DÉGÉNÉRESCENCE

AM y LOI DE

lésion chez les lapins que chez les chiens, Schtchecoleff l'explique par une moindre résistance des leucocytes du lapin et par conséquent par une fragilité plus grande, favorisant le dépôt de l'amyloïde dans les tissus. Ces constatations légitiment l'hypothèse cpie la dégénérescence amylolde des libres conjonctives, des parois des capillaires et des artères, est précédée de l'accumulation dans l'économie, et avant tout dans les leucocytes, d'une substance particulière, laquelle serait transportée, par rinteruH'diaire des globules Ijlancs, des foyers de suppuration vers les ganglions lymphatiques, la raie, le foie et d'autres organes, et là, à mesure que les leucocytes périraieni, se déposerait sur les parois vasculaires. Cette hypothèse mérite de susciter de nouvelles recherches.

Les suites et la gravité de la dégénérescence amylo'ide pour les fonctions et l'harmonie de l'organisme sont faciles à apprécier. Anémie de l'organe, rétrécissement et fragilité des vaisseaux, atrophie des éléments parenchymateux, toutes ces conséquences acquièrent ici une gravité plus grande encore que dans la dégénérescence hyaline. Par le fait du rétrécissement, de l'oblitération des capillaires et de la diminution du sang dans les vaisseaux, la nutrition des organes et leur fonctionnement sont réduits au minimum. Les cellules du parenchyme subissent le gonflement trouljle, la dégénérescence graisseuse; un grand nombre d'entre elles périssent totalement. La dégénérescence amyloïde frappe d'ordinaire les organes essentiels à la vie : le foie, les reins, etc., dont une portion se trouve supprimée. Aussi l'anémie, l'épuisement général progressif, Fauto-intoxication par les déchets organiques insuffisamment éliminés et neutralisés, sont-ils les conséquences obligées et mortelles de cette dégénérescence.

L évolution est ordinairement chronique et les cas oii la lésion s'est développée en l'espace de quelques mois sont tout à fait rares. Au nombre des symptômes fréquents comptent les hémorrhagies viscérales, par suite de la fragilité des parois vasculaires. La mort est la terminaison fatale de la dégénérescence généralisée.

Dans les cas où la lésion s'est localisée et persiste longtemps, les globules de substance amyloïde jouent le rôle de corps étrangers irritant les tissus environnants et provoquant la formation de cellules géan/es, lesquelles entourent progressivement les gloljes amyloïdes et finissent par les absorber. Ce processus a été observé dans la dégénérescence amyloïde chez l'homme et surtout dans l'altération localisée de la paupière (M^NDELSTAMM, RoGOwiïscH, Rai':iilman]\) . On l'a constaté aussi à la suite de l'introduction artificielle d'organes amyloïdes dans le tissu cellulaire sous-cutané des animaux ou dans leur cavité abdominale (Grigorieff).

Dégénérescence amyloïde chez les animaux. — La dégénérescence amyloïde se rencontre non seulement chez l'homme, mais encore et plus souvent chez le cheval

ChANTE.MESSE et l'ODWYSSOTSKY. Pl'OCCSSlIS g(''lK'ra IIX. 10

r ROI' U LE S ATROl' Il IUL ES DE LA S VTRITION CELLULAIRE

(Rabe) et chez les bêles à cornes. Chez le lapin, il est facile de déterminer celte dégénérescence (BiiiCH-HinscHi-ELD, Bouciiahd et Giiauiux, Kiîavkoif, iMaximcjff,

SCHTCHEGOLEFF, MiKUAILOVITCH, DaVIDSON, LiinAIiSCH, SCHEPILEVSKI, Ctc); elle SC

développe très rapidement, au bout de six semaines à deux mois, parfois encore plus vile. Cette forme aiguë se rencontre assez rarement. On peut la faire apparaître avec une très grande rapidité chez la poule; chez le pigeon, au contraire, elle est beaucoup plus lente à se montrer. Chez le chien, il est presque impossible de provoquer sa formation : cet animal résiste énergiquement aux microbes (staphylocoque pyogène, bacille pyocyanique) dont les toxines déterminent la dégénérescence amvloïde. Cette sorte d'immunité se trouve en rapport avec ce fait, constaté par ScHïCHEOOLEFF, quc chcz le chien on voit apparaître dans la rate, au bout de deux UKMs d'intoxication térébenthinée, un nombre considérable de grosses cellules (proliablemenl endolliéliales vasculaires) qui contiennent des globes sphériques donnant la réaction de l'amyloïde. On peut supposer que, chez le chien, les leucocytes et l'endothélium des vaisseaux détruisent énergiquement la substance amyloïde laquelle, chez des êtres moins résistants, aurait infiltré les 2îarois vasculaires et les libres conjonctives.

KuAVKOFF a montré que le suc gastrique était doué, vis-à-vis des substances qui produisent l'amyloïde, d'une sorte de pouvoir antiseptique; il n'a jamais pu arriver à déterminer la dégénérescence amyloïde du foie chez le lapin, en introduisant dans l'estomac de très grandes quantités de staphylocoque pyogène. 11 provoquait dans ce cas un processus de cirrhose hépatique, mais jamais de dégénérescence amyloïde.

Dèijcnérescence cornée.

Dans le g-roiipe des dégénérescences protoplasmiqiies à type de coag-iilation, où le proloplasma devient solide, homogène, perd sa stritcliire réticulée et sa consistance semi-liquide normale, vient se placer une modification atropliiqne régressive, spéciale à répitliéliiim, modification très i'réquente à l'état normal et qui est connue sous le nom de dég-énérescen(;e kératinique ou cornée. La substance cornée prend naissance au cours môme des conditions physiologiques. L'action tles influences extérieures sur répithéliuni, Finsuifisance môme de la nutrition de cet épithélium situé loin des capillaires, font apparaître la kératinisation sur toute la surface de la peau, où elle constitue une sorte de carapace j)rotectrice des couches profondes de la membrane. La dégénérescence cornée u'acquicrl la désignation de processus p(illiologi(jiic (|ue lorsque son développement prend des proportions excessives ou qu'elle se produit en des régions privées normalement de tissu corné. Le mode de formation de la substance cornée resle, dans les étals pathologiques, le même que (hnis l'c-lat normal; il résidle toujours d'une Iransl'ormalion particulière de ré|)illiéliuMi de rcvélemeiil. On a donné au produit chimi(jiie de celte Iransl'ormalion le nom de lu'i-tilinv. Dans le règ'ne animal, la mélanior-

DÉG É A' A' RE se F. .Y C E C O U MC E

phose cornée est très ré])andue : reeloderiue de tous les animaux suljit, sous rinfluenee des injures extérieures (air, etc.), une condensation et une lioniogénisalion (jui a])oulissent à la ibrmation de revèlenients imperméables, désignés sous des noms différents : spongine (dans les éponges), jibro'inc^ sèiiriiw^ etc.

Le groupe des suljslanees kéraliniqiies ou cornées est caractérisé par les propriétés chiiiiiques suivantes : insolul)ilité dans l'eau froide et Ijouillanle, dans les acides dilués et les carbonates alcalins; résistance aux sucs digestifs et aux germes de la putréfaction; transfornuition, sous liiifluence d'alcalis caustiques concentrés, en alhuniinales alcalins et en liéniiali)uniose. La déconiposilion finale de la matière cornée fait même apparaître la leucine et la lyrosine. La kcl-i-aline est hien, à proprement parler, une matière alhumiuoide. I/aiialyse ('lémenlaii'c décèle, chez diverses sortes de substances cornées, la présence d'azote (iG à ly de soufre (jusqu'à

■) et, comme dans l'alljumine, jusqu'à 'io °/o de carbone. Quelques-unes des

substances de ce gi'oupe, par exemple la iibroïne, ne contiennent pas de soufre; eu revanche, elles renferment une très gi'ande (juantitc- d'oxygène, ju^>({u à ■26 "/„ d'après Gautier .

^jJiistogenèse de la sitI)stanco corncc mérite d'attirer raltention plus qifelle ne Ta fait jusqu'à présent. Les étapes liislologicpies de cette dégénérescence, suivies pas à pas, auraient |)crniis d'éviter l(>s erreurs (jui se sont glissées dans l'étude du caiicei-, et (pii ont fait confondre avec des protozoaires les formes bizarres qu'affectent les cellides épilliéliales dégénérées. On a cru voir le cycle de développement d'un parasite imaginaire dans les divers stades de la dégénérescence cornée de l'épitliélium. La formation de la substance cornée n'obéit pas dans tous les cas au même processus pathogénique. Le mode de production le plus fréquent et, pour ainsi dire, lijpùjue, est celui oii la formation de la substance cornée est précédée de l'aj^pai-ido/i, dans le corps de la celhde épithéliale, de petites j1,'7y//(//i?(7//o/;.s' In-illdntes de ké/-(i/o-/ij/ti/i/ie U\g. 90, 91, 92). Plus rare est la transformation kéralo-coUoïde des cellules épilliéliales, sans formation préalable de granulations kérato-hyalines. Très souvent les deux procédés se combinent.

Il est acquis maintenant que le processus de formation de kératohyaline dans la couche de l'épithélium dite granuleuse {slraliim i^rannlosttm) est une modification régressive particulière du corj)s cellulaire, qui a pour résultat sa déchéance organique j)rogressive. Pour qu'il se forme de la substance cornée proprement dite, c'est-à-dire des lamelles homogènes de revêtement épidermique, les granulations d'éléidine et de kéraio-hyaline se fusionnent en globes plus volumineux [s/ra/nm litcidiim) et enfin disparaissent complètement. Elles fondent en ([uelque sorte dans une combinaison avec le reticidum protoplasmi([ue des cel-

i:')f) TROUBLES ATBOPIIIQUES DE LA MmiTION CELLULAIRE

Iules et se transforment en kératine. C'est dans ee sens qu'on peut, d'après ^^ aldeyer, donner à la kérato-hyaline le nom de prokèratine.

En traitant, comme Ta fait Eknst, la substance cornée par le procédé de coloration de (Iham, on voit dans la couche cornée homogène une texture finement granuleuse, fixant intensivement la matière colorante : ce sont les granulations kéralini(jues d'EnNST.

La cause de la déchéance progressive de Fépithélium réside dans rinsul'lisance alimentaire, créée par la situation topographique des ca])illaires. La substance chromatique du noyau participe à la formation des granulations kérato-hyalines ; elle est progressivement enlevée de la charpente du noyau et, se fondant avec les granulations du protoplasma cellulaire, réapparaît sous forme d'une nouvelle sid^stance constituée par des granulations brillantes (fig. 90, 91, 92). Quel rapport y a-t-il entre les granulations kératodiyalines et cette substance formée de gouttelettes semidiqiiides, à l'état vivant, (jui, sur des préparations fixées dans l'alcool, prend l'aspect de très lines granulations brillantes et qui a été décrite pour la première fois, en 1879, par Ranvieu, sous le nom à' èlèidine ? — La question n'est pas encore tranchée.

Autant que le montrent les réactions microchimiqucs, la kérato-hyaline et l'éléidine, (pii onl certains caractères communs, ne peuvent être entièrement confondues, comme il résidte des travaux d'UN^'A, de Buzzi, tle DuEYSEL et d'OppLEH. Cependant, la plupart des auteurs n'admettent aucune dilTérence entre ces deux corps.

La foniialion de la kéraln-liyaliiic dans rcpillu'lium el la dégénérescence cornée de celui-ci, apparaissent pour la première (ois, chez l'embryon humain, entre le deuxième el le septième mois de la vie fœtale (J. 1-*avloff).

La luétuinorphose cornée de V épilliéliain des iniiqueiises est très répandue dans le règne animal et constitue une adaptation indispensable au maintien de l'existence de certaines espèces. Chez les oiseaux qui se nourrissent de graines, la nmcpieuse stomacale ])résente des formations cornées normales, destinées à la trituration des aliments.

La formation de la substance cornée a, ici encore, pour base l'apparition des granulations kérato-hyalines (PosNEn). Les recherches d'Ouuix, de IjArthelemy et de Dauiki! (i<S(j^) ont montré que, sous l'influence de l'action des rayons X sur la peau, il se développe dans l'épiderme une grande quantité de granulations kérato-hyalines el que le processus de kéi-atinisalion devient plus actif.

A l'élat normal, la métamorphose cornée de répithélium est soumise à de très grandes variations. Toute portion de la peau exposée à des pressions, des frottements, réagit par une surproduction de subslaiice cornée (durillons). Cependant, la formation en excès de cette matière siu' la peau est parfois le résultat de troubles li()i)iii(pies (mal perforanfi el du développement insuffisant des réseaux capillaires sous

D !■: G E NE RESCENCE COR .Y E E

la couche de Malpighi. La symétrie des lésions plaide en faveur de leur origine trophonévrotique; telle est, par exemple, \<y kératodennie sijmétr'uiue des exlrèinilés, décrite par E. Bes>'ier, dans laquelle se déveloj)pent, sur la face palmaire des doigts des adolescents, sans aucune cause apparente, des épaississements cornés. L'étiologic de la majorité des hvperkératoses n'est pas encore bien élucidée.

Au point de vue pallioloi>i(jue, le dévelop|)ement de la suljstaiice cornée peut atteindre des proportions considérables. Les conditions anatomiques de sa formation restent les mêmes qu'à l'état normal, c'est-à-dire que la kèratitiisalioii coniiDcnce Imijours dans les couches épitlièliales les plus éh)ii>nées des capillaires. La kératinisal ion intensive est précédée d'une nudtiplication de l'épi thélium de la couche de iNL\LPiGHi et de la formation active de la kérato-hyaline dans les stratum granulosum et lucidum. Ces kéralinisations, se manifestant parfois sous l'aspect de formations épidermoïdes limitées, sont connues sous différentes dénominations : kéralome^ kéraiosis, acan//io/)n\ etc. La dermatologie comprend l'étude d'une série d'hyperkératoses et de kératomes observés dans les catarrhes des muqueuses, dans les inflammations chroniques de la peau (hypertrophies, durillons, cancers cutanés), etc., et, en général, dans toutes les conditions qui favorisent la prolifération excessive de l'épithélium cutané et ensuite sa destruction lente.

La kératinisation exagérée, généralisée à tout le tégument cutané, est connue sous le nom tVic/itijose ou d(> kcra/osis /inil/iple.v. Parfois, la lésion atteint des proportions colossales, et sur la peau se montrent des formations cornées, isolées ou multiples (cornes cutanées, semblables aux cornes d'animaux). On a observé des j)roductions de cette nature longues de 12 à i4 centimètres (cas de (]ouill\lid, où, chez un vieillard de 70 ans, en l'espace de 3 ans, a poussé une corne longue de i4 centimètres dans la région sterno-claviculaire). Lhi autre cas remarquable de cornes multiples développées sur toute la région cutanée, chez une jeune fille de 17 ans, a été décrit par Smirnoi-i- (fig. 851. On en a même vu sur la cornée, et, en particulier, sur l'œil de la vache (kcratokeras) (Perls, Naelsen, B.VAS).

La dégénérescence cornée peut se rencontrer dans des régions {parakèratose) où le revêtement épidermique fait défaut d'ordinaire, par exemple sur les muqueuses de la bouche, de l'œsophage, de la trachée, du vagin, de l'uretère, de l'utérus {psoriasis buccal, lingual, utérin, etc.) (CoRNiL, Besnier, Fournier, Naelsen,Virchow, Zeller, Posner, Lazansky, Sklavunos, Erî\'st, etc.). Il est évident que l'épithélium des muqueuses, dont la structure se rapproche de celle de l'épiderme cutané, devient, sous l'influence de troubles prolongés de la nutrition ou de conditions

Ghantrmesse et Podwyssotsky. Processus gx'néraiix. 10'

i.ïS THOVBLES ATHOrilIQVES DE LA M'TIilTION CEL/ALAIIiE

(Micoïc iiisuriisainnuMil connues, semblalile à cet épiderme et subit la dég'éiu'reseence eornc'-e. C)n peut alors constater la formation de cellules

IlSCI'i le.

87. — Dt'gpiipi'esoence cornée de cellules de l épideriiie au milieu de cellules saines cancer cutané). (Colorât, safraniiie et pici'o-indij^ocarmin).

coiileiiani des <> lan idal ions de kèfa lo-li natiiu^ précédant la tlégénéresconce cornée proprenuMil dite.

Cetl(> déoénér(>scenc(> cornée tiipifjiie afîect(> des rapports avec une niodilicalion épiihéliide cpii mérite, d'après iu)us, \v nom de dég-énél'escence localisée lijidlino-cofncc ou volloïda-ioi-nrc . La lésion ( ii (pieslion lra|)j)e, dans les processus patliologi(pu's, non des couclies entières d'épillndium, niais oïd inairemeni des c(dlules épilludiales isoirc.s, cpii se Irou-

DÉGÉ^ÉRESCEyC E CORNÉE

Fig. 88. — Cellule d'un cancer cutané. Dégénérescence kérato-colloïde (Colorât, violet de gentiane et éosine).

vent au milieu de répitliélium noniial. La dégénérescence continence dans les régions épithéliales qui sont le plus éloignées des capillaires nourriciers : c'est la cellule la plus mal nourrie, la plus proche, j)our une raison quelconque, de la déchéance, qui subit la première les modifications pathologiques. Le début apparent de cette métamorphose consiste en une conden.sdtioii plus prononcée dti spongioplasme cellulaire , et la lésion se manifeste par une coloration plus intense de la cellule malade. Les prolongements cellulaires deviennent aussi plus denses et fixent mieux les matières colorantes, ainsi qu'on le constate sur des préparations fortement décolorées. Dans les cellules saines, les prolongements se décolorent, tandis ((ue dans l'élément malade ils restent colorés.

A un degré de dégénérescence plus marqué, les liens de la cellule malade avec ses voisines sont rompus ; les ()rolongenients protoplasmiques en épines, formations délicates, succombent les premiers. Cette destruction et les progrès de la transformation hvaline du protoplasma fout perdre à la cellule sa forme polygonale; elle s'arrondit et finalement se transforme en un bloc ovoïde dans lequel on voit encore des traces du noyau coloré (lig. 8()-(St)). Os figures ont élé prises jjieii des l'ois |)()iir îles coccidies et, dernièrement, pour des cellides de levure. Elles ont été la source tl'erreurs commises par tles observateurs (pii recherchaient la présence de parasites tlaus le cancer cutané et dans la maladie dite psorosjjerniose de la peau, etc. (]es globes fixent énergiquemenl les

Fig. 8<). — Cellule d'un cancer cutané. Dégénérescence colloïde qui a été attribuée par certains auteurs à la présence d'un parasite (Colorât, safranine et piero-indigo-carniin).

TROUBLES ATBOl'HIQUES DE LA NUTRITION CELLULAIRE

Fig. 1)0. — Ct'Iiiilo d un ciiiuer culaiio. Do^énéres<'eiice kérnlo-colloïdc (Coluiiit. violet de gentiane et éosine).

couleurs traniline, surtout les couleurs acides, et, grâce à cette particularité, se distinguent nettement des autres cellules épithéliales saines.

L'histogenèse de ces cellules épithéliales ayant suhi la dégénérescence hyaline a été décrite en détails, dans ces derniers temps, dans les cancers cutanés, par Unna et surtout par Fa-

BRE-DOMERGUE et PlÂNESE, Cjui Ont

joint à leurs travaux d'excellents dessins. La cellule morte de cette façon peut subir des modifications ultérieures. Se trouvant au milieu et dans la profondeur de la membrane épithéliale, et non à sa surlace, incapable par conséquent de quitter sa place, le globe homogène peut s'infdtrer du suc des tissus, se liquéfier quelque peu et changer de forme ; alors, comme une pâte peu résistante, on le voit s'allonger, s'écouler, en quelque sorte, par les fissures environnantes.

Ainsi prennent naissance des formes bizarres, qui ont donné le change à certains auteurs et qui ont été décrites comme des j)arasites du genre des grégarines(fig. 90, 91).

La cellule épiihéliale, ainsi modiiiée , sécrète probablement une substance exerçant une action attractive sur les leucocytes, car ces derniers s'élancent des capillaires les plus proches vers le globe mort qu'ils entourent et digèrent progressivement [nécruplnii^isiiic) {\\<y^. 91, 9'',). Le plus souvent, ces globes coUoido-cornés servent de centi'e autour duquel les ceUules voisines frappées de d<''généresceni'c cornée vienneiil se déposer en couches coiu-enl ri(| m(>s.

l'un (IcN'eloppeiiient palliologicpie,.

Fig. 91. — Cellule d'un cancer cutané. Dégénérescence kérato-colloïde (Colorât, violet de gentiane et éosine).

Fig. 1)2.

Cancer cutané. Dégénérescence iiérato-colloïde (Colorât, violet de gentiane cl éosine).

Lorsque l'épithéliun

1 esl le siège d

DÉGKNÉHESCE N CE COR N É E

comme cela se produit dans les cancers cutanés, il se forme, au centri^ des végétations épithéliales, des amas plus ou moins volumineux de cellules ayant subi la dégénérescence cornée et qu'on désigne depuis longtemps sous le nom de perles (fig. ()3).

Fig. 9'J. — Cancroïde perlé. Cellules épilhcliales eu dégénéresccnrc cornée. Infiltration des parties dégénérées par des leucocytes polynucléaires (actes de phagocytose^ (Colorât, héuialoxyline et éosiue).

Cette dégénérescence cellulaire liynlinc-cornéc peut être totale, ou, d'après les observations de l'un de nous à Kiew, lirnilée à cpielques-uns des segments de la cellule. Cette dégénérescence partielle commence par un point cjuelconque du protoplasma, qui devient plus dense : le reliculum s'épaissil eu ce point, les fibrilles isolées du proloplasma se fusionnent, et il en résiillc l'apparition, dans l'intérieur de la cellule, d'un globe de substance homogène fixant avec énergie les matières colorantes. Cette modification, après avoir pris naissance dans une cellule quelconque, se propage par le système de prolongements fibrillaires protoplasiniques vers les cellules voisines; ainsi se forment des tractus homogènes plus ou moins longs, pourvus parfois de prolongements latéraux qui s'étendent dans différentes directions. Ultérieurement, ces tractus se transforment vraisemblablement en une masse semi-liquide, de la consistance du goudron, comme on peut en juger d'après les l'ormes singulières qu'ils revêtent et cjui rappellent les ramifications du corail, avec des épaississements disséminés en tête de massues.

On conçoit que de tels aspects anatomicpies évoquent l'image des moisissures.

TROUBLES ATROrilIQUES DE LA M'TRITIO^ CELLULAIRE

APPENDICE

Sphères Ju/alities ; corpuscules (ii)iijloïdes et concentriques; métamorphose hipiUne de lu fibrine et des e.isndats patholoi;iqiies albiunineux .

Au groupe des modifications du protoplasma marquées par un caractère d'homogénisiition , il faut ajouter encore tous les cas oii la substance hyaline se forme à Tintérieur de cellules isolées et aussi les faits où des cellules entières, déjà mortes, se transforment en des masses homogènes, vitreuses. Ces masses peuvent aussi s'infiltrer de la substance qui donne la réaction mélachromati(|ue de ramyloïde.

Les faits dont nous parlons en ce moment constituent un chapitre d'attente où trouvent place des c'.ltéralioiis anatoniiques ({ui n'ont de

commun jusqu'ici que leurs caractères physiques : la tiansformation de la matière albuminoïde en une masse homooène sans structure. Aux recherches futures appartiendra l'étude des propriétés chimiques des substances qui font partie de ce groupe et par suite lt> jugement qu'il conviendra de porter sur une pareille unification. On peut toutefois su[)[)oser que ces altérations cellulaires, avec leur cai'actère physi(|ue d'honiogénisation du prol()[)lasma, relèvent de j)r()cessiis chimi(|uos dilTérenls.

Il est permis, dès à présent, de sé()arer tlu groupe une variété particulière (réla])()rati()ir de la substance hyaline , caractérisée par une exsudation intra-cellulaire dune substance d'abord scmi-li(juide en a[)[)ar('iu'e, l'ormée ensuite (U' gouttes très fines (|ui se confondent peu à |)eu en des globes ou sphères solides et volumineuses (fig. ç)4, ().V. Comme prototiipe pliiisiologiipie montrant cette l'ormalion dans rinlimilé du |)rot()piasina, on peut citer les leitcocijtes èusiiiophiles (voir le chapitre sur le sang el aussi loul un gi-oupe de cellules mes()(leiini(|ues (diinues sous le nom de Maslzcl Icn . Le rôle de ces cellules chargées de