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obliques. I n’y a pas de ptosis. Des deux côtés, on constate un nystagmus continu et rapide, vertical ou rotatoire. Les pupilles sont légèrement dilatées, mais égales. Les réflexes iriens lumineux et consensuels sont normaux. La sensibilité de la cornée et de la conjonctive paraît normale ; le réflexe cornéen existe.

L'examen du fond de l’œil, obligeamment pratiqué par notre collègue et ami M. Bourdier, montre « les papilles légèrement saillantes, les veines dilatées, les artères un peu rétrécies : le choroïde en voie d'atrophie, et l’absence congénitale de pigment oculaire rétinien ».

Le crâne est bien conformé, il n'ya pas d’hydrocéphalie ; aucune autre malformation, en particulier de l'oreille externe et de la mastoïde. Les dents, au nombre de 4, sont saines.

La langue, la voûte palatine, le voile, la luette sont intacts ; la déglutition est facile.

Les troubles de la sensibilité (autant que l’âge de l'enfant permet cette affirmation), les troubles trophiques et vasomoteurs font défaut.

L'examen électrique, pratiqué avec l'assistance de M. A. Weil, nous a montré l’inexcitabilité complète faradique et galvanique du nerf facial à son point moteur. Des muscles faciaux, seul les muscles du menton, de la commissure labiale et de l’aile du nez sont excitables ; encore leur contractilité faradique et galvanique est-elle très diminuée par rapport à celle du côté droit. Il n’y a rien à noter aux membres inférieurs : pas de raideur, pas de déformations. Les réflexes tendineux sont

normaux ; le réflexe plantaire se fait en flexion des deux côtés.

Etiologie

Toute la question de l’étiologie et de la pathogénie des aïfections congénitales « est encore pleine d'obscurités », écrit justement M. Cabannes. Nous avons déjà exposé les quelques notions qui à l'heure actuelle paraissent acquises : / nous n'y reviendrons pas. Il est préférable de préciser les quelques points étiologiques que permet de mettre au point l'étude comparative des cas précédents,

En ce qui concerne le sexe, nous voyons que le plus souvent c’estle sexe masculin qui est frappé. Sur nos 20 cas, il y en a 11 qui concernent des hommes, 6 fois ce sont des femmes, 3 fois (Bernhardt, Decroly, Schultze) le sexe n’est pas indiqué.

Les antécédents directs et collatéraux sont ordinairement bons (Cabannes). Cependant, il est des cas où l’on peut découvrir quelques tares : alcoolisme chez la mère (Minor), maladie mentale chez le père (Remak\, épilepsie chez une tante (Bernhardt), antécédents névropathiques dans toute la famille (Lagrange). Dans notre cas, il n'y a rien à relever dans les antécédents.

La paralysie faciale congénitale peut exceptionnellement offrir le caractère familial. Dans l'observation de Thomas, les deux frères étaient atteints de la même maladie; de plus une tante avait eu un enfant n’ayant qu'un bras ; la mère avait mis au monde, en plus des deux sujets atteints de paralysie faciale congénitale, un autre enfant porteur d’un pied bot congénital. D’autres cas donnent lieu à des

réflexions analogues : les frères et sœurs du malade vu

par M. Lagrange avaient présenté des accidents méningitiques ; ceux du malade de Bernhardt, des troubles psychiques. La grossesse de la mère s'était ordinairement passée sans accidents, sauf dans les cas rapportés plus haut. (V. p. 660.) L'accouchement se fait à terme, de la façon la plus normale ; il n’y 4 à faire ni version ni application de forceps. Tous les auteurs sont d'accord sur ce point,

que nous trouvons également signalé dans notre observa-

tion. Dans un seul cas, celui de Minor, l'enfant est né en état d'asphyxie apparente.

Dans l'immense majorité des cas (16 fois sur 17), l’affection est nettement congénitale, c'est-à-dire que les parents s’en sontaperçus dèsles premiers jours de la vie, Le premier signe révélateur, dit M. Cabannes, dont nous suivons l’exposé, est la déviation de la face, où, plus rarement, le lago-

phtalmos paralytique ou le strabisme congénital.

Étude clinique

La paralysie peut être bilatérale avec la totalité ou la presque totalilé des muscles atteints, ou unilatérale. Dans les deux cas, elle peut être partielle ; on l'a vu (Remak) limilée à une toute petite région de la face, le menton par exemple. Ge sont là les variétés que l’on rencontre le plus communément, associées avec une fréquence variable à d’autres troubles congénitaux (des mouvements des yeux par exemple). La plus remarquable des formes est la forme bilatérale.

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Forme bilatérale. — La paralysie peut être totale, portant sur les deux côtés de la face, et. de chaque côté, sur les deux nerfs faciaux. Le visage est immobile et sans rides. Le front ne se plisse plus. L'orbiculaire, parésié, ferme incomplètement l'œil, qui, au moment des efforts d’occlusion, est entrainé sous la paupière supérieure (signe de Ch. Bell) ; au-dessous de l'os malaire, la face est comme aplalie, affaissée ; les différents peauciers de la face sont flasques et sans action. L'ouverture nasale, au lieu de s’agrandir dans l’inspiration, s’affaisse, la commissure labiale tombe un peu plus d’un côté, la paralysie n'étant jamais absolument symétrique (Græfe). Le malade ne peut fermer la bouche qu'avec peine : il y a certaines syllabes qu'il prononcera toujours difficilement.

Les muscles du menton ne sont pas indemnes. « Tout en somme dans ce rapide aperçu rappelle la paralysie faciale à frigore de l'adulte : ici comme là, la paralysie, quelquefois totale, peut frapper avec une intensité inégale certains muscles et dans la forme congénitale ce sont surtout les orbiculaires des paupières et le frontal qui sont les plus atteints. Mais il peut y avoir des muscles entièrement indemnes, le platysma myoïdes (cas de Thomas), les muscles du menton (cas de Mæbius). » (Cabannes.)

Cette diplégie faciale avec paralysie prédominante de l'orbiculaire des paupières et du frontal s'accompagne, 7 fois sur 9, de troubles dans la motilité des yeux.

Habituellement les mouvements de latéralité sont impossibles ; la cause en est souvent dans la paralysie des deux droits externes (Harlan, Frayer, Schapringer, Græfe) :

les yeux sont alors en strabisme interne, mais il n'y a pas

de diplopie. Les autres muscles oculaires : droits supérieurs,

internes, externes, grands et petits obliques sont habituellement intacts. Dans deux cas, cependant, ceux de Frayer et de Recken, il existait une ophtalmoplégie congénitale externe analogue à celle qu’a décrite M. Cabannes sous le nom a’ophtalmoplégie complexe. Les pupilles fonctionnent normalement, et ce n’est que dans quelques faits rares (Harlan, Mœbius) que l'acuité visuelle parait notablement diminuée.

I n’y a rien de particulier à signaler en ce qui concerne les mouvements de la langue, du voile et des masticateurs. Les autres régions du corps ne présentent aucun signe de paralysie.

La sensibilité générale est intacte. Il en est de même des fonctions sensorielles, qui n’ont été trouvées altérées que dans un cas, celui de Græfîe.

Ajoutons enfin qu'à la diplégie faciale congénitale s’associent très souvent avec d’autres malformations : épicanthus double (Schapringer), absence bilatérale ou faible développement des caroncules (Schapringer, Chisolm), du repli semi-lunaire, luette fendue, malformation légère de la dernière phalange de l'index gauche, poitrine en entonnoir (Schapringer).

L'intelligence est toujours normale ; dans le cas de Græfe, il existait de légères attaques épileptiformes. |

Forme unilatérale. — Pour M. Cabannes, il y en a actuellement 8 cas. Si, à ces cas, nous ajoutons celui de Langdon et le nôtre, nous arrivons au total de 10.

La paralysie siège aussi fréquemment à droite qu'à gau-

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che; peut-être, cependant, y aurait-il une légère prédilection des troubles moteurs pour ce dernier côté.

Tantôt elle est totale (Bernhardt, Schultze, Stephan) et présente donc le type de la paralysie faciale périphérique . lagophtalmos paralytique, effacement des plis du visage, abaissement de la commissure labiale, impossibilité de rider le front, de fermer complètement l'œil, de rire ou de grimacer du côté malade ; ces différents jeux de la physionomie s'effectuent avec le côté sain vers lequel tout le visage se dévie, et ainsi s’accentue d’une façon très marquée la difformité qui résulte de la paralysie (Cabannes!. C’est ainsi ce que nous observons dans notre cas, où la paralysie faciale frappe également tous les muscles du côté gauche.

D’autres fois, cette paralysie est partielle, respectant certains muscles, qui sont d'habitude les muscles de la lèvre inférieure et surtout ceux du menton (Bernhardt, Lagrange, Minor), ou le grand zygomatique et le platysma (Bernhardt, Minor). Dans le cas de Remak, la paralysie se localisait aux seuls muscles du menton et de la lèvre inférieure du côté gauche, la difformité s’accentuait quand le malade voulait rire.

Dans la forme unilatérale, l’œil est moins atteint que dans la forme précédente ; les mouvements de latéralité des yeux sont quelquefois un peu paresseux, mais rarement très gènés (Bernhardt) : on peut observer alors des secousses nyslagmiformes (Bernhardt, Schultze). Dans les cas de Bernhardt et Lagrange, il y avait un strabisme interne des plus nets : dans celui de Remak, il existait un ptosis bilatéral avec gêne dans les mouvements d'élévation

du globe de l'œil.

Dans notre cas, les troubles oculaires étaient beaucoup plus marqués ; les signes constatés par M. le D' Bourdier indiquent en effet qu'il existe une paralysie des deux oculomoteurs externes, des deux grands obliques et des deux petits obliques. L'ophtalmoplégie était donc complexe. . Nous verrons tout à l’heure quelle signification il convient d'attribuer à ces symptômes.

Les pupilles sont toujours normales. Une fois (Stephan), le réflexe cornéen était aboli du côté paralysé, trois fois (Bernhardt, Minor, Stephan), les mouvements des yeux étaient absolument normaux.

Les mouvements de la langue, du voile,des masticateurs se font d’une façon correcte. Dans un cas (Stephan). le voile du palais et la luette étaient paralysés.

Les troubles sensitifs manquent habituellement. Cependant, dans le cas de Bernhardt il existait une anesthésie complète de la moitié paralysée avec kératite neuro-paralytique ; dans un autre cas du même auteur, la joue était plus creuse et l'os malaire moins saillant du côté paralysé. La sudation peut se faire plus vite du côté malade que du côté sain. (Bernhardt.)

Les organes des sens sont indemnes. Dans la majorité des cas, il n’existe aucun trouble du fond de l'œil. Nous avons vu que, dans notre cas, il y a deux lésions importantes : a) de la choroïdite ‘atrophique ; 6) une absence congénitale de pigment rétinien. L’odorat, le goût et l’ouie sont également conservés. Dans le cas de Stephan, l’acuité auditive était considérablement diminuée du côté paralysé et normale du côté sain.

En ce qui concerne les réactions électriques, voici ce qu'en

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dit M. Cabannes. L’exploration électrique a été faite systématiquement dans 10 cas (et elle offre une importance très grande non seulement au point de vue diagnostique mais encore au point de vue pronostique). L'application des deux courants (faradique et galvanique) sur le tronc du nerf au cas de diplégie faciale congénitale montre bien qu'à côté des muscles entièrement abolis au point de vue de la fonction (et c’est la presque totalité), il en est d'autres qui sont ou bien simplement parésiés ou tout à fait normaux : ainsi le platysma et les muscles situés derrière l'oreille (Thomas), les muscles de l'angle droit de la bouche et du menton ainsi que le releveur droit de l’aïle du nez ( Procopovici), les muscles tirant en bas et en dehors “es commissures labiales (1 cas de Bernhardt}) ont conservé leur fonction d’une façon plus ou moins complète.

L'exploration électrique montre également que la paralysie est ordinairement partielle dans la paralysie faciale congénitale unilatérale : V'excitabilité est normale pour une partie de l’orbiculaire des paupières et la moitié inférieure de l’orbiculaire des lèvres, du côté droit (Minor) ; elle est diminuée pour les muscles des lèvres et du menton à droite (1 cas de Bernhardt.

Dans certains cas, il faut une excitation très forte pour obtenir une secousse légère (1 cas de Bernhardt).

Le facial supérieur est habituellement la branche la plus frappée, et ce fait, que l’exploration électrique démon. tre péremptoirement, était à prévoir d’après les résullats à l'examen clinique.

L'exploration directe des muscles n’ajoute rien de plus

aux renseignements fournis par l'excitation du nerf.

On n'obtient ordinairement pas la réaction de dégénéres cence.

Dans notre cas, il existait une inexcitabilité complète du nerf facial gauche, tant aux courants faradiques qu'aux courants galvaniques, et cette constatation nous parait de la plus haute importance en ce qui concerne la pathogénie.

La maladie reste absolument stationnaire. Il n'y a guère qu'un cas, celui de Lagrange, où le facial inférieur semble avoir récupéré une partie de ses fonctions.

En somme, cliniquement, trois formes distinctes : a) diplégie faciale ; 4) forme unilatérale ; c) forme partielle, inerte et viciée.

Le diagnostic se fonde sur la constatation des points suivants : origine congénitale ; paralysie uni ou bilatérale des muscles innervés par le facial ; intégrité complète ou parésie de certains muscles ou groupes musculaires ; troubles fonctionnels en rapport avec les muscles paralysés et prédominant en général au niveau du facial supérieur qui est plus atteint (Cabannes).

Dans l'hémiatrophie faciale, il y a de l’atrophie des téguments, des poils, des glandes cutanées, du tissu cellulaire et des os sous-jacents, de la pâleur de la face, du refroidissement de la peau ; il se développe souvent des plaques de sclérodermie. Dans quelques cas, cependant, soit que la paralysie s'accompagne de troubles vaso-moteurs, soit que, au contraire, dansl’émiatrophie, il y ait des phénomènes paralytiques marqués, le diagnostic peut être hésitant. Le pronostic est mauvais. Quant au /raitement, il est

peu efficace.

Pathogénie

Certains auteurs attribuent la paralysie faciale congénitale à une lésion périphérique, d’autres à une lésion centrale.

La première opinion a été soutenue par Kortrum, Mann, Cohn qui raprochent l'affection que nous étudions en ce moment de certains cas acquis de paralysie faciale périphérique, où les branches du nerf étaient atteintes à des degrés variés d'intensité avec intégrité du muscle orbiculaire des lèvres (cas de Mann), de l'orbiculaire des paupières (Bernhardt), de l’élévateur de la lèvre supérieure (premier cas de Cohn), de l’élévateur de la paupière supérieure de l’orbiculaire des paupières (deuxième cas de Cohn).

Bernhardt invoque, au contraire, en faveur de l'origine nucléaire,les éléments suivants : absence de contracture,de tressautements fibrillaires, d’exagération de l’excitabilité réflexe, de mouvements associés se produisant dans les muscles encore actifs de la moitié atteinte du visage, dans les tentatives de mobilisation volontaire.

Bernhardt ajoute que bien que ces divers signes manquent ordinairement dans la paralysie faciale congénitale, rien ne prouve qu'ils n’aient pas existé au début pour disparai tre ensuite.

Muller a montré, en effet, qu'ils peuvent, après s'être montrés à la naissance, disparaître à la longue entièrement et échapper à l'œil de l’observateur, si celui-ci les recher-

che longtemps après le début (Cabannes).

. Sans doute, l'absence à peu près complète d’autres piè-.

ces rend difficile la solution du problème. Cependant, comme le fait remarquer M. Cabannes, si l’on peut, à la rigueur, taxer de périphériques, des paralysies faciales iso— lées unilatérales, on est presque autorisé à considérer comme d’origine nucléaire celles qui uni ou bilatérales sont associées à des troubles dans la motilité des yeux.

- Dans notre cas, nous croyons que l’on peut également admettre une lésion nucléaire, puisqu’à la paralysie faciale s'associe une paralysie des deux oculo-moteurs externes, des deux grands et petits obliques.

Mais quelle est la nature de cette lésion nucléaire ? Dans notre cas, nous avions pensé, dès l’abord, à une hémorragie ou à un foyer de ramollissement ayant détruit le noyau du facial. Cette hypothèse, qui a pour elle l’état de raideur parfois observé chez l'enfant, soulève de nombreuses objections dont voici les deux principales : 1° Pourquoi cette localisation exacte de la lésion vasculaire au noyau d’un nerf cranien ; 2° S'il s’agit d'hémorragie ou de ramollissement, à moins que ces lésions né se soient produites très tôt, à une époque où les fibres cylindraxiles émanées des grandes cellules radiculaires ne sont pas encore développées on devrait constater, au niveau du nerf atteint, des réactions électriques, normales où non. Or, l'examen fait par M. Weil a montré l'absence de toute excitabilité du nerf facial aux courants faradiques ou gal- vaniques. Il faut donc admettre qu’il s’agit plutôt d’un arrêt de développement, que d’une agénésie.

En faveur de ce dernier diagnostic, on peut faire valoir : 1° qu'il existe, chez notre petit malade, d’autres malforma-

tions dont la nature congénitale n’est pas douteuse :

nf:

absence de pigment rétinien : choroïdite atrophique ; 2° la localisation même de la paralysie. Celle-ci atteint en effet le facial gauche, les deux droits externes, les deux grands et petits obliques. Or, comme le font remarquer MM. Babonneix et Harvier, « les rapports intimes du noyau de la septième et de la sixième paires expliquent sans commentaires la lésion simultanée des deux nerfs. Le processus atrophique, s'étendant vers la protubérance, atteint le noyau de la quatrième paire et le centre du petit oblique contigu au précédent. On sait, en effet, que le noyau du pathétique continue la colonne de substance grise, parallèle à l’aqueduc de Sylvius et étendue en avant jusqu'aux tubercules quadrijumeaux, où se trouvent les origines de la troisième paire. Hensey et Vœælkers ont pu distinguer, dans ces origines du moteur oculaire commun, un certain nombre de petits centres, isolés et indépendants, et qui sont d'avant en arrière : le centre du droit interne, du droit supérieur et du releveur, du droit inférieur et enfin du petit oblique.

« Il conviendrait d'admettre, dans notre cas particulier, une agénésie de la substance grise du côté gauche étendue en longueur de l'eminentia teres, en arrière, à la partie la plus postérieure du noyau du moteur oculaire commun, et, à droite, localisée aux noyaux de l’oculo-moteur externe, du pathétique, et à la partie voisine du noyau de la troisième paire. »

Quelle est la nature de ce processus atrophique ! C’est ce qu'il est encore impossible de dire. Les auteurs allemands parlent de fonte nucléaire (Kerneschwund), que

Mœbius tend à rattacher à une lésion inflammatoire, d’ail-

LB

leurs mal déterminée, d’autres invoquent un arrêt de développement simple, spontané. C’est en faveur de ce diagnostic que parleraient les constatations nécropsiques de Heubner.

Peut-être que la conception encore toute hypothétique appliquée par Kunn à la pathogénie de l’ophtalmoplégie congénitale pourrait s'appliquer à celle des paralysies faciales congénitales (1).

1. On trouvera l'opinion de Kunn exposée tout au long dans la thèse de V. Barnef (Sur l’Ophtalmoplégie congénitale. Bordeaux, 1900) et dans un article sur la même question de la Nouvelie Iconographie de la Salpétrière, novembre-décembre