HISTORIQUE

Pour la première fois, en 1886, Hirschprung décrit le mégacôlon congénital sous le nom de « constipation du nouveau-né conséquence de la dilatation et de l'hypertrophie du célon ». Sur les cadavres de deux enfants morts à 7 et || mois de distension abdominale, il fait une étude approfondie de l'anatomie pathologique du syndrome : il note que les portions dilatées correspondent au côlon et au sigmoïde, mais que « le rectum n'est pas dilaté et semble au contraire être le siège de quelque sorte de léger rétrécissement ». || insiste ensuite sur la description détaillée de la portion intestinale hypertrophiée.

À partir de cette date, de nombreuses publications prouvent que, si elle est rare, la maladie n'est ni nouvelle ni inconnue ; tous les auteurs, à la suite de Hirschprung admettent la valeur de la dilatation colique,,et s'attachent à préciser les caractères cliniques, et plus tard radiologiques de la maladie. Grancher et Comby, en 1904, dans le Traité des Maladies de l'Enfance, montrent que ce syndrome atteint principalement les garçons et entraîne la mort le plus souvent avant un an.

Mais l'étiologie et la pathogénie du mégacélon restaient inconnues malgré les travaux de Mya, Marfan, Lennander et Fenwick. Tous les traitements basés sur les différentes théories pathogéniques, en particulier ceux préconisés par Cannon, Bayliss et Staring et, en 1923, par Royle, n'amenèrent que désillusion. Seule la colectomie pouvait apporter quelques quérisons durables, mais elle était extrêmement dangereuse.