OBSERVATION III

BABONNEIX et HARVIER (in extenso).

Léonie D., âgée d’un an, est l’unique enfant de parents bien portants. Le père, âgé de 27 ans, la mère, âgée de 21 ans, sont tous deux vigoureux et bien portants. Dans leurs antécédents personnels et héréditaires, on ne relève aucune tare syphilitique, alcoolique ou nerveuse. La mère raconte qu’elle « louchait » dans son enfance ; elle présente actuellement un léger strabisme divergent. L'enfant est née à terme : la grossesse a été absolument normale. La durée du travail, affirme la mère, n’a pas dépassé deux heures ; l'accouchement a été facile et rapide. Il n’y a pas eu d'application de forceps ; l'enfant n’est pas née en état d’asphyxie.

Aussitôt après la naissance, la mère aurait constaté une déviation de la bouche et dans les jours suivants une convergence des globes oculaires.

Cette enfant, nourrie au sein pendant six mois, puis au biberon, n’a jamais eu de maladies graves. Elle a eu à huit mois ses premières dents. La mère l’amène à l’hôpital à la fin de septembre 1908, parce que depuis deux mois l’enfant mise en nourrice est mal alimentée, a beaucoup maigri et présente des troubles intestinaux.

Ernnquer

Actuellement la petite malade mesure 74 centimètres et ne pèse que 6 kg. 530. Son état général est encore satisfaisant ; elle n’est pas rachitique ; ses différents organes sont sains. Les selles jaunes et glaireuses à l’entrée ont repris leur caractère normal après quelques jours de traitement approprié, Lorsque l’enfant est au repos et calme dans son berceau, on constate une paralysie faciale gauche évidente. Toute la moitié gauche de la face paraît immobile.

Les fentes palpébrales sont également ouvertes des deux côtés ; mais la queue du sourcil est plus basse du côté gauche. Le sillon naso-génien est à peine esquissé, aile du nez aplati, l’orifice nasal rétréci ; la commissure labiale nettement déviée et abaissée de ce côté. Cette paralysie devient plus évidente encore lorsque l’enfant dort, la paupière supérieure gauche ne recouvrant alors qu'à moitié le globe oculaire, ou lorsqu'elle pleure ; la région frontale ne présente pas de rides et l’œil reste ouvert à gauche.

Il existe de plus une ophtalmoplégie externe bilatérale ; au repos on note un strabisme convergent des plus nets ; lorsqu'on fait suivre des yeux à l'enfant un objet brillant, on constate que les mouvements d’élévation en haut el en dehors (petit oblique), d’abduction, de rotation en bas et en dehors (grand oblique} sont impossibles tandis que les mouvements d’élévation et d’abaissement du globe oculaire sont corrects.

Il existe une paralysie des muscles droits externes, grand oblique et petit oblique. II n’y a pas de ptosis.

Des deux côtés, on constate un nyslagmus continu et rapide, vertical ou rotatoire. Les pupilles sont légèrement dilatées mais égales. Les réflexes iriens lumineux

et consensuels sont normaux. La sensibilité de la cornée et de la conjonctive paraît normale : le réflexe cornéen

existe. L’examen du fond de l’œil pratiqué par Bour- DIER, montre « les papilles légèrement saillantes, les veines dilatées, les artères un peu rétrécies, la choroïde en voie d’atrophie et l’absence congénitale de pigment oculaire rétinien. »

Le crâne est bien conformé, il n’y a pas d’hydrocéphalie ; aucune autre malformation en particulier de l’oreille externe et de la mastoïde. Les dents, au nombre de quatre, sont saines. La langue, la voûte palatine, le voile, la luette sont intacts. La déglutition est facile. Les troubles de la sensibilité (autant que l’âge de l’enfant permet cette affirmation), les troubles trophiques et vasomoteurs font défaut.

L'examen électrique pratiqué avec l’assistance de M. A. WEILL nous a montré l’inexcitabilité complète faradique et galvanique du nerf facial à son point moteur.

Des muscles faciaux, seuls les muscles du menton, de la commissure labiale et de l’aile du nez sont excitables, encore leur contractilité galvanique et faradique est-elle très diminuée par rapport à celle du côté droit. Il n’y a rien à noter aux membres inférieurs : pas de raideur, pas de déformation.

Les réflexes tendineux sont normaux. Le réflexe plantaire se fait en flexion des deux côtés.