — Gcrockner, Arch. f. Gynäk., Bd. 63, 1901, p. 200.
Un cas de névrome ganglionnaïre amyélinique du sympathique.
Femme de 38 ans dont la mère est morte d'un cancer de l'estomac. Elle a eu huit accouchements normaux. Elle souffre de douleurs violentes localisées dans la région rénale gauche, et qui surviennent par crises. Céphalalgie, vertiges. Selles irrégulières. Appétit médiocre. Pas de vomissements. {le a beaucoup maïgri depuis quelques mois.
Cette femme est de constitution gracile. Rien au cœur ni aux pou-
mons. Foie normal, Rein droit nettement palpable. Sensibilité à la pression dans l’hypogastre.
Rein gauche difficile à palper.
” Du côté gauche, on sent une tumeur grosse comme Je poing, uni-
forme, facile à déplacer en haut et latéralement et peu sensible à la pression.
: En gonflant le gros intestin, la tumeur disparaît derrière lui.
Motricité normale. Réflexes conservés.
Urines normales.
Organes génitaux sains, sauf une légère érosion du col,
On pense à une tumeur maligne intestinale. ou rétro-péritonéale et une intervention est décidée.
Opération. — Après ouverture de l'abdomen, on trouve une tumeur mobile, grosse comme une orange, incluse dans le mésentère et qui parait s’insérer sur le flanc gauche de la colonne vertébrale, à peu près au niveau de la 8° lombaire.
Après incision du mésentère, la tumeur se laisse facilement énucléer et l’on voit plusieurs vaisseaux mésentériques s’y rendre. En poursuivant l’énucléation, on constate que la tumeur s'insère directement sur le côté de l'aorte et qu'une artère grosse comme une radiale pénètre dans son pédicule. Celui-ci ligaturé, on achève facilement l’ablation de la tumeur. Pendant l'opération on n’a pas vu de nerfs en connexion avec elle.
Les suites opératoires sont d’abord inquiétantes pendant 4 jours. La patiente a des vomissements verdâtres, des éructations, le pouis imperceptible et à 110-130. Son adynamie est profonde et des accidents de collapsus surviennent plusieurs fois.
La malade se lève le 17° jour et son état s’est maintenu bon depuis.
Examen macroscopique. — La tumeur est ovale et mesure 8, 6 et 5 centimètres. Elle est lisse, à demi-recouverte par une couche de tissu cellulo-adipeux et nettement encapsulée.
De couleur gris-rougeâtre sur la coupe, elle paraît constituée par un feutrage de faisceaux gris-blanchâtre entrecroisés dans toutes les directions. L'aspect est celui d’un fibrome légèrement œdématié. Les régions centrales et périphériques se présentent sous le même aspect.
Au pôle inférieur de la tumeur on trouve un noyau de consistance molle, brunâtre et mesurant 12 millimètres sur 20. Ce noyau est séparé de la masse principale par une capsule fibreuse épaisse d’un millimètre.
Outre cela, on trouve dans la tumeur plusieurs kystes gros comme
he D ane Da Dm 1 dt a ot en SR des pois, à contenu clair, à paroi épaisse, blanc-grisâtre et en partie calcifiée.
Examen microscopique. — L'aspect est uniforme dans les différentes coupes. É
Dans les régions périphériques, on reconnaît une capsule de laquelle partent çà etlà, des tracti qui plongent dans la tumeur.
La tumeur est formée principalement de fibres qui tantôt se disposent en faisceaux d'inégale épaisseur, tantôt s’enchevétrent avec du tissu conjonctif fibrillaire clairsemé, formant un épais feutrage. Entre lés faisceaux, on trouve un tissu conjonctif peu abondant, lâche et ædématié.
Les fibres des faisceaux coupés longitudinalement ont un trajet rigoureusement parallèle. Elles sont très onduleuses et ne se croisent pas dans l'intérieur des faisceaux. Considérées isolément, elles sont très fines, conservent habituellement leur diamètre et présentent çà et là de légers épaississements. Souvent on peut les suivre sur une grande longueur et vérifier qu'elles ne se terminent jamais en pointe. Aux fibres sont joints des noyaux nombreux, allongés en forme de bâtonnets et qui rappellent ceux des muscles lisses.
Sur les coupes transversales de gros faisceaux, on constate que ces noyaux ne sont pas situés à l’intérieur des fibres, mais à leur périphérie.
Des faisceaux plus forts se ramifient souvent en de plus fins qui, à léur tour. se rencontrent avec des faisceaux voisins, de sorte que, par endroits, il se produit un aspect plexiforme.
Les faisceaux fibrillaires donnent l'impression de fibres nerveuses sans myéline. Ils se distinguent des muscles lisses par leur grande longueur, les rapports de leurs noyaux et aussi par leur couleur. Le Van Gieson leur donne une teinte jaune pâle ou rosée qui ne peut être confondue avec le rouge rubis du tissu conjonctif ou le jaune paille des muscles lisses.
On trouve aussi un petit nombre de fibres à myéline, en nombre variable suivant les points, mais constantes. Elles sont fines : leur gaine de myéline est fréquemment interrompue et prend très rapidement la coloration de Weigert,
Outre cela on trouve de très nombreuses cellules ganglionnaires dans toutes les parties de la tumeur. Il n’est pas de champ microscopique où l’on n’en rencontre.
Les zones centrale et périphérique ne présentent aucune différence quant à leur distribution et à leur fréquence. Elles sont soit amoncelées en bas, soit irrégulièrement distribuées dans l’enchevêtrement des fibres sans myéline, soit à l'état d’inclusions dans les gros faisceaux.
Elles sont sphériques ou elliptiques. Leur diamètre varie entre 28 et 125 y.
Elles sont contenues dans une capsule endothéliale qui se continue sur leurs prolongements.
Le protoplasme est finement granuleux, plus rarement homogène, Il prend faiblement les colorants nucléaires.
Nulle part on ne trouve de pigment, mais souvent des vacuoles.
Le noyau, grand, souvent excentrique se colore mal. Par contre ses nucléoles se teignent intensément.
On trouve souvent des cellules à deux noyaux, jamais plus.
Parfois on trouve 3 ou 4 petites cellules dans une même capsule. On ne trouve pas de fiqures de division.
Le protoplasme retient énergiquement la coloration de Weigert ; par contre il est impossible de décéler une gaine de myéline nette autour des prolongements des cellules.
La tumeur est fortement vascularisée. Certaines artères présentent des lésions d’endartérite. Au voisinage des vaisseaux on remarque quelques amas de cellules rondes.
Le nodule décrit au pôle inférieur de la tumeur est constitué par un tissu fibreux très dense contenant des granulations d'hématoïdine.
Les kystes sont des fibromes ramollis, entourés de tissu fibreux souvent calcifié.
La nature de cette tumeur n'est pas douteuse, Il s'agit d’un névrome ganglionnaire avec prépondérance de fibres sans myéline, et même d’un névrome véritable en raison de la régression conjonctive.
Quant à son origine, difficile à préciser, elle est vraisemblablement
dans le plexus mésentérique.
Obs. 11. — Fagris, Archivio per le science med., T. 27, 1903.
Contribution à la connaissance des névromes ganglionnaïres du
système nerveux sympathique.
A l'autopsie d’une fillette de 4 ans, morte de pneumonie, on trouve une tumeur grosse comme une orange, qui aplatit la capsule surrénale gauche. Elle est bien limitée, encapsulée et adhère lâchement aux organes voisins.
Elle est formée presque entièrement de fibres feutrées, la plupart sans myéline, quelques-unes avec une gaîne myélinique incomplète, et de cellules ganglionnaires, isolées ou en groupes.
Obs. 12. — Krxpez et Bexeke, Deutsche Zeischr. f. Chirurgie.
Bd. 67, 1903.
Sur des névromes ganglionnaïres et d'autres tumeurs du
système nerveux périphérique.
Chez une fillette de 3 mois, bien portante, on découvrit à la nuque une tumeur qui grossissait continuellement. Dans le cours de l'année, d'autres tumeurs apparurent à la tête, au tronc et aux extrémités, sans que l’enfant eût à en souffrir.
A 5 ans on en comptait 160 dans le tissu cellulaire sous-cutané. Les mains et les pieds étaient indemnes.
Leur volume varie de celui d'une tête d'épingle à celui d'un rein,
La plupart sont très mobiles ; quelques-unes sont fixées à leur base, quelques-unes adhèrent à la peau. Leur surface est tantôt unie, tantôt lobulée. Elles sont insensibles. Pas de troubles nerveux.
Deux tumeurs qui siégeaient à la nuque et à la tempe droite furent extirpées par Kredel. La première adhérait à la peau, la seconde au fascia temporalis. L'une avait le volume d'une pomme, l’autre, celui d'une pêche.
Elle n'étaient pas encapsulées.
Examen microscopique. — L’examen montre que les tumeurs
s’infiltrent dans la graisse et dans les muscles. Elles sont formées par
OBSERVATIONS 27 OS TS Lu des faisceaux très entrecroisés de fibres nerveuses contenant presque partout des cellules ganglionnaires, souvent en mitose.
De l’analogie de leur structure avec celle des ganglions sympathiques, Beneke conclut que ces tumeurs sont en effet des névromes d'origine sympathique.
Obs. 13 et 14. — Risserr, Geschwulstlehre, 1904, p. 322.
Ribbert cite deux cas personnels, de tumeurs ayant envahi la surrénale.Les dimensions de l'une de ces tumeurs étaient 5 centimètres sur 2. Elles étaient formées de faisceaux le plus souvent sans myéline et de
cellules isolées ou groupées.
Obs. 15. — Ouse, Peiträge von Bruns, Bd. 50, 1906.
Le névrome ganghonnaîre rétro-péritonéal. — Névrome amyélinique à cellules ganglionnaires.
A l'occasion d’une entérite, on constate, chez un jeune garçon de 5 ans, la présence d’une grosse tumeur abdominale.
Cet enfant, bien développé et très intelligent, est d'une pâleur frappante.
Pas de troubles de sensibilité ni de motricité.
Toute la moitié gauche du ventre est bombée. On sent sous les côtes gauches une tumeur qui dépasse de deux doigts la ligne médiane et qui disparaît vers l’épine iliaque antérieure et supérieure. Dans le décubitus latéral droit, la tumeur descend de deux doigts à droite. La respiration la laisse immobile. Consistance dure, surface présentant quelques aspérités.
Urines claires,acides,sans albumine ni sucre.Quantité 300 à 400 grammes, en 3 ou 4 mictions, par jour. Cette faible quantité a toujours été constatée chez le sujet, au dire de de sa mère.
On pense à une tumeur rénale ou surrénale.
Le 6 mai 1906, on met à nu la tumeur qui s'étend du milieu de la
XIT< côte au tiers latéral du ligament de Fallope. Elle est fortement
28 OBSERVATIONS fixée en arrière au tissu conjonctif prévertébral et aux gros vaisseaux par un pédicule.
Le rein, caché par la tumeur, n'est pas visible. Après l’ablation on voit l’uretère qui s'étend en haut.
Mort, 20 heures après l'opération.
Autopsie. — La mortsemble due à un état thymique (gros thymus, grosses amygdales) .
Rein gauche normal. Bout central de l’uretère dilaté. L'iliaque primitive gauche est sectionnée et doublement ligaturée.
Examen anatomo-pathologique. — La tumeur, grosse comme une tête d'enfant et en forme de boule, mesure 15, 13 et 9 centimètres. Surface lisse et mamelonnée, où l’on apercoit quelques cordons.
La masse de la tumeur est très élastique et d’une dureté égale partout. La coupe en est jaune-rougeâtre, un peu transparente, d’un éclat : humide et présente des faisceaux de fibres de tailles variées qui s'entrelacent et s’entrecroisent dans toutes les directions possibles.
Dans les préparations microscopiques, on reconnaît que les faisceaux coupés longitudinalement sont formés de fibres onduleuses, parallèles, très minces, qui ne montrent pas de divisions et font l'impression de fibres nerveuses sans myéline. Entre ces fibres on voit des noyaux en forme de bâtonnets très longs, dont la direction concorde avec celle des fibres. En coupe transversale, ces noyaux paraissent arrondis. En outre, on aperçoit, également réparties entre les fibres, de nombreuses cellules ganglionnaires, de tailles variables, en groupes ou isolées. Elles sont pour la plupart rondes ou elliptiques. Leur protoplasma, granuleux ou homogène, contient un noyau vésiculeux excentrique, pourvu d'un nucléole très colorable.
Les cellules sont encapsulées.
Peu de fibres à myéline.
Peu de vaisseaux.
L'origine de cette tumeur est vraisemblablement le Sympathique.
Obs. 16. — Woons, Prager med. Wochenschrift, 1906
et in BRAUN, Loc. cit.
Névrome ganglionnaire du Sympathique cervical droit.
A l’autopsie d’un homme de 32 ans, mort de tuberculose pulmonaire, on trouva, dans la région sous et rétro-maxillaire droite, une tumeur qui s'étendait jusqu'à la base du crâne, sans toutefois contracter d'adhérences osseuses. Cette tumeur, facile à énucléer, mesurait 9 centimètres, 8 centimètres, 4 centimètres et pesait 180 grammes. Les vaisseaux et les nerfs de la région la côtoyaient sans y adhérer.
Au microscope, la tumeur était formée de fibres nerveuses sans myéline, avec gaîne de Schwann distincte, et de cellules ganglionnaires isolées ou groupées.
Son origine est vraisemblablement le ganglion cervical supérieur.
Obs. 17. — Guinsri, Przeglad lekarskhie, 1906, n° 44
et 45 et in Braun, loc. cit.
Sur un névrome ganghonnaire avec description d'un cas.
Ce cas a été opéré par Bogdanik.
Il s’agit d'une fillette de 10 ans chez laquelle une tumeur, dont l’évolution remontait à l'âge de 7 mois, grossissant lentement, avait déterminé de la dyspnée. Située à gauche, elle s’étendait de l’apophyse mastoïde à la clavicule et déplaçait la trachée de 3 centimètres. Tumeur peu mobile, bosselée et dure. Fente palpébrale et globe oculaire gauches rétrécis.
A l'opération on constata que la tumeur, sans adhérences nerveuses, reposait sur les apophyses transverses des vertèbres cervicales. Guérison.
Tumeur ovale, mesurant 9 centimètres, 6 cent. 5, 3 cent. 5, bosselée et encapsulée. Elle ressemble à un fibro-myome.
Au microscope on reconnaît qu’elle est formée de fibres nerveuses entremélées et de cellules ganglionnaires isolées ou en groupes.
Elle tire vraisemblablement son origine du Sympathique cervical.
me
Obs. 18. —: D' Frrrz Fark, Beiträüge zur pathologischen Analomie und zur allgemeinen Pathologie, v. Ziwécer, 1907. Bd. 40, p, 601 à 632.
Examen d'un vrai névreme ganglionnaire.
Il s’agit d'une jeune fille de 16 ans, entrée le 13 février 1902 à la clinique gynécologique, avec le diagnostic clinique de sarcome rétropéritonéal.
La malade ressent une douleur en broche lorsqu'elle attache ses jupons. C'est seulement depuis une semaine que les douleurs et un gonflement dans la région hépatique sont devenus inquiétants.
Cette jeune fille n'est pas réglée. Elle est pâle et faible.
On sent dans son abdomen une tumeur grosse comme le poing, irrégulière, bosselée, très dure, saisissable avec la main. La tumeur est facilement mobile et se déplace dans les mouvements respiratoires.
Au cours de l'opération, on essaye d'isoler la tumeur, mais sans y parvenir, et la malade meurt pendant la suture de la paroi.
A l’aulopsie, on constate que la tumeur occupe la partie moyenne de l'abdomen, en arrière du péritoine pariétal postérieur.
Elle refoule en haut le foie et l'estomac, à gauche, le duodénum. Il en résulte un étirement considérable du canal cholédoque. L'hiatus de Winslow est dévié au point de devenir une fente dorso-ventrale. La tête du pancréas est déplacée à gauche et en bas.
Les reins sont refoulés en bas et les capsules surrénales aplaties.
La veine cave est recouverte par la tumeur dont une certaine portion l'éloigne de l’aorte.
La pièce mesure 16 centimètres de longueur, 11 de largeur et 10 d’épaisseur. Elle paraît grossièrement lobée, comme si elle était formée de plusieurs masses de même taille. Les sillons superficiels qui les séparent sont de couleur plus sombre que le reste.
La coupe montre partout un tissu blanc éclatant, très dur, coriace, finement strié, et présentant des fibres en tourbillons vers le centre. Il est facile de suivre la fibrillation du centre vers la région postérieure,
où les contours postérieurs des ganglions cœliaques sont reconnaissa-
bles à leurs connexions nerveuses. Les corps des ganglions sont tout à fait fondus dans la tumeur. | ;
Ces rapports, comme aussi le seul contact, sans liaison plus intime, de la tumeur avec un autre organe du voisinage, fait supposer qu’elle sort des ganglions cœliaques.
Après ouverture du duodénum, on aperçoit encore un lobule de tumeur tout à fait isolé dans la paroi de cet organe. Cette tumeur a 5 centimètres de longueur, 2,5 de longueur et 2 d'épaisseur. Elle fait une saillie réniforme dans la lumière intestinale et paraît revêtue par la muqueuse. Son tissu rappelle tout à fait celui de la grande tumeur.
Examen microscopique.— Aspect d'ensemble. — Comme l'examen macroscopique l'avait fait prévoir, la tumeur est constituée par un tissu fibreux. Ces fibres sont disposées en faisceaux diversement orientés que la méthode de Bielchowski permet de diviser en deux groupes : faisceaux nerveux sans myéline et faisceaux conjonctifs qui les engainent. Ce tissu péri-neural envoie de fines fibres qui parcourent le tissu nerveux.
Celiules. — Dans cette tumeur, on trouve des cellules ganglionnaires, tantôt isolées, tantôt groupées.
Elles sont placées, soit entre les fibres nerveuses, soit sur les bords des faisceaux, au point qu’elles semblent parfois dépendre du perinevrium. Une enveloppe de fibres et de noyaux, plus ou moins épaisse, les environne.
Quand ces cellules sont groupées, des fibres nerveuses isolées cheminent entre elles.
En somme ces cellules rappellent celles des ganglions sympathiques.
Aprés coloration par la méthode de Markus, on constate que ces cellules sont, pour la plupart, apolaires. Quelques-unes ont un ou deux prolongements. Une fois l’auteur a constaté la bifurcation d’un de ces prolongements près de son origine.
Ces cellules sont polygonales, ovales ou tout à fait irrégulières, Leur noyau est vésiculeux et pourvu d’un gros nucléole.
Leur plasma est bourré de granulations de Nissl qui, d'aspect normal
dans certaines cellules, offrent, dans les autres, divers aspects de chro-
