ETES

pas été suffisamment étudié au point de vue anatomique pour qu’il soit possible d’en tirer des conclusions.

Nous verrons enfin à propos des ophtalmoplégies que certaines atteintes très limitées reconnaissent à leur origine une absence du nerf ou du muscle. Ce sont des constatations de cet ordre qui ont permis à Kunx d’édifier sa théorie de la chaîne. Il est douteux qu’une telle explication puisse être valable quand il s’agit de multiples paires craniennes et d’un territoire musculaire étendu à une hémiface ou même au visage entier.

PATHOGENIE

Abstraction faite du cas douteux de BERNHARDT, les constatations anatomo-pathologiques que nous venons de développer nous ont mis en présence de deux ordres de faits qui servent chacun de base à une théorie pathogénique opposée.

S'agit-il d’une destruction, d’une fonte ou d’une lésion des noyaux dont la formation normale au moins au début a été entravée par une cause indéterminée, ou bien sommes-nous en présence d’un vice de développement, d’une hypoplasie ou même d’une aplasie totale portant avec élection sur certains centres ?

Les autopsies de HEUBNER et de NEURATH militent nettement en faveur de cette dernière hypothèse. Pour BABONNEIX, la coexistence de choroïdite atrophique et l’absence de pigment rétinien dans l’un de ses cas paraît indiquer un processus aplasique et STRUMPELL interprète les malformations musculaires pectorales et autres comme le témoin d’une inhibition très générale du développement embryonnaire ayant pu toucher les noyaux. D’une facon plus précise, FROGER attribue les symptômes présentés par un de ses malades à « l’absence bilatérale complète des noyaux de la sixième paire et à l’absence partielle de ceux de la

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septième. Cependant KUNN qui le premier avait émis l'opinion de la possibilité d’une hypoplasie, pensait

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ec...

Aplasies nucléaires supposées. À gauche, dans le cas Babonneix- Miget; à droite, dans le cas Babonneix-Harvier. (Gazette des Hôpitaux du 22 juin 1932.)

que celle-ci pouvait porter sur l’un quelconque des « chaînons » formant l’organe moteur : noyau, nerf ou muscle, l’ensemble étant comparé à une « chaîne » dont l’atteinte en un seul point suffit à supprimer le fonctionnement. KALISCHER, étudiant les malformations musculaires, pense aussi qu’elles pourraient relever soit d’une anomalie primitive, soit d’un manque de développement en relation avec une aplasie des centres nerveux correspondants. KIRBY envisage plus spécialement la possibilité de deux ordres de troubles:

ceux d’origine mésodermique ressortissant à l’absence congénitale du tissu musculaire et ceux de siège ectodermique. Dans cette catégorie prennent place les aplasies des noyaux ou des nerfs et les dégénérescences des muscles secondaires à des lésions nerveuses ou centrales.

Cependant BRUNS et CRAMER écrivent : « Nous allons étudier maintenant les aplasies ou hypoplasies congé-

nitales. Mais il n’est pas possible d’affirmer qu’il ne

s’agit pas d’inflammation ou d’autres processus pathologiques ayant agi pendant la vie intra-utérine. Le résultat final est le même: absence du ou des noyaux ».

D'ailleurs l’autopsie de RaINY et FOWLER apporte la preuve du rôle d’une dégénérescence à l’origine de certains cas. MoEBIus, sous le nom de « Fonte nucléaire infantile » avait déjà soutenu cette théorie. Pour cet auteur, en dehors de la spécificité ou de l’éthylisme des procréateurs, il faudrait invoquer une foxine hypothétique dont l’action accumulée pendant plusieurs générations toucherait avec prédilection les noyaux moteurs craniens et plus particulièrement les noyaux oculaires, « ceux qui servent le plus à l’homme ». Il faut toutefois convenir, malgré l'existence de cas familiaux, que cette localisation élective d’un facteur pathogène indéterminé paraît bien improbable.

Ces atteintes nucléaires multiples seraient mieux expliquées par l’existence d’une polioencéphalite in-

tra-utérine. KirBy et TALPAIN en admettent la possibilité et GoWERS avait déjà noté que les symptômes observés sont les mêmes que ceux produits par la polioencéphalite. Le cas de GUINON que BABONNEIX pense devoir être congénital, était attribué par son auteur à cette affection. TOLLEMER objectait cependant que l’intégrité de la musculature intrinsèque de lœil n’était pas en faveur de cette manière de voir. L’observation d’ABRAHAMSON concerne une fillette née au cours d’une épidémie de maladie de Heine-Medin, HopPpE-SEYLER rapporte la coexistence d’une paralysie faciale congénitale essentielle avec une polioencéphalite post-rubéolique survenue à l’âge de deux ans, et DÉJERINE signale l’apparition possible des paralysies faciales nucléaires au cours des poliomyélites aiguës. CABANNES, à propos du malade de RIVIÈRE et ANDÉRO- DIAS pense également à une polioencéphalite fœtale d’origine HE probable et MARFAN, rappelant à la suite d’un cas d’ophtalmoplégie nucléaire acquise, l'existence des paralysies oculaires congénitales, écrit: « Il est probable qu’il s’agisse d’une polioencéphalite supérieure qui s’est développée pendant la vie intrautérine » ; poliomésencéphalite lui paraît d’ailleurs plus exact. La même explication est évidemment valable pour les paralysies faciales observées dans des circonstances analogues.

Parmi les facteurs capables de provoquer la dégénérescence des noyaux d’origine des nerfs craniens, il

faut en dehors des causes toxi-infectieuses envisagées,

penser à la possibilité de traumatismes survenus à la naissance et ayant entrainé des modifications circulatoires importantes à leur niveau.

Notre étude étant limitée aux paralysies faciales essentielles, nous éliminons les cas qui comportent, comme celui de MINOR, une asphyxie bleue ou des crises convulsives épileptiformes, le diagnostic causal étant alors évident; mais dans un certain nombre d'observations, en particulier lorsque l’accouchement fut long ou anormalement rapide, ce mécanisme serait susceptible d'intervenir. Telle est d’ailleurs l’opinion de LucE; il faut pourtant y opposer la coexistence fréquente des malformations somatiques.

On peut envisager enfin une dégénérescence spontanée et autogène que GowErs a désignée sous le nom d’abiatrophie. Les noyaux auraient une existence éphémère et entreraient ensuite en régression après une courte période d'activité. Ce processus serait dû à un manque de vitalité inhérent à la constitution même de ces centres, à un véritable « épuisement ».

Bonar et OWENS qui admettent cette théorie pensent qu’il pourrait encore s’agir d’un défaut de nutrition : l’association à d’autres dystrophies leur semble justifier cette supposition.

Cette théorie tend en somme à expliquer la dégénérescence par l'intervention de facteurs régressifs assez voisins des causes inhibitrices qui sont sans doute

à l’origine des aplasies.

Tage

La plupart des auteurs, ne pouvant prendre parti avec certitude, admettent la possibilité des diverses hypothèses que nous avons rapportées; chacune paraît d’ailleurs renfermer selon les cas, une part de vé-

rité.

ETIOLOGIE

Il est exceptionnel de rencontrer une cause déterminante nette dans les circonstances ayant précédé la naissance. La grossesse s’est généralement développée sans incidents; l’accouchement a eu lieu normalement et à terme.

Cependant, on a signalé quelquefois la durée anormale du travail qui peut être soit excessivement rapide (LAGRANGE, BABONKNEIX et HARVIER, BABONNEIX et MiGEr), soit au contraire particulièrement prolongée (Morgius, HoPppE-SEYLER, CoMBY, BoNAR et OWENs, ALAJOUANINE). Certains auteurs rapportent même un état plus ou moins persistant de mort apparente (MOE- BIUS, ALAJOUANINE); dans un cas la léthargie n’aurait pris fin que le troisième jour (BONAR, OWENS). Dans une observation (RAINY et FOWLER), il y avait eu application de forceps : pourtant l’évolution ultérieure sans régression, la participation du peaucier et surtout l’autopsie démontrèrent péremptoirement une atteinte nucléaire. Enfin, la prématurité semble assez fréquente (PROGOPOVICI, GIERLICH, BABONNEIX-HARVIER,

BABONNEIx-GOUYEN).

DE PINDRAY 6

Fagor

On ne relève habituellement rien de particulier dans les antécédents directs ou collatéraux des malades, abstraction faite de quelques cas observés dans des familles de névropathes (LAGRANGE, BABONNEIX et GouxEN), ou dans lesquels on avait signalé l’épilepsie d'une tante (BERNHARDT), une maladie mentale chez le père ou la sœur (REMAK, BERNHARDT).

Il convient par contre d'étudier plus longuement les exemples familiaux rencontrés dans la littérature; certains ont voulu y trouver un argument en faveur de la théorie de Moëgius. La symptomatologie faciale est à la vérité peu nette chez le frère et la sœur observés par GazéPy, les paralysies oculaires dominant le tableau clinique, mais les deux frères et les enfants étudiés par THoMAs et CADWALADER sont des

exemples typiques de diplégie familiale essentielle.

La première observation portant sur plusieurs générations est celle de TRAUTMANN dont les six malades : la mère, deux fils et leurs tantes étaient affli-

gés de parésie faciale gauche.

Récemment, ITERSON a publié l’histoire d’une famille dont nous reproduisons l’arbre généalogique montrant une paralysie faciale unilatérale dans six

cas et une diplégie dans trois autres.

La naissance du dernier enfant avait nécessité l’application du forceps, mais l’existence de ces atteintes multiples dans sa parenté permit de rejeter l’hypothèse de l’origine obstétricale de sa paralysie.