HISTORIQUE

Les nævi occupent une place importante dans la littérature médicale et ont été longuement décrits, étudiés et classifiés par les auteurs les plus compétents. Il suffît de citer J. Bell, Dupuytren, Cruveilhier, Bayer, Roux, Gerdy, Laboulbène, Broca, Virchow, Besnier et Doyon, Unna. Et cependant les divergences sont grandes entre les auteurs tant au point de vue de la structure des nævi qu’au sujet de leur étiologie dont on s’est d’ailleurs peu préoccupé. De là, une synonymie des plus riches qui augmente encore la confusion. D’une façon générale on admet aujourd’hui, suivant en cela les idées de Virchow, que les petits angiomes ou nævi sont formés aux dépens des vaisseaux capillaires et on rejette les distinctions entre tumeurs artérielles, capillaires ou veineuses.

Comme nous nous occupons spécialement des nævi à prédominance artérielle, nous passerons en revue ce qu’on a appelé à tort ou à raison nævi artériels. Avant J.-L. Petit, on ignorait même la nature vasculaire de ces formations et l’on ne pouvait songer à faire de pareilles distinctions.

Dupuytren attribuait à tous les nævi une constitution identique et les rattachait au tissu érectile ; pour Cruveilhier, le siège principal et primitif était toujours le système capillaire. Gerdy distingue des tumeurs artério-

capillaires et les mêmes avec dilatation des veines afférentes. Laboulbène va plus loin et sépare nettement les nævi saillants capillaires, artériels et veineux. Broca conserve ces distinctions mais voit surtout des nævi artériels et des nævi veineux. Virchow, nous l’avons vu, s’appuyant exclusivement sur l’étiologie, rejette ces classifications. Aujourd’hui, la plupart des auteurs, aussi bien chirurgiens que dermatologistes, nous citerons Quénu, Gauthier, Kaposi, Besnier et Doyon, s accordent pour n’admettre que des modifications capillaires.

Et, en effet, les recherches histologiques, tant anciennes que modernes, ont toujours montré dans tous les angiomes cutanés, comme lésion principale, une dilatation plus ou moins considérable des capillaires accompagnée ou non de néoformation.

Laboulbène et Broca classaient parmi les nævi artériels des productions variant comme dimensions d’un grain de millet à une pomme et même une tête de fœtus, de couleur rouge, rouge cerise ou rosée, donnant à la palpation une certaine résistance élastique, revenant avec expansion à leur volume primitif et animées quelquefois de battements.

Broca avouait que l’histologie était incapable, à elle seule, de servir de base à une distinction de ce genre et s’appuyait surtout sur des caractères cliniques. Pour lui, les nævi rouges étaient artériels, les bleus veineux ; les nævi accompagnés de dilatations artérielles étaient artériels, ceux accompagnés de dilatations veineuses ; veineux. Broca considère les nævi artériels comme des complications des nævi capillaires ; les dilatations se transmettant des capillaires aux artères efférentes, ou

des capillaires de nouvelle formation devenant des artères. Evidemment ces auteurs ont rangé parmi les artériels des nævi capillaires, exclusivement capillaires, tels que ces petits nævi rouges que Bouchard appela plus tard « taches rubis ».

Quoique s’appuyant sur des faits cliniques, la classification de Broca est beaucoup plus théorique que pratique.

La plupart des auteurs n’ont voulu donner le nom de nævi, sous-entendant materni, qu’à des productions congénitales ; cependant Besnier et Doyon, Hallopeau ont affirmé que les nævi n’étaient pas toujours constatables à la naissance et pouvaient se manifester plus tard, même à l’âge adulte.

Besnier et Doyon ont, dans leur classification des nævi vasculaires, introduit un nouveau genre, les nævi télangiectasiques, ponctués, stellaires, ayant soin de les distinguer des productions analogues qui se développent au cours des affections du foie ou des cardiopathies.

L’étiologie de toutes ces affections morbides est excessivement obscure dans toute la littérature medicale. Nous ne parlons pas de l’influence des émotions morales chez la mère. On a invoqué l’hérédité, le sexe féminin,

des vices de développement.

Certains auteurs, ayant surtout en vue les nævi capillaires, les ont considérés comme de « petites néoplasies, surtout fréquentes chez les vieillards » (H. Claude), croissant comme fréquence et comme nombre avec 1 âge. On a parlé de leur coïncidence avec le cancer.

Le Profr Bouchard a particulièrement insisté sur les relations entre les nævi artériels et capillaires et les ma-

ladies du foie. Gaucher cite également dans ses Leçons sur les maladies de la peau les télangiectasies qui se développent au cours des maladies du foie et surtout des cirrhoses.

Léopold Lévi qui a constaté souvent, avec Hanot, des télangiectasies d’origine hépatique, les attribue aux troubles vaso-moteurs dus à l’hépato-toxhémie. Tout récemment, la question a été nettement posée, et aujourd’hui on admet généralement que les petits angiomes cutanés acquis, artériels ou capillaires, sont sous la dépendance des maladies du foie. Osler est très affirmatif.

Les travaux les plus importants publiés sur la question sont ceux de MM. Gilbert et Herscher, dans une communication à la Société de biologie le 31 janvier 1903 et de M. Henri Claude, à la Société médicale des hôpitaux, le 6 février 1903.

Ces auteurs sont parfaitement d’accord pour diviser les nævi cutanés et muqueux, à l’exemple de Bouchard, en deux variétés : nævi capillaires, sans auréoles, «taches rubis » de Bouchard, et nævi artériels, étoiles vasculaires de Gilbert, entourés d’une auréole de capillaires dilatés, se distinguant des premières par des caractères que nous exposerons plus loin.

Gilbert et Herscher, Claude, rattachent ces productions, surtout celles de la seconde variété, aux modifications de la glande hépatique ou de l'appareil biliaire.

Nous ferons de copieux emprunts au travail de M. Henri-Claude et surtout à la note de MM. Gilbert et Herscher dont notre étude n’est en quelque sorte que le développement.

CARACTÈRES GÉNÉRAUX DES NÆVI ARTÉRIELS

Les nævi artériels se distinguent des autres productions cutanées par des caractères d’une extrême netteté, et, s’ils sont si mal connus, c’est que, quoique siégeant le plus souvent à la face, ils ne s’imposent nullement à l’attention et qu’il faut véritablement les chercher pour les découvrir.

Nous ne pouvons mieux faire que de citer la description qu’en ont donnée MM. Gilbert et Herscher : « De contours mal délimités, ils sont formés de deux parties, l’une centrale, saillante, l’autre périphérique, plane et sensiblement circulaire, si bien que dans leur ensemble ils rappellent le mamelon avec son aréole. La partie centrale est constituée par une élevure violacée, plus ou moins saillante, de la dimension d un grain de mil en général. La zone périphérique est formée de fines arbonsations radiées, violacées elles aussi comme le centre, cheminant sur un fond rosé moins foncé que la région médiane ».

La coloration des nævi artériels est variable, du rouge vif au bleu violacé, et la partie centrale est toujours plus

foncée que la périphérique.

Les différences de coloration qui avaient servi à affiimer la nature artérielle ou veineuse des nævi ne sont dues qu’aux dimensions ou à la structure des télangiectasies. Cette coloration, en effet, dépend uniquement de

la rapidité de la circulation, et on peut parfaitement concevoir, dans un nævus même parfaitement artériel, une dilatation vasculaire plus ou moins anfractueuse amenant une stase sanguine suffisante pour entraîner la désoxygénation. D’ailleurs, les nævi capillaires sont généralement très rouges, témoin ceux que Bouchard a surnommés « taches rubis ».

Nous citerons aussi la définition de M. Henri Claude. Les nævi artériels « apparaissent sous la forme de petites tumeurs faisant une saillie appréciable sur les téguments ou les muqueuses. Elles sont, en général, régulièrement arrondies, parfois lobulées, ou terminées par #une ou plusieurs pointes. Leur coloration est rouge violacé, parfois brune. Elles sont entourées d’une auréole de capillaires variqueux, sinueux, confluents, bien distincts et assez rapprochés pour se fondre et donner une coloration rosée ou rouge à la peau. Cette auréole s’efface à la pression du doigt, tandis que le petit nodule reste saillant et ne change pas de coloration. Ces nævi ont un volume variable, mais, en général, ne dépassent pas la grosseur d’un petit pois et sont communément comparables à un grain de cbénevis ou de millet. C’est dans les régions où se dessinent des varicosités capillaires à travers la peau amincie qu’il faut les chercher, et ils semblent bien souvent représenter le centre d’irradiation, en quelque sorte, des télangiectasies qu’on observe si fréquemment chez les cirrhotiques. »

Nous rapprocherons de ces descriptions celle que MM. Besnier et Doyon donnent de leurs nævi télangiectasiques, ponctués, stellaires : « Ils sont constitués par de petites productions d’un rouge vif, formant une touffe

Centrale légèrement surélevée et de laquelle émergent en rayonnant des veinules dilatées qui se ramifient. Leur couleur pâlit sous la pression du doigt, augmente sous l’effort, comme celle des nævi vasculaires plans. Ils varient peu, tandis que certaines ramifications vasculaires disparaissent, d’autres se développent sur place. La nature nævique de ces petits angiomes est importante à connaître pour les différencier des télangiectasies secondaires que l’on observe au pourtour des cicatrices ou au voisinage des placards de lupus érythémateux ou encore au cours de certaines maladies organiques comme la cirrhose, etc. » (E. de Rist).

Les nævi décrits par Besnier et Doyon sont identiques à ceux que nous avons en vue ; même élevure centrale, mêmes télangiectasies radiées. Nous pensons qu’il s agit d’une seule et même lésion, mais nous admettons que nos nævi artériels ne sont pas forcément ni même habituellement congénitaux. Le terme de nævus, qui veut dire signe , n’implique nullement, dans notre esprit, 1 idée de congénitalité, et, à l’exemple de MM. Gilbert et Herscher et de M. Claude, nous joignons le qualificatif d’artériel, nous appuyant sur de fortes présomptions cliniques et sur des caractères histologiques suffisants.

Les dimensions des nævi artériels oscillent entre 1/2 centimètre de diamètre et 2 centimètres (nous parlons de la surface totale du nævus). Au-dessous, ils sont à peine perceptibles, au-dessus ils peuvent entrer dans la classe des tumeurs chirurgicales dont nous ne nous occuperons pas ici.

L’élevure centrale peut n’être pas perceptible au toucher et ne se traduire à la vue que par une simple tache

plus foncée que la périphérie. Ce sont les nævi jeunes et les nævi artériels des jeunes sujets qui ont cet aspect . dans ce cas, la coloration est d’un beau rouge vif. Les nævi anciens et ceux surtout développés chez les sujets vieux sont, au contraire, nettement saillants et cette saillie atteint plusieurs millimètres de hauteur.

Lorsqu’on comprime avec le doigt un nævus artériel, il s’efface momentanément pour reprendre avec expansion sa coloration lorsqu’on le décomprime. De plus, la pulpe du doigt laissée en place, exerçant une légère pression, fait percevoir des battements isochrones avec ceux du pouls. Les battements peuvent encore être perçus lorsqu’on saisit l’angiome entre deux doigts. Cependant ces battements ne sont pas toujours perceptibles ; d’abord dans les tout petits nævi, mais alors le porteur peut les sentir lui-même à l’occasion d’un effort, d’une émotion ; ensuite dans ceux dont la partie centrale est très développée et bleue. Cette disposition, en effet, suppose une cavité relativement vaste, atténuant beaucoup l’effet de la systole cardiaque.

Siège- — Les nævi artériels siègent toujours aux parties élevées du corps, rarement à l’abdomen et au thorax, quelquefois aux membres supérieurs, mains, doigts, avant-bras ; leur siège de prédilection est sans contredit Lextrémité céphalique et surtout la face, front, joues, nez, pavillon de l’oreille, lèvres. M. Bouchard les signale au pharynx, au voile du palais, à la luette, sur les piliers et, dit M. Claude, «il serait intéressant de rechercher si des tumeurs érectiles de même nature ne se pro-

duiraient pas au niveau de la partie inférieure de l’œsophage ou de l'estomac.

Sur les 14 observations que nous avons pu recueillir, 13 fois les « étoiles » siégeaient à la face, 1 lois à la main,

1 fois à l’avant-bras en même temps qu’à la face. En ajoutant les cinq cas cités par Hanot et Léopold Lévi où les télangiectasies occupaient le front el la face, on voit que sur 19 cas les nævi siégeaient 17 fois exclusivement à la tête.

M. Gilbert a dessiné, en 1886, Marie M. . ., atteinte de cirrhose alcoolique et porteuse de 4 nævi artériels à la face (Obs. I). Le dessin que nous avons sous les yeux nous montre en quelque sorte le schéma des localisations des télangiectasies artérielles. Une des étoiles occupe le front, sur la partie médiane, un peu à droite, un autre est au voisinage de l’angle maxillaire inférieur droit, le troisième se trouve sur la paupière inférieure gauche, près de l'angle externe de l’œil, le quatrième enfin est sur la joue gauche, à la hauteur de l’aile du nez.

Le nommé D. . . (Obs. III), que nous avons vu dans le service de M. Gilbert, a sur face 7 nævi ainsi disposés : un au niveau du bord libre de la paupière inférieure droite, un au niveau de la pommette droite, -un sur le menton, à droite, un à l’extrémité du nez, trois enfin assez rapprochés sur la pommette gauche. De plus, le malade qui a subi un examen rhinologique fait par M. Chatellier, à l’hôpital -Saint-Joseph, porte une ulcération de la cloison du côté gauche, et à droite 2 régions très vasculaires de la dimension d’un grain de millet, siégeant sur le cornet inférieur droit.

Ce dernier point permet de supposer que les épistaxis, si frequentes dans les affections du foie, ont souvent pour cause immédiate des télangiectasies étoilées de la muqueuse pituitaire, analogues à nos nævi artériels.

Nombre. — Autant les nævi capillaires, développés sur le tronc peuvent être nombreux puisqu’on en peut compter des centaines sur le même individu, autant les nævi artériels sont discrets. Généralement uniques, et alors siégeant à la face, ils peuvent cependant se montrer au nombre de 2, 3, 5, 8. Nous ne les avons jamais vus dépasser ce chiffre.

Fréquence. — Les nævi artériels semblent rares parce qu’on ne les cherche pas et parcequ’ils n’attirent pas l’attention. On voit souvent des porteurs de nævi artériels qui, avant l’examen du médecin, n’avaient jamais remarqué leur petite difformité. « La fréquence générale des nævi, disent MM. Gilbert et Herscher, est très considérable, mais bien différente est celle des nævi capillaires et celle des nævi artériels. Les premiers sont des productions presque banales que l’on note d’autant plus souvent qu’on examine des sujets plus avancés en âge, et tout médecin peut en noter des milliers de cas durant sa carrière. Les seconds sont relativement beaucoup plus rares, mais ils sont loin d’être exceptionnels, puisque l’un de nous, dont l’attention a été depuis longtemps déjà portée sur ce point, évalue à une centaine le nombre des cas qu’il a observés tant en ville qu’à l’hôpital, et puisqu’en quelques semaines, à propos d’une statistique dont nous donnerons bientôt les résultats, nous avons pu en

recueillir 7 observations ». Pour notre part, nous avons examiné, -à la maison départementale de Nanterre, dans le but de trouver des nævi artériels, environ 150 sujets malades et bien portants, et nous avons noté 4 fois l’ angiome artériel.

VINCENT