Bases histologiques

Au niveau du segment dilaté, on voit au microscope que l'hypertrophie porte principalement sur les fibres musculaires circulaires (Swenson), donc semble être d'origine réactionnelle. On note des altérations inflammatoires de la muqueuse.

Surtout la lésion histo-pathologique admise actuellement par tous les auteurs comme étant capitale, est l'absence des cellules parasympathiques des formations nerveuses intramurales au niveau de la jonction recto-sigmoïdienne : en 1923, Ishikawa note l'absence des fibres parasympathiques de la zone sous-dilatée qui présente une diminution nette de calibre par rapport au mégacôlon et même par rapport à la normale (Robertson et Kernohan). Hiatt constate l'absence où la diminution des cellules du plexus d'Auerbach de la zone rétrécie. Bodian, d'après une étude portant sur 28 observations, montre la disparition absolue des cellules ganglionnaires des plexus d'Auerbach et de Meisner sur une longueur de 4 à 26 cm. dans le segment le plus distal du gros intestin. Ce segment comprend la partie terminale rétrécie plus une zone adjacente dilatée de | à 5 cm. de long. La limite infé- .rieure de la portion intestinale anormale se situe à la marge de l'anus dans 47 %, des cas selon Swenson, ou quelques centimètres plus haut ; la limite supérieure se trouve à un niveau-étage de la région recto-sigmoiïdienne, du côlon descendant ou de l'angle splénique (Bodian), et même remonte jusqu'à la moitié du célon. transverse (State). || existe au niveau de cette limite supérieure une courte zone de transition avec cellules ganglionnaires petites et rares. « Aucune réaction inflammatoire, aucune fibrose ne furent trouvées au niveau même des plexus », affirme Bodian, qui en déduit que la disparition des cellules ganglionnaires ne relève pas d'une inflammation, mais est congénitale,

Psp

Ces modifications de structure histologique sont caractéristi- . ques de la maladie de Hirschprung (Bodian, Whitehouse et Kernohan, Swenson, Rheinlander et Diamond], et il semble bien qu'elles soient à l'origine du dysfonctionnement physio-pathologique cause de la maladie mégacolique.

Formes mineures.

Si dans les formes mineures on ne trouve pas toujours le gigantisme colique qui peut n'apparaître que très tardivement dans les mégacélons bien compensés, il existe néanmoins une certaine hypertrophie de la musculature lisse de l'intestin sus-jacent à la partie distale « aganglionnaire » de calibre souvent réduit.