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OBSERVATIONI BABONNEIX et M1GET (in extenso)

Solange A.…., âgée de 5 ans est née à terme après un accouchement normal et rapide. Dès la naissance, l’entourage a remarqué une déformation de la face, de la bouche en particulier, accompagnée de troubles de la succion et de la déglutition qui ont rendu l’alimentation difficile ; plus tard, vers l’âge de trois ans, on a constaté latrophie linguale en raison du retard et de la difficulté de la parole. A l’examen, l’attention est attirée d'emblée par le faciès. La physionomie immobile, inexpressive, hébétée, les yeux largement ouverts et larmoyants, le nez épaissi à la racine, la bouche entr’ouverte laissant apercevoir des dents irrégulières, mal plantées et cariées, le menton fuyant donnent à l’enfant l’apparence d’une pseudo-bulbaire. Les troubles de la musculature oculopalpébrale consistent surtout en une abolition des mouvements de latéralité volontaires et réflexes, avec strabisme convergent et conservation des mouvements de verticalité. Le clignement est rare mais le réflexe nasopalpébral donne une réponse légère. Une asymétrie faciale très nette au repos témoigne d’une paralysie faciale gauche. De ce côté, les traits paraissent plus étalés, la queue du sourcil plus basse, le sillon naso-génien moins accentué, la commissure buccale légèrement déviée à droite, les rides du front effacées. Les mouvements volontaires exagèrent la paralysie faciale gauche, évidente à un simple examen, et font apparaître la paralysie faciale droite d’ailleurs atténuée. L’occlusion des paupières est incomplète avec signe de Charles Bell bilatéral.

La bouche est déformée ; la lèvre supérieure proéminente, l’inférieure comme rétractée. La fermeture de la