V... Jean-Paul
Le 7 juin 1949, l'enfant, qui est âgé de 15 mois, est hospitalisé à l'Hépital Debrousse dans le service du Docteur Bertoye.
Dans les antécédents héréditaires de l'enfant, rien à signaler. Du point de vue collatéral, une sœur de 4 ans 1/2 en bonne santé, une autre sœur est décédée à l'âge de 15 mois d'infection non précisée.
Le petit malade est né à terme, l'accouchement a été normal, le poids à la naissance était de 3 kg. 850. La croissance a été normale, mais depuis les premiers jours, existe une constipation importante. Les selles sont très dures et ne sont obtenues qu'avec des lavements.
Huit jours avant son hospitalisation, l'enfant présente des crises aiguës de coliques, la constipation est extrême : il faut trois lavements quotidiens pour obtenir une exonération minime.
La radiographie sans préparation montre un aspect mégacolique, localisé à la partie immédiatement en amont de l'ampoule rectale.
Dans le service du Dr Bertoye, l'examen montre un abdomen volumineux où la palpation permet de percevoir de gros fécalomes surtout dans la fosse iliaque droite. L'état général est bon et les divers examens pratiqués normaux.
Le 13-6-49, l'examen radioscopique, après lavement baryté, montre un sigmoïde déporté à droite et volumineux. En outre, le Docteur Bertoye note : « Au cours du lavement baryté, on remarque dans la partie moyenne du sigmoïde, un rétrécissement qui paraît spasmodique, car il se laisse forcer et n'est pas retrouvé à la radiographie ».
Ce n'est qu'er mars 1952 que l'enfant est de nouveau hospitalisé à Debrousse. Pendant les deux ans et demi qui se sont écoulés, le comportement est demeuré le même. À part un épisode diarrhéique de trois mois, en 1950, l'enfant présente une constipation très importante, résistant parfois à quatre ou cinq lavements quotidiens. || n'y à jamais eu de sang dans les selles, l'appétit est bon, les vomissements tout à fait exceptionnels. L'enfant peut s'amuser et courir lorsqu'il à le ventre bandé. L'examen montre un ventre énorme, les ondes péristaltiques sont vues très nettement. A la palpation, on ne sent pas de fécalomes. L'enfant pèse 17 kg. 300 et mesure 102 centimètres.
Le 14 mars 1952, des radiographies objectivent un mégacélon qui a considérablement augmenté de volume. Puis la prostigmine intramusculaire entraîne une discrète et passagère amélioration. Pendant les années 1952 et 1953, deux séries d'infiltrations splanchniques gauches associées à des lavements quotidiens permettent à l'enfant une existence à peu
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près normale, mais l'efficacité de ce traitement s'amoindrit. L'enfant, qui a 5 ans 1/2, est examiné le 30-4-1953 [fig. n° 1} et son admission dans le service du Professeur P. Bertrand, à l'Hépital de la Croix-Rousse est décidée: l'enfant entre le 29-4-1953,
Les examens habituels pré-opératoires sont pratiqués.
Le 15-5-1953 : intervention [Professeur Bertrand, Docteur Gilbertas, Docteur Barry).
Fig. |. — Observation N° |.
Le ciiché montre l'énorme dilatation colique.
Anesthésie générale bonne. Incision médiane sous-ombilicale prolongée au-dessus de l'ombilic. On trouve exactement les lésions que laissaient prévoir les clichés radiologiques, c'est-à-dire un énorme mégacélon pelvien au-dessus d'une zone recto-sigmoiïdienne normale. La dilatation mégacolique se prolonge jusqu'au cæcum qui est très mobile. Libération abdominale suivant la technique de Swenson et Bill. Péritonisation soigneuse du pelvis. Le temps périnéal se passe sans incidents et est terminé par la mise en place d'un drain rectal et par un petit drainage de l'espace pré-coccygien à travers le creux ischio-rectal gauche.
Examen de la pièce : La résection a porté sur 20 centimètres d'intestin : des prélèvements faits sur la zone recto-sigmoïdienne n'ont pas montré à l'examen histologique (Professeur J.-F. Martin) de lésions des plexus nerveux
Fig. 2. — Observation No |.
Radiographie de face du) 4-5-53, montrant, sous la zone dilatée, un segment recto-sigmoïdien rétréci. À cette date, nous n'utilisions pas encore les incidences latérales ou obliques.
Fig. 3. — Observaïion No 1.
Cliché du 16-6-53. Un mois après l'intervention on note une réduction marquée de la dilatation colique.
Fig. 4. — Observation N° |.
Radiographie du 25-3-54. Un an après. l'intervention, le volume du célon à peu diminué par rapport au cliché précédent.
Les suites opératoires ont été simples. Pendant huit jours, une petite fistule ischio-rectale a livré passage à des matières, puis s'est spontanément fermée.
Le 16 juin 1953 : une radiographie montre une diminution considérable du mégacôlon.
Le 3-9-1953, l'enfant est revu: l'état clinique est excellent. La radiographie montre un côlon pelvien de taille à peine supérieur à la normale.
Le 19-11-1953, l'enfant qui a beaucoup grandi présentait un transit digestif parfait avec selles spontanées quotidiennes.
Il a cependant éprouvé à deux ou trois reprises, la semaine dernière, des douleurs abdominales cédant à l'émission de gaz. Les calmants administrés pour préparer l'examen radiologique ont déclenché une crise douloureuse abdominale qui a duré cinq heures.
Radiologiquement : pas de zone rétrécie au niveau de la suture. || n'existe pas d'amélioration de la dilatation colique depuis septembre. Celle-ci, après avoir régressé de façon spectaculaire pendant les deux ou trois premiers mois, demeure actuellement fixée à une taille nettement supérieure à celle d'un côlon normal.
En juin 1954, l'enfant est revu : l'état général est excellent. Au point de vue fonctionnel, le transit digestif est normal. Néanmoins l'image radioloaique imparfaite persiste encore.
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Les travaux sur la maladie de Hirschprung sont actuellement poursuivis dans le service du Professeur P. Bertrand :
