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En 1946, Ehrenpreis, s'occupant des obstructions intestinales chez l'enfant, voit entrer au K.L.B. pour un état occlusif, un nouveau-né de trois jours : deux fois, l'enfant est soulagé par des lavements : une radiographie faite après lavement baryté ne montre pas de dilatation colique, mais cinq semaines plus tard, une nouvelle radiographie permet d'affirmer le diagnostic de mégacélon congénital ; l'enfant meurt à 2 mois 1/2 et le diagnostic est confirmé par l'anatomie pathologique. « Ce cas prouve - que le début de la maladie mégacolique n'est pas nécessairement : dû à une dilatation primitive du côlon : la dilatation peut survenir secondairement », dit Ehrenpreis qui, après avoir rencontré deux autres cas semblables, fut amené à rechercher dans la littérature le mode de début de la maladie de Hirschprung. Et, dans sa thèse, il démontre qu'un « dysfonctionnement de l'évacuation est primaire dans la pathogénie du mégacélon congénital ».

C'est pourquoi il importe de traiter le segment intestinal fonctionnellement anormal comme la cause de la maladie.

L'observation suivante à été à l'origine de notre travail.