ÉVOLUTION

Nous n’avons point recherché les nævi artériels chez les nouveau-nés, mais nous savons qu'il en est de congénitaux. De plus, d’après la statistique, un tiers environ des enfants naissent avec des nævi (Depaul), qui disparaissent plus ou moins longtemps après la naissance. Il est permis de supposer que dans le nombre il existe des nævi artériels qui n’échappent pas à la loi commune. .

Des causes mal connues donnent naissance, dans l’âge adulte, à des nævi artériels ou du moins les mettent en évidence. Une fois constitués et ayant atteint un certain développement, ils ont des tendances manifestes à s’accroître, cependant leurs dimensions restent toujours limitées quoi que l’on perçoive souvent à leur voisinage des artères dilatées et flexueuses. D’après cela, on est tout disposé à admettre qu’ils puissent être le point de départ des tumeurs cirsoïdes. Et, en effet, Terrier invoque comme cause locale fréquente un nævus vasculaire. Pour notre part, nous n’avons point eu l’occasion d’observer de telles complications.

Les nævi artériels peuvent s’atténuer et même complètement disparaître, du moins cliniquement.

La malade de Bouchard, dont Hanot et Gilbert ont rapporté l'observation, portait des nævi qui s’effaçaient avec l’amélioration de sa cirrhose et qui reparurent avec les aggravations successives. Notre malade (Obs. II) eut

2 nævi artériels qui disparurent en même temps qu’elle revenait à la santé.

Le plus souvent les nævi artériels restent stationnaires et ne donnent lieu à aucun trouble fonctionnel.

D’autres fois, ils s’accroissent, usent, à l’instar des anévrysmes des téguments, et alors sont la source d’hémorragies plus ou moins graves.

Les hémorragies se font de différentes façons ; tantôt c est un simple suintement sanguin sans perforation de la paroi de la tumeur, tantôt c’est un véritable jet comparable à celui que donne un artère sectionnée, saccadé. La malade de Bouchard présenta « une série d hémorragies remarquables par 1 abondance de l’écoulement sanguin qui se faisait par saccades et avec une force de projection suffisante pour jaillir à distance, à la façon des hémorragies artérielles. La malade succomba à la suite d’une hémorragie survenue au niveau de l’oesophage, et qui déversa dans le tube digestif une quantité considérable de sang évaluée à 6 litres (H. Claude).

Gilbert et Herscher citent le cas d’un nævus artériel qui, par ses hémorragies abondantes et répétées, nécessita une intervention chirurgicale.

Nous avons vu dans le service de M. Gilbert, à 1 hôpital Broussais, un malade porteur de 7 nævi artériels de la face, déjà traité en 1903 pour hémophilie et qui est considérablement anémié par des hémorragies fréquentes de ses nævi ainsi que par des épistaxis.

M. Claude cite le cas d’une femme atteinte d’un nævus artériel qui fut la cause d’une hémorragie abondante d’une durée de 4 heures, hémorragie qui se répéta les jours suivants.

On peut donc diviser les nævi artériels en congénitaux et acquis, les uns et les autres^ mais surtout les seconds, peuvent se subdiviser en permanents et transitoires.

Nous supposerons que chez les uns la toxicité des vaisseaux momentanément affaiblie par une cause toxique est revenue à la normale avec la cessation de la cause, tandis que chez les Autres se sont constituées des lésions dégénératives des parois incapables de rétrocéder.

STRUCTURE DES NÆVI ARTÉRIELS

Les coupes histologiques des tumeurs érectiles faites jusqu’alors ont montré d’une façon constante qu’il s'agissait soit de dilatation, d’allongement et de prolifération des capillaires cutanés, soit de formation, aux dépens de ces capillaires, de vastes cavités donnant à la tumeur les caractères du tissu caverneux. Mais, d’après les descriptions des auteurs, il est facile de voir que toujours les coupes portaient, tantôt sur de simples nævi capillaires plus ou moins étendus, tantôt sur des angiomes caverneux de dimensions relativement considérables. Cependant Quénu signale dans la structure de ce qu'il appelle les angiomes simples, une division en lobules. « On peut constater en effet, dit Quénu, à un faible grossissement, que la tumeur érectile est décomposable en îlots uniquement formés de vaisseaux capillaires et séparés les uns des autres par du tissu conjonctif; à l'intersection de 3 ou 4 îlots, on aperçoit des espaces conjonctifs plus importants, véritables espaces interlobulaires (qui rappellent de loin les espaces portes hépatiques), et où sont situés les artérioles et veinules ; ces derniers vaisseaux sont anormalement dilatés et envoient des branches vers chaque lobule ».

Les télangiectasies que nous nommons nævi artériels n’ont, en somme, pas été étudiés quant à leur structure, avant Gilbert et Herscher et H, Claude,

Voici les descriptions histologiques qu’en donnent ces ailleurs.

« Nous avons eu l’occasion, disent MM. Gilbert et Herscher, d’examiner histologiquement 3 de ces nævi . nous comptons décrire, dans un travail ulté¬

rieur, leur structure minutieuse. Nous nous bornerons à indiquer ici qu’ils sont formés, du moins au centre, de vaisseaux conglomérés, de dimensions fort variables, offrant une lumière irrégulière, une paroi conjonctive, le plus souvent très épaisse, semée de noyaux et un endothélium gonflé, ovalaire ou globuleux, quelquefois même implanté perpendiculairement à la paroi et prenant ainsi l’aspect d’un revêtement cylindrique ».

« L examen histologique d’un de ces nævi, dit d’autre part M. Henri Claude, nous a montré qu’ils sont constitués par du tissu conjonctif adulte, recouvert par la couche papillaire du derme non modifiée dans sa structure. Ils contiennent un certain nombre d’artérioles et de veines à parois épaissies, dilatées et surtout de vastes sinus de formes irrégulières, limités par une paroi fibreuse très mince, ou une simple membrane sur laquelle est appliquée un endothélium dont les éléments font une assez forte saillie ».

Nous avons eu l’occasion d’extirper sur le vivant une étoile vasculaire, malheureusement les coupes qui en ont été faites n’étaient pas suffisantes pour être dessinées et nous ne pouvons les reproduire ici. Ces coupes cependant mettent en évidence des capillaires plus ou moins dilatés, conglomérés et anastomosés, des veinules, et enfin des artérioles considérablement augmentées de volume.

« Le terme de nævi artériels, dit M. Claude, est mauvais au point de vue histologique ».

Nous pensons avec M. Gilbert que ce terme est justifié ; même histologiquement, le fait pour ces angiomes d’être accompagnés de dilatations sérieuses ne nuit en rien à leur nature artérielle. Personne ne songerait à ne pas considérer comme artériels les anévrysmes cirsoïdes qui cependant s’accompagnent de dilatations veineuses aussi importantes que les dilatations artérielles.

Les coupes de nævi artériels, de plus, ont toujours porté sur des productions anciennes accompagnées, par conséquent, de lésions dégénératives considérables, susceptibles de masquer presque totalement la lésion primitive. Il faudrait que l’étude histologique portât sur des nævi récents ou, au moins à élevure centrale peu développée. Mais on conçoit la difficulté qu’il y a à extirper chez de jeunes sujets, a la face, des productions qui n’en sont ni douloureuses ni très apparentes et ne donnent généralement lieu à aucun phénomène grave.

Nous croyons utile néanmoins de mettre en relief les caractères cliniques capables d'affirmer la nature artérielle de nos nævi :

D’abord leur aspect extérieur, si différent de celui des nævi capillaire. Alors que ceux-ci, résultant des modifications de vaisseaux, tous égaux entre eux, se montrent comme une tache uniformément surelevee et colorée, à limites nettes, ceux-là ont des limites imprécises, s’atténuant à mesure qu’on s’éloigne du centre, c’est-à-dire de la région, pour nous artérielle, qui commande le petit territoire environnant.

Ensuite, c est leur localisation presque exclusive en

des endroits où les artères sont remarquablement superficielles et sujettes aux troubles vaso-moteurs.

Enfin, ce sont les battements que l’on perçoit à leur niveau et surtout des hémorragies en jet saccadé auxquelles ils donnent naissance. Le naevus artériel que nous extirpâmes donna lieu, lors de la section de la partie médiane profonde, c’est-à-dire de ce qui semblait être le pédicule de 1 angiome, à une hémorragie en jet saccadé relativement considérable, alors que la section des téguments aux alentours n’avait donné qu’un très léger suintement sanguin.

iSous ferons encore remarquer que les nævi artériels ne se développent jamais aux dépens des nævi capillaires, qu il y a même une sorte d’antagonisme entre ces deux productions puisque les uns ont pour siège de piédilection le tronc et les membres, alors que les autres occupent presque exclusivement la face. Cela est bien en faveur d’une localisation primitive sur les artérioles.

ÉTIOLOGIE

Dans l’esprit de M. Gilbert, la présence des nævi capillaires et artériels, mais surtout de ces derniers, est intimement liée à des perturbations de la glande hépatique ou des voies biliaires.

Bouchard avait constaté la fréquence des nævi vasculaires de la peau dans les cirrhoses, Hanot et Gilbert avaient nettement remarqué les « étoiles vasculaires » de la peau, au cours d’une cirrhose alcoolique. Hanot et Léopold Lévi rapportent plusieurs observations de télangiectasies étoilées au cours de maladies du foie. Gaucher, Osler ont signalé la coïncidence remarquable de ces productions et des affections hépatiques ; « d’ailleurs les modifications des capillaires, les formations d’îlots télangiectasiques sont chose fréquente chez les hépatiques », (Charrin).

L’hérédité a une influence manifeste sur la formation des nævi artériels, et, en interrogeant les sujets qui en sont porteurs, on apprend fréquemment que leurs parents, leurs grands parents, leurs oncles et tantes, ou leurs frères et sœurs ou leurs enfants sont atteints de la même difformité. D. . . , qui fait l’objet de notre observation IV, offre un exemple typique de cette influence héréditaire : son grand-père paternel, son père, un oncle paternel portaient comme lui des « étoiles », son fils a un nævus artériel de la joue, une fdle avait de fréquentes épistaxis.

Mais est-ce la lésion vasculaire qui se transmet et ne peut-on supposer que c’est, au contraire, de la morbidité hépatique que l’on hérite ?

Dans certains cas, l’influence de la lésion hépatique est indubitable, par exemple dans ceux que M. Bouchard signale, où les nævi disparaissent en même temps que s’améliore la maladie du foie tandis qu’ils renaissent avec le retour de la maladie. Cependant, H. Claude fait remarquer que les malades qu’il a observés étaient, en même temps que cirrhotiques, alcooliques et tuberculeux, et il se demande si l’intoxication alcoolique ou tuberculinique ne joue pas un rôle adjuvant dans l’apparition de ces néoplasies.

L’alcoolisme n’est certainement pas suffisant pour donner naissance aux nævi artériels, car si chez des alcooliques simples dont la peau est violette de couperose on ne voit jamais les télangiectasies se réunir pour former un vrai nævus artériel, en revanche, on voit des cholémiques non alcooliques, dont la face porte seulement quelques varicosités capillaires, atteints de nævi plus ou moins nombreux.

MM. Gilbert et Herscher sont très affirmatifs. « Les nævi artériels, disent-ils, sont nettement en rapport avec des affections du foie ou des voies biliaires, avec les cirrhoses alcooliques en particulier, mais nous avons pu les constater aussi dans les cirrhoses tuberculeuses, dans les cirrhoses biliaires et même dans la cholémie simple familiale (deux cas). L’origine de ces nævi, paraît déprimé abord beaucoup plus obscure, mais pour qui sait dépister les maladies du foie et des voies biliaires par une enquête approfondie sur les antécédents personnels çt

familiaux des malades, par l’étude de l’état fonctionnel du foie, par l’exploration anatomique de cet organe, de la rate, par la recherche enfin de la bile dans le sérum sanguin, les connexions de ces petites productions avec un état pathologique du foie ou des voies biliaires ne sont pas douteuses ».

Nous avons recueilli toutes les observations que nous avons trouvées concernant les nævi artériels ou du moins les angiomes que nous dénommons ainsi et nous avons toujours constaté qu’ils coexistaient avec des maladies du foie. D’un autre côté nous avons recherché systématiquement chez des personnes malades ou bien portantes les nævi artériels, puis chez les quelques sujets que nous avons pu rassembler, nous avons recherché les tares hépatiques. Dans tous les cas nous avons constaté soit un état du foie, soit une cholémie suffisants pour être mis en cause.

Disons tout de suite que nous considérons les nævi télangiectasiques, ponctués, stellaires de Besnieret Doyon comme identiques à nos nævi artériels. Ils répondent, en effet, exactement à la même définition, et si les nævi télangiectasiques ponctués, stellaires sont des productions congénitales , nous avons observé des nævi artériels congénitaux. La cholémie des parents, accompagnée de troubles vasculaires, est peut-être capable de produire chez les enfants les seuls troubles vasculaires.

Les nævi artériels sont le plus souvent acquis (ou s’ils existaient précédemment, ils n’étaient pas appréciables), et se développent alors généralement au cours d’une cirrhose alcoolique, mais d’autres affections du foie, comme nous l’avons vu, peuvent leur donner naissance, ainsi que Gilbert et Herscher F affirment.

Nous donnons plus loin l’observation d’une jeune femme chez qui une légère poussée congestive du foie accompagnée de subictère, mit en évidence deux nævi artériels qui disparurent avec les troubles hépatiques.

Le nævus artériel de M. G.. . (obs. XY) est certainement le plus typique que nous ayons rencontré. Or, ce nævus n’a pas plus de cinq ans de date (là-dessus, M. G. . . est des plus affirmatifs), et s’est montré à la suite d’une fièvre typhoïde. Nous ignorons si ce malade était cholémique avant sa maladie, quoique son hérédité tende à le faire croire, mais, aujourd’hui nous sommes sûrs qu’il l’est devenu, car, en dehors des altérations tégumentaires qu’il porte, le dosage de la bilirubine dans son sérum a donné une proportion de 1 pour 30,000, chiffre supérieur à la normale. Le procédé de dosage employé a été celui de MM. Gilbert, Herscher et Posternack. Ge procédé consiste dans une série de dilutions du sérum à examiner dans un sérum fabriqué exempt de pigments et dans la recherche de la réaction de Gmelin limite dans ces sérums différemment dilués.

Dans l’observation de MM. Hanot et Gilbert (obs. I), nous voyons des étoiles vasculaires qui se sont développées au cours d’une cirrhose alcoolique et s’atténuaient, disparaissaient et reparaissaient suivant l’état hépatique de la malade.

M. Y... (obs. XIII), atteint de cirrhose confirmée depuis deux ans environ a vu, il y a deux mois seulement, un nævus artériel naître sur son front.

M. R. . . (obs. VI), alcoolique et cholémique, est atteinte depuis six mois seulement d’un angiome artériel, siège d’hémorragies abondantes.

Dans tous ces cas le rapport de causalité entre l’altération hépatique et le trouble vasculaire ne paraît pas douteux. "Sur ces cinq malades, trois seulement sont alcooliques, les deux autres sont absolument indemnes d’alcoolisme et on voit que chez les premiers c’est au cours de la maladie du foie que se sont développés les nævi. Cependant ils étaient alcooliques avant de devenir cirrhotiques.

Pour les autres malades, nous ne savons pas s’il s'agit de nævi acquis ou congénitaux, les observations ne nous renseignant pas à ce sujet ou les malades ne le sachant pas eux-mêmes, mais nous voyons que dans tous les cas on peut relever une altération de la glande hépatique ou une intoxication biliaire.

Dans l’observation II, il s'agit d’un malade atteint de cirrhose alcoolique hypertrophique, tuberculeux, à antécédents cholémiques chargés qui porte des nævi capillaires du tronc et deux « étoiles vasculaires » de la face.

M. X. . . (obs. IV) a eu la jaunisse dans sa jeunesse et est un type de cholémique familial.

L, . . (obs. XII), qui portait le nævus que nous avons enlevé est atteint de néphrite chronique, son urine contient en outre de l’albumine, une notable quantité d’urobiline. Nous savons, depuis les travaux de MM. Gilbert et Herscher, que l’urobiline est fabriquée par le rein, aux dépens de la bilirubine et traduit par conséquent la cholémie, et, d’autre part, que la néphrite interstitielle peut donner naissance à une cholémie accentuée.

D. . . (obs. XIV) est un vieillard artério-scléreux, dont le sérum contient une forte dose de bilirubine (1 pour 18,000),

Chez l’enfant H,., ^obs. X), quoique son nævus paraisse congénital, nous trouvons du paludisme, un gros foie et une grosse rate.

D. . . (obs. Y) est atteint de cirrhose.

Mme R. . . (obs. YI) est une tuberculeuse, alcoolique et cirrhotique.

Dans l’observation VI, nous trouvons encore de l’alcoolisme et de la cholémie ; dans l’observation VII, alcoolisme et cirrhose atrophique.

En ajoutant les cinq cas, cités par Hanot et Léopold- Lévi, de nævi artériels chez des cirrhotiques alcooliques, trois cas rapportés par M. Edgard Hirtz à la séance du 6 février 1903, de la Société médicale des Hôpitaux , nous arrivons à un chiffre de vingt-trois cas dont il est possible de tirer un commencement de statistique.

Sur vingt-trois cas, donc, de nævi artériels, treize fois nous trouvons une cirrhose presque toujours alcoolique, dix fois nous trouvons une intoxication biliaire passagère ou chronique, et sur ces dix cas nous relevons la cholémie familiale simple, deux fois la cholémie alcoolique, une fois la cholémie d’origine infectieuse probable, une fois la congestion du foie avec ictère et albuminurie postpuerpérale, une fois la cholémie liée à une néphrite chronique, une fois la cholémie chez un artério-scléreux, enfin, une fois le paludisme avec gros foie et grosse rate.

D’après ces chiffres, il semble que les « étoiles vasculaires » sont produites dont 56,5 pour 100 des cas par la cirrhose et dans 43,5 pour 100 des cas par une altération du foie ou des voies biliaires sans cirrhose, mais cela tient à ce que, dans la plupart des observations

recueillies chez les auteurs, on a étudié précisément les nævi artériels à propos clés cirrhoses. Nous avons recherché, au contraire, les nævi artériels d’une façon systématique et nous avons ensuite recherché les altérations hépatiques. Or, sur les huit observations personnelles que nous publions, sept fois nous avons constaté une affection hépatique sans cirrhose cliniquement appréciable, une fois seulement nous avons trouvé une cirrhose alcoolique nette, ce qui est de nature à modifier totalement le pourcentage établi plus haut.

La pathogénie des « étoiles vasculaires » est certainement beaucoup plus obscure que leur étiologie.

Est-elle la même que celle des nævi capillaires ? Les pigments biliaires agissent-ils directement sur les parois vasculaires ? Comment expliquer la prédominance des modifications artérielles à l’extrémité céphalique et surtout à la face ?

Les troubles circulatoires causés par les maladies du foie et l’intoxication biliaire sont chose connue. Le foie, dit Ch. Livon.est une glande hypotensive, et, pour Chauffard, « la pression artérielle des ictériques, malgré les apparences de plénitude de pouls, est abaissée ». Dans les cirrhoses alcooliques, le cœur est faible, le pouls mou et souvent en hypotension. MM. Gilbert et Garnier ont attiré l’attention sur cette hypotension qui peut aller à 13 et iO centimètres de mercure. Les cirrhoses biliaires donnent lieu à des phénomènes d’asthénie cardiaque avec pouls petit et mou, irrégulier. Les expériences de De Bruin, faites suivant la méthode de St'okvis, au moyen de circulation artificielle dans le cœur de la grenouille ont montré Linfluence de la bile sur le cœur et

la circulation. La bilirubine ralentit les pulsations cardiaques puis les accélère, mais en maintenant la pression abaissée ; le taurocholate de soude ralentit le pouls ; le glycocholate Faccélère mais produit surtout de i hypotension.

Mais cette hypotension est due pour une grande part à une vaso-dilatation périphérique, d’où dérivent les hémorragies des muqueuses et de la peau si fréquentes dans les maladies de foie : épistaxis, purpura, hémorragies rétiniennes, hémorragies stomacales (Debove et Courtois-Suffit), télangiectasies, nævi hémorragipares. L’extrait de foie sain est dilatateur des vaisseaux, dit Bouchard.

Pour Léopold-Lévi, les étoiles artérielles sont dues à des troubles vaso-moteurs. Il est certain que leur localisation principale à la face où les artérioles sont excessivement nombreuses et où le système vaso-moteur est particulièrement développé, plaide fort en faveur de cette manière de voir.

Ne pourrait-on comparer les nævi artériels à de petits anévrysmes cirsoïdes et leur donner, par conséquent, une pathogénie semblable ? Ne voit-on pas, d’ailleurs, l’anévrysme cirsoïde naître aux dépens du nævus artériel ? N’ont-ils pas sensiblement la même forme, le même siège de prédilection et enfin les mêmes caractères histologiques, larges communications capillaires, dilatations plus ou moins considérables des artères, dilatations Concomitantes ou consécutives des veines ? Pour Bilroth, l’anévrysme cirsoïde a pour cause une paralysie des parois musculaires. Heine l’explique par la tension exagérée par suite d’une gêne circulatoire

amenant la dégénérescence des parois, mais Broca donne nne tout autre interprétation. Pour lui, le phénomène initial est la facilité plus grande de circulation, d’où la diminution de la tension et la non utilité de la membrane moyenne qui s’atrophie, amenant une dilatation du vaisseau. « Ce n’est pas parce que la pression est augmentée, dit Broca, que les artères se dilatent, mais parce que la résistance de leurs parois est diminuée, et il n est pas nécessaire d’expliquer le fait pour constater que la nutrition régulière des parois artérielles exige une certaine pression au-dessous de laquelle elles deviennent le siège d’une sorte d’atrophie.))

Nous appuyant sur 1 autorité de Broca, nous sommes donc tentés d’attribuer comme cause à la production des nævi artériels une vaso-dilatation amenant une dimi¬

nution de la pression sanguine qui, elle-même, favorise la dilatation artenelle 5 et nous supposerons le processus suivant : intoxication biliaire, vaso-dilatation surtout active au niveau de la face, larges communications entre les ai tèies et les veines, néoformation de capillaires, facilité plus grande de la circulation, diminution de la pression intra-artérielle, dilatation des artères et des veines, dégénérescence de leur tunique musculaire, épaississement de leur tunique conjonctive.

La malade de MM. Hanot et Gilbert, qui fait l’objet de notre observation n° I, présentée plus tard par M- Bouchard, considérablement affaiblie par des hémorragies 1 épétées et abondantes, dont la tension artérielle, pai conséquent, 11e pouvait etre qu’amoindrie, présentait néanmoins dans les dernières années de sa vie un éréthisme vasculaire tel qu’on percevait « des battements

VINCENT

isochrones au pouls, perceptibles par application de la main sur la peau, au niveau des régions en contact avec une surface résistante (malléoles, olécranes, os malaires). »