I. — Anatomo-pathologie du grand ramollissement profond

C’est la nécrose totale ou subtotale de ce territoire que l’on observe (fig. 20 et 21). Il faudrait donc pour l'expliquer admettre l’oblitération de toutes les branches perforantes. Mais naturellement il n’en est pas ainsi et le ramollissement sylvien profond dépend en réalité de la lésion plus ou moins complète du tronc sylvien lui-même à son origine. Si celle-ci entraîne la destruction du territoire central et respecte au contraire de

M. Lévy 4

façon plus ou moins absolue le territoire superficiel, c’est qu'il y a là, une application de la loi générale que nous avons

Fig. 20.— Ramollissement sylvien profond typique. Anarthrie sensiblement pure (obs. V).

Fig. 21. — Ramollissement sylvien profond total. Destruction du corps strié et de la partie adjacente du centre ovale ; intégrité relative du territoire cortico-sous-cortical. Hémiplégie droite, aphasie de Broca à prédominance d’anarthrie.

formulée au débui : la nécrose prédomine sur le territoire des branches qui dérivent du segment juxta-lésionnel, tandis que le territoire distal garde plus ou moins son intégrité.

He

A. Erar Du TERRITOIRE CENTRAL. — Dans les cas typiques la destruction en est complète ou sensiblement complète ; elle porte sur le putamen et la partie horizontale du noyau caudé et entre les deux sur la partie la plus haute de la capsule interne au point où elle fait suite au centre ovale. Le globus

Fig. 22. — Ramollissementsylvien profond total avec atteinte de l’insula.

(On peut voir que la partie interne du globus pollidus est indemne ainsi que la courbe optique, comme c’est la règle.)

pallidus n’est touché que dans sa partie toute externe et l’on voit parfaitement conservées sa partie interne ainsi que les fibres d’origine pallidale qui se rendent au corps de Luys. De même la couche optique est complètement respectée, ainsi que la capsule interne postérieure dans sa partie basse, la tête du noyau caudé et le pont d'union quila réunit au putamen(fig.22).

Dans quelques cas assez rares, répondant vraisemblablement à des oblitérations, ne portant pas sur la partie tout à fait interne du vaisseau, une partie considérable du putamen peut être respectée. En règle générale au contraire, lalésion déborde le putamen en avant (fig. 23) et aussi, mais à un moindre degré,

DCE

en arrière, déterminant une destruction dans la profondeur de la substance adjacente du lobe frontal. Ceci est déjà un empié-

tement sur le territoire superficiel.

B, EraT DU TERRITOIRE sUPERFICIEL. — Celui-cin'est presque jamais complètement indemne. L'atteinte de l’insula notam-

Fig. 23. — Ramollissement sylvien profond débordant les noyaux gris en avant. Hémiplégie droite massive avec aphasie de Broca (obs. VIII).

ment est de règle, ainsi que l'atteinte de la partie du lobe frontal correspondant à la moitié postéro-externe du lobe orbitaire et à la partie adjacente de F:, en avant du pied. Il en était ainsi dans le cas dont nous donnons la photographie (fig. 24). Celle-ci monire la lésion orbito-frontale excavante qui conduit sur le foyer profond. Le reste du territoire superficiel est sensiblement respecté, mais il est facile de comprendre que l'on puisse voir des foyers accessoires plus ou moins volumineux dus à l’ischémie passagère à laquelle il a été soumis.

Il. — Etude clinique.

Le ramollissement profond de l'artère sylvienne se traduit par un syndrome différent suivant qu'il atteint lecerveau droit ou le gauche. Dans ce dernier cas, en effet, les symptômes de

RCE

la série de l’aphasie de Broca viennent se superposer aux phénomènes hémiplégiques.

A. ON PEUT DÉCRIRE DEUX VARIÉTÉS D'HÉMIPLÉGIE par

ramollissement total du territoire profond de la sylvienne :

Fig. 24. — Lésion orbito-frontale importante associée à un ramollissement profond total,

Une variété d’hémiplégie modérée qui est habituelle ;

Une variété d'hémiplégie massive, qui appartient aux cas où le ramollissement dépasse le territoire profond pour s'étendre sur le territoire superficiel.

19° Dans le premier type, ce qu’on observe, c’est une hémiptégie banale. Malgré la destruction du putamen et de la partie horizontale du noyau caudé, on ne voit pas de signes surajoutés qui traduisent l'atteinte pourtant massive du striatum, ou tout au moins il ne nous a pas été possible de mettre en lumière des

rar

symptômes de cet ordre. Evidemment la contracture est marquée, mais ellene nous a pas paru différente de celle qu’en observe habituellement. En tous cas, nous n'avons noté ni mouvementsinvolontaires ni phénomènes choréo-athétosiques, pas davantage de signes de la série du parkinson ou de la rigidité pallidale, pas davantage de troubles accentués de l’équilibre. M. CI. Vincent dans une observation (1) publiée en 19925, insiste également sur l’absence complète de tout signe de la série dite « striée » malgré la destruction entière du putamen et d’une partie de la tête du noyau caudé.

Plusieurs explications peuvent être proposées de ce silence apparent, en dehors de celle qui résulte denotre ignorance relative de ce sujet. La première, c’est que les phénomènes hémiplégiques masquent les signes de la destruction du striatum, la deuxième, c’est que tout au moins chez l’homme, il semble que les symptômes des lésions du corps strié, pour prendre leur pleine ampleur, ont besoin d’une atteinte bilatérale; il semble enêtre ainsi, notamment pour les troubles de l’équilibre, de la mimique, le rire et le pleurer spasmodiques (obs. ITT). à

Quoi qu’il en soit, au premier abord, le malade atteint d’une hémiplégie de cet ordre se présente comme un hémiplégique banal :

Contracture en extension du membre inférieur, démarche en fauchant, contracture en flexion du membre supérieur, déviation modérée de la face ; quand l’hémiplégique parvient à son stade de stabilité, tels sont les signes qui frappent dès l’'abord. L'examen confirme cette première impression, en montrant l’exaltation des réflexes tendineux, la diminution des réflexes cutanés, le signe de Babinski et des réflexes d'automatisme modérée. Les troubles sensitifs sont en général à peu près nuls, ou tout au moins très effacés. Il n’y a pas d’hémianopsie.

Ce tableau clinique, on le voit, rappelle sous bien des rapports

1. CI. Vincent, Foyer de Ramollissement limité au noyau lenticulaire et à la tèle du noyau caudé. Aucun symptôme strié {Ree. Neur., 1996,

ANT ep

le tableau de l'hémiplégie par ramollissement cortico-sous-cortical, superficiel. Le diagnostic demeure d’ailleurs délicat, mais de l'analyse des symptômes, on peut conclure que cinq signes sont en faveur du ramollissement sylvien profond.

a) L'absence d'hémianopsie : c’est un signe qui est loin d’être décisif car il peut manquer dans le ramollissement corticosous-cortical et il peut, comme nous le verrons, exister dans la variété massive du ramollissement profond ; mais dans ce dernier cas, l’hémiplégie est massive également. On peut done dire qu'une hémiplégie d'intensité moyenne avec hémianopsie appartient au type cortico-sous-cortical.

b) L'absence relative de troubles sensitifs ; ils ne sont pas non plus, sauf exception, très marqués dans le ramollissement cortico-sous-cortical, où il s’agit presque toujours d’hémihypoesthésie discrète, cependant leur association à une hémiplégie d'intensité moyenne est nettement en faveur de la variété superficielle. Encore plus en faveur de cette dernière, est la tendance monoplégique des troubles sensitifs, c’est-à-dire leur prédominance nette sur le membre supérieur qui est loin d’être exceptionnelle.

c) Le caractère relativement proportionnel de l'hémiplégie : ce caractère proportionnel n’est pas absolument rigoureux et le membre supérieur peut paraître plus touché que le membre inférieur même dans le ramollissement sylvieu profond. Il y a là peut-être un fait à mettre en rapport avec le caractère plus strictement volitionnel des mouvements du membre supérieur. Il n’en est pas moins vrai que dans le ramollissement profond, il existe une tendance à l'atteinte proportionnelle des deux membres ; au contraire, une grosse prédominance monoplégique sur le membre supérieur est un élément nettement en faveur du ramollissement sylvien superficiel.

d) L’atteinte simultanée des deux membres: elle peut s’observer dans les deux variétés, mais le début monoplégique ou à tendance monoplégique par le membre supérieur appartient d’une façon, on peut dire exclusive, au ramollissement sylvien superficiel. S'il est des exceptions à cette règle, elles concernent principalement certaines variétés de petites hémorragies situées

aux confins du noyau lenticulaire et de la capsule externe.

e) Peut-être y a-t-il aussi un argument à tirer de l'absence du caractère franchement distal de la paralysie. Les lésions corticales d'origine traumatique par exemple, se présentent fréquemment en apparence comme des paralysies de la main ou du pied, mais de telles dissociations perdent beaucoup de leur valeur, quand il s’agit de ramollissements ; ceux ei sont en effet, on peut dire, à peu près toujours, à la fois corticaux et sous-corticaux et plus fréquemment, peut-être, à prédominance sous-corticale que corticale.

L'ensemble de ces signes permet, en général, un diagnostic certain, en présence d’une hémiplégie constituée.

A la période initiale, par contre, lorsque le début monoplégique manque, le diagnostic devient extrêmement diflicile. Les phénomènes hypoesthésiques et agnosiques appartiennent ici aux deux formes et ilesten général diflicile de mettre en lumière l’hémianopsie qui constituerait le meilleur argument en faveur de la lésion superficielle.

29 Variété massive de l'hémiplégie :

Elle se présente avec un aspect très particulier qui ne permettrait guère la confusion qu'avec l’hémiplégie du ramollissement sylvien total dont au fond elle se rapproche.

L’hémiplégie est intense et aussi marquée au membre inférieur qu’au membre supérieur ; le malade est ainsi en général, incapable de marcher.

Assez fréquemment dans cette variété, la contracture secondaire manque, principalement au niveau du membre inférieur et l’hémiplégie revêt le type de l’hémiplégie flasque permanente.

Les troubles sensitifs quand ils existent restent très modérés ;

L’exagération des réflexes tendineux elle-même est peu accentuée et, chose singulière, le signe de Babinski peut manquer.

Cette variété d’hémiplégie massive est assez caractéristique, elle est due à des lésions qui débordent largement le territoire central tout en respectant la corticalité proprement dite, sauf dans les régions précédemment indiquées.

Contrairement à la précédente, cette variété peut s’accom-

pagner d'hémianopsie, les radiations de Gratiolet peuvent être en effet touchées, peu après leur origine, non pas par la lésion en coin à base corticale du ramollissement superficiel, mais par des foyers profonds (fig. 5).

Fig. 25. — Un cas de ramollissement sylvien profond total, avec unifoyer accessoire postérieur lésant les radiations optiques.

Malgré leur étendue, ces lésions sont compatibles avec la vie. Il est facile de comprendre cependant que le pronostic est d'autant plus sévère que les lésions sont plus massives.