OBSERVATIONS D CL AS CE SO EU A ER
matolyse. Certaines ont perdu tout affinité pour le bleu. On remarque en outre de nombreuses cellules en dégénérescence vacuolaire. |
Chose curieuse, ces stades de dégénérescence se voient dans des cellules très rapprochées les unes des autres et voisines de cellules normales, sans aucun ordre.
Après coloration par la méthode de Weigert, on voit dans certaines cellules des dépôts bleus, granuleux, de myéline.
Les prolongements cylindraxiles sont rares.
Dans deux cas, on constate que le plasma est parcouru par un réseau sombre formé par des canaux de nutrition (?).
Ces cellules ganglionnaires sont de tailles très variables, leur noyau est tantôt simple, tantôt multiple, riche ou non en chromatine. On ne trouve pas de karoykinèses, mais seulement des divisions directes.
La méthode de Markus démontre la présence de nombreuses cellules de faibles dimensions, mono ou binucléées, éparses parmi les cellules ganglionnaires, et dont le protoplasma est bourré de granulations rouges métachromatiques. Ce sont des Mastzellen qui se trouvent de préférence au voisinage des vaisseaux. Certaines se vacuolisent, éclatent et leurs granulations essaiment dans le tissu voisin. Sans la méthode de Markus qui les différencie nettement, ces cellules seraient prises pour des cellules ganglionnaires, et il est vraisemblable que de nombreux auteurs ont commis cette erreur.
Fibres. — Les fibres nerveuses sont revêtues de gaines de Schwann, avec leurs noyaux bien reconnaissables. Parfois ces noyaux sont placés bout à bout ou réunis par une traînée protoplasmique. La méthode de Weigert semble parfois colorer faiblement une gaine de myéline si mal différenciée que la méthode de Marchi ne confirme pas ce résultat.
Les cylindraxes ne sont pas d’aspect normal. Ils sont de calibres très différents et présentent des renflements fusiformes.
Obs. 19. — OBERNDORFER, Beitrüge zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen Pathologie, von Zixezer, Bd. 41, 1907.
Contribution à la question des Ganglionévromes. :
La tumeur a été envoyée par le D’ Vorbrugg. Elle vient d’une enfant
de 12 ans, morte d’appendicite. Elle siégeait à la place de la surrénale gauche. Sa taille et sa forme étaient celles d'un œuf de poule, son poids, 60 grammes,
Sa surface est lisse, de gros faisceaux ou travées parcourent la capsule.
La surface de section est gris rouge, lisse, brillante, de la consistance ferme d’un cerveau. La tumeur est enveloppée d'une couche jaune d'environ 1/2 millimètre, continue presque partout. Dans l'intérieur, deux grosses travées divisent la tumeur en trois lobes.
Macroscopiquement, le diagnostic d'une tumeur de la glande surrénale ou de ganglionévrome est posé.
Examen microscopique. — L’enveloppe jaune qui recouvre presque toute la tumeur se présente comme un reste de substance surrénale. Par endroits on trouve des couches complètes, ailleurs, seulement quelques trainées radiées.
Les travées cellulaires sont, par endroits, séparées par du tissu conjonctif, ailleurs par des faisceaux nerveux sans myéline. Les faisceaux nerveux ou conjonctifs pénètrent parfois jusqu’à la surface de la substance corticale, la dépassent, se superposent à elle. En général la substance corticale de la capsule surrénale est nettement séparée de la partie principale de la tumeur par un tissu conjonctif à trainées fibrillaires ordonnées par rapport à la capsule. Quelquelois cette capsule est interrompue par le tissu de la tumeur qui fait saillie et dépasse la surface surrénale en forme de champignon.
La tumeur elle-même est différemment constituée dans sa portion externe et sa portion interne.
Tandis que, dans les régions superficielles les faisceaux forment un tissu dense, au centre ils dessinent un réticulum très fin, enserrant des cellules polygonales, souvent groupées en amas considérables, notamment au voisinage des vaisseaux sanguins.
Les cellules sont de tailles extrêmement variables, Les plus grosses ont 4 ou 5 fois les dimensions d’une cellule de ganglion spinal, les plus petites ressemblent à des lymphocytes et l'on peut observer toutes les transitions entre ces éléments.
Quelques-unes sont encapsulées.
Masson 3
Après coloration au Nissl on constate que peu de cellules contiennent des granulations et que ces granulations sont disposées en étroites bandes périphériques. Parfois ces corps de Nissl sont d'une taille anormale. Le plus souvent le plasma est clair et homogène.
Après la coloration de Weiïgert, on voit dans certaines cellules des dépôt granuleux parfois localisés à la périphérie, parfois condensés en grosses boules colorées en bleu.
Beaucoup d'éléments sont pigmentés et la couleur de ce pigment varie du jaune clair au brun foncé. Le pigment occupe une plus ou moins grande partie de la cellule, parfois la cellule tout entière. L'intensité de la pigmentation n’est pas en rapport avec la dégénérescence de la cellule.
Les noyaux, dans la plupart des cellules, correspondent aux dimensions cellulaires. De forme vésiculeuse,ronde,avec un réticulum chromatique plus ou moins riche, ils sont pourvus d’un gros nucléole. Souvent ils sont peu distincts ou ratatinés et en pycnose.Ces faits, accompagnés des dégénérescences constatées dans le protoplasma sont à rapprocher de ceux que l’on observe dans l'atrophie sénile.
Les noyaux sont souvent multiples,au nombre de deux ou trois.On en a trouvé jusqu'à six dans une seule cellule. Cet aspect répond vraisemblablement à un processus de division active.
Dans les amas précités, riches en cellules à forme lymphoïde, on trouve de ces éléments plurinucléés. Et les cellules de toutes tailles présentent diverses formes de granulations de Nissl et de pigmentation, suivant leur âge. En ces points de prolifération active, il n’y a pas de fibres nerveuses.
Les fibres nerveuses sont le plus souvent nues. Rarement elles possèdent une gaine de Schwann. La coloration de la myéline décèle çà et là des granulations ou des points bleus qui paraissent formés de cette
substance.
OBSERVATIONS Gi
Obs. 20. — John Wrcoucnsy Miccer, Virchow’'s Archiv. Bd. 191, 1908.
Un cas de névrome ganglionnaire avec métastases.
Il s’agit d'une jeune fille de 16 ans morte par suicide.
A l’autopsie, on trouve une tumeur rétro-péritonéale, fusionnée avec le hile du rein gauche, sans toutefois comprimer l’uretère. La surrénale, aplatie, est sur son pôle supérieur.
Son volume égale les deux tiers d’un rein. Elle est ‘oblongue et de surface irrégulière.
De couleur blanc-jaunâtre,elle a la consistance dure d'un fibromyome.
Au milieu de face antérieure de la tumeur ou en trouve quatre autres dont la taille varie de celle d’un pois à celle d’un haricot. Leur couleur et leur consistance répondent à celles de la tumeur principale. Elles donnent l'impression de métastases développées dans des ganglions lymphatiques.
Examen microscopique. — Sur les préparations on voit que la tumeur est constituée par des faisceaux de fibres contenant des cellules ganglionnaires. Celles-ci sont isolées ou groupées par paires, quelquefois par 3 ou 4. Les plus nombreuses ont la taille de grandes Mastzellen, les autres sont 12 ou 15 fois plus grandes. Elles sont rondes ou ovales. Peu sont pourvues d’un cône polaire.
Elles contiennent !, plus rarement 2 ou 3 noyaux munis d’un gros nucléole. Pas de mitoses.
On aperçoit quelques éléments pourvus de grains de Nissl groupés autour du noyau. Beaucoup sont en dégénérescence vacuolaire, hydropique ou hyaline.
Beaucoup sont contenus dans une capsule.
Autour de ces cellules nerveuses on voit des fibres, tantôt parallèles les unes aux autres, tantôt entrecroisées. Des noyaux allongés les accompagnent.
Un petit nombre de fibres sont entourées d’une myéline mal différenciée, souvent en forme de boules.
Nulle part on ne trouve de dégénérescence myxomateuse.
.36 OBSERVATIONS re
Pas de cellules plasmatiques, pas d’éosinophiles. Beaucoup de Mastzellen.
Çà et là on remarque quelques amas lymphoïdes ou graisseux.
L'examen des tumeurs secondaires confirme l'hypothèse de métas-
tases lymphatiques.
L'auteur pense que la tumeur s'est formée aux dépens d’un ganglion
cæliaque, ou d’un ganglion pararénal.
Obs. 21. — H. Braun, Archiv für klinische Chirurgie. Bd. 86, 1908, p. 706 à 737.
Sur les névromes ganglionnaires. — Cas de résection el de sulure de l'aorte abdominale.
Fillette de six ans et demi. Depuis un an, elle voit son ventre grossir à gauche. L'enfant est pâle et maigre. Urines normales. Aucune sensibilité. Sang normal. Pas de température.
Dans la moitié gauche de l'abdomen, on trouve une très grosse tumeur qui remplit presque entièrement la fosse iliaque, dépasse le rebord costal et ia ligne médiane. Matité à la percussion. La tumeur est arrondie et quelques saillies sont perceptibles à sa surface. Elle est dure et ne fluctue pas. Klle se laisse facilement déplacer vers la droite. La pesanteur n’agit pas sur elle. L’angle gauche du côlon et le côlon descendant sont repoussés au voisinage de l’ombilic.
Il s’agit donc d'une tumeur rétropéritonéale dont le point de départ est au niveau du rein gauche, ou dans son voisinage. L'état du sang élimine l'idée de sarcome et le diagnostic reste imprécis.
Opération. — L'incision commence à deux ou trois centimètres audessous de l’ombilic, contourne la moitié gauche du corps et finit en arrière, dans l’angle de la XIT° côte et du grand dorsal.
Le côlon est récliné, et le pôle supérieur de la tumeur apparaît. Audessus de lui, le rein gauche est déplacé et tordu sur son axe. Sur la tumeur cheminent l'uretère et la veine spermatique, qui naissent de la rénale. La veine spermatique liée, la tumeur est facilement énucléée et on voit alors son pédicule, très large, implanté sur la colonne verté-
brale. L’aorte abdominale y est enclavée sur huit centimètres, entre
l'origine des artères rénales et celle des iliaques, et s’y creuse un sillon profond.
La veine cave, non adhérente, et l'aorte sont repoussées vers la droite.
L'aorte est sculptée en pleine tumeur, et cette opération est rendue plus difficile encore par la présence de grosses artères qui naissent en cette région et disparaissent de suite dans la masse. La paroi aortique,très amincie, est déchirée en un point, presque sur la moitié de son pourtour. Une suture simple est tentée. On recoud dans le sens du vaisseau, sa paroi d'abord, puis, par dessus, l'adventice. Il en résulte un rétrécissement de la lumière vasculaire et, les iliaques battant faiblement, on réapplique des pinces et résèque 2 centimètres d'aorte, dont on recoud bout à bout les deux extrémités. En terminant, on fait une sulure circulaire au fil de celloïdine.
Les pinces enlevées, la suture saigne un peu, mais l'hémorragie cède à un simple tamponnement.
Les deux iliaques battent normalement. Les membres inférieurs deviennent rouges et chauds.
L'opération a duré 2 heures.
L'enfant reste au lit 4 semaines. 3 mois après, l’état se maintient excellent.
Examen anatomo-pathologique. — La tumeur est de forme sphérique, un peu aplatie d'avant en arrière. Ses diamètres sont 17 centimètres, 14 centimètres et 14 centimètres.
Poids : 1.900 grammes.
Surface unie. Quelques bosselures irrégulières sur la face antérieure.
Sur une section, sa consistance et son aspect sont comparables à ceux d’un myome utérin.
L'examen microscopique a été fait par Risel.
Après dissociation, on voit des faisceaux de tissu conjonctif, quelques cellules de grandes dimensions, pourvues de prolongements nombreux, à noyaux gros et ronds, contenant des nucléoles très apparents.
Sur les coupes on trouve presque partout un aspect uniforme : enchevétrement de faisceaux nerveux dans lesquels la méthode de Wei-
gert montre quelques fibres à myéline. La plupart des fibres sont sans
myéline. Entre ces faisceaux nerveux on trouve çà et là du tissu conjonctif.
Entre les fibres nerveuses on voit des groupes plus ou moins volumineux de cellules de taille très variable, munies d'un ou de plusieurs prolongements, à noyaux simples ou doubles, contenant de gros nucléoles. Le protoplasma est dépourvu de pigment. Les cellules isolées sont les plus grosses. Nulle part on ne voit de mitoses. De quelques cellules part un cylindraxe. Ces cellules doivent être regardées comme ganglionnaires.
Il s’agit done d’une tumeur composée de cellules ganglionnaires et de fibres nerveuses, la plupart sans myéline. Les petites cellules en amas sont des cellules ganglionnaires en développement.
L'origine de cette tumeur est vraisemblablement le Sympathique abdominal.
Obs. 22. — Orrsner, Wünchener mediz. Wochenschrift, 1908.
La malade entre à l'hôpital le 4 mai 1908. Agée de 20 ans, non mariée, elle souffre depuis deux mois de douleurs siégeant dans la région postérieure gauche de l'abdomen. Ges douleurs qui, d'abord, se manifestaient seulement après un dur travail, sont devenues continuelles. Selles comme auparavant. La malade ignore si elles contiennent du sang, du pus ou des mucosités. Rien à signaler relativement aux règles. Les mictions se font sans difficulté environ 4 fois par jour. Aucun changement sensible dans les quantités d’urine.
Ni fièvre, ni amaigrissement.
Fille d'aspect florissant. Pas d’œdème, pas de varices, pas de ganglions.
Cœur et poumons normaux.
À gauche, au voisinage de l’ombilic, on sent une tumeur dure, régulière, montant vers l’épigastre, grosse comme un œuf d'autruche. Elle se laisse repousser à droite, au point que son bord droit, qui était situé d'abord un peu à gauche de la ligne médiane, tombe dans la ligne mamillaire droite, et que son bord gauche est sur la ligne médiane. La
tumeur n’est pas mobile suivant son axe longitudinal qui est parallèle
à l'axe du corps. Elle ne suit pas les mouvements respiratoires. La fosse ihaque gauche est libre.
Lorsqu'on dilate le côlon ou l'estomac, la tumeur devient vague.
Les urines, acides, se troublent légèrement à l’ébullition. Pas de sucre. Elles contiennent quelques leucocytes isolés, mais pas de cylindres, ni de sang. “
Après séparation des urines, le point cryoscopique est sensiblement égal des deux côtés, quoique un peu faible.
Cinq heures après ingestion d’une capsule de gluten-iodoforme (Sahli), on trouve des composés iodés dans la salive (pancréas).
Opération. — Le 25 mai 1908 le professeur Kocher découvre la tumeur par la voie transpéritonéale, après une incision de 18 centimètres sur le bord du grand droit, commençant un peu au-dessous de l’ombilic. Il récline latéralement le côlon et ouvre le péritoine pariétal, sans écoulement abondant de liquide ascitique.Après avoir prudemment disséqué la tumeur, bien encapsulée, qui adhère assez fortement au voisinage par quelques cordes conjonctives, il termine l'extirpation avec une perte de sang presque nulle.
Suture du péritoine et de la paroi.
Sept jours après l'opération, les points de suture sont enlevés.
La convalescence est retardée par une appendicite aiguë suivie d’opération, après quoi la malade, guérie, quitte la clinique.
Examen macroscopique. — La tumeur, ovoïde, mesure 13 centimètres sur 9 et pèse 300 grammes.
Elle est entourée par une capsule conjonctive. Son aspect est celui d'un fibro-lipome. De couleur blanc-jaunâtre et, par endroits, vitreuse et succulente, elle est divisée en champs ovalaires par des septa conjonctifs qui ne montrent pas de lumières vasculaires. Dans quelques endroits des cordons d'apparence nerveuse pénètrent dans la capsule.
Examen microscopique. — La pièce est formée de fibres sans myéline, de quelques fibres à myéline et de cellules ganglionnaires disposées en grappes. Les unes ont un seul noyau, les autres, plus rares, deux. Quelques-unes contiennent du pigment.
Par comparaison avec une préparation de ganglion sympathique, on
constate dans la tumeur une disposition semblable, avec cette différence
seulement que, dans la tumeur, le rapport des cellules ganglionnaires aux fibres nerveuses est changé en faveur de ces dernières, que les cellules varient anormalement dans leurs dimensions,et enfin que quelquesunes seulement contiennent du pigment.
Cet examen histologique permet de dire que cette tumeur est un névrome ganglionnaire rétro-péritanéal qui tire prabablement son origine du Sympathique abdominal. |
Obs. 23 (Personnelle.
Enorme névrome ganglionnaire sus-rénal chez un jeune enfant.
L'enfant K..., âgée de 4 ans 1/2, nous est adressée au mois de septembre 1908 par notre confrère, le D' Mercereau, pour une volumineuse tumeur de la région rénale droite. L'affection a débuté il v a 6 mois environ par de la constipation et des troubles digestifs. Dès le mois de janvier 1908, le ventre était augmenté de volume. Bientôt apparut la circulation collatérale sus et sous-ombilicale. Le ventre devint énorme, tandis que l’état général s’aggravait. Le teint devint chlorotique. L’examen du sang, pratiqué par notre ami Deguy, montra 2.000.000 de globules rouges pour 4.000 blancs.
Plusieurs médecins d'enfants consultés, entre autres MM. Netter et Marfan, diagnostiquèrent une tumeur maligne du rein et pronostiquèrent un dénouement rapide. Sous l'influence d'un traitement général institué par le D' Mercereau (moelle de bœuf crue, bain statique, atoxyl), l’état général se relève, redevient même excellent et la tumeur subit un temps d’arrêt, si bien qu’en septembre la circonférence du ventre est la même qu'au mois de juin.
En présence de cette amélioration très nelte et de cet arrêt dans l’évolution de la tumeur, on conçoit des doutes sur le diagnostic de cancer du rein. Une ponction pratiquée ramène quelques gouttes de liquide albumineux dont l'examen, pratiqué par Deguy, s’est montré négatif.
Le résultat de la ponction étant plutôt favorable à une opération, celle-ci est pratiquée le 27 septembre.
Opération.— Incision en forme de L relourné,comprenant une partie
horizontale (Péan, thèse d'Aragon. Paris, 1894) et une partie verticale contournant l'ombilic et remontant à gauche de la ligne médiane. Ouverture du péritoine ; jour énorme.
La tumeur apparait recouverte d’un lacis veineux très abondant. Le côlon, que l’on s'attendait à trouver au devant de la tumeur, a été refoulé en bas. Le foie est indépendant de la tumeur, mais la veine cave a des rapports intimes avec elle. La veine est soulevée par le bord interne de la tumeur, dont elle recoit les plus grosses veines. L'une d’elles s'étant déchirée très près de son embouchure, je suis obligé, pour arrêter l'hémorragie, de lier le tronc de la veine cave au-dessus et au-dessous, ce que je fais avec d'autant moins d'hésitation que je crois toujours à une tumeur rénale. Ce n’est qu'au moment où je détache la tumeur que j'aperçois en arrière d'elle le rein droit, absolument indemne.
Je me rends compte alors que la tumeur est d'origine supra-rénale et que la ligature de la veine cave a porté au ras du diaphragme.
L'enfant reportée dans son lit se réveille bien, mais meurt brusque-
ment au bout de quelques heures,
Réflexions. — Au point de vue chirurgical, l'extirpation de cette tumeur a été plutôt facile, grâce au jour énorme procuré par l'incision en L. La mort rapide m’a paru devoir être attribuée à la ligature de la veine cave au-dessus des veines rénales, ligature toujours mortelle chez le chien, ainsi que cela résulte des expériences de notre collègue Lecène.
Bien qu'il doive être très difficile d'enlever ces sortes de tumeurs sans lier la veine cave, je crois la chose possible, quitte à faire une suture de ce vaisseau, si cela parait indispensable.
On ne peut donc pas dire que l’ablation de ces tumeurs soit audessus des ressources de la chirurgie, et j'ai la conviction que l’opération réussirait si on pouvait la pratiquer de bonne heure
(Observation prise par M. Savariaud).
Examen macroscopique. — La tumeura la forme et les dimensions d'ua œuf d’autruche. Aplatie transversalement, elle mesure
49 OPSERVATIONS
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14 cm. 5 de hauteur, 12 millimètres de diamètre antéro-postérieur et 8 m. à, transversalement.
Sa base d'implantation, en forme de raquette, mesure 6 centimètres de hauteur. Large de 5 centimètres en haut, elle s’atténue en pointe vers le bas. Elle est située sur la face postérieure de la tumeur, et plus rapprochée du pôle supérieur que du pôle inférieur. Elle est nettement limitée par le péritoine pariétal qui se soulève pour recouvrir la tumeur, Le long de ses bords on voit quelques nodosités blanchâtres, semblant faire corps avec la masse principale.
Sur le flanc droit de la tumeur et vers son pôle supérieur, on voit, accolée à elle, une petite masse étalée, ovoide, ayant 2 cm. 12 de hauteur, 3 centimètres dans le sens horizontal et antéro-postérieur et 1/2 centimètre d'épaisseur.
Sous le péritoine,on voit une capsule fibreuse fort nette, où l’on distingue des bandes nacrées, largement étalées et formant un nombre variable de couches lamelleuses superposées, faciles à séparer les unes des autres.
Des vaisseaux nombreux et volumineux parcourent cette capsule.
A l'examen d’une coupe passant par le hile de la tumeur, on est frappé par son aspect tout spécial.
Au centre se trouve une région sphérique, fortement hémorragique et mesurant 2 à 3 centimètres. Tout autour d'elle rayonnent des traînées blanc-jaunâtre, irrégulières, qui s'entremélent et s'entrecroisent. Au fur et à mesure qu’on se rapproche de la capsule, ces travées sont plus nombreuses et plus serrées les unes contre les autres. Leur orientation est moins nettement rayonnante et beaucoup montrent une section transversale arrondie.
Les traînées, visibles à l'œil nu, mesurent 0 mm. 5 à 1 millimètre de diamètre.
Elles sont séparées les unes des autres par un stroma transparent, gélatineux et abondant au centre. Le stroma s'amincit vers la périphérie au point qu'il serait invisible si les nombreux vaisseaux qu'il contient n'avaient donné lieu à des extravasations sanguines qui dessi-
nent un réseau d’un rouge vif.
cn
Ce stroma se perd insensiblement dans la capsule.
La tumeur contient trois kystes.
L'un, anfractueux et gros comme une prune, contient du sang et des caillots fibrineux rouges.
Des deux autres, gros comme des cerises, l’un est rempli de matière colloïde brune, l’autre d’un mélange de sang et de concrétions calcaires.
Examen microscopique.— La pièce, malheureusement, a été plongée, entière, dans une solution de formol de concentra-
Microphotographie d'une coupe prise ans la région périphérique.
En haut, la capsule (noire), d’où partent des cloisons remplissant les interstices des cordons nerveux, arrondis ou ovalaires, suivant qu'ils sont coupés transversalement ou obliquement. Quelques cordons s’entrecroisent. Vers le bas, ils s’orientent vers le centre de la tumeur. Le stroma devient œdémateux.
tion inconnue, et ne m'a été remise que 5 ou 6 jours après son
ablation. Il en est résulté une fixation un peu exagérée de la sur-
ET
face, tout à fait insuffisante de la région centrale. Néanmoins, à Ja suite d'examens répétés, j'ai pu me rendre compte que la structure histologique était remarquablement constante dans tous les points de la tumeur.
Après coloration à l'hématoxyline ferrique suivie de Van Gieson,on constate que les travées blanc-jaunâtre, rayonnantes, qui forment la plus grande partie de la tumeur sont constituées par des fibrilles très fines, jaunes ou rosées, parallèles les unes aux autres et qui dessinent des faisceaux parfaitement limités.
De loin en loin les faisceaux arrivent au contact les uns des autres et leurs fibres s'entrecroisent, soit isolément, soit par petits paquets avec une merveilleuse régularité. Plus souvent, aux points de contact, l’un et l’autre faisceau s'entremêlent et leurs éléments forment un réseau inextricable.
Entre les fibres, on voit les noyaux ovalaires, à bouts arrondis, d'aspect conjonctif, régulièrement espacés et peu nombreux. On en compte 40 à 50 sur la coupe transversale d’un faisceau mesurant { millimètre de diamètre. Les noyaux sont logés dans des corps protoplasmiqües à peine plus larges qu'eux, mais trois ou quatre fois plus longs, fortement étirés et effilés aux extrémités. Ces cellules sont parallèles aux fibres qui les environnent et semblent devoir être regardées comme de nature conjonctive.
Quant aux fibres, il semble bien qu’elles soient nerveuses. Leurs réactions colorantes, leur disposition et surtout la présence de cellules ganglionnaires, que l’on rencontre en grande abondance entre elles, le démontrent. Nulle part je n'ai pu apercevoir de gaine de Schwann, nulle part la méthode de Weigert n'a montré trace de myéline (1).
Il faut donc admettre que ces faisceaux nerveux sont fort mal
(1) Les imprégnations argentiques ont, vu le mode et l'ancienneté de la fixation, donné des résultats trop médiocres pour qu'il puisse en être ques-
tion ici La méthode de Bielchowski colore capricieusement les fibres et montre la nature cylindraxile de beaucoup d'entre elles.
OBSERVATIONS 45 Ro de Te > différenciés, que leurs fibres sont nues et que les cellules conjonctives que l’on rencontre entre elles ne leur appartiennent pas, mais représentent un rudimentaire tissu conjonctif endoneural.
Cellules ganglionnaires. — Répartition.— Les cellules sont extrèmement nombreuses dans la tumeur qui nous occupe. Pour plus de commodité, on peut ranger leurs modes de disposition en trois groupes :
1° Parfois, mais rarement, elles sont isolées en plein tissu nerveux fibrillaire;
2° Souvent elles sont ordonnées en files fusiformes. Et alors on aperçoit, au niveau du ventre du fuseau, une ou deux grosses cellules précédées et suivies d’une rangée de cellules de plus en plus petites.
3° Souvent aussi elles sont groupées en amas considérables, tantôt étroitement accolées les unes aux autres, tantôt séparées par un entrelacs de fibres nerveuses. Ces amas sont fréquemment situés dans les régions externes des faisceaux nerveux.Sur les coupes transversales de ces faisceaux les cellules semblent les engainer plus ou moins complètement, dessinant par leur agglomération fortement colorée, soit un anneau, soit un croissant estompé vers le centre.
Dans un faisceau donné, les cellules ganglionnaires sont très inégalement réparties suivant sa longueur.lci, on n'en rencontre point, là, quelques-unes, ailleurs,elles prédominent sur les fibres.
En examinant les régions centrales ou périphériques de la tumeur,je n'ai pu établir de différences sensibles dans le nombre et le mode de répartition de ces cellules. Elles semblent partout aussi abondantes.
Dimensions et forme. — Lorsqu'on examine une coupe colorée à l'hématéine-éosine, à un grossissement assez fort, on est frappé par les différences de taille et de forme de ces cellules.
46 OBSERVATIONS EN RUE MR AL ne .
Leur taille varie de celle d'un leucocyte à celle d’une volumineuse cellule des cornes antérieures de la moelle.
Leurs contours varient également. Elles sont le plus souvent polygonales ou fusiformes, ou très nettement ramifiées, sans que ces diverses formes puissent être considérées comme répondant à un âge plus ou moins avancé des cellules. On en trouve en effet de très petites, très ramifiées, et de fort grosses, tout à fait rondes. Généralement on constate que les prolongements sont plus abondants dans les cellules isolées que dans les autres. Ce fait a une certaine importance et nous y reviendrons plus loin. |
Protoplasma. — Le protoplasma de ces éléments paraît granuleux où homogène par les méthodes ordinaires. La méthode de Nissl y démontre des corps chromatiques tout à fait caractéristiques. Ces corps sont souvent un peu plus pâles que dans les cellules nerveuses normales, mais souvent aussi ils sont d’une netteté toute schématique. Ils affectent toutes les dispositions possibles, de sorte qu’on voit côte à côte des cellules qui ressemblent à s'y méprendre à celles des cornes antérieures, de l'écorce cérébrale ou des ganglions sympathiques.
Compliquant encore cet aspect, on voit parmi des cellules adultes et à substance chromatique saine, d’autres éléments offrant tous les aspects classiques de la chromatolyse : chromatolyse centrale, chromatolyse périphérique,auxquelles succède souvent une dégénérescence vasculaire du protoplasma (fig. 7 et 8). Ces phénomènes de dégénérescence sont répartis sans ordre et se rencontrent aussi bien dans les petites cellules que dans les grandes (fig. 3 et 8). Quelques-unes ont un protoplasma tout à fait homogène et vitreux.
Jamais la méthode de Weigert n'y a décelé de myéline.
Nulle part je n’ai trouvé de pigment.
Par contre, beaucoup de cellules présentent des granulations
spéciales fort bien décrites par Marinesco, avec cette différence
toutefois qu'ici elles ne sont point mélangées à des granulations de mélanine. Pour en donner une idée, je ne saurais mieux faire que transcrire textuellement les phrases mêmes de l'auteur : « Il s'agit de granulations rondes, disséminées dans le cytoplasme, réunies en une ou plusieurs colonies. Les granulations s'avaucent du corps cellulaire vers les prolongements protoplasmiques, dont on peut suivre parfois facilement l’étendue,grâce à la présence de ces granulations sur une grande partie de leur trajet. Le procédé de Benda les colore en rouge brun. »
Je n'ai pas trouvé trace de capsules autour des cellules ganglionnaires.
Noyau. — Le noyau de ces éléments varie beaucoup de taille, de structure et de nombre.
Il est toujours arrondi, mais fortement réticulé et chromophile dans la plupart des petites cellules.
Dans les grosses, et dans certaines petites, il est vésiculeux et sa chromatine est presque entièrement condensée sur 1 ou 2 ou 3, 4 et 5 nucléoles volumineux.
Beaucoup de cellules, le plus souvent de taille moyenne, contiennent 2, 3, et jusqu’à 8 et 10 noyaux. Elles en imposeraient pour des cellules géantes sans les granulations de Nissl très fines de leur plasma. Ordinairement ces noyaux sont riches en chromatine et ce bourgeonnement répond à un mode de multiplication tout à fait particulier à ce genre de tumeur.
Histogénèse. — Ün peut constater que ces cellules à noyaux multiples, lesquelles se rencontrent de préférence, soit au milieu des groupes fusiformes, soit au sein des amas compacts, sont entourées de cellules beaucoup plus petites, mais mononucléées. Ces noyaux, par leurs dimensions et leur structure, rappellent tout à fait ceux de la cellule multinucléée voisine.
D'autre part ces petites cellules sont d’autant plus riches en
protoplasma, leurs corps de Nissl et leurs prolongements sont
pe BE TO EE d'autant plus différenciés qu’elles s’éloignent plus de la cellule multinucléée.
Enfin, sur certaines coupes heureuses, on peut constater que ces petites cellules naissent bien par clivage du protoplasma de la grande cellule autour d'un de ses noyaux. Cette fragmentation ne coupe pas simultanément la cellule en plusieurs segments, mais les cellules jeunes se séparent une à une (fig. 2) (1).
Ajoutons enfin que jamais je n’ai trouvé une seule mitose dans une cellule ganglionnaire (2).
11 semble donc bien que les cellules ganglionnaires de cette tumeur naissent par division directe de cellules volumineuses, à protoplasma peu différencié au point de vue nerveux (3).
Une fois séparées, elles se différencient, puis dégénèrent suivant les modes indiqués plus haut, parfois très rapidement (fig. 2 et 3).
Quand, pour des raisons qui m'échappent, ces cellules sont douées de plus de vitalité, on les voit s’écarter les unes des autres. Elles sont alors largement espacées,et entre elles cheminent des fibres nerveuses enlacées ou ordonnées en fascicules (fig. 4).
(1) Cf. Marinesco : « Dans les ganglions sympathiques, on constate pendant toute la vie embryonnaire que certaines cellules contiennent un ou plusieurs noyaux contenant eux-mêmes de un jusqu'à cinq nucléoles. » — Cf. aussi Laignel-Lavastine, in Thèse, 1903.
(2) Bien entendu, je ne mets en ligne de compte que les préparations venant des couches superficielles de la tumeur, les seules assez rapidement fixées pour que de telles constatations puissent y être valables.
(3) CE. Marinesco : « Dans les cellules des ganglions sympathiques de l'embryon humain, âgé de 3 à 5 mois, je crois avoir trouvé des phénomènes certains de multiplication cellulaire par division directe du noyau. Ce qui caractérise en ellet ces cellules, ce n’est pas seulement la présence de plusieurs nucléoles (5 et même plus) dans la cellule, mais aussi l'existence de plusieurs noyaux. La multiplication des nucléoles précède la division des noyaux et celle du protoplasma cellulaire. Cette prolifération donne naissance à des images cellulaires très caractéristiques, se présentant sous forme de véritable colonie de cellules nerveuses que j'ai également trouvées dans des ganglions sympathiques de jeunes chiens et de jeunes lapins. De pareilles colonies ont élé décrites, même chez l'adulte, comme des anomalies cellulaires ». Cf. également Laignel-Lavastine, loc. cit.
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Quant à la formation des fibres, il est difficile d'en avoir une idée précise. Elles sont vraisemblablement en rapport avec les cellules nerveuses, mais il est impossible de préciser ces rapports avec les méthodes de coloration qui m'étaient accessibles après une fixation aussi ancienne. En tout cas, on peut constater que les cellules nerveuses, d’abord au contact, s'écartent par suite de la formation de fibres. Or comme cet écartement survient en même temps que la cellule se perfectionne en tant qu'élément nerveux, il n'est pas illogique de penser que la formation de ces fibres est le résultat de la différenciation même des cellules.
Il résulte donc de ce qui précède que cellules et fibres naissent au sein des amas,fusiformes et autres.de cellules ganglionnaires.
Ajoutons que les Mastzellen sont très rares dans les portions nerveuses de cette tumeur.
Je n'ai pu déceler de névroglie.
Stroma. — Les nerfs décrits plus haut sont entourés d’un tissu conjonctif très riche en vaisseaux. Ce tissu dépend manifestement de la capsule qui revêt la tumeur. Il occupe tous les interstices des faisceaux nerveux. Souvent il est hémorragique, et cette lésion, vu l’état de conservation des hématies, est récente et vraisemblablement opératoire.
Le stroma est fibreux, dense et serré comme la capsule, au voisinage de celle ci, æœdémateux et myxoïde vers le centre de la tumeur.
Il enserre exactement les faisceaux nerveux, comme le ferait une gaine et envoie de fines ramifications de soutènement entre les fibrilles.
Par places, surtout dans les régions superficielles, il est infiltré de cellules rondes.
Kystes. — Les kystes sont à contenu hémorragique et crétacé. Ils résultent de la fusion de points dégénérés, calcifiés, que
l'on rencontre çà et là dans toute la pièce.
Masson à
Ils n'ont point de paroi propre.
Tumeurs accessoires. — Comme je l'ai dit plus haut, tout autour du pédicule de la tumeur on trouve des cordons bosselés. Ces cordons ont exactement la mème structure que la tumeur principale.
Il en est de même de la tumeur étalée sur la région supéroexterne de la masse principale.
Sur une coupe verticale on constate qu'elle est limitée de toutes parts par une capsule lamelleuse d’où partent des cloisons qui séparent des faisceaux nerveux sans myéline, riches en cellules ganglionnaires. C'est la reproduction en miniature de la grosse tumeur.
Telle était du moins mon opinion après l'examen des premières préparations que je fis de cette région.
Cependant, en y regardant de près, et en mesurant soigneusement cette formation, je fus frappé par ce fait qu'elle rappelait tout à fait, par sa forme et ses dimensions, une capsule surrénale normale. Je fis alors de nouvelles coupes et eus la satisfaction de trouver, sous forme d’un nodule lenticulaire, mesurant environ 1/2 millimètre sur 1/4 de millimètre, et de trainées irrégulières, disséminées, des portions tout à fait reconnaissables, mais sclérosées de glande surrénale (substance corticale). Ces vestiges étaient localisés le long de la face par laquelle la tumeur accessoire s’appliquait sur la tumeur principale.
Il est donc évident, d’après ce qui précède, que nous avons affaire à une capsule surrénale presque entièrement transformée en tissu nerveux pathologique.
J'ai voulu alors m'assurer si la grosse tumeur et la surrénale avaient des rapports de continuité et non de simple contiguïité. J'ai pu me rendre compte que les deux masses étaient parfaitement distinctes, toutes deux revêtues d’une capsule propre, partout continues, et qu'entre elles se trouvait un tissu lâche et
friable.
OBSERVATIONS 5l
Ces constatations sont intéressantes, car elles viennent suppléer à l'absence d’autopsie et nous permettent d'indiquer avec vraisemblance l’origine de la tumeur.
Tout d’abord, il est peu probable que la néoplasie ait débuté dans la capsule surrénale. En effet, celle-ci, bien que presque entièrement transformée, est à peine hypertrophiée. D'autre part, sa structure, semblable à celle de la tumeur voisine, démontre une prolifération active et un envahissement assez rapide qui n’a pas encore eu le temps de se compléter, comme le prouvent les vestiges surrénaux encore reconnaissables.
Enfin il est inadmissible que de deux tumeurs d’âges différents, et toutes deux en évolution aussi rapide, la plus ancienne soit 400 fois plus petite que l’autre.
Nous pouvons donc conclure que la tumeur principale est primitive, qu'elle s'est vraisemblablement formée aux dépens du premier ganglion sympathique lombaire droit, ou peut-être d’un ganglion pararénal postérieur, et que l’envahissement de la surrénale est secondaire. C’est une métastase.
Des ganglions lymphatiques ont-ils été envahis, je ne sais.
Mais : 1° les cellules tumorales, quoique d’origine sympathique, sont dépourvues de capsule.
20 Elles se multiplient activement.
3° Elles donnent naissance à des fibres nerveuses incomplètement différenciées.
4° Leur hyperplasie l'emporte avec évidence sur celle du tissu conjonctif voisin.
Tous ces caractères sont d’une tumeur maligne, et c’est sous le nom de névrome ganglionnaire malin, avec métastase que l’on
peut, à mon sens, désigner un tel néoplasme.
Pour compléter cette étude bibliographique, je signalerai trois observations de Gliome de la surrénale.
La première, de Küster,concerne une petite fille de 14 semaines que l'on croyait atteinte d’un sarcome du foie. A l’autopsie, on trouva le foie bourré de métastases dont la tumeur mère siégeait dans la surrénale droite.
La deuxième, de Küster également, concerne un homme mort de septicémie et chez qui l'on trouva un gliome surrénal gros comme le poing.
La troisième,de Lapointe et Lecène,concerne une petite fille de 19 mois, porteuse d’un gliome de la surrénale gauche, ayant donné naissance à des métastases dans les ganglions lymphatiques prévertébraux de l'abdomen et dans ceux du médiastin.
Bien que la structure des gliomes leur assigne une origine nerveuse, je croirais sortir du cadre de cette étude en mélant leur description à celle des névromes ganglionnaires. C’est pourquoi
je me borne à les citer ici.
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