CHAPITRE IV
TROUBLES ATROPHIQUES DE LA NUTRITION CELLULAIRE {Suite). DÉGÉNÉRESCENCE A L BU iMl NOÏl) l-
Dégénérescences avec coagulation du protoplasma.
Les luocliiicalidus chiiuifiiKvs sul)ics par le [)i'()to]iIasiiia dans ccUo variété de clégénérescenre ne s'éloignent pas l)eaiicoiip tlii type tie la composition élémeiilairc de Talhuniine :
C — 48 — j5 H — r,,r, — Az — l'i — iç) 0 — 19 — 35 S— 0,3— 5.)
Avec des oseillal ions (pianlitatives |)ins on moins prononcées des éléments composants autour de ce (diill're, tous l(>s tissus apj)artenant à ce groupe de dégénérescences ont ])our caractère commun de donner la réaction de ^Iillon et la réaction xaullio|)rotéi(|ue. Devenant de moins en moins intenses, à mesur<> (prauginent(> la dislocation de la molécule albuminoïde, les réactions se montrent avec le plus d(> netteté aux stades initiaux, aux degrés les nu)iiis prononcés de la lésion. La variété de modification cpuilitative du prolo[)lasma, connue sous le nom de //i/i/rfaction trouble eL de dégénérescence i^idiiiilciise., peut être considiMce comnu' un des stades de début de cette altération anatomique.
En raison de son siège <rélection prél'éiè sur les éléments cellulaires du parenchyme, cette variété de modilication proto|)Iasmi(pu' est souvent désignt'c sous le nom de déiiènérescence />nrenc/ii/n/nfeii.'<c.
Dégénérescence ixireiiclujinn Iciise, i uméf'dclion Iroahle, dégénérescence granuleuse.
Dans cette h'sion le pr()to()lasiiia cellulaire, examiné à l'étal IVais dans une solution de chlorure de sodium à o.(> p. 100, paraît épaissi, trouble et comme ])oussiéreux ; il doit cet aspect ])articnlici- à la pré-
DÉGÉNÉRESCEyCE PARENCin MA TEUSE
sence d'un orand nombre de granulations albuminoïdes très fines (tig. 57, «, h). Quand les granulations sont confluentes et que la eellule est quelque peu gonflée, on ])ronon('e le nom de liimé(a(iion trouble.
Lorsque les grarudalions oui des dinuMisioiis phis grandes et deviennejit très visil)les, on |)arK' de (lèg(''iièresc(>ncc •^■/■n/i/i/ci/se . f]n l'éalité, ces deux modifications pliysi(|U(>s du proloplasiiia sont de môme nature, les tlilFérences étant purement quantitatives. Le caractère alliuminoïde des granulations ou de la masse du corps cellulaire tumé(i<' est déterminé par ses réactions à l'égard des acides azotique et acéti(pu% des alcalis caustiques et des autres réactifs . J^'acide azotique concentré colore les granulations en jaune ; la teinte devient plus forte quand on ajoute de l'ammoniaque (réaction xantlioprotéique) ; l'acide acéticpie et la potasse déterminent le gonflement des granulations ou les dissolvent. L'insolubilité des granidations dans Fétber et leur non-colora])ilité en noir par l'acide osmique distinguent, au point (U- vue mici ocbi nuque, la dégénérescence granuleuse de la dégénérescence gi'aisseuse. lj'a])ondance des granulations caclie la structure du ]U'otoplasina : dans les reins, la striation de Tépithélium s'efTace ; dans les nuiscles, la striation transversale devient moins ixMte ou même disparait totalement, etc.
On ne peut encore, à rh(>ure présente, résoutire le problème de l'origine de la granulation albuminoïde, ((ui donne au protoplasma malade cet aspect |)oussiéreux et trou])le si particulier. 11 est probable que l'albumine liquide épanchée entre les molécules de l'albumine organisée s(> précipite brus([uement ou progressivement, lorsquelle est soumise à certaines conditions anoi niales, et donne naissance à ces granulations. Si c(^(te hypothèse est exacte, la désorganisation de l'albumine, qui produit la tuméfaction trouble et surtout la dégénérescence granuleuse, se rapproche sensiblenuMit du phénomène de la coagidation.
Les préparations de tissu normal, fixées et colorées, montrent que le protoplasma cellulaire, à l'état physiologique, présente, lui aussi, un aspect quelque peu granuleux; mais les véritables granulations des éléments atteints de dégénérescence parenchymateuse revêtent un aspect bien différent. La distinction devient particulièrement facile si l'on prépare et colore les coupes pour voir les granulations d'ALTMANN. La distribution de ces granulations dans le protoplasma cellulaire peut
Fig'. ~>'. — (iciliilos li(''[)ali([n<'S ffaîfbcs do clnViis oxamiiiées dans la snliilioii pliysiolog-i'cjui' di> chloi'Ui'C de sodium.
a, cellule normale ; b, tumcfaotion t rouble et
dégénérescence g-ranuleuse (Gross. i ooo diam.).
m TROUBLES ATROPIIIQIES DE LA NUTRITION CELLULAIRE
servir de critérium pour juger de Tétat normal ou pathologique d'une cellule. Les recherches d'IsRAËL, de Schilling, Galeotti, Kotzowsky et, récemment, de A. Maximoff et Merkulieff, ont montré que déjà, aux deorés initiaux du ronflement trouble et de la dégénérescence granuleuse, on peut constater une modification des granulations fuchsinophiles. Ces dernières qui, à Tétat ordinaire, se font remarquer par Tégalité de leur volume et de leur capacité tinctoriale, acquièrent des dimensions fort difl'érentes et quelques-unes même perdent la propriété
de se colorer. Les unes se gonflent et se dissolvent en quelque sorte ; les autres, au contraire, se réunissent, se confondent entre elles et contribuent à former des granulations plus volumineuses (fig. 58, h).
Le résultat est l'apparition, dans la substance intergranuleuse du protoplasma, de vacuoles très fines, produites par l'éloignement des granulations les unes des autres ou encore par la transformation liquide de la substance amorphe (paraplasme), ou enfin par la dissolution immédiate et la disparition des granulations plus volumineuses.
La méthode histologique d'ALTMANN, pour mettre en évidence les granulations, est d'une technique délicate et exige des préparations extrêmement minces; on peut se contenter de procédés plus simples pour mettre en lumière la tuméfaction trouble.
Le caractère décisif se tire de la réaction du noyau de la cellule lésée à l'égard des colo/rin/s nucléaires ordinaires (hématoxyline, borax carmin, safranine, thionine, etc.). Tant que la cellule conserve son intégrité, les noyaux fixent les substances colorantes sus-indiquées, et l'on obtient alors une coloration particulière et différentielle de la substance chromatique du noyau (après fixation des éléments cellulaires dans le liquide de Muller et dans l'alcool, et surtout dans le liquide de Flem- MiNG, le sublimé ou le formol). Au contraire, dans les cellules qui ont déjà subi le gonjlenicnl Iroublc ou la dégénérescence granuleuse^ les noyaux perdent la capacité de fixer les matières colorantes ou les fixent d'une façon diffuse. Au lieu de présenter des contours fermes et une forme nettement dessinée., le noyau offre l'aspect tantôt d'un petit cercle mat et incolore., tantôt d'un petit amas ratatiné., coloré d'une manière diffuse (voir fIg. 60). Parfois la chromatine se sulxlivise en petits tas séparés et, les contours du noyau disparaissant, on ne constate, à sa place, (ju'un amas de granu-
Fig. 58. — Cellule hépatique do chien, après durcissement et coloration des granulations d'ÀLTMANN (Gross. I 000 diam.).
a, cellule normale ; b, cellule en état de
tuméfaction trouble.
DÉGÉNÉRESCENCE PARENCIIYMA TEUSE
lations et de masses chromatiques. Ce dernier aspect témoigne déjà de la mort de la cellule et sera décrit, d'une façon détaillée, au chapitre de la nécrose. Les cellules en dégénérescence granuleuse ne sont pas unies les unes aux autres aussi solidement que les cellules normales. Elles se détachent facilement, comme on peut le constater dans la dégénérescence parenchymateuse de Tépithélium rénal (fig. 60).^ l'œil nu, les parties et les organes ayant subi la dégénérescence parenchymateuse se montrent modifiés dans leur consistance et leur coloration. Ils semblent avoir été cuits; ils sont privés de leurs contours normaux et augmentés le plus souvent de volume (tels les reins dans la maladie de Bright, etc.). La quantité de sang qu'ils contiennent parait diminuée. Sur la coupe, ils olTrent un aspect trouble, d'un gris mat; leur élasticité a disparu; ils ont acquis une mollesse inaccoutumée et une consistance pâteuse.
Une remarque est maintenant nécessaire.
Dans la mort des cellules prises isolément et arrachées de leur siège, ou cueillies sur le cadavre^ il peut se produire, comme phénomène post mortem^ cadavérique, une désorganisation du protoplasma cellulaire, comparable à celle qu'on voit apparaître, pendant la vie, au cours de la dégénérescence parenchymateuse. Les modifications cadavériques peuvent donc simuler une tuméfaction trouble pathologique ou une dégénérescence granuleuse. L'erreur sera évitée par l'examen immédiat des matériaux recueillis aussi fraîchement que possible et par l'étude des coupes du tissu fixé et durci, étude qui permettra de constater la conservation des réactions colorantes des noyaux cellulaires. La tuméfaction trouble et la dégénérescence granuleuse s'observent de préférence dans les cellules épithéliales des organes et dans les muscles. On les constate aussi, mais plus rarement, dans les cellules nerveuses (modification des granulations de Nissl) et même dans le tissu conjonctif.
Quant aux causes qui provoquent ces modifications du protoplasma
Fig. 59. — Dégénérescence parenchymateuse. Etat moire des fibres musculaires d'un cceur de cobaye soumis à rintoxication subaiguë par la toxine typhoïde soluble (Gross. 600 diam. Colorât, éosine et hématoxyline).
lafi TROUBLES ATROI'II/QIES DE LA AUmiTlON CELLULAIRE
cellulaire, elles sont multiples et diverses : tout ce qui trouble la nutrition et la vie de la cellule, sans en amener la mort, peut leur donner naissance. L'insuffisance de l'afflux sanguin, les stases veineuses, les troubles circulatoires en général, l'inanition, l'hyperlliermie, les toxines microbiennes (fièvre lijplioïde^ scarlaline, dipJitèrie^ èi-j/sipi-le, variole, septicémie^ choléra^ etc.), le fonctionnement exagéré et la suppression de Tinnervation d'un certain nombre de groupes musculaires, les intoxications alcoolique, phosphorique, arsenicale, chloroformicpie, etc., peuvent provo([uer l'apparition de la dégénérescence |)areiu'livmateuse.
Otte lésion est |)arliculièrenient fré- (pu'iite dans l'indamniation des parenchymes, et c'est pour c(da ((ue Virchow coufondail, et send)l(' nuMue confondre encore maintenant (189-), l'inllammation parenchymateuse avec la dégénérescence parenchymateuse, c(> (pu> l'on ne saurait admettre. // fini dire loiilefuin (jiLdttcnne infldininuliuii (liiiiië if é\'(dite sii/is que les cellules qui se Ifouvenl dans le foyer inflammatoire ne subissent plus ou moins la tuméfaction trouble.
Dans l'inflammation desoro anes olandulaires cette dégénérescence atteint des portions entières de l'organe, par-
lium est alleint de dégénéiesreiKe pa- fois même sa prCSque totalité. Il l'aut l'enchymalcuse et même de nécrose i • ii i •
(Coloiaiio.i pai- l'hématoxyline et l'éo- douc évitcr 1 crrcur coiiimune de désisine. .\gruiKiiss. 200 diam.). ^.j^^^, ^^^1^ j^^^^^ d'in llammatio n paren-
chymateuse une lésion qui n'est cpie le résultat tl un acte puieiiuMit dégénératil'. Dans un grand nond)re de maladies infectieuses et (rintoxicalions, dans certains slades de l'inanition, la dégénérescence |)arenchymaleuse est étendue à pr(>s(pie tous les oi-ganes, muscles, etc. Dans les libres striées, la dég(Miérescence parenchymateuse d'origine toxi(|ue fait sf)uv(Mit aj)paraître l'aspect (pic Hknait (de Lyon) a désigné sous le nom d'étal moiré. (]elle b'sion i(ig. .u)) se voit facilement dans le invocai tle d animaux soumis p(Midanl deux on I roi^^ semaines à l'intoxication [)ar le poison lyphique, dipliléi icpie. etc. On constate un désordre dans la disposition intra-librillaire des discpu's, comme si les régions clair es avaient subi une liquéfaction plus complète que les zones ou dis(pies ol)scui-s.
Les causes génératrices de la dégénérescence |)ai'enchyinaleuse agissent-(dles a\(M; plus d'inl<Misilé et de peisislance, la désorganisation
Fig. fin. — Néphrite parenchymateuse (enfant mort de scarhitiiie). En plusieurs régions des tuhes contournés l'épithé
DÉ GÉNÈRE se E NC E P A li E N Cil YMA TE US E
(les moléciilos albiiminoïdes peut a))oulu' à la rupUife de leurs liens réciproques : le corps cellulaire se décompose alors en une masse de oranulations albuminoïdes. Cette mort progressive de la cellule, désignée sous le nom de nccrohiose (Virchow), s'observe toujours, à un degré variable, dans tout loyer [d'inflammation et dans le point même où s'est fait sentir l'agent morbide; à côlé de ((dlules encore
Fij;. (il. — Foie de cobaye. Foyer de nécrose provoquée par 1 injection sous-cutanée d une dose de 1 cenUg'ramme de phosphore. Entre la région mortifiée dont les noyaux ne se colorent pins cl le tissu normal dont les noyaux ont conservé leurs propriétés ordinaires de coloration, on distingue une zone où les cellules sont atteintes de tuniél'action trouble. Le protoplasnia de ces cellules est poussiéreux et leur noyau a pris une teinte diffuse (Gross. 4 u' diain. La pièce a été fixée dans le li(|uido de Fi.ii.M.MiNG et, colorée jjar la salraninc et l'acide pici'ique).
vivatiles, oti eti dislingite cpti purletil les stigniait's tle la tuméfaction (roul)le. On suit avec précision la transformation progressive de cette lésion en utie dégénérescence uécrobiotique ; il stil'lit ])oitr cela de faire alta([uer les tissus par une substatic<> chimique active. Injectons à des cobayes, sous la peau, de petites doses de phosphore ou d'arsenic 0,01) : nous verrons apparaître dans le foie des foyers de nécrose. Examinés au microsco})e, ces foyers montrent à leur centre, ])()inl oit ïo |)oison a exercé ses plus grands ravages, des cellules atteintes de nécro-
iï8 TROUBLES ATROPIIIQUES DE LA NUTRITIOy CELLULAIRE
])iose. A mesure qu'on s'éloigne de ce centre, les éléments mortifiés deviennent moins nombreux et on ne trouve bientôt plus que des cellules atteintes, à différents degrés, de tuméfaction trouble (fig. 6i).
La dégénérescence parenchymateuse est souvent accompagnée de dégénérescence graisseuse, surtout dans les cas où la cause initiale des lésions est d'origine microbienne ; de très fins amas graisseux se nu)ntrent alors parmi les granulations albuminoïdes. Il suffît de faire agir l'acide osmique pour reconnaître leur nature. On peut supposer, autant qu'il est possible de tabler sur les finesses morphologiques du processus, que les granulations albuminoïdes se transforment directement en gouttelettes graisseuses.
Dans les formes initiales de la dégénérescence parenchymateuse, le retour à Vélat normal est possible^ si la cause déterminante cesse d'agir et si la cellule reçoit une quantité suffisante d'aliments. Cette conclusion s'applique également aux cellules glandulaires et musculaires et même aux cellules nerveuses. L'observation clinique en fournit des preuves certaines. Après la fièvre typhoïde, la scarlatine, la diphtérie, les tuméfactions trouilles des cellules glandulaires et des muscles, etc., qui ont été si prononcées, disparaissent au point de ne plus laisser de traces. Il faut remarquer cependant que la restitution ad integrum n'est possible que lorsque la désorganisation des molécules albuminoïdes n'a pas été trop profonde. Les granulations allniminoïdes reprennent leur état semi-liquide. Les recherches récentes de iXissL, de Goldscheideh et Flat.vu, de Ghantemesse et Marinesco, de Kempner et Pollak, sur les modifications des cellules nerveuses de la moelle, chez les animaux inloxi(|ués par différents poisons nerveux (nitrite d'aniyle, toxine de la viande putréfiée, toxique tétanique) et recevant, quelques heures après, des antidotes appropriés, démontrent que même la cellule nert>euse anatoniiquement modifiée et dont le protoplasma présente des signes de dégénérescence (que la coloration de NissL met parfaitement en lumièrel peut revenir à Vélat normal. Dans ce cas, toutes les altérations pathologiques qui existaient auparavant disparaissent. Cette constatation légitime l'hypothèse que dans le retour à la santé, après une intoxication alcooli(pie aiguë, les modifications de structure des cellules nerveuses provoquées par l'alcool disparaissent (Marinesco, ^^\N Gehuchten).
L(^ gonfiement et la fusion de toutes les molécules all^uminoïdes liquides ou semi-li(|uides d(î hi cellul(> |)eul aboutir à constituer un(> seule masse volumiiuMise, homogène, (juasi cireuse. La strucluic du protoplasma est alors complètement altérée et la désorganisation de la niolécul(> al])uminoïde alleiiit un degré voisin de l:i mort, (^ette modilication du protoplasma se rencontre principalement dans le tissu muscu-
DÉGÉNÉRESCENCE PARENCUiMA TEUSE
laire; elle porte, d'après la terminologie de Zenker, qui Ta décrite le premier, le nom de dégénérescence cireuse. Les parties musculaires malades rappellent l'aspect de morceaux de cire : à l'œil nu, les fibres dégénérées donnent l'image de la chair de poisson ; elles affectent, sous le microscope, une forme irrégulière en chapelet ou en îlots, par suite de l'alternance de portions normales du muscle avec les masses de la substance musculaire gonflées, cireuses. Le contenu du sarcolemme ainsi modifié se distingue par une fragilité excessive. Sous l'effort de contraction des fibres saines, les régions malades se fragmentent en petites masses; l'enveloppe du sarcolemme même est déchirée. Aux périodes initiales de la dégénérescence cireuse des muscles, tout se borne à la disparition des striations longitudinale et transversale et au gonflement de la substance musculaire; plus tard, la fibre se transforme en un amas de petits globes homogènes et brillants ; elle est mortifiée.
Dans les niodilîcations post mortem des muscles et aussi lorsque des fragments de muscles morts restent dans le corps vivant, il peut se produire un état anatoniique analogue à celui de la dégénérescence cireuse. Quelques auteurs (Eun, Coha- HEiM, etc.) ont penché vers l'opinion que la dégénérescence cireuse n'était pas un processus pathologique vital, mais le résultat d'une sorte de phénomène cadavérique de la substance musculaire. On ne saurait aujourd'hui soutenir cette thèse. A côté des modifications cireuses de la substance contractile on trouve toujours des altérations marquées des noj^aux musculaires : quelques-uns périssent, d'autres au contraire se multiplient vigoureusement. Un état semblable à la dégénérescence cireuse apparaît dans les muscles, parfois très rapidement, presque immédiatement après l'action de la cause nocive, par exemple à la suite de l'application d'un courant induit très intense, dans les cas de ruptures et de contusions musculaires, à la suite d'injections intra-nmsculaires de différentes substances chimiques.
Ce sont d'ordinaire les lésions traumatiques des muscles et surtout l'action de divers agents chimiques qui provoquent l'apparition de cette variété de dégénérescence. Parmi ces causes citons : la température basse ou élevée, l'arrêt prolongé de la circulation, les inflammations, la fatigue musculaire excessive, les maladies infectieuses telles que la fièvre typhoïde, le typhus exanthématique, la scarlatine, etc. (Zenker, ÎIayem, Couxil et Raxvier, L. Popoff, Waldeyer, Richard, fvAxowsKY, Neumann, Plouchtchewsky, etc.). La lésion cireuse a des sièges de prédilection : adducteurs de la cuisse, droits abdominaux; c'est dans ces muscles que Zexker l'a observée pour la première fois; peu de temps après, Hayem la décrivait dans les fibres cardiaques des typhiques. On la rencontre aussi dans d'autres muscles et même dans les fibres musculaires lisses (Benecke).
Ces diverses formes anatomiques de dégénérescence, atrophie simple, dégénérescence granuleuse, dégénérescence cireuse, et enfin décomposition de la fibre en globes séparés, peuvent être observées dans la trichinose, au voisinage des tumeurs et aussi dans les fibres musculaires envatiies par une tumeur maligne (sarcome, carcinome).
i3o TROUBLES A T RO l' Il I Q LE S DE LA yUTRITION CELLULAIRE
D('i;(''/ic/'escc'/ici' \'ilrciisL' on lnjaline.
A riiivcr.se de la précéJeiile, (|iii frappe les éléments ])areiiclivmal(Mi\, la dégénérescence hyaline (uâXtvjç = vitreux) se montre plus ])arliculièrement dans le tissu fibro-conjonctii". Il y a environ (piinze ans (|uç V. Rkcklinghausek a attiré Taltention sur cette lésion analonn(|ue (|ui occupe, à l'heure actuelle, une ])lace prépondéi-ante parmi les processus déo'énéralil's. Elle se rencontre dans une multitude d'altérations locales
et de maladies générales. Quelques exemples empruntés, à la clini(pie
vont ncnis montrei- combien l'réquentes sont les altérations pathologiques difteranl cnlrc elles par les causes, par le siège, par l'évolution, dans lesquelles on A'oit apparaître la signature analoniicpu' de cette variété de dégénéi (>sccnce.
Un lK)mme jeune a eu la syphilis quelques mois ou quelques années auparavanl. Sasanlé esl parfaite, quanti un beau jour, après avoir présente (pudtpies troubles de la voix , il est pris d une bénioplvsie formidable (pii le I ne. Il avait un pelit anévrvsme d(> l'aorte du hjjyc rt'riincnt iDikula-
I ov ), (pi i sCsl ou \ {■ rl (la ns la I radiée. .\ l au lopsie, ou I rouxc ( la us les parois de l'aorle, au poi II I de ru pl ii re, de la degénércscc iice 11 \ al i iii' du \ a isseau.
(]el nuire malade a (io ans; u il a eu, il v a (i mois eiiNiron, sans icius, une paiM'sie leiile el |)i<)gressi\ c des inenihres du eolé gauche, (pii a Uni par disparailr." comijlèlemenl au hoiil de (i semaines, mais en laissaiil un élal \ ('rligineiiN, se maiiilésiaiil suiioiil loi scpie le malade passail rapitlemeiil de la posilion liori/.onlale à la slalion Ncriicale. Il \ a i.")j()Uis, en se reNcillaiil, il s a|)(>rc()il (|u il Iraine la jambe droite et (pi'il ne peut se serxir (pi'i nconi plét<Mnent du membre supérieur du même cole. S(>s artères sont dures et siiiui'uses a\cc le pouls radial loit et résistant.
II a de la pollakiurie » (llucn.Mtu;. (le! Iioiiime est un arti'rio-scléreux ; ses artères ceréi)rales présentent de la degi-neresccnce liyaliiie.
Fig. 62. — Dégéncroscenre hvaliiie d'un ciriir de \icilliud (lésion ililo iiiyorardite scirrouse) (Gross. 100 diam. Colorai, pal' ia aii-lhodi' de \'an (Iiesso.x).
DEGÉ N ÈRE se E N C E 11 Y A L I .V E
Cet autre est un saturnin qui a dépassé la soixantaine. Il y a 6 mois, à la suite de fatigues, il fut pris de violentes palpitations, d'anxiété précordiale, de dyspnée au moindre efl'ort, d'o'dème péri-malléolaire. Le malade n'est ni uu emphys<''maleux, ni un rhuiiialisaiil : c'csl un eardia(|ue alteini d'une lésion dile artério-sclérosc tlu cœui'. Dans le lissu conjonctir, dans les tibi'es musculaires et dans les petils ^ aisseaux tie son myocarde on trouve de la dégénérescence hyaline.
Sur un co'ur alleini de celle lésion on conslale l'acilenu^nt à l'o'il nu, « au milieu du myocarde avant conservé sa coloi'alion. rosée prescpie normale!, des pla([ues de sclérose sous l'aspect de traînées ou de bandes ou encore de points étoilés, d'îlols à forme allongée, ovalaire, cl le plus souvent irrégulière. Ces plaques soni discréles ou confluentes, grosses comme un grain de millet, une léle d'épingle ou un grain île blé; d'autres sont encore plus élciulues cl |)lus volumineuses, elles peuvent envahir une grande portion de la paroi du cœur. Elles sont toutes d'une coloration d'un blanc nacré, bleuâtre, cendré ou grisâtre, et sont manifestement déprimées au-dessous du myocartle f[ui l'ait une légère saillie au-dessus d'elles. Ce sont là des foyers de sidérose ndulle. Les foyers de sclérose jeune dillerent de ceux-ci par leur coloration jaunâtre ou gris sale; leur tissu est moins dense, plus humide, et le myocarde qui les entoure ne fait pas saillie à leur périphérie » (Huchahd).
Sur l'origine et la nature de cette altération anatomique du cœur (jui appartient, comme le montre la figure 62, à la dégénérescence hyaline, on a beaucoup discuté. Kreysig, Aindrâl, Bouillaud, Rokitansky, pensaient que la lésion commençait par le muscle. Cruveilhier disait (pi'il se passait dans la libre musculaire une « irritation de transformation ». C'est à |)eu prés l'opinion soutenue île nos jours par M. Nicollk. Coiîvisart, Fried- REiCH, Bari» et Philippe ont [)lacé le point de départ de la lésion dans le tissu conjonctil'. Debove et Letulle, Rigal et JunicL-lvEisoY, Démange et Haushalïer ont invoqué l'action de la périarlérite ; II. ÎNIartin, Huchahd et Weber, Kahlden, Freund, etc., celle de l'endartérite. La sclérose se rattache pour eux à l'insuffisance nutritive par oblitération vasculaire.
La lésion essentielle de tous ces malades fra[)pés dans leurs grands et leurs petits vaisseaux, dans leur cœur, dans leurs reins, etc., etc., c'est la dégénérescence hyaline.
Malgré les publications nombreuses que l'étude de cette altération a suscitées, il existe encore une certaine confusion au sujet îles limites de son domaine. Divers aulmirs envisagent ce processus à deux points de vue diamétralement opposés.
Pour apporter un peu de lumière sur ce sujet, il est inilis])ensable de
i32 TROUBLES ATROPUIQUES DE LA MUTIilTIOy CELLVLAIRE
séparer de la dégénérescence hyaline vraie, c'est-à-dire de celle qui se montre dans le tissu vivant, toutes les productions anatomiques qui ont les réactions tinctoriales de la substance hyaline, mais qui sont des produits morts, simplement excrétés par des cellules à Tétat de sphères ou globes hijalins. 11 faut, en outre, éliminer du domaine de la dégénérescence hyaline les altérations anatomiques, d'apparence plus ou moins hyaline, que subissent diverses sithslances albiuninoïdes non vwantes^ mais séjournant temporairement dans certaines régions de l'organisme. Tel est le cas qui se présente parfois pour la fibrine, les globules rouges morts, les cellules épithéliales détachées, les plaquettes du sang, les exsudais albuminoïdes, etc. Il s'agit là d'une sorte de macération de substance alI)uminoïde dans divers canaux, tels que bronches, canalicules urinaires, etc.; le résultat de cette macération rappelle, par son aspect microscopique, la véritable dégénérescence hyaline. L'étiologie trace une barrière entre ces divers états. La dégénérescence vitreuse ou hyaline est une transformation vitale dti protoplasma en une masse plus ou moins homogène^ semblable à la substance fondamentale du cartilage hyalin. Elle se rencontre dans un grand nombre de formations fibro-conjonctives. Son caractère anatomique essentiel réside dans le gonllement des fibrilles conjonctives et dans leur fusion les unes avec les autres. L'augmentation considérable de volume des fibres ayant subi cette dégénérescence résulte de la tuméfaction des molécules albuminoïdes constitutives de la fibre et de la précipitation de l'albumine semi-liquide qui circulait
entre ces molécules.
Il s'agit vraisemblablement d'un processus de coagulation, qui fusionne tous les éléments en une seule masse homogène. On conçoit qu'une telle modification de la nulrilioii cellulaire ne puisse correspondre qu'à des mutations nutritives extrêmement modifiées.
Le prototype j)hysiologi(jue de cette dégénérescence s'observe dans les tissus fibro-conjonctifs du vieillard.
Elle se iiunilr(> là, non seulement dans les parois vasculaircs, mais aussi dans la luiii([ue propre des glandes (>l en |)aili( ulier dans la
*^ isr — — » -.^
Fig. 63. — Dépciiéresociicc hyaline d'un (esliculc de vieillard (Colorât, cosine el liénialoxyliuc).
DÉGÉNÉRESCENCE HYALINE
membrane d'enveloppe des vésicules séminales des vieillards (lig. 6.V).
Au point de vue pathologique, elle Irappe surtout les parois des vaisseaux, artères et capillaires, le stroma conjonctif des ganglions lymphatiques, le tissu conjonctif intermusculaire et les fibres musculaires elles-mêmes, le périmysium et le périnèvre, la membrane propre des glandes, le tissu conjonctif des paupières, la gangue fibreuse du cancer et du sarcome, etc. Les filtres atteintes apparaissent comme augmentées de volume, gonflées, homogènes et privées totalement de leur structure fibrillaire. A une période très avancée, lors(jue arrive la nécrobiose, les tissus deviennent fragiles et se décomposent en C fflobes vitreux, semblables
à ceux des muscles qui ont • ■'■
subi la dégénérescence ci- * 0 '
reuse. . • . , •
Mise en présence des , ^ . ,
acides, des alcalis, ou sou- , ^ ^ °
mise à la putréfaction, la • *, È à'
substance hyaline est très • * 1 * f f
résistante. Elle appartient, • ' « I °
comme la matière amyloïde, ' • ^ f f ;* «
aux composés albuminoïdes • ^ * â
les plus stables. Elle ne • ' f ^ ^ „
se dissout qu'à l'ébullition * * f ifel *.
dans les alcalis concentrés. " v
EUfe donne la réaction * w
xanthoprotéique et celle de ' '
Par les différents colo-
. , . . Fig. ()4- — Dégénérescence hyaline d'un capillaire de la
rantS (carmin, éOSme, pi- peau dans la maladie d'ADDisON (Gross.GSo diamètres).
crocarmin, couleurs d'aniline) les fibres ayant subi la dégénérescence hyaline se colorent d'une façon très diffuse, mais plus intense que les fibres conjonctives normales. On obtient de belles préparations en employant le procédé de coloration de Van Giesson (coloration des noyaux par l'hématoxyline , suivie d'un bain dans une solution aqueuse faible d'acide picrique renfermant une petite quantité de fuchsine acide).
Dans ce bain colorant, véritable réactif de la dégénérescence hyaline, les tissus atteints se teignent en rouge (fig. 64). Les noyaux des cellules conjonctives qui se trouvent entre les fibres ne subissent pas la dégénérescence hyaline et restent longtemps intacts; ils finissent par s'atro-
THOVnLES ATROPHIOIES DE LA NUTRITION CEILVLAIRE
pilier progressivemenl et disparaître. On ol)tient clans ces cas des espaces homogènes d'un mat uniforme, dans lesquels il n\ a pas la moindre traee de struclui e ni de vie. Les lissures conjonctives sVlTacent presque totalement, les éléments du |)ai"enchyme sont refoulés, s'atrophicnl on participent à la dégénérescence.
Quand celle-ci s'installe dans le tissu conjonclif, sous la fornu> de foyers de sclérose insulaire, on rencontre <h>s derniers surtout dans les sièges des inllammaliojis cliionuiues el des nécroses d'origine anémi(|U('. Ils se piéscMiienl sous la forme do dépressions d'un hlaiu' carlilagineux, parfois de saillies ou d'épaississements noueux. Un les a observés dans la ])lèvre, dans la ]nu(jueuse du canal intestinal, dans la région pylorique, oii ils constituent la tumeur stomacale décrite pai- Brinto' sous le nom de linite plasiicpie, dans la conjonclive, le péricarde, le muscle cardiaque (myocardite scléreuse), etc. L'inlégrit(' des libres élastiques, la conservation des feules lymphatiques, l'ancienneté en lin du ])rocessus influent grandement sur le degré de consistance de ces scléroses insulaires.
Dans la dégénérescence Injuline des ])nrois vasc/daires^ le ])rocessus débuU* ])ar l'adventice, par la tunique moyenne et, le ])lus souvent, jiar la membrane interne ; il se ()ropage progressivemenl dans toute l'épaisseur de la paroi et détermine s;t tuniéfacl ion .
Le calibre du vaiss(>au diminue
l ip. (Îj. — Do^ônoi'psconco livaliiio du lissu . . ,,
.onjnM.iiivciorai. par 1 hémaioxvliiH. ri progressivement, ,ius(pi a s(> Iranslor-
l,.,,sino. Crnss. iS„ .lia.nolros). j^^gj. l',.,,!,. (.[(.nih^ cl iiiènu'
disparaiire. Tj(>s noyaux Av l advenlice et de la tunique moyenne disparaissent ti'ès vite ; l'endotliélium de l'endarlère s(» conserve plus longtemps. Dans les eapilhiires, le processus se concentre sur la membrane propre, qui se gonfle el se Iransl'ornu' en un trac! us épais homogène (fig. ()4).
L(i dègèuérescc?ice Jiynliue du lissu ennjonelif s(î reiu'onfre dans une nuillitude de pro(îessus j)atho]ogiques. f]||(> a élé vue dans les inllammalions cbroni(|ues el les stases de hi rnle el des ganglions hjmplKtliqiies (ZiK(;].i:ii, SoKoi.oi i , Si iiJ,i.\(;i ; cî'esl elle (ju'on a conslalc'e, sans déterminer sa nature précise, el (pi'on a deerile dans dilIV-renles alfections cln-oni(pies du mvocai-de (DKiiovK el Lktilli:, Iîuiai. et .1 1 nKL-Hi;N<tY,
DÉGÉNÉRESCES C E II }A LISE
WiLD. >[. XicoLLE, Odriozola. Dehio, Hlrvich. etc. . On Ta reconnue aussi dans dillerentes tumeurs^ surtout dans les sarcomes et les lymphomc's^ dans les tumeurs adénoïdes de la conjonctive R.vehlmann, N'ossius, PoRiVAEiT, Kamot/.kv, Rol mschewitsch, etc. .
Dans le groupe des maladies infectieuses, la dégénérescence hyaline se rencontre souvent; on la voit frapper différents organes et les parois A'asculaires dans la syphilis cl la malaria clironique . Dans la syphilis, elle constitue le processus pathologicjue qui détermine \v plus fréquemment la genèse des phciKHiitMics [citiaires graves.
Elle se nu)ntre très développée dans la maladie de liiudur, oii elle Irappe les tu])es contournés, les glomérules et les petits vaisseaux. Ou la voit aussi dans les lésions anatomiques provoquées par la goutte, la maladie d'ADDisoN, le sclérème des nouveau-iiés .\ai wehk. Lanciians,
MÏLLEIi, ()EI.LP:n. TjIOMA, W. ANASSlEl-r, IVAHLDEN, .JoiKOWSKV. etc.t.
Une forme partirnliéremenl intense de dégénérescence hyaline dn lissu conjonctif cellulaire sons-cutané, allant jusqu an gonflement généralisé, Fépaississenient et I homogénisalion de la majoriti- des iibres con|V)nctives, s'observe dans cette affection des nouvean-nés que I on décrit depuis longtemps sous le nom de srlérrnir cl qui doit être désignée sous le nom de dés:énércsrciirc vitreuse des nouveau-nés .Iovk;o\\ sky . Cliniquement, cette lésion cutanée se manifeste sous forme d'induration ligneuse, amenant la rigidité du corps et rimiiiobilitf' des membres, et entraînant li' refroidissement progressif du corps. I^a maladie se termine par la mort au bout de quelques jours. L un de nous PonwyssoTSivY a eu l'occasion d'examiner la peau et les organes d'un nouveau-né mort de sclérème très prononcé, et il a pu se convaincre que la cause de cette induration de la peau réside dans luie dégénérescence hyaline envahissante du tissu conjonctif. Cette altération anatomique ne se borne pas à la peau, mais se propage aussi vers d'autres organes, le foie, la rate ; elle pr(^sente son maximum de développeinent dans la peau.
La dégénérescence hvalino a une prédilection marquée pour les parois vasculaires, et l'étude des causes de cette dégénérescence nous donnera plus loin la raison de cette préférence.
Dans les vaisseaux de 1 encéphale, on la rencontre souvent dans les cas d'hémorrhagie et de ramollissement ; elle produit les anévrysmes miliaires, Tendartérite, etc.; on l'observe aussi dans les encéphalites, dans la paralysie générale, la chorée, la rage. Un grand nombre d auteurs ont vu ces lésions vasculaires sans les rapporter à la dégénérescence hyaline Charcot et Bouchard, Parrot, Corml et Ra>vier, Gombavlt ; on a même signalé leur fréquence dans certaines familles Dieulafoy . Ce n'est que dans ces derniers temps qu'on a rattaché la nature de ces lésions à la grande classe de la dégénérescence hvaline Ar>"dt, Eppinger, Kolesmkoff, Vassilieff, Lubimoff, Magnan, Xeelsen, Be>edict, Kholschewmkoff, Babes, etc.).
i36 TROUBLES ATROriJIQUES DE LA NUTRITION CELLULAIRE
Connu depuis longtemps, appelé par Bichat la rouille de la vie, se manifestant régulièrement dans l'âge avancé et aussi chez des iiulividus jeunes encore, mais ayant subi des intoxications et des inléctions diverses (en particulier l'alcoolisme, le saturnisme, la syphilis), Va/hérome est une inaladie des vaisseaux qui a pour ])ase fondamentale la dégénérescence hyaline. Dans les gros vaisseaux, cette dégénérescence est d'ordinaire précédée de l'épaississement des tuniques interne et
moyenne : le tissu conjonctif nouvel- I ^ ;. Ai -^ lement formé subit
la dégénérescence hyaline et les portions épaissies de la paroi prennent une teinte homo gène , blanchâtre , vitreuse, surtout chez des sujets épuisés, chez les syphilitiques, les alcooliques, etc.
Dans cet épaississement, décrit d'abord par LoBSTEiN, ensuite par Vih- CHOw, sous le nom de sclérose [T/Xr^'^bç = dur, cassant), la dégénérescence liyaline des tuniques interne, moyenne et adventice, constitue
la lésion fondamentale. L'étude microscopique détaillée des portions sclérosées des artères montre que les fibres élastiques de la tunique moyenne sont détruites, et, bien qu'il se produise une hypertrophie compensatrice de la membrane interne, avec néo-formation de fibres élasti(|ues, ces dernières sont bientôt envahies par le processus de la dégénérescence hyaline.
Dans les formes avancées, on voit aj)paraître dans les parois vasculaires des lamelles blanchâtres, solides, de consistance cartilagineuse, dont la surface subit souvent un ramollissement, sous forme de bouillie
A.KAR'AAIJCIU.
Fig. 05. — Cœur humain de typhiquc (région sous-eiidocnrdique}. On distingue des fibres musculaires frappées de dégénérescence hyaline, roses, gonflées, méconnaissables. Au-dessous, des fibres musculaires à demi dégénérées ont encore quelques-uns des caractères de la substance striée (Gross. 600 diam. Colorât, par la méthode de VA^' Giesson).
DÉGÉNÉRESCENCE HYALINE
jaunâtre dans laquelle nagent un grand nombre de très fines granulations formées de matière albuminoïde, de graisse [athéromé] et de sels calcaires.
Les conséquences de la dégénérescence hyaline des parois vasculaires découlent naturellement de ce qui précède : rétrécissement du calibre des vaisseaux, afïlux insuffisant du sang, nutrition imparfaite des parenchymes, fragilité des Vaisseaux, etc. On conçoit toute la kyrielle de phénomènes cliniques graves qui peuvent être déterminés par cette
Fig. 67. — Plaque de dégénérescence hyaline d'un cœur de cobaye soumis à l'intoxication lente par la toxine typhoïde soluble. Des faisceaux de fibres musculaires gonflées, vitreuses, rappellent l'aspect des faisceaux de tissu conjonctif (Gross. 600 diam. Colorât, par la méthode de Van Giesson).
modification des parois vasculaires; plus important est l'organe, plus graves seront les conséquences de la sclérose des branches artérielles qui le nourrissent. Le cerveau, le cœur, le rein, se trouvent au premier rang des parenchymes qui accusent vite leur souffrance.
La dégénérescence hyaline de la charpente conjonctive des organes mène à la compression et à la dégénérescence des éléments parenchymateux, au rétrécissement des fentes, au ralentissement de la circulation de la lymphe et à la diminution de l'élasticité et de la résistance des tissus.
Les causes qui provoquent l'apparition de cette lésion anatomique peuvent se ranger sous trois ordres : elles sont diathésiques, toxiques
Chantf.messe et Podwyssotskt. Processus généraux. 9
TROUBLES ATROriIIQVES DE LA M'rRITION CELLULAIRE
OU ini'ectieuses. Au nombre des diathèses ou lempéranients morbides jouant un rôle étiologique, il faul citer le rhumatisme chronique, dans ses formes articulaires et larvées (migraineuses, lu-vralgiques, dermopathiques, astlimalicjues', etc. Dans les localisations vasculaires, la aoiillc intervient puissamment ; on a dit (|ue la gouKe est aux artères ce que le rhiimalisme est au cœur.
Dl'i>lytre]n a signalé le ])remier la li-écjuence des lésions alhéroma-
teuses des artères dans le (UnJjèic; c'est à elles (pic se i-attacluMit les hémorrhagies cérébrales on retinicMines.
les faits d'asphyxie locale et de grangrène des extrémités cpii se montrent dans cette maladie.
L'hérédit(' Joue ('gab'ineiit un i-ôle dans l'étiologie de cette dégénérescence; le lait a été mis Ikms de doute, pour les artèies cérébrales, par Dieu-
LAFOY.
Parmi les caus(>s loxicpu^s, il faut citer l'alcoolisme et surtout l'alcoolisme créé lentement, ;» petites doses, b's toxines mici-obieniu>s , le saturnisme (AiSDivvL, Klsmavl et Maiek, Lei uiît, lionLOïi, le tabagisme et l'intoxication b'nte |)ar l'ergot de seigle, b's ("carts de Tal iinen lal ion , et en parlicidiei- Ta I i nie n I al io n carnée e\c(>ssi\ (', le su i inenage, (pii jette dans rc'conomie une (pnintite considérable de matières extracti\'es, de déchets |)liis ou moins toxicpies lencomaï nés, etc. .
les émotions moiales dépi-iniantes, enlin la \ ieillesse, (pii est une sorte de mabulie |)ar inloxic;ilion lente.
Les maladies infectieuses (pii proxocpieni cet te dégénérescence agissent sous la forme aigué ou sous la fornu' chroni(pie. La lièvre tvphoïde. la di|)htérie, la scai-latiiu' , la rougeole, la grippe, la t u bei'cu lose aigué' doivent être rangées parmi les premières; dans les secondes, il l'aul placer l'impaludisnK^ et la syphilis, (pii c aime b^s artères n.
Fig. ()8. — Dog-éiu'TCScoiicc livalino il un cœur de cobnje soimn's ;i I iiiloxicalimi lente par la toxine lyplioïdo sohiblo. Ca'vhiiiics fibi'PS nuisciilaires on! Icmsti'iation transversale ; elles soiil dcx ciiiir^ vitreuses, tuméfiées, et raj)])eleiit 1 asj)e( l des faisceaux du tissu oonjoiietif (Gross (ioo diam. (^ciloral. par l.a iiu'llindc di> A'an OlESSON').
jjcs iHal;i(Ii<;s iiiicrol)iciinL's a>^issciil iiaUn'cllciiicul pai' les luxiiics (|iic s(''ci-rl('iil les [)arasilcs. Dans les lirvrcs Iv|)Ih>kI('s de l(iii<;n(' (Iiii'i't I ci'iii i ih'cs par la il
DÉGÉNÉRESCENCE Hl 'A L I N E
est rare que l'on ne trouve pas dans le cœur des filires musculaires donnant la réaction de la matière hyaline ; on les rencontre surtout dans les couches situées immédiatement sous l'endocarde.
Si l'on veut étudier expérimentalement la production de la substance hyaline, il n'est pas de meilleur procédé que celui qui consiste à empoisonner lentement des cobayes par des doses faibles et l'enouvelées de toxine typhoïde soluble. L'un de nous (Chantemessiï) a fait cette recherche systématique et il a obtenu les résultats suivants, qui se lisent sur les figures ci-jointes (lîg. 67, G8, 6f)U Lorsqu'on injecte sous la peau de cobayes neul's une petite dose de toxine typhoïde soluijle et que 1 on renouvelle cette injection une ou deux fois par semaine, suivant l'effet produit, les animaux, après avoir niaigi'i, reprennent peu à peu leur poids et leur santé apparente. Lors(}u on
Fig. 69. — Plaque do dc'^MMioi'osocricc liynlino (scléi'ose insulaire) dans la paroi cardiaque d'un cobaye soumis à l intoxical ion Icrili' par la toxine typhoïde soluble (Gross. 5.) diani. Colorât, par la niélhode de Van Giesson).
les sacrifie au bout de six semaines, trois mois, six mois et même davantage, on trouve dans divers organes, et en particulier dans le cœur, des lésions plus ou moins avancées qui donnent à 1 œil nu l image du cœur atteint de sclérose. L'examen microscojiique, fait après coloration par la méthode de Van Giesson, laisse reconnaître, de la manière la plus nette, l'existence de la dégénérescence hyaline ayant frappé d'abord les capillaires et ensuite les fibres musculaires elle-mêmes. La lésion se montre avec son maximum d'intensité dans les couches contractiles qui sont le plus immédiatement en contact avec le sang qui charriait la toxine. Quand un cobaye a été soumis à l'intoxication expérimentale pendant trois mois et que celle-ci a cessé depuis cette époc^ue, les lésions de la dégénérescence hyaline poursuivent leur évolution, et il ne faut sacrifier l'animal cjue sept ou huit mois plus tard, pour juger du développement complet de cette dégénérescence. On constate alors — indépendamment des lésions du rein et des autres organes sur lesquels nous n'insistons pas — des altérations diffuses ou localisées de sclérose cardiacjue formée par la matière hyaline. Les fd^res nnisculaires atteintes ont perdu leur striation; elles sont franchemenl rouges et com-
])actes; l'espace lymphatique ou sanguin qui les sépare est lui-même souvent le siège d une infiltration de cette matière hyaline, si bien que le lissu paraît être infarci d une
Fig. 70. — Dégénérescence hyaline d'un pilier de cœur de cobaye soumis à l'intoxication lente par la toxine typhoïde soluble (Gross. 100 diam. Colorât, par la méthode de Van Giesson).
plaque de cette sclérose. Parfois la cellule musculaire n'est pas transformée en un bloc de tissu hyalin confpact; lastriation transversale ne sereconnaîtplus, mais les fibrilles
sont encore distinctes les unes des ^ , autres , dans leur longueur. Comme
, : ' ' 1^ ^ '"^ > ' elles sont en même temps devenues
1" ^ . - i/l^. gonflées, vitreuses et homogènes, elles
, fia . O ' O ' ^
^ 8 9^ fa . prennent, sous l'influence du réactif
a * de Van Giesson, la coloration rose ou
S rouge; elles ne ressemblent plus alors
à une fibre musculaire, mais bien à une ^. fibre conjonctive.
'^.«^ ** Ces plaques de dégénérescence
' ^ ^ « * . <# hyaline se voient dans les ventricules,
^ mais surtout vers la surface libre des ^ 9 piliers et principalement au niveau
<$ ^ V - ^1* des parois des oreillettes, comme si la
^ (P * ■< minceur de ces parois rendait plus
facile leur imprégnation pas le sang ^ * toxique et facilitait leur dégénéres-
^ cence. Celte dernière frappe aussi les
liVvj) ^ vaisseaux, les capillaires et même les
ramifications vasculairos artérielles Fig. 71. — Figure précrdcnic vue à uu plus fort assez volumineuses. Les figures cigiossisscnicnt (Gioss. 400 diam.). jointes monlrenl une endartérile végé-
tante avec hyalinisation de la membrane interne; les préparations ont été prises sur un cobaye sacrifié huit mois après le début d'une intoxication lyphique graduelle, laquelle n'avail été poursuivie que pendant trois mois.
DÉGÉNÉRESCENCE HYALINE
Le phénomène pathogéniqiie essentiel est donc Faction d'un poison qui, circulant dans le sang, agit d'abord sur les petits vaisseaux, plus tard sur le tissu conjonctif, et aussi sur les éléments nobles des organes, pour produire les scléroses insulaires. On s'explique ainsi les endo et péri-artériolites, les capillarités, les lésions mêmes des grosses artères consécutives à l'imbibition de la tunique interne par un sang adultéré et la friabilité des parois par le l'ait de l'altération des vasa-vasorum. Ainsi naissent les scléroses insulaires plus ou moins étendues dans le
Fig. — Plaque d'aortite expérimentale avec dégénérescence hyaline ; aorte du cobaye intoxiqué pendant huit mois avec la toxine typhoïde soluble (Gross. loo diam. Colorât, par la méthode de Van Giesson).
cœur, dans les reins, scléroses dans la pathogénie desquelles interviennent le poison sanguin et aussi les troubles par insuffisance de circulation due aux diminutions du calibre des vaisseaux.
L'influence du système nerveux sur la résistance des tissus, à l'apparition de la dégénérescence hyaline, n'est pas encore bien connue ; il est vraisemblable que son rôle est important. Giov.vnni a sectionné chez les chiens, à travers deux espaces intercostaux, les cordons du grand sympathique. Au bout de quelques mois ou de quelques semaines, il trouvait sur l'aorte descendante des animaux des taches jaunâtres athéromateuses. Dans un cas de névralgie brachiale rebelle, Huch.vrd a constaté que les artères du Ijras et de l'avant-bras gauche, siège des douleurs névralgiques, étaient devenues dures, flexueuses et très athéromateuses, tandis que celles du côté droit avaient gardé leurs caractères normaux. Cette intervention du système nerveux dans la palhogénie de la dégénérescence hyaline jette une certaine lumière sur le rôle de l'hérédité (Dieulafoy), du surmenage, des émotions morales el peut-être aussi sur l'influence de maladies toxiques dans lesquelles le poison n'a pas
142 TROUBLES ATIiOriIiqVF.S DE LA SUTRITIOX CELLULAIRE
toujours le rôle simpliste ([u'on lui accorde d'ordinaire, c'est-à-dire le pouvoir de créer une lésion locale par action directe. Parfois ce poison agit d'une manière indirecte, en portant son action ])rimitive sur le système nerveux central. Il devient nécessaire, dans la pathologie, d'envisager j)lus (|u'on n(> le l'ait les altérations des organes (pii, au coui's des malatlies infectieuses et toxiques, sont d'origine trophicpie centrale.
Dégénérescence amijlo'ide .
Elle est caractérisée par une transformation à tyj)e de coagulation du protoplasma, transformation cjui a des analogies étroites, au point de vue de l'cMiologie et de la morphologie, avec la dégénérescence hvaline.
llisl()i i(jiic cl nature. — Décrile d'al^ord sous les noms de dégénérescence Itirdacée par Rokitaxsky (1842) et de dégénérescence cireuse par Chhis- TEXSEN (1844)7 en raison de l'aspect de lard ou de cire qu'elle donne aux organes atteints, cette lésion anatomique reçut de Yirchow le nom de dégénérescence amiiloïde qu'elle conserve encore aujourd'hui. Meckel étudia le |)remier ses caractères chinii(pu's ii8.")i)). Appliquant la teinture d'iode sur les tissus, il remarqua l'apparition d'une teinte brun foncé sous l'iiifluence de ce réactif et le passage aux colorations diverses, verte, bleue, violette, rouge, lorsqu'on venait à toucher l'organe avec l'acicb' sull'uri(pie. jNIeckel crui pouvoir attribuer cette lésion à la présence de véritables dépôts de cholestérine dans les organes, les réactions connues de celle dernière substance se rapprochant beaucoup (h^ celles des tissus lésés. La même année, Yirchow montra que les réactions de la cholestérine, au contact de l'iode et de l'acide sulfuri(|ue, différaient totab'nuMil (b' c(dles propres à la dégénérescence en (jueslion. Pour celle-ci, en effet, l'iocb', em|)loyé seul, colore les tissus en rouge brun et ne teint pas la cholestérine; au contraire, l'acide sull'uri<[ue, utilisé seul, colore la cholestérine en rouge brun et ne modilie pas la coloration des tissus atteints de dégénérescence amyloïde. Ces constatations amenaient Virchoav à conclure que la substance lardacée n'était pas, comme l'avait dit INIeckei,, formée de cholestérine; ell(> ])i'ésenlail, au contraire, toutes les l'éaciions (pu^ montrent les substances amylacées en présenc(^ des mêmes agents cliimi(pi(>s. A celte épixpic (i853), les doctrines régnantes avaicMit montré l'analogie des processus chimiques dans les règnes végétal et animal, mais cependant on n'avait pas (>ncore signalé dans le i-ègne animal la prés(MU'e d'un hydrale de carbone (ce n'est (pie plus taid (pi(> (-1,. [{ernamu découvrit le glycogène). N'iiicnow conclut <pie la substance inconnue (pii donnait aux organes une (lur(>té particulière était un corps s(Mid)lable ;i l'aniidon et lui imposa
DEGEy E H E S C E A C E AM Y LOI DE
-.••>ïi • ,-,
[e nom de substance amyloïde. CejX'ndanl, Ki-iKiLii i(S.")8 , Sch.miut iH.uj) (Mil reprenaient Fanalyse élémentaire de la matière amyloïde. Des lra<^-meiils de rate dégénérée élaieni soumis à une série de lavages à Teau froide pour entraîner Talhumine, à Teau chaude pour éliminer les sidjstances minérales, à l'alcool, à Téther pour enlever la chol(>stérine et les graisses. On obtenait, à la suile de ces lavages, un coi-ps blanchâtre ([ui offrait les caractères de coloration propies à la matière amyloïde et (|ui était formé de carbone, •d'hydrogène, d'a/ole. (]es rc'sidlals lïirent confirmés par Kun.NK et Roi'UNEi'i', qui signalèrent, en outre, la présence du soufre, et A irenI les réactions de cette matière amvloïde vis-à-vis du réactif de ^NIillon.
Il s'agissait donc, non d'une matière amylacée, mais d'une matière albuminoïde ([ui diflérait d(( ral])umine ordinaire |)arce qu'elle était insoluble dans les acides dilués et le suc gastrique.
/-'.V ■ ^-^•'ft'f'v-^ ■
H'. 7J. — Dt'géiiéroscenrc amyloïde du l'oiu (cas de Ziegler). Colorât, par le violet de mélhylc. Le tissu dégénéré ganses du gloiuérule. capillaires) a pris la teinte niétaelironiatique (Gross. joodiani.).
Les rechei'clies réceiili's de IviîAVKOFF (1897), f'iitës au Ial)oraloire de Schmiedebehg, ont fait taire un progrès à l'étude de
cette question. Après avoir débarrassé la sul)slaiii;e amyloïde de tout UK-lange de nucléine et de libres élastiques, l'auteur a pu se coiivainere, à l'aide d'une analyse chimique, que la substance amyloïde représentait une combinaison d'albumine et d'acide cliondrotinosulfurique (trouvé par ScHMiEDiiiiEiu: dans les cartilages normaux). Il suflil d'enlever l'acide chondrotinosulfurique à la substance albuminoïde (par un alcali, par excuqile) pour que cette dernière se Iransforiue en une albumine ordinaire. Une analvse ('b'nientaire montre sa pauvr(M('' rdalixc en azote et sa richesse en soufre.
La dégénérescence amvloïdt' est une lésion parlicidiére, à marche lente, frappant les petits vaisseaux, arlérioles et capillaires tout d'abord, puis s'étendant progressivement. Lorscpu' la lésion est à son début, on ne peut la reconnaître à l'u'il nu; plus lard, (die se révèle à la simple inspection macroscopi(HU>. L(>s organes (|iii en sonl atl<Mnls sont, |)ar ordre de fré(|uence, les ganglions lymphatiques, le foie, la rate, les reins; vi(Minent ensuite la miu|iUMise du lulx^ digestif, l'épiploon. les
TROUBLES ATROPlliqUES DE LA AUTHITIOX CELLULAIRE
capsules surrénales. Les muscles de la vie de relation et la peau en sont très rarement l'atteints. L'organe frappé de dégénérescence amyloïde conserve sa forme normale, mais son volume et son poids augmentent.
Le foie est très volumineux,
Fig. 74- — Rate amyloïde. Rate dite en grains de sagou. Les grosses granulations sont formées jiar les corpuscules de Malpighi ayant subi la dégénérescence amyloïde. Elles ont pris, par la coloration avec le violet de méthyle, une teinte métachromatique (Gross. 20 diam.).
lisse; la palpation permet de sentir sur le vivant son bord inférieur mousse. La rate atteint aS à 3o centimètres de longueur. La tuméfaction du foie et de la rate n'est pas douloureuse ; elle se traduit tout au plus par un sentiment de poids ou de pression.
Elle n'est pas accompagnée d'ictère. Si le rein est atteint, on voit survenir, avec une albuminurie persistante, tout le cortège symptomatique du mal de Bright. Tels sont les seuls phénomènes constants.
Sur la table d'autopsie, l'apparence des organes est homogène, sèche, exsangue; généralement une teinte grise ou gris blanchâtre y domine, et on remarque une sorte de transparence très caractéristique.
La lésion peut s'étendre à l'organe tout entier ou se limiter à certaines pai'ties qui se présentent alors avec leurs caractères particuliers. Dans la raie, notamment, on trouve des grains arrondis, transparents, tranchant sur la couleur rouge de la coupe, et qui ont été comparés aux grains de sagou : ce sont les corpuscules de M.\lpighi, frappés par la lésion (fig. 74)- Dans le rein, les glomérulcs sont les seuls parfois à revêtir cet aspect (fig. 73).
La réaction (|iii permet de faire le diagnostic de cette dégénérescence est simple. On utilise une solution iodée de i/o. à i p. 100 dont on imbibe le tissu. Si celui-ci est normal, on obtient une teinte jaune; si le tissu est
Fig. 7,1. — Dégénérescence amyloïde de la membrane propre des glandes dans la palpébrale (cas de Vossius).
DÉGÉNÉRESCENCE AMYLOIDE
dégénéré, toutes les parties qui ont subi la transformation prennent une coloration rouge dont l'intensité varie suivant les cas. Une fois cette première teinte obtenue, on ajoute quelques gouttes d'une solution faible d'acide sulfurique ou de chlorure de zinc, et on voit la couleur rouge passer au violet, puis au violet bleuâtre. Un phénomène très caractéristique de la présence de la matière amyloïde est le pouvoir mètaclu-omntiqiie dont elle fait preuve à l'égard d'un grand nombre de couleurs d'aniline. Sous l'action d'une de ces couleurs, les parties dégénérées prennent une teinte un peu différente de celle de la substance colorante
mm
Fig. 7G. — Dégénérescence amyloïde du foie de lupin infecté par le staphylocoque (d'après Maximoff). Colorât, par le violet de méthyle. Le tissu dégénéré a pris la teinte métachromatique (Gross. 180 diam.).
Fig. 77. — Dégénérescence amyloïde du foie de lapin infecté par le staphylocoque (d'après Maximoff). Colorât, par le violet de méthyle. Le tissu dégé néré a pris la teinte métachromatique (Gross. (i5o diam.).
elle-même. Aussi, traitées par le violet de méthyle ou le violet de gentiane, elles revêtent une coloration rosée, tandis que les tissus normaux conservent la couleur bleu violette de la matière colorante (fig. 74, 7^, 76, 77)-
Le même fait s'observe quand on utilise le vert de méthyle (Cornil) : les tissus normaux prennent une couleur verte, les tissus amyloïdes une teinte violette. L'hématoxyline , le carmin, l'éosine, etc., ne colorent que faiblement et d'une manière diffuse la substance amyloïde (fig. 78 à 81). Les préparations fixées et non colorées, ou encore les préparations colorées par les dernières couleurs sus-indiquées (hématoxyline, etc.), montrent les tissus malades avec une apparence tout à fait semblable à celle des tissus atteints de dégénérescence hyaline arrivée à la dernière péinode. Les fibres conjonctives, les parois vasculaires, etc., apparaissent très gonflées, vitreuses, homogènes, amorphes et se décomposant en globes brillants vitreux (comparer la fig. 64 (matière hyaline) avec les fig. 78-81 (matière amyloïde sans coloration spécifique). Seules les réactions avec l'iode, ou mieux avec les couleurs d'aniline, permettent de distinguer l'une de l'autre ces deux dégénérescences. Etant donné ce
i4ti TROLDLES ATIl O P /I I Q f E S DE LA NUTRITfO.\ CELLULAIIIE
deg-ré de similitude des deux variétés de lésions protoplasmiques. on est cnndiiit ii co/isiiléfe/- la dégé/iéresce/ice Injaline du proloplasma comme un slade pi-i'ciifseiii- de la dégénéresceju'e aDiijloïde. Dans les oi'g'anes qui oui subi la dégénérescence liyaliue, on peut pres([ue toujours distinguer des points oii les réactions s|)éci<ic]ues révèlent la présence de la substance amyloïde. Inversement, dans les organes IVappés de dégénérescence amyloïde, parfois on trouve des portions (pii ne présentent |)as la réaction caractéristi(jue de celte maliéi'e et (|ui offrent au contraire Taspecl lv|)i(|ue (le la dégénérescence liyaline. Sur les tiiDiem-s amj/loïdes des /ja/ipieres et de la eonjonetive^ il est particulièrement lacile d(> se convaincre de la parenté anatomi(|ue tles substances amvloïde l't hyaline.
I^es recherches expériinenlales plaidcnl en faveur <1e I hypollièse cpii voit dans hi suijstance hyaline un stade primitif de la nialièrc amyloïde. Introduisant dans la cavité abdominale d'un animal sain des fragments frais d'organes en dégénérescence aujyloïde et les y laissant pendant quelques semaines, Litten a constaté cpie la substance amyloïde était restée intacte en apparence, homogène et vitreuse, mais qu'elle avait perdu ses propriétés de teinture avec l'iode et les couleurs d aniline. l']n d'autres termes, elle s'était transformée en une substance (iiinjloïdc /ic/n-niN'i/i//ia\ laquelle ne peut être jusqu'ici distinguée de la matière dite Injaliiic.
Un autre fait vient à l'appui de cette opinion : après un long séjour d'organes ayant subi la dégénérescence amyloïde, dans des liquides fixateurs ordinaires (alcool,
liqueur de MiLLiin, etc. , la réaction de l'iode et des matières colorantes d aniline devient moins nette et disparait même conq)lètement ; elle s'efface aussi si l'on soumet la substance amyloïde à l'action de solutions alcalines très faibles. Le tissu qui a sui)i la dégénérescence amyloïde se rapproche ainsi étroitement de celui qui a été frappé par la dégénérescence hyaline.
La constatation de tous ces faits permet d'émettre l'hvpothèsc ipu- la matière ann/loïde représente ta coDdjiiialson (te In sidisiti /ice Iii/tili/a' et d'un autre clément inconnu auquel appartient précisément la ri'aclion sus-indicpiée. Les recherches de KitAVKuii ont di'Miontii' ([ue cet élément inconnu n'est antre que rarid<' cliondrolinosulfuriqiie, <pii, à lui seul, donnr la n'action typique de mi'tacliromasie avec les couleurs d'aniline. (îiM(;oiiiKi I a lait rt'cemment des expériences analogues à celles de LnTi;N, cl il a pu conslatrr l'ahsorplion progressive des fragments de substance amvloïde inU'odnits sous la peau des chiens rl la ilis|>ai'ilion grailiirlli' des rt'ariious s|)(''cili(pii^s di' cette maliri'c.
Il n'est pas sans intérêt (b- notci- (pic le li--u adipeux et 1rs organes li'appcs de dégénérescence graisseuse actpiiecenl la prupi'iétr- de donner, après un long séjour dans le li(piide de Mi la riMclion amyloïde avec les colorants d'aniline. Les
t'Ijr- 7^<- — Dégoii(Ti'-( fiicr ,Mii\loide (lu foie. La Ininiri-c île-, capillaires a presque disparii a cause (le la Uiuiéfaelioii de leurs parois (Gross. -nw diaiii.).
DEGÉNÉHESCEME AMYLOIUE
gouttes de graisse prennent une coloration rose, tandis que le reste de l'organe se teint en bleu violet (Uthoi f, SïE(;iii!THAL).
La substance amyloïde offre une grande résistance à l'action des agents riiiniiques et de la putréfaction. Les acides minéraux forts ne la dissolvent qu'à l'état de concentration , en la transformant en synlonine. L'acide acétique concentré ne la dissout pas. L'ammoniaque et les solutions alcalines concentrées en sont les meilleurs dissolvants. De ces solutions on peut, par la neutralisation, extraire la substance amyloïde à l'état de pureté apparente, sous forme de flocons blancliàl rcs ^\\\\ ne donnent pas la réaction amyloïde.
On admettait autrefois que les éléments cellulaires des organes parenchymateux subissaient la dégénérescence amyloïde. Cette opinion n'a pas été confirmée par les recherches de Wagner, Eberth, Ziecleiî, Birch-
HlIîSCHFELD, VOSSIUS, WlCHMXAN, KlîAVKOFF, etC. Lcs
résultats récents tendent à prouver que, sans se transformer elles-mêmes en matière amyloïde, les cellules prennent une certaine part à son élal)oration. L'hypothèse émise à ce sujet parVEinvoHN, que l'amyloïde est sécrétée par les cellules elles-mêmes,
lesquelles subissent, pendant cette sécrétion, une nécrol)iose progressive, est conilrmée par le travail de Maximoff (1896). Cet auteur a établi que l'apparition (le la substance aDiijloïde dans les parois çasculaircs du foie coïncide avec le gonflement trouble et avec une série de lésions iiécrobioliqucs du parencln/)ne hcpati(pLe, lésions Cjui se manifestent par la disparition et la désagrégation de la granulation acidopliyle (/'Alïmann (fig. ry). Aux degrés initiaux de formation de la substance amyloïde, on peut voir cette matière sortir pour ainsi dire des cellules, en restant liée avec elles par une série de fdaments.
La dégénérescence antijlu'ide coni-
Fig-. So. — Dcg-éiiércscence amyloïde expéri- ntcncC pCtV les paVOlS i'CtSCulaires et SC meiilalc <lu loie de la poule (Colorât, des 1 i- ■ ' i 1 7
gia.uilaiiunsd ALTMA^x-. Gioss.65o dian,.). loccilise cn gcncrciL dans les éléments
libro-conjonclifs.
Les recherches expérimentales de Wichmaxn et suiloiit celles de ^LvxiMOi'F ont permis d'ol)tenir d'utiles renseignements sur les phénomènes anatomiques intimes qui président à la formation de la substance amylo'ide. Elle commence ordinairement dans les parois vasculaires, le phts souvent dans les arlérioles et les capillaires. La line structure fibrillaire des libres conjonctives disparaît el dans les espaces interlibril-
t't?''- /9' — Foie normal avec foloratioii des granulations dWLTMANN (Gross. 4,ï() diam.).
TROUBLES ATROPHiqUES DE LA NUTRITION CELLULA
laires, dans les parois des vaisseaux, entre les cellules musculaires et les fibrilles élastiques, se déposent des couches très minces d'une matière tirant probablement sa source de l'albumine précipitée. Les fibres et les parois vasculaires s'épaississent, se gonflent; la substance précipitée se confond avec les fibres conjonctives en des masses vitreuses, homogènes, absolument semblables à la substance hyaline. Ces masses épaisses se propagent vers la lumière des capillaires, laquelle se rétrécit et disparaît même par places (iig. y8-8i). Dans les éléments parenchymateux on constate, dans ce cas, un gonflement trouble, des lésions atrophicjues et même nécrobiotiques (disparition des granulations d'ALTMANN, etc.) se manifestant par la diminution progressive du volume des cel- *. •% » \ Iules, qui semblent fondre en quelque sorte,
■ ' 1r ** « jusqu'à disparaître complètement. La ré- *^«« • , *•**'• » gion occupée par les cellules primitives du
^ J " ' , 2 * parenchyme est envahie de plus en plus par
f ** » jAm^ des masses homogènes de matière amyloïde.
Comment se fait cette accumulation? Il Fig. 8.. - Dégénérescence amyloïde probable quc le même proccssus qui se
du foie (Colorât, par la vesuvine * ^ ^ '
et l'éosine. Gross. 6o diam. )• déroule dans la formation de la substance
hyaline reparaît ici. L'albumine circulante est précipitée ; elle se dépose entre les molécules de l'albumine stable des fibres conjonctives et se confond avec ces dernières en une masse homogène. Par suite de la viciation des échanges organiques, les nouvelles portions d'albumine, apportées par le sang ou provenant de la destruction des cellules parenchymateuses, subissent le même processus de coagulation et, s'ajoutant ainsi à la fibre déjà gonflée, déterminent l'accroissement progressif de la substance homogène.
La diminution du réseau sanguin et la disparition de la lumière de capillaires entiers, et même d'artérioles, se voient avec la plus grande facilité dans un organe atteint de dégénérescence amyloïde, le rein en particulier, pourvu qu'on ait soin d'injecter le tissu, car la matière d'injection ne pénètre pas dans les artérioles dégénérées.
Dans le foie, le processus de dégénérescence est concentré dans les capillaires des lobules hépatiques et dans la tunique moyenne des artères ; les parois de la veine porte ne sont atlcintes que secondairement, au moins chez riiomme. Chez certains animaux, comme l'a constaté M.vxiMOFF (le lapin), la dégénérescence commence par les parois de la veine porte et n'envahit que plus tard les parois de l'artère hépatique.
Dans les rcins^ hi lésion portcî sur les petits vaisseaux — arlères, veines et caj)illair(>s — el aussi sur la membrane propre des canalicules;
DÉGÉNÉRESCENCE AMYLOIDE
les anses des glomérules de Malpighi présentent à ce point de vue un aspect particulièrement typique : elles ressemblent à un cierge fin courbé et cassé sur différents points. Le gonflement de la membrane propre des capillaires peut aller jusqu'à l'oblitération et à la disparition complète de plusieurs glomérules, qui ne sont plus représentés que par un globe de substance bomogène dans lequel on distingue des noyaux (fig. 73).
D'après les observations de Wichmânn et de Maximoff, ce ne sont pas les tuniques propres qui, dans le foie et les reins, subissent tout d'abord la dégénérescence : celle-ci débute à la surface externe des membranes fibro-conjonctives ; là se dépose une mince couche de substance albuminoïde homogène, qui augmente peu à peu d'épaisseur et ne se confond que plus tard avec les fibres en une seule masse.
Dans les ganglions lymphatiques et dans la rale^ la lésion se localise de préférence sur les cloisons conjonctives, le réseau adénoïde et aussi dans les parois des artères qui traversent les corpuscules de Malpighi. Quand elle est très avancée, les corpuscules ne forment plus que des masses amyloïdes homogènes et présentent l'aspect de grains de sagou qui parsèment le parenchyme, d'où la comparaison imagée de RoKiTANSKY : la rate de sagou (fig. n^).
Dans la muqueuse intestinale^ dans les glandes à sécrétion externe, la dé générescence commence par la membrane propre des lobules et les parois des capillaires; de là elle s'étend sur le tissu conjonctif environnant (fig. ^5). Dans les villosités intestinales, la dégénérescence amyloïde débute souvent par la paroi du capillaire central.
Dans les muscles^ c'est le sarcolemme, lepérimysium interne et externe qui sont atteints.
Au point de vue de sa distribution, la dégénérescence amyloïde se généralise à plusieurs organes, ou se localise pour ne frapper qu'un seul ou quelques points d'un seul organe.
Dans le premier cas, la lésion se montre simultanément sur le foie, le rein, la rate, les ganglions lymphatiques, les capsules surrénales, la muqueuse intestinale (surtout celle du gros intestin). A un degré moindre, la dégénérescence amyloïde atteint encore les parois vasculaires et le tissu conjonctif d'autres organes : cœur, ovaires, testicules, glandes salivaires, pancréas, séreuses, etc. Cette constatation suffit déjà pour permettre de conclure qu'il existe certaines conditions générales favorables à la genèse de la substance amyloïde, conditions qui se trouvent réalisées dans le parenchyme des grands organes glandulaires les plus richement irrigués, dans les organes qui supportent l'action nocive des toxines d'origine bactérienne circulant dans l'organisme. C'est
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dans ce sens que Cornjl a pu dire que la dégénérescence amyloïde était une afïectioii viscérale.
Les vaisseaux de la woelle osseuse^ et surtout ceux des systèmes nerveux périphérique^ el central, sont plus rarement l'rappés par la lésion, et avec moins d'inlensilé ; il est exceptionnel de trouver des traces d'amyloïde dans les j)arois vasculaires de ces organes. Egoroi -r a montré que cette dégénérescence, l)ien (pie tr-ès restreinte dans le pou-
l'ig. ^-i. — >'oyaux d aiiiyluïdo clans Jcs deux paupières. Lo sujet a les yeux lerniés.
Cas de ZwiNCjrANN.
mon, ne respeclail pas ccl digaiie, comme on le croyait aulrelbis. Elle se montre dans les pf)iiiis irrigués par le système vasculaire des bronches, et encore les artères bronclucpies avec leurs ramifications sont les seules, jiarmi ces \aiss(^aux, cpii soient frappées.
A titre de nudadie locale, la dégénérescence amyloïde se rencontre tians les l'ormalions granuleuses, dans les régions enflammées chroni- (piemeiit, dans les i^'oformations phlegmasiques du tissu conjonctil', dans les mucpieuses des voies resj)iratoires, dans les cicatrices syphilitiques, dans les ganglions lymphati(|ues enflammés, dans un certain nombre de liiniciirs (ibronu^, sai'come, etc.), dans les néolbrmations du tissu adénoïde, eiilin dans b-s lési(^iis des paupières, etc.
DÉG ÉNÉRES CE.\CE A M Y LOI D E
Dans ces cas de dégénérescence limitée, ]a subslance amyloïde constitue une des l'ormes de métamorphose régressive. Elle se présente sous l'aspect de noyaux, de tiinwitrs (lig. dans lescpiels on peut tlistinguer des stades intermédiaires entre la substance hyaline et la substance amyloïde.
La cause de la dégénérescence amijhnde^ naguère totalement iiicomiue, s'éclaire chaque jour davantage, gràc(î aux résultats fournis par les
■6 fi! o
Fig'. 8 j ol 84. — Déyonércscoiico ainyloïfle dos reins. Les gloméniles de Malpighi ont disi^aru ; ils sont l'emplncés par une masse liDiiioj^èiie amorphe, au milieu de laquelle, seuls, les noyaux sont vivants. Dans les canaliciiles is(]l('s on voil. des cylindres hyalins (Colorât, éosine et hématoxyline).
recherches ex|)érimentales. La clinique , Tanatomie pathologique et Tcxpérimentation ont établi que la foi-nialion de V anii/loïde se trouve eu rapport avec l'existence préalable d'un j)rocessus infectieu.v chronique . Aussi, cette altération se dévelop[)e-t-elle dans la phtisie pulnu^naire chroni(|ue, dans la tuberculose osseuse, dans la syphilis, Tactinomycose, et surtout dans les suppurations chroniques des os, de la vessie, des bassinets, dans les pleurésies purulentes, etc. La dégénérescence amyloïde se rencontre parfois à la suite des l'ormes graves de la mahiria et quelquefois au cours de la leucémie et du cancer. En provo(|uant, pendant un mois ou deux, des inflammations chroniques répétées du tissu cellulaire sous- \'utané chez le lapin, la poule et d'autres animaux, on arrive à obtenir l)ar voie expérimentale une dégénérescence amyloïde étendue de certains organes. Birch-IIiuschI'Eld a détermiiu'- la tiégénércscence amy-
loïde de la rate chez le lapin six semaines après la formation d'un vaste abcès chez l'animal. Bouchard et Chârrin Font produite après infection lente des lapins par le bacille pyocyanique. Condorelli-Mau- GERi, Kravkoff, Koroleff, Czerny, Nowak, Maximoff, Gouhet, Fritch, ScHEPiLEVSKY, Ont réalisé aussi des dégénérescences amyloïdes expérimentales par infection des animaux avec des staphylocoques, du proteus vulgaris, des bacilles de la tuberculose, etc. Kravkoff et Maximoff ont apporté une contribution importante à l'étude des causes et du mécanisme par lesquels prend naissance cette altération. Ces données pathologiques réunies permettent d'affirmer que V apparition de l'amyloïde est la conséque?ice de V action toxique des microbes ou plutôt de leurs toxines sur les parois i'asculaires^ c'est-à-dire sur la matière alhuminoïde qui les compose. Des recherches de Lûrarsch, et de celles plus récentes de ScHEPiLEVSKY (1899), il résultc que la dégénérescence amyloïde peut se produire aussi sous l'influence de pures toxines et même de ferments (lab-ferment, pancréatine).
Insoluble dans le plasma du sang, la substance amyloïde ne peut être véhiculée, au moins sous la forme liquide, ni déposée par celui-ci dans les organes.
Il y a quelques années, sous l'influence des travaux de Meckel, Kyber, Bôt- CHER, RiNDFLEiscH, etc., on pensait que cette dégénérescence atteignait les éléments parenchymateux, comme par exemple l'épithélium rénal, hépatique, etc.; on n'examinait microscopiquement à cette époque que les organes atteints de dégénérescence avancée, sur lesquels il est difficile de distinguer avec netteté les éléments cellulaires; les recherches étaient faites sur des coupes épaisses à l'aide de la réaction iodée, c'est-à-dire dans des conditions qui ne permettent pas d'obtenir des préparations faciles à interpréter.
F. Wagner a le premier émis un doute sur la dégénérescence amyloïde des cellules hépatiques et fait chanceler la doctrine régnante. Bientôt survinrent les constatations d'EnERTU, de Ziegler, de Koster, Birch-Hirschfeld, Klebs et de la majorité des pathologistes modernes qui ont étudié la reproduction expérimentale et la genèse de la substance amyloïde (Czerny, Kravkoff, Maximoff, etc.). Les observations de Czerny (1893) et celles plus récentes de Sciitcheggleff (1896), de Pétrone, de Lurarsch et de Schepilevsky méritent une mention particulière. Elles montrent que, dans la dégénérescence amyloïde provoquée artificiellement en maintenant pendant quelques semaines une suppuration (par des injections de térébenthine ou de staphylocoque pyogène), le corps du délit apparaît tout d aboi'd dans les leucocytes et surtout dans la rate. Cette apparition de globes de substance amyloïde dans les leucocytes et dans des cellules de la rate, du foie et des ganglions lymphatiques (révélée par la réaction avec les couleurs d'aniline) se produit déjà tout au delnil môme de l'expérience, alors que l'amyloïde ne peut être encore décelée dans l'économie. Los cellules chargées de cette matière se distinguent d'abord au niveau de la circonférence des abcès. Quant à la propagation plus rapide de la
