OBSERVATIONS
Übs. I. — Cirrhose alcoolique. — Nævi artériels.
(Obs. IV in Hanot et Gilbert).
La nommée M... (Marie), âgée de 30 ans, domestique chez un marchand de vins, entre le 7 janvier 1886 à l'hôpital Lariboisière, salle Sainte-Mathilde, n° 18, dans le service de M. le Profr Bouchard.
Antécédents. - Père âgé de 88 ans, bien portant. Mère morte en couches. Un frère mort à 3 semaines ; une sœur morte à 1 mois. 5 sœurs vivantes et bien portantes.
M... est employée comme domestique chez un marchand de vins depuis l’âge de 16 ans. A 18 ans, elle a une jaunisse qui aurait duré 3 semaines. A 26 ans, elle a eu une affection de la peau pour laquelle elle est entrée à l’hôpital Saint-Louis où on luiaadministré du sirop d'iodure de fer et des bains sulfureux. Elle n’a pas eu la syphilis ni d’accidents paludéens. A 28 ans, M... a remarqué que son ventre augmentait de volume. Ses règles en même temps se sont supprimées. Elle a cru qu’elle était enceinte.
A 29 ans, ses jambes enflaient le soir, après un travail excessif et désenflaient le matin.
Etat de la malade le 2 mars 1886. — Elle a maigri, dit-elle, dans des proportions peu considérables.
Les téguments ont une coloration terreuse. Les conjonctives sont très faiblement jaunâtres. La face inférieure de la langue n’est pas nettement teinte en jaune. Sur la joue, plus particulièrement au niveau des pommettes, existent de petites dilatations variqueuses. En certains points, ces dilatatations s’agglomèrent pour former des taches érectiles, véritables étoiles vasculaires. On en distingue quatre principales : l’une sur la partie médiane du front, l’autre à
l'angle maxillaire inférieur, la troisième au niveau de la pommette gauche, la quatrième au niveau de la queue du sourcil gauche. Sur les membres, on ne découvre qu’une seule tache, qui se rapproche des taches observées sur la face ; elle occupe 1 avant-bras gauche. Ces taches sont arrondies, du diamètre d’une pièce de 20 centimes, formées de capillaires radiés, convergeant vers la partie centrale de la tache où existe une saillie de la dimension d’une lentille. Les membres inférieurs, légèrement œdématiés, sont marbrés de taches
brunâtres.
Le ventre est énorme ; il mesure 117 centimètres de circonférence au niveau de l’ombilic. Celui-ci n’est point saillant. Dans la région sous-ombilicale du ventre principalement, et sur les parties latérales, existent des vergetures et éraillures très nombreuses, analogues à celles qu’on observe chez les femmes enceintes. La peau est sillonnée de petites veines variqueuses, qui lui donnent une teinte violacée. Elle est de plus sillonnée par d’énormes veines bleues longitudinalement dirigées et anastomosées entre elles. Ces veines sont au nombre de 6 principales, 5 intérieures et 1 postérieure. Les antérieures s’étendent du pli de l’aine à la région sousclaviculaire ; 3 d’entre elles situées à droite delà ligne médiane, plus volumineuses que celles du côté gauche, s’anastomosent avec les veines de la mamelle formant à la surface du sein droit des dilatations considérables. De ces dilatations partent des branches, dont les unes se rendent vers le creux axillaire, s’enfoncent profondément dans les tissus où il est impossible de les suivre et dont les autres, au nombre de deux, suivent l’une le deuxième, espace intercostal, l’autre le troisième jusqu’au bord droit du sternum où elles disparaissent brusquement en perforant les muscles intercostaux. La veine du troisième espace, dont le diamètre est de 8 millimètres
environ, s’affaisse à chaque inspiration pour devenir turgescente à chaque expiration. L’unique veine postérieure importante, du calibre d’une plume de corbeau, est placée à droite de la ligne médiane, dans la région lombaire ; comme dans les veines antérieures, le sang y progresse de bas en haut, bien que la circulation puisse s’y effectuer dans les deux sens.
L’abdomen est mat dans toute son étendue, sauf dans la région
de la grosse tubérosité de l’estomac où on retrouve un peu de sonorité. La fluctuation est évidente. A la percussion, on perçoit en certains points, surtout dans la zone culminante du ventre, un frémissement de tous points comparable au frémissement hydatique.
La limite supérieure du foie correspond sur la ligne mamelonaire droite au troisième espace, la limite inférieure ne peut être précisée. Il est de même impossible de se faire une idée des dimensions de la rate. La langue est rouge. Appétit conservé, pas de diarrhée. > Les urines sont peu abondantes ; depuis l’entrée de la malade à l’hôpital, leur quantité oscille entre 200 et 450 cent, cubes par 24 heures. Elles laissent sur les parois du vase un dépôt qui les colore en rose. Elles contiennent une grande quantité de pigment rouge brun et des traces de biliverdine. Quelques jours apres 1 entrée de la malade à l’hôpital, en répétant l’expérience de Gobrat, on a pu constater qu’une certaine quantité de sucre passe d^nsl urine. Au contraire, les peptones administrées à deux reprises, à la dose de 20 grammes ne passent pas dans l’urine.
A l’examen des poumons en avant, murmure vésiculaire d intensité exagérée et quelques râles sous-crépitants fins. En arrière, mêmes signes dans les fosses sus et sous-épineuses. Matité et abolition du murmure vésiculaire, depuis la pointe des omoplates jusqu’à la base de la poitrine.
Sommeil agité, cauchemars, tremblements des mains, pituites le matin. D’ailleurs alcoolisme avéré et invétéré; la malade buvait depuis de longues années plus de 2 à 3 litres de vin par jour et une absinthe avant chaque repas.
Traitement. ~ — Lait et œufs. Calomel à la dose de 0,01 à 0,02 par jour.
Du 2 mars au 20 mars. — La quantité des urines augmente . elle oscille entre 500 et 800 cent, cubes. Après addition d acide azotique, elles offrent une teinte acajou très marquée.
20. — Une ponction est faite, qui donne issue à 22 litres d un liquide qui, par le repos, laisse déposer une petite quantité de fibrine.
Immédiatement après la ponction, l’examen du foie et de la rate fournitdes résultats suivants ;
Le bord antérieur du foie déborde le rebord costal. Il est dur et mousse. Son extrémité gauche s’enfonce sous le rebord costal gauche au voisinage de l’union de ce rebord et de l’appendice xiphoïde, descend jusqu’à la ligne, médiane selon une ligne oblique qui se rapproche de l’horizontale; puis il forme avec sa direction primitive un angle obtus en bas et. à gauche, suit une direction intermédiaire à l’horizontale et à la verticale jusque sur la ligne mamelonnaire, se relève alors obliquement, dirigé en haut et à droite sur une longueur de quelques centimètres. 11 forme ensuite un angle aigu ouvert en bas, et enfin décrit une courbe à concavité supérieure, avant de s’enfoncer sous le rebord costal droit sur la ligne axillaire.
La surface du foie que l’on peut palper au-dessous du rebord costal n’est pas absolument lisse : au niveau du creux épigastrique et à droite de cette région, elle offre deux saillies arrondies.
Sur la ligne mamelonnaire droite, la submatité du foie commence en haut, au troisième espace intescostal de la matité au quatrième. Le foie déborde le rebord costal de 9 centimètres. 11 présente auss1 une hauteur totale de 22 centimètres.
Sur la ligne xiphoïdienne, la limite supérieure du foie est située à 6 centimètres au-dessus de l’appendice, la limite inférieure à 4 centimètres au-dessous. 11 offre ainsi une hauteur totale de 10 centimètres.
Sur la ligne axillaire droite, la limite supérieure du foie répond au septième espace. La limite inférieure est placée à 1 centimètre au-dessous du bord libre des côtes. La hauteur est de 14 centimètres. La rate déborde le rebord costal de 8 centimètres. Elle est dure. Ses bords sont mousses. La limite supérieure de la matité splénique commence à 9 centimètres du rebord costal. La longueur totale est donc de 17 centimètres. Dans le sens antéro-postérieur, elle parait mesurer 11 centimètres.
Les veines tégumentaires abdominales sont moins gonflées qu’avant la ponction.
23 avril. — Deuxième ponction donnant issue à 17 litres de liquide.
16 mai, — Gingivite qui entraîne la suppression du calomel.
12 juin. — Troisième ponction faite sur la demande pressante de la malade. On retire seulement 1/2 litre de liquide.
La gingivite ayant disparu, reprise du calomel.
15. — On administre à la malade 120 grammes de sirop de sucre à 8 heures du matin. A partir de l’ingestion du sucre, les urines sont recueillies d’heure en heure.
Celles de 8 heures et de 9 heures ne contiennent pas de sucre.
Celles de 10 heures donnent une très belle réduction de la liqueur de Fehling.
Celles de 11 heures ne contiennent pas traces de sucre.
Du 15 juin 1886 au 1er février 1887 , l’état de M... a été s’améliorant peu à peu. A cette époque elle a été perdue de vue par M. Gilbert qui avait recueilli l’observation en 1886, étant interne de M. Bouchard.
En 1889, à la Société clinique, M... a été l’objet d’une note de M. Bouchard sur le souffle splénique. Actuellement, en 1890, M... est encore à l’hôpital Lariboisière. Nous tenons de M. le Profr Bouchard que, depuis 1886, aucune ponction n’a plus été nécessaire, que la circulation tégumentaire abdominale s’est affaissée, que les étoiles vasculaires de la face ont disparu et que le foie a un peu diminué de volume.
Obs. IL — Cirrhose hypertrophique alcoolique. — Tuberculose
secondaire. — Nœvi artériels.
Obs. XXVI, in thèse de Ludovic Michel. Paris, 24 juillet 1902).
M. A... B., 46 ans, entré le 28 mai, salle Lasègue, n° 29, à l’hôpital Broussais, dans le service de M. le Profr Gilbert.
Antécédents héréditaires. — Il affirme que son père, sa mère, ses 9 frères et ses 2 sœurs ont le teint jaune brunâtre. Sa femme a également la peau brune mais elle « est moins mulâtre que lui», Il a 8 enfants dont la peau est également teintée,
Etat actuel. — Le malade est atteint d’une cirrhose hypertrophique du foie : cet organe s’étend, en effet, du quatrième espace intercostal à quatre travers de doigt au-dessous des fausses côtes sur la ligne mamelonnaire. Cette cirrhose est certainement d’origine éthylique, car le malade buvait en moyenne 2 litres de vin, 1 verre de rhum et 4 à 5 absinthes par jour. Elle a déterminé une ascite mobile qui s’est produite après son entrée dans le service et qui a nécessité des ponctions : le 15 février, le 3 avril et le 5 juin 1902. On a retiré chaque fois 4 lit. 1/2 à 5 litres d’un liquide clair, jaune verdâtre, de teinte moyennement foncée.
Ce malade présente une coloration jaune brun des téguments; cette teinte généralisée est beaucoup plus marquée au niveau de la face, des mains et des parties génitales. La mélanodermie est aussi très exagérée aux points où la peau a été irritée. C’est ainsi que les points où ont porté les ponctions sont devenus presque noirs. Des taches brunes beaucoup plus sombres que le reste des téguments, marquent aussi sur l’abdomen la place où a été versé le collodion. Elles sont de forme irrégulière, nombreuses et d’assez grandes dimensions.
Le malade assure que son teint devient beaucoup plus foncé pendant les grandes chaleurs, particularité qui ne se produit pas chez sa femme, ni chez ses enfants, mais qui existerait chez certains de ses frères.
Ce malade présente en outre des nævi vasculaires disséminés sur la partie antérieure du thorax. Il avait en outre deux étoiles vasculaires sur le front, elles ont été excisées au mois de février.
Les urines contiennent de l’urobiline et des pigments biliaires, ces derniers en grande abondance. Elles sont très légèrement albumineuses.
D’autre part, ce malade présentait à son entrée des signes de tuberculose aux deux sommets ; il a eu une pleurésie et un abcès froid costal. Mais cette infiltration tuberculeuse semble actuellement enrayée, car la pleurésie ponctionnée ne s’est pas reproduite et les râles sous-crépitants des sommets ont disparu, laissant seulement une inspiration rude.
übs. (Il (Recueillie parM. Railliet, externe de M. Gilbert). — Cholêmie familiale. — Nœvi artériels hè morrag ipares .
D. . comptable, âgé de 62 ans. Entre le 19 mai 1904 dans le le service de M. le Profr Gilbèrt, à l’hôpital Broussais^ salle Lasègue,
lit n° 17.
Antécédents héréditaires. — Père mort à 40 ans, d’une paralysie du larynx (?) après une année 'au moins de dysphagie qui amena inanition et amaigrissement considérable. D’après un portrait, ce père aurait eu des taches dans la figure. Mère âgée de 82 ans n’a jamais eu la moindre maladie.
Un oncle paternel mort à 70 ans avait d’abondants nævi, disséminés sur la face, le cuir chevelu et le reste du corps. Vers 60 ans, il commença à souffrir de fréquentes et abondantes épistaxis, il s’amaigrit progressivement, prit une teinte jaune d’hémorragique, absolument comme notre malade qui, au dire de sa mère, est sur « le même chemin que son oncle ».
Cet oncle a une fille, âgée de 50 ans actuellement, qui est forte, obèse, très colorée et qui est également sujette aux épistaxis. Elle a eu 7 enfants dont quelques-uns sont morts. Les autres vivants sont mariés, ont des enfants, dont le malade ne peut préciser l’état de santé.
Le malade a en outre entendu dire que son grand-père paternel aurait présenté les mêmes accidents que son oncle et que lui-même nævi abondants et épistaxis ; « il tient de famille », dit-il.
Le malade a été marié. Sa femme est morte à 41 ans de congestion pulmonaire. Elle était plutôt nerveuse.
11 a un fils, actuellement soldat, qui est très coloré, et présente un nævus à la joue gauche.
Sa femme a eu en outre, une grossesse gémellaire qui s’est terminée par un accouchement prématuré, à 7 mois. Les deux enfants, des garçons, sont morts tous deux après 2 ou 3 jours de couveuse.
Auparavant, le malade avait eu*d’une autre femme, uqe fille de
santé délicate, qui, assez robuste durant i enfance, est devenue fort anémique de l’époque de la puberté jusqu’à son mariage (13 à 20 ans) ; pendant cette période, elle eut en effet d’abondantes épistaxis, tandis que la menstruation s’effectua assez irrégulièrement.
Antécédents personnels. — Scarlatine à 9 ans. Engagé à 17 ans aux zouaves à Constantine, malgré l’avis du major qui le trouvait trop faible de constitution. Il était grand et maigre mais fort néanmoins.
Reste 3 ans en Algérie, 3 ans au Mexique où il fut atteint de paludisme léger, au débarquement.
Il ne présenta de nouvel accès que revenu en France, 6 ans après environ. Depuis lors, le malade avait une crise de fièvre quarte tous les ans vers le mois de juillet, jusqu’en 1903.
En 1870, étant à l’armée de l’est, en Suisse, il fut atteint du typhus (3 mois de maladie).
Jusqu’en 1894, le malade ne présente aucun accident pathologique autre que ses accès de fièvre quarte, et de temps en temps une épistaxis peu abondante, une par mois au plus depuis l’âge de 20 ans, environ. En 1894 le malade est tenu au lit pendant 3 mois par douleurs musculaires des membres gauches.
Vers 1897, lors d’un accès de fièvre paludéenne, une hématurie sans douleurs, la seule que le malade ait eue.
En février 1903, le malade est pris, un matin, de malaise, il se sent les jambes molles, puis, un quart d’heure après, survient une épistaxis très abondante et de longue durée, qu’il évalue facilement à deux litres. L’hémorragie fut assez rebelle au tamponnement et aux applications d’antipyrine : le malade dut se reposer pendant une dizaine de jours, avant de pouvoir travailler.
Une quinzaine de jours après, le malade a une petite hémorragie, au niveau d’un petit nævus qu’il a sur le milieu du bord libre de la paupière inférieure droite ; quinze jours après cet accident, en mars, nouvelle épistaxis, moins abondante que la première. Le sang était plus « gras ». A partir de ce jour les épistaxis se renouvelèrent plusieurs fois par semaine surtout le matin et la
nuit. En outre, les nævi de la face et ceux du bras gauche se rompirent et causèrent de petites hémorragies insidieuses parfois en jet.
Le malade entre chez M. OEttinger au mois de décembre, y reste un mois pendant lequel il fut traité pour hémophilie ; le 4 janvier il partit assez amélioré à Yincennes. Là il fut repris de ses hémorragies et on lui donna du sirop de perchlorure de fer.
En février, il recommence à travailler jusque fin avril.
Le mardi 17 avril, le malade vient à la consultation, parce que la veille il s’était senti très affaibli à la suite d’une épistaxis plus abondante que de coutume.
En même temps, à 4 heures de l’après-midi, était survenu une petite hémorragie en jet, au niveau du gros nævus artériel de la joue ganche.
En outre, le malade fut atteint d’étourdissements et de grande faiblesse des jambes.
Mercredi, le malade voit revenir ses hémorragies, ce qui le décide à entrer à l’hôpital le lendemain 19.
Etat actuel. — Le malade qui est de taille assez grande (lm 74), se présente sous l’aspect d’un homme amaigri : (il a perdu 50 livres dans l’espace de 15 mois). Ses téguments ont une teinte générale jaune assez accentuée. La face qui était autrefois très colorée, a conservé à peine une légère coloration rose au niveau des joues, qui sont sillonnées de varicosités ; celles-ci sont forts marquées au niveau des ailes du nez.
Il existe à la face un certain nombre de nævi, de couleur pourpre pour la plupart, quelques-uns sont plus rouges, de dimension variant d’une tache ponctiforme à une lentille ; ils ont des contours mal délimités, se continuent à la périphérie par des varicosités qui leur donnent un aspect étoilé.
Quelques-uns, celui de la jojie en particulier, qui est le plus volumineux et celui de la pointe du nez, sont animés de battements que le malade sent fort bien et qui sont synchrones au pouls. Le malade constate qu’il se forme chaque jour de nouvelles étoiles, il les a toutes vu venir, mais il ne peut préciser exactement à quelle époque elles ont commencé à apparaître.
Sur les membres : 2 à la face externe de i’avant-bras gauche, sur le 1/3 supérieur, saillants, rouges plus vif, nettement délimités, non pulsatiles.
Sur le bras gauche, un petit papillonne, vers le pli du coude.
Le thorax est mal conformé, le sternum un peu bombé, la pointe de l’appendice xiphoïde est hypertrophiée, les flancs sont aplatis.
Il existe 2 nævi presque symétriques à 4 travers de doigt au-dessus du mamelon, un autre se trouve sur le flanc droit.
En outre, beaucoup de petits nævi ponctiformes sont disséminés sur la poitrine, tant en avant qu’en arrière.
Nævi pigmentaires dans le dos, particulièrement sur le flanc droit, couvert de poils.
A la partie supérieure du thorax et à la nuque, quelques taches de vitiligo et des taches pigmëntaires.
Il existe encore quelques taches pigmentaires, quelques nævi pigmentaires sur le reste du tronc et membres inférieurs.
Les membres inférieurs sont semés de varicosités.
A noter enfin une pointe de hernie inguinale droite.
L’examen de l’appareil circulatoire montre que le cœur bat lentement. Le malade dit avoir s souvent des palpitations après ses hémorragies ou simplement quand il se met en décubitus latéral gauche.
Le pouls est fort, régulier, lent, il bat à 64.
Rien du côté de l’appareil respiratoire.
Rien du côté de l’appareil digestif.
Le foie déborde les fausses cô-tes de l à 2 travers de doigt, on sent son bord antérieur tranchant plus nettement que normalement.
Rien de spécial au point de vue du système nerveux, si ce n’est un engourdissement, un refroidissement facile des extrémités. De plus, le sommeil est très léger ; depuis 7 ou 8 mois le malade dort très peu.
La vue est brouillée après les hémorragies.
Dans les mêmes conditions le malade a quelquefois des pertes de mémoire passagère.
Le malade a trois ou quatre mictions la nuit. Les urines sont de
couleur claire et d’abondance normale, 1,200 grammes et contien nent un peu d’indican et une proportion notable d’urobiline. xUn peu d’urohématine.
La température est normale, plutôt même un peu basse, entre 37° et 36°5.
22 mai. — Le malade a eu hier encore une épistaxis assez abondante. Le refroidissement des doigts s’accentue surtout à l’index gauche - les deux dernières phalanges des doigts sont absolument exsangues.
Le malade titube en marchant; il lui passe comme des flammes devant les yeux.
Régime. — Légumes, viandes blanches, lait, 6 çapsules d’extrait hépatique par jour. 2 gr. 50 en tout,
24. — Encore quelques hémorragies la nuit dernière, par la narine droite et le nævus de la joue gauche.
