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l’axe du membre, ménageant entre elles des fentes
claires (ostéoporose). La cavité médullaire est
encore nette par places, puis ses contours s’estom-
pent. Fréquemment les lésions s’arrêtent par un ver-sant abrupt qui marque la limite de l’envahisse-
ment.
Tantôt l’opacité est complète. Les’ contours sont faiblement mamelonnés mais précis, et dans cette masse dense, toute trace de cavité médullaire a dis-
paru. ,
La radiographie permet de confirmer un phénomène qui, à notre avis, joue un rôle pathogénique des plus importants : la limitation à une moitié de diaphyse des lésions pagétoïdes. La clinique permèêt mal, en effet, de discerner la limite exacte des phénomènes; la radiographie seule peut nous fixer exactement sur ces limites.
Enfin, la radiographie montre souvent un signe important : les calcifications artérielles; le système artériel du membre est dessiné.
L’ÉVOLUTION est longue. Comme dans la maladie de Paget, elle’se fait par phases successives de rémission et d'activité. Au cours des crises, les dou- . leurs deviennent plus intenses. On note, au niveau de la région atteinte, des troubles vaso-moteurs importants. Ces crises peuvent être séparées par des
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intervalles très étendus, des rémissions de plusieurs mois.
Mais des complications sont fréquentes. Outre la fracture que nous avons déjà signalée, et qui peut être le premier signe, des complications d’ordre général peuvent survenir. Il ne faut pas oublier, en effet, que nous avons affaire à des sujets âgés, atteints d’artério-sclérose précoce, pouvant être des cardio-rénaux hypertendus, et qu’ils sont voués aux accidents d'insuffisance cardiaque ou rénale rencontrés en pareil cas.
Il est classique de dire que la maladie de Paget peut être le point de départ d’une dégénérescence sarcomateuse. Ni nous, ni M: SNAPPER, n’avons vu de cas susceptibles d’être considérés comme une dégénérescence maligne secondaire à un Paget.
Quant à l’évolution anatomique, elle se fait de la façon suivante : L’os néoformé est élaboré rapidement ; il contient trop peu de calcium parce que son existence est éphémère. Avant d’être suffisamment calcifié, il subit une nouvelle destruction. Il s’ensuit que l’os pagétique n’est pauvre en calcium que pendant la phase active de la maladie. Quand la maladie est en rémission, l’os néoformé peut se calcifier normalement, il peut même atteindre un état d’hypercalcification, c’est-à-dire de sclérose,
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LE DIAGNOSTIC, muni de tous ces signes cliniques et radiologiques, est facile.
On élimine :
L’ostéite syphilitique, par l’absence d’antécédents, les signes cliniques, la négativité des examens sérologiques. La radiographie montre un épaississement plus important sous forme de couches concentriques; on ne voit pas d'aspect ouaté.
L’ostéosarcome, d'évolution plus rapide. A la radiographie, on constate une déformation en fuseau; le périoste est éclaté, en o de cratère, donnant un aspect de fumée.
Quant aux autres ostéites fibreuses, elles sont très différentes.
La maladie de Rechlinghausen peut apparaître chez des sujets jeunes; elle est toujours une affection généralisée, atteignant tous les os; elle s’accompagne d’un syndrome biochimique complexe, expression d’une hyperparathyroïdie; la fréquence d’un adénome parathyroïdien a d’ailleurs été constatée, et l’ablation de l’adénome amène des améliorations; radiographiquement, la corticale est amincie, parfois papyracée; la destruction osseuse est tellement intense que parfois la néoformation osseuse est impossible à déceler par l’examen microscopique; enfin, à l'examen histologique, on trouve
souvent des tumeurs à cellules géantes, des ostéoclastomes.
La maladie de Schuller Christian, ou granulome lipoïidique du squelette, s’accompagne : d'images lacunaires multiples dans le crâne, d’exonulôme lipoïdique du squelette, s'accompagne : d'images lacunaires multiples dans le crâne, d’exophtalmie, de diabète insipide, même dans les formes les plus localisées.
La maladie de Gaucher s'accompagne de splénomégalie qui débute généralement dans le jeune âge.
La radiographie montre un gonflement en forme de bouteille de la partie inférieure de la diaphyse fémorale, avec corticale détruite et lésions plus épiphysaires que diaphysaires.
Quant à la maladie de Kahler (ou myélomes multiples), elle se caractérise par une cachexie prononcée, de l’albuminose de Bence-Jones dans les urines, des déformations et une fragilité anormale des os, des lésions généralisées avec localisation cranienne constante. L’examen du myélogramme après ponction sternale montre, la plupart du temps, des
myélocites.
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