‹ Les paralysies faciales congénitales essentiellesChapitre 49 sur 59 · ST · texte numérisé non relu

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Cet exposé permet de conclure qu’il s’agit en réalité d’une aplasie ou d’une hypoplasie sans aucune trace de dégénérescence. Sans doute l’absence d’un processus de destruction ne parle pas toujours contre l’hypothèse inflammatoire car il existe chez le jeune une active régénération (HEUBNER). Il y aurait eu toutefois sur les muscles de la langue, une répercussion encore constatable des années après (HITz1G).

L’autopsie pratiquée par NEURATH dans un cas de paralysie faciale unilatérale avec malformations äiverses, semble bien également en faveur d’une aplasie nucléaire. Il observa en outre l’atrophie de divers organes : foie, rate et rein gauche et des anomalies cardiaques, tout cela évoquant l’idée d’un trouble de développement généralisé.

A l’appui de la théorie dégénérative, nous allons maintenant citer les constatations anatomiques faites par Rain et FOWLER dans un cas de diplégie faciale. Les auteurs trouvèrent une altération nette des noyaux faciaux avec grosse diminution du nombre des cellules. Les éléments qui persistaient et leurs prolongements étaient atrophiés. Les colorants se fixaient particulièrement mal. Les racines du facial étaient atteintes, les fibres musculaires étant normales.

En somme, il s’agissait, en parfait accord avec l’hypothèse de Morgius, d’une dégénérescence avec fonte

et non d’une aplasie.

ONTORE

Un cas semble pourtant s’opposer à la théorie nucléaire.

L’autopsie en a été publiée par BERNHARDT en 1890; elle concernait une paralysie totale du facial droit avec atteinte du M.O.E. et troubles dans le territoire du trijumeau du même côté.

Voici le résumé de l’examen :

Pie mère œdématiée sur la convexité.

Vaisseaux gorgés de sang.

Base du cerveau normale.

Ramollissement rond à la partie droite de la protubérance.

Ramollissement total de la région inférieure du tubercule quadrijumeau droit ayant détruit partiellement la moitié supérieure. Les coupes pratiquées au niveau des tubercules quadrijumeaux, de la protubérance et du bulbe, montrèrent des noyaux microscopiquement intacts. Dans les parties ramollies, seules quelques cellules subsistaient.

Mais il existait dans ce cas un enfoncement profond de la région sus-orbitaire gauche remarqué dès la naissance et une déviation légère de la tête vers la droite. Pour l’auteur, cette dépression aurait justifié par compression du cortex les paralysies des territoires du VII et du VI droits malgré l’absence de crises à type épileptiforme et les ramollissements observés auraient expliqué les autres particularités cliniques. HEUBNER estimait d’ailleurs que ce cas n’avait

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