‹ Les Ramollissements SylviensChapitre 69 sur 74 · OBSERVATION XXXIII · texte numérisé non relu

OBSERVATION XXXIII

(Communiquée par M. Foix. Résumée).

Aphasie à tendance d’'anarthrie avec alexie — Pas d'hémiplégie. Pas d’hémianopsie. — Ramoilissement sylvien pré-rolandique.

Mme Bio..., 81 ans.

La malade, très bien portante jusqu'en 1911, a fait unictus au mois

de juin de cette année-là. Elle a perdu connaissance pendant une heure environ. Au réveil, elle n'avait plus de parole, ne prononçait plus que deux ou trois syllabes : «oui, non, lapo, lapo », ne comprenait pas davantage ce qu'on lui disait. Elle n’était pas du tout paralysée, elle n’est pas du tout restée au lit.

Dans les deux mois qui suivent, une légère amélioration survient, la malade comprend mieux, mais elle ne parle toujours pas.

Examen au mois de novembre 1911 :

1° Pas d’hémiplégie apparente. La malade marche un peu, lentement, mais sans traîner la jambe régulièrement. Elle se sert indifféremment des deux mains. Réflexes tendineux égaux aux membres supérieurs droit et gauche.

Réflexes rotuliens un peu plus forts à droite.

Pas de clonus. Pas de phénomène des raccourcisseurs.

Réflexe cutané plantaire en flexion à droite et à gauche.

Pas de gros troubles de la sensibilité.

Pas d’hémianopsie.

20 Troubles de la parole.

La parole spontanée est limitée à deux syllabes : «lapo,lapo», elle dit parfois & vi, vi » pour oui et parfois « non ».

La parole répétée est nulle.

L’alexie est complète. On présente à la malade plusieurs ordres écrits, elle ne semble en lire aucun, elle n’en exécute en effet aucun, même pas les plus simples.

L'écriture n’est guère possible non plus, mais on ne peut préciser si elle savait écrire auparavant.

La compréhension de la parole est assez diflicile à apprécier, les divers examens donnant des résultats différents, suivant les jours. Cependant, la malade comprend les ordres simples et même semicomplexes. Pour les ordres compliqués, les résultats sont variables. Ils sont parfois exécutés correctement.

Elle ne dit lenom d'aucun des objets qu'on lui présente, mais elle montre qu’eile connaît bien ces objets (on lui montre un bol, elle fait semblant de boire, etc...)

Somme toute, l’'aphasie de cette malade tend à se rapprocher de l’anarthrie pure, elle s'accompagne d’alexie marquée.

Examen du cerveau gauche. — Beau ramollissement de type prérolandique détruisant le tiers inférieur de FA et débordant en avant sur le pied de F;, et même le cap.

Des coupes en série ont été faites qui n'ont montré aucune autre lésion ni des noyaux gris centraux ni de la corticalité.

OBSERVATION XXXIV (Personnelle) :

Hémiplégie droite à prédominance faciale. — Intégrité presque totale du membre inférieur. — Marche conservée. — Aphasie de Broca à maximum anarthrique et alexie. — Ramollissement du

territoire pré-rolantique.

Mme Arr..., 76ans.

Le 11 septembre 1925, début brusque, sans prodromes et sans ictus par impossibilité de la parole et paralysie faciale droite.

Examen du 15 septembre. — Le malade se présente avec une paralysie faciale droite, nettement prédominante : paralysie faciale de type central, avec abaissement de la commissure buccale de ce côté, effacement du sillon naso-génien, signe du peaucier et phénomène de la face de Pierre Marie et Foix. Déviation de la langue vers la droite.

Pas de troubles de la musculature externe de l'œil ; inégalité pupillaire.

Monoplégie brachiale modérée, mais nette, avec diminution de la force musculaire dans les divers segments du membre.

Membre inférieur droit à peu près indemne : les différents segments ne présentent pas de diminution sensib'e de la force musculaire.

Réflexes tendineux :

Rotulien droit un peu vif.

Achilléen aboli.

Tricipal droit un peu fort.

Stylo-radial droit, faible.

Signe de Babinski bilatéral.

Pas de signes d’incoordination.

Pas de troubles de la sensibilité.

Pas de troubles sphinctériens.

Pas d'hémianopsie.

Troubles de la parole.

Le premier jour,la malade se présentait surtout avec une aphasie motrice, ne proférant que quelques grognéments. Ces troubles restent encore marqués.

La parole répétée est mauvaise : elle dit oui, non. Maisne répète nullement les tests énoncés.

La parole spontanée est limitée : on lui demande l’âge de son fils : elle dit trente ans et s’en tient à ce nombre pour l’âge des différents membres de sa famille et pour le sien bien qu’elle se rende compte de son erreur (intoxication par le mot) ; dans la dénomination des objets : elle reconnaît une cravate, une cuiller, mais déforme le mot, dit &«travale, tuiller ». On lui montre une chaise, elle dit foyou, se reprend cherche et dit dé, dé, dé, non, non, non.

Compréhension de la parole:

Comprend les ordres simples et semi-complexes tels que le petit doigt sur le menton, petit doigt sur l'oreille. Mais se perd dansles ordres plus compliqués, tels que : « Mettez le petit doigt de la main droite sur l'oreille gauche ».

Lecture : presque impossible, cependant,elle semble parfois reconnaître les lettres, mais lit « fort » pour « force »; ellen’exécute pas les ordres écrits très simples, tels que «tirez la langue » parfois, elle les déchiffre en partie, mais ne semble pas ies comprendre. Au cours de cette épreuve, elle a pu cependant une fois lire et exécuter l’ordre « fermez les yeux ».

Ecriture : difficile, elle écrit correctement son prénom, mais se perd dans le reste.

Apraxie. Elle exécute correctement le salut militaire, un pied de nez, un double pied de nez, mais incomplètement les anneaux et les tests compliqués.

Tous ces troubles font donc partie de syndrome de l’aphasie de Broca.

Deuxièmeexamen le 11 décembre 1925. — Ne montre pas de grosses modifications.

La parole estlimitée à oui, non.

Dénomination des objets:

Epingle : ne trouve pas le mot, n'arrive même pas à le répéter. Encrier : silence.

Wiet-icler-

Crayon : crayon.

Pot à eau : pot eau.

Compréhension des ordres : bonne pour les ordres simples et semi-complexes.

Petit doigt sur le nez : bien exécuté.

Petit doigt main gauche sur la tête : bien exécuté.

Pouce de la main droite sur l'oreille droite : exécuté partiellement.

Deuxième doigt sur le bout de l'oreille : elle met le troisième doigt sur l'oreille.

L'épreuve des 3 papiers est mal exécutée à deux reprises: elle donne les deux premiers et chiffonne le troisième.

La lecture reste difficile:

Les ordres simples : « fermez-les yeux, tirez la langue » sont lus partiellement : langue, fermez et ne sont pas exécutés. IL n'y a pas d'alexielittérale,mais la malade semble comprendre moins bien les ordres écrits que les ordres parlés.

L'écriture est presque impossible.

Le calcul est mauvais : elle ne sait pas faire une addition à trois chiffres.

5 + 3 :réponse exacte.

3 + 2 : réponse exacte mais après mûre réflexion,

4 + 5 : pas de réponse.

6 + 4 : pas de réponse.

Phénomènes apraxiques :

Pas de signes nets d’apraxie idéo-motrice : on note seulement un peu de maladresse dans certains gestes. En somme il existe une dissociation entre l'intensité des phénomènes apraxiques de l’écriture et du dessin et le peu d'intensité de l’apraxie idéo-motrice, la bonne exécution des différents gestes.

- Troisième examen le 14 mai 1926. — La parole est limitée à oui et non ; les ordres simples et semi-complexes sont bien exécutés et rapidement, mais comme aux examens précédents à partir d’une certaine complexité, par exemple : «mettez le petit doigt de la main droite sur l’œil gauche », l'ordre est exécuté avec une erreur constante.

Pour l'épreuve des trois papiers, l'exécution est bonne et rapide tout d’abord, mais la malade se trompe pour le troisième papier.

La lecture s’est améliorée : elle fait comprendre qu’elle a lu «fermez les yeux, tirez la langue ». Mais elle prononce ces mots, d'une façon vaguement reconnaissable, très lentement et avec de grands efforts.

L'écriture reste troublée : on dicte : «Paris -est une belle ville »; elle commence à écrire Paris assez correctement, puis elle s’embrouille pour le reste sans donner de grandes preuves d’aphasie. Celle-ci apparaît quand on lui dicte ensuite ; «Il fait beau, je vais aller me promener »; elle recommence chaque fois à écrire « ville » révélant ainsi l’intoxication du mot. L'écriture copiée est mauvaise.

Pas d’apraxie idéo-motrice.

En somme l'amélioration est assez légère, l’aphasie reste ce qu'elle était auparavant surtout à type d’aphasie de Broca.

La malade est décédée le 28 juillet 1926.

Examen du cerveau. — L’artère sylvienne est athéromateuse à partir de son origine, mais non oblitérée. On trouve une deuxième lésion après l'origine de la temporale antérieure qui n’est pas non plus oblitérante. Sur le tronc des artères ascendantes nouveau foyer athéromateux non oblitérant. Il n’y a pas non plus d’oblitération sur l'artère du sillon pré-rolandique ou la rolandique . Quant au reste du tronc de la sylvienne, à partir de cet endroit il n’est pas spécialement malade. -

Le tronc commun des artères ascendantes est ici très développé et donne toutes les artères ascendantes depuis l'orbito-frontale jusqu’à l'artère du sillon interpariétal inclusivement,

Iémisphère gauche:

Au niveau de la partie inférieure de Fi la méninge est adhérente, a un aspect lactescent qui fait supposer l’existence d’un ramollissement sous-jacent. Mais une fois la méninge ôtée, celui-ci apparaît moins important qu'on ne le pensait.

Sur la corticalité ilexiste une petit foyer de F, dans la région operculaire, un autre à l'union de ses 2/5 inférieurs avec le 3/5 supérieur et un troisième foyer à l’union de F, avec F,. En outre le pied de F, paraît un peu petit et ratatiné. La première coupe passe par la région operculaire et montre une lésion cortico-sous-corticale de la région operculaire de F, et du pied de F,. La deuxième coupe

passe par la partie haute de F,, elle montre une lésion sous-corticale, importante frappant la partie sous-jacente à Fa etla partie adjacente de la part'e haute de F,. PA paraît presque indemne. Pas de lésion macroscopique du territoire postérieur.

Une troisième coupe prenant au-dessous du pied de F montre une lésion beaucoup plus limitée frappant principalement la partie qui unit F, à F,. Toujours rien dans le territoire postérieur.

Enfin, une section basse passant par le lobe temporal ne montre pas de lésions macroscopique évidente.

Hémisphère droit : aucune lésion macroscopique.

Axe encéphalique et cervelet : macroscopiquement indemnes.

OBSERVATION XXX V (Publiée dans la thèse de Mme Schiff).

Hémiparésie droite avec aphasie de type Broca et double hémianopsie. Lésions bilatérales du cerveau : à gauche : ramnollissement pré-rolando-rolandique et petit ramollissement occipital ; à droite :

ramollissement isolé du pli courbe.

Mme Ser..., 72 ans.

La malade quiest atteinte d’un ictère chronique par rétention a présenté brusquement des troubles de la parole,survenus sans perte de connaissance.

En pehors de l’ictère, l'examen révèle un syndrome neurologique composé :

De troubles moteurs légers D’aphasie de type Broca avec alexie D'’apraxie bilatérale modérée

Et d’une double hémianopsie

1° Les troubles moteurs :

La marche est assez pénible.

La force musculaire du côté droit ne paraîtipas sensiblement diminuée. Elle est identique à celle du côté gauche.

Les réflexes tendineux sont normaux.

Lesigne de Babinskiest positif à droite.

La face estun peu déviée vers la gauche.

Il ne paraît pas y avoir de symptôme de la série cérébelleuse.

La sensibilité est grossièrement conservée.

20 L’aphasie.

La parole spontanée est gènée par un très notable degré d’anarthrie. Les phrases et mots d’épreuve sont très mal répétés. Par contre, les mots élémentaires sont très correctement prononcés.

La dénomination des objets laisse à désirer. La malade hésite beaucoup à nommer les objets que, cependant, elle reconnaît bien. Lorsqu'on lui propose une dénomination inexacte, elle la refuse.

11 existe un certain degré de paraphasie; il apparaît en outre, au cours de l’examen, de l'intoxication par le mot.

La lecture est très déficiente, il n'existe pas d’alexie littérale (bien que mème pour les lettres isolées, il y ait parfois des erreurs) mais une impossibilité totale à lire même le titre d’un journal. Par contre les chiffres sont lus assez correctement.

L'écriture est également mauvaise. Les troubles de la compréhension sont assez marqués, mais la malade exécute cependant les ordres simples et même demi-complexes.

L'apraxie idéatoire existe: la malade allume la bougie, mais après bien des hésitations et des erreurs.

30 L’apraxie idéo-motrice est modérée. Le pied de nez est exécuté, par contre le double pied de nez reste inachevé, de même le geste de mettre les doigts en anneaux.

4° Double hémianopsie typique donnant lieu à la conservation du champ maculaire seul avec intégrité de la vision centrale.

Réflexes pupillaires normaux.

Fond d'œil normal.

Examen anatomique. — Lésions bilatérales du cerveau.

Hémisphère gauche :

Extérieurement foyer de ramollissement qui frappe un peu plus du tiers inférieur de P,, la moitié inférieure de F, et la partie toute postérieure de F,.

Dans l’ensemble, il s’agit du ramollissement dù à loblitération des artères prérolandique et rolandique.

On note en effet sur le tronc qui leur donne naissance des lésions d’endartérite, complètement oblitérante en un point.

Après section, on constate sur une première coupe passant par le pied de F, que celui-ci est indemne, tandis que le pied de F, est détruit.

Une deuxième coupe (1 em. à plus haut) montre la destruction du pied de F; pénétrant en coin dans la substance blanche du centre novale; F, et une partie de P\ sont également atteints.

A noter de plus, l’existence d’un petit foyer de ramollissement occipital qui à la coupe se montre tout à fait destructif pour les radiations optiques.

Hémisphère droit :

Ramollissement isolé du pli courbe, montrant à la coupe la forme en « coin » typique, pénétrant jusqu'à l’épendyme qui est respecté, et détruisant les radiations optiques.

Deux autres observations de ramollissements prérolandiques sont rapportées plus loin sous les numéros XLIII et XLIX.

D. — Ramollissements rolandiques.

OBSERVATION XXXVI (Personnelle).

Hémiplégie droite avec troubles de la parole. Biamollissement récent du territoire de l'artère du sillon rolandique.

Mme Mir..., 78 ans.

Examen du 6 janvier 1926.— La maladea fait un ictus avec perte de connaissance dix jours auparavant. L'interrogatoire est difficile en raison des troubles de la parole qui accompagnent l'hémiplégie droite.

1° L'hémiplégie droite est à prédominance brachiale.

La marche est impossible, mais l’impotence fonctionnelle du membre inférieur droit est moins marquée que celle du bras. Quelques petits mouvements sont en effet possibles : mouvements des orteils, élévation légère de la jambe au-dessus du plan du lit.

Le membre supérieur droit est complètement paralysé, flasque avec main en flexion : aucun mouvement n’est possible,

La force segmentaire est notablement diminuée au niveau de tous les segments.

Les réflexes tendineux existent à droite plus faibles qu'à gauche où ils apparaissent un peu forts.

Le signe de Babinski est net à droite, de même que le phénomène des raccourcisseurs.

Pas de clonus.

La face est légèrement atteinte : hypotonie et affaissement des traits à droite avec déviation de la langue vers la droite. La pression du facial ne détermine pas de contraction à gauche.

Pas de paralysies oculaires,

Pas d’hémianopsie.

La recherche des troubles sensitifs est difficile, la malade faisant des réponses vagues; il ne semble pas y avoir de troubles de la sensibilité tactile ni de troubles nets de la sensibilité thermique.

Il n'existe aucun trouble de la coordination du côté gauche; on ne peut les rechercher à droite du fait de la paralysie,

2e La parole est troublée.

Dans la parole spontanée, la malade arrive parfois à se faire comprendre, d’autres fois elle émet des sons inarticulés.

La répétition des tests classiques révèle une certaine difliculté dans la prononciation des consonnes.

La dénomination des objets est souvent exacte, mais parfois la malade ne trouve pas le mot ou se trompe, dit par exempie plumeau pour porte-plume.

La compréhension des ordres paraît assez bonne, même pour des ordres demi-compliqués.

is —

Il est diflicile d'affirmer qu’il n’y ait pas un reste d’obnubilation.

La malade lit avec peine, mais déchiffre « Ouvrez la bouche » en déchiffrant mot par mot.

L'écriture est diflicile, la malade écrit d’ailleurs de la main gauche.

Décès le 30 janvier.

L'examen du cerveau pratiqué après durcissement dans le formol montre un ramollissement récent de la région rolandique gauche.

Les artères sont très altérées avec foyers athéromateux très importants n'entraînant pas d'oblitération complète. Les artères ascendantes naissent par un tronc commun, l’une d’entre elle est oblitérée, c’est l'artère du sillon rolandique que l’on suit au fond de ce sillon.

Extérieurement on ne voit pas de foyer de ramollissement ; cependant les circonvolutions moyennes sont un peu effacées.

Après ouverture, on constate un foyer cunéiforme cortico-souscortical, respectant presque le cortex à l'état de ramollissement blanc. ÿ

Sur une coupe horizontale passant au niveau du corps calleux, il siège principalement sur la pariétale ascendante, mais il la déborde en avant.

Sur une Coupe passant 1/2 centimètre plus haut, on constate que la frontale ascendante est nécrosée, mais le versant antérieur est respecté.

La lésion pénètre très profondément, ce qui explique la paralysie du membre inférieur.

A noter qu'il existe encore quelques petites lacunes protubérantielles et une petite lacune au niveau de la capsule interne de l’autre hémisphère.

E. — Ramollissements de l'artère du sillon interpariétal.

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