MOTS

s’est terminée par la naissance de la petite Gilberte a été médiocre : la maman aurait perdu du sang les deux premiers mois de sa grossesse et accouché trois semaines avant terme. Deux réactions de Bordet-Wassermann faites pour son sang, auraient été négatives. L’enfant, qui pesait sept livres le premier jour, n’a marché qu’à vingt mois, n’a parlé qu’à trois ans. Elle a eu ses premières dents à six mois.

H. de la M. — Dès le début, on s’est aperçu qu’elle

J.…. Gilberte (Gazefle des Hôpitaux du 2 décembre 1936).

« avait quelque chose aux yeux », que son visage était immobile, sa voix monotone et qu’elle s’étranglait en avalant. Elle a été, à deux reprises, soumise au ipAités ment spécifique (Acétylarsan, Quinby).

E. A. — Les mêmes signes occupent encore aujourd'hui la première place dans le tableau clinique. Le faciès est inerte, sans expression, les joues pleines, le front sans ride ; il est impossible d'obtenir, par les excitants habituels, des jeux variés de physionomie.

Son ab

Elle ne sait pas se moucher. Lorsqu’elle pleure, elle n’a pas de larmes. Le signe de Bell existe des deux côtés. L'examen des yeux effectué par M. Coutela aboutit aux résultats suivants : mouvements verticaux possibles, mais d’une amplitude très limitée, mouvements de convergence à peine ébauchés, mouvements de latéralité inexistants, ce qui donne à la figure un aspect particulier. Il n’y a pas de stase papillaire, pas de tache rubis de la macula. La contraction pupillaire s’effectue normalement. La langue est peu mobile : il semble qu’elle ne puisse à volonté sortir de la bouche (elle reste collée sur le plancher de la bouche) et qu’elle soit le siège d’une certaine atrophie. L'enfant ne sait pas mastiquer, avale difficilement et souvent s’engoue lorsque les bouchées sont trop volumineuses.

Sa voix est lente, monotone. Elle bave abondamment.

Son intelligence est à peu près ce qu’elle doit être chez un enfant de cet âge : elle sait ses lettres et commence à savoir compter sur les doigts.

Il n’y a rien à signaler en plus de ces constatations, à l’exception d’une certaine vivacité des réflexes rotuliens et de dents cariées. Nous n’avons observé aucune malformation : anomalie, spina-bifida, pied bot. Les réactions électriques des muscles innervés par le facial n’ont pu être recherchées. De même la ponction lombaire n’a pas été pratiquée.

Dans les atteintes unilatérales, l'aspect est variable selon qu’il s’agit d’une variété plus ou moins complète.

La paralysie étant du type périphérique, nous ne nous attarderons pas à en rappeler les caractères ha-

DER ea

bituels dans les cas typiques : le visage est asymétrique, les jeux de la physionomie ne sont possibles que du côté sain, ce qui accentue encore le contraste. L’effacement des rides du front et des plis de la face, l’abaissement de la commissure labiale, la lagophtalmie avec signe de Bell complètent ce tableau.

Il est rare cependant que la paralysie soit aussi étendue; assez souvent elle n’est que partielle, affectant plus spécialement le facial supérieur comme dans la diplégie ; elle respecte alors certains groupes musculaires, en particulier ceux de la commissure labiale et du menton, le peaucier et l’orbiculaire des paupières. Par exception, elle prédominait dans deux cas au triangulaire et au carré du menton (BERNHARDT, REMAK).

Moins fréquemment que dans la forme bilatérale, on constate des troubles uni ou bilatéraux de la motilité oculaire dans le territoire du M.O.E. (WARRINGTON, BERNHARDT, SMITH, DUPUY-DUTEMPS, MONNIER-KUHN) ou du M.O.C. (ARMAIGNAC, REMAK, SCHULTZE, GUINON).

D’autres paralysies des nerfs craniens voisins peuvent encore exister. (BABONNEIX et HARVIER, ABRAHAM- SON) ainsi que des malformations somatiques diverses parmi lesquelles nous ne retiendrons que les anomalies auriculaires (NEURATH, GOLDREICH, HEALY), la discussion devant en être faite avec les cas dus à une lésion pétreuse.

On observe quelquefois des troubles vaso-moteurs dans l’hémiface paralysée (BERNHARDT, HEALY) ; ceuxci semblent spécialement liés à la forme unilatérale

Disons enfin que l’état général est parfaitement conservé et qu’il n’y avait de troubles intellectuels que dans un cas (WARRINGTON).

Deux descriptions de paralysie faciale congénitale

essentielle unilatérale illustreront ce tableau clinique.