OBSERVATION XXXVII
(Foix, Chavany et Maurice Lévy, Rev. Neur., janvier 1927.)
Syndrome pseudo-lhalamique, d'origine pariétale. — Lésion de PA (versant postérieur) et partie antérieure de P; et P:. — Petit territoire insulo-capsulair'e.
Mme Al...,68 ans.
Le 1er juillet 1924, la malade fait un ictus à la suite duquel on voit s'installer le tableau suivant : hémiplégie gauche d'intensité moyenne avec déficit moteur portant surtout sur la main et le pied prédominance au niveau du membre supérieur). Attitude spéciale
Ho
de la main, mi-ouverte, les doigts étendus, rappelant l'aspect de la main thalamique.
Hémianesthésie gauche marquée aux principaux modes (tact, température, troubles de la notion de position au niveau des doigts de la main et des orteils, perte du sens stéréognostique au niveau de la main). Pas de troubles subjectifs de la sensibilité.
Troubles marqués de la coordination, faciles à mettre en évidence au niveau du membre supérieur gauche par l'épreuve du doigt sur le nez (dysmétrie, décomposition du mouvement, planement, tremblement en arrivant au but). Au niveau du membre inférieur gauche, mêmes troubles, léger degré d'instabilité choréiforme. Pas de contracture intentionnelle.
Existence de syncinésies d'imitation homolatérales et hétérolatérales.
Pas d’hémianopsie, champ visuel pour les couleurs rétréei O.D.G., sans prédominance sur l’un des hémichamps.
Décès en décembre 1935.
Examen du cerveau. — Lésions très étendues, séparant à la façon d'un coin les dernières circonvolutions pariétales et les circonvolutions rolandiques.
La lésion remonte jusqu'à deux travers de doigt du bord supérieur de l'hémisphère, frappant le versant postérieur de PA dans toute son étendue. Le versant antérieur lui-même est réduit à une mince lamelle, la substance blanche est certainement détruite.
La linite postérieure est facile à repérer ; elle frappe plus de la moitié antérieure des points d'implantation des circonvolutions pariétales sur P4 et par conséquent la partie antérieure du gyrus supramarginalis.
La lésion va profondément jusqu'à l'épendyme. Elle respecte la région du pli courbe et frappe les deux circonvolutions postérieures de l’insula.
Mais malgré tout elle ne déborde pas sur F4 et ne semble guère toucher le centre ovale à son niveau. Plus bas, au niveau de la petite lésion portant sur les deux dernières dégitations de linsula elle s'étend quelque peu en profondeur sur la partie postérieure de la capsule interne haute : c’est cette partie de la lésion qui explique les phénomènes hémiplégiques constatés.
Actessoirement, sur les coupes plus basses, on trouve une lésion associée portant sur le lobe temporal et très étendue d'avant en arrière, mais très mince, car elle ne dépasse guère un demi-centimètre en hauteur. C’est un ramollissement ancien qui laisse indemne les deux tiers inférieurs du lobe temporal et frappe T, dans presque toute son étendue, laissant T, sensiblement indemne.
Les radiations de Gratiolet paraissent sensiblement conservées.
OBSERVATION XXX VIII (Personnelle)
Hémiparésie droite avec paralysie faciale, hémianesthésie.— Apraxte idéo-motrice. — Troubles de la parole prédominant sur l'articulation des mots. — Ramollissement du territoire de l'artère du sillon interpariétal débordant sur celui de l'artère rolandique.— Ramollissement hémorragique du territoire de la cérébrale postérieure droite.
Mme Will..., 78 ans.
Examen du 12 mai 1926.— La malade qui était atteinte d’hémiparésie droite depuis deux mois et demi est devenue subitement aphasique il y a deux jours, en même temps que les phénomènes parétiques se sont accentués en particulier au niveau du membre supérieur. Elle n’a pas perdu connaissance, mais elle ne peut pas articuler un seul mot.
Troubles moteurs. — La marche est pénible : peut-être existe-t-il une diminution du balancement du membre supérieur droit.
Membre supérieur droit : diminution nette de la force segmentaire au niveau de la main ; elle est normale dans la portion proximale du membre.
Les réflexes tendineux de ce bras sont diminués.
Au membre inférieur droit. — La force segmentaire paraît normale dans le segment proximal, à peine diminuée dans le segment distal.
Les réflexes tendineux sont diminués.
Le signe de Babinski est positif seulement de ce côté.
Pas de réflexes d’automatisme médullaire.
A la face.— On note des séquelles de paralysie faciale ; la langue est fortement déviée à droite.
Troubles sensitifs.— Sensibilité superficielle : anesthésie à la piqûre au niveau de la partie distale du membre supérieur droit ; troubles de la sensibilité tactile dans la même zone. ,
Sensibilité thermique : quelques erreurs d'interprétation au niveau du membre supérieur droit.
La face et le membre inférieur paraissent indemnes.
Sens des attitudes : impossible à rechercher en raison des troubles aphasiques.
Sens stéréognostique : impossible à rechercher en raison des troubles aphasiques.
Troubles sensoriels :
Il ne semble pas y avoir d’hémianopsie.
11 n’y a pas de paralysies oculaires, pas de diplopie,
Légère inégalité pupillaire.
Abolition du réflexe cornéen des deux côtés.
Réflexe pharyngien normal.
Examen de l'aphasie.
19 La dysarthrie est marquée et gêne l'examen, bien que depuis la veille une amélioration semble s’être déjà produite tant dans la parole spontanée que dans la parole répétée. La malade prononce les mots de façon incompréhensible, mais commence toujours à les prononcer correctement, Elle semble surtout dysarthrique, elle ne présente pas le phénomène de « tout ou rien » des anarthriques ;
2° La dénomination des objets est bonne en général, elle reconnaît et nomme un lit, une chaise, un crayon ;
3° Les ordres simples sont bien exécutés, les ordres semi-complexes sont mal exécutés, mais il semble qu'il y ait une part d’apraxie dans cette maladresse ;
4° La lecture est possible : quand on arrive à fixer l’attention de la malade, elle lit et exécute les ordres écrits : « fermez les yeux, ouvrez la bouche » ;
De même elle lit très correctement : « Paris est une belle ville ». Elle reconnaît d’ailleurs toutes les lettres, tous les chiffres, lit les mots, les phrases et exécute les ordres écrits simples dans lesquels l'apraxie n’intervientipas!
50 L'écriture : de la main droite, elle est impossible, du fait de l'hémiparésie ; de la main gauche elle recopie les mots TIR, la lettre K ;
60 Apraxie idéo-motrice. Est peu accentuée, mais nette.
Le salut militaire, le pied de nez, les doubles anneaux, sont mal exécutés.
Apraxie idéatoire : Dans le test de la bougie, la malade n'arrive pas à ouvrir la boîte d’allumettes, mais celle-ci ouverte, elle prend une allumette et allume correctement la bougie.
Deuxième examen le 25 mai 1926.— On ne constate pas de modification appréciable. Les troubles moteurs ne sont guère plus marqués .
Au membre supérieur, la parésie est la mêrue mais la force segmentaire semble moins diminuée que précédemment. Elle est encore un peu moindre à droite qu’à gauche au niveau de la main; elle est normale dans la flexion et l’extension de l’avant-bras sur le bras.
Au membre inférieur, rien de net au point de vue parésie.
Le signe de Babinski est douteux.
La démarche n’est pas hémiplégique.
Les réflexes tendineux sont diminués des deux côtés, peut-être plus à droite qu’à gauche. <
Il est impossible de rechercher les signes d’asynergie étant donné l'apraxie.
Les troubles de la parole et l'apraxie ne sont gnère modifiés.
Dans la parole répétée : on note peut-être un peu d’intoxication par le mot, mais il est difficile de juger en raison de la dysarthrie.
L’exécution des ordres reste ce qu’elle était antérieurement.
L'écriture : il semble exister un certain taux d'agraphie. La malade est incapable d'écrire Paris, elle esquisse à peine un P etun A en majuscules. L'écriture à l’aide des carrés de papier portant chacun
une lettre n’est guère meilleure ; on lui montre à deux reprises la façon d'écrire Paris, mais elle n'arrive à retrouver que deux des lettres du mot A et R.
Troisième examen le 7 juillet 1926.— Les troubles aphasiques semblent s'être aggravés. La dénomination des objets paraît plus touchée.
On lui montre :
Une épingle : « J'attache » ; une bougie : « Je sais mais je ne peux pas dire ». On lui dit que c’est une bougie, elle répète « une bougie », mais avec une grosse dysarthrie.
Allumettes : ne les nomme pas, mais répète le mot prononcé devant elle avec dysarthrie.
Clefs : ne les nomme pas, dit tiroir. Quand on lui dit que ce sont des clefs, elle dit: « Ce sont des clefs pour un tiroir ».
La parole répétée semble plus brillante mais la dysarthrie est toujours nette dans la répétition des tests, comme dans la dénomination des objets.
L’apraxie idéo-motrice est plus marquée : salut militaire, porte la main sur le cou ; pied de nez, met le pouce dans la bouche.Double pied de nez, très mal exécuté.
L'écriture est impossible. La malade ne sait même pas recopier les lettres.
La lecture est tout à fait mauvaise.
Elle ne lit pas: « Ouvrez la bouche, tirez la langue », elle essaie d’épeler les lettres mais se trompe souvent.
La lecture des lettres isolées est d’ailleurs également très défectueuse. F elle dit S. S elle dit W. I elle dit C. F elle dit C, etc.
Enfin elle ne reconnaît pas les chiffres.
La déviation de la face et de la langue sont toujours marquées.
L'hémianesthésie persiste toujours très nette. Il semble exister une hémianopsie.
Décès le 16 juillet 1926 à la suite d'un ictus.
Examen du cerveau. — Hémisphère droit :
On constate d’abord que le décès est dû à une hémorragie tout à fait récente, laquelle paraît en réalité due à un ramollissement hémorragique du territoire de la cérébrale postérieure droite, ayant donné une sorte d’infarctus et un épanchement sanglant important qui vient s’accumuler sous le cervelet du même côté. En outre, le cervelet du même côté participe à cet infarcissement qui semble avoir englobé les circonvolutions inférieures.
* Hémisphère gauche :
Il est le siège d’une lésion sylvienne dont la palpation permet d'analyser le siège qui paraît somme toute assez limité.
Il est à noter que l'artère temporale antérieure est considérable, fournissant l'irrigation de la presque totalité du lobe temporal jusqu’à la région du pli courbe. Elle est en réalité formée par la fusion de toutes les artères temporales, si bien que la sylvienne ne donne plus d’autres branches par son bord inférieur. L'artère du pli courbe est à trajet légèrement ascendant.
Par son bord supérieur, la sylvienne donne deux petites artères pariétales postérieures. Quant à l'artère du sillon interpariétal qui semble avoir été à l’origine de la lésion, elle naît du tronc commun des artères ascendantes, lequel fournit auparavant l'orbito-frontale externe dans le territoire de laquelle existe une petite lésion ; l'artère du sillon préfrontal qui semble saine relativement, de même que l'artère du sillon rolandique.
L’artère du sillon interpariétal n’est pas obiitérée complètement, il est probable qu’il s’est produit ici un phénomène de spasme. JI est d’ailleurs à remarquer que chez cette malade à ramollissements multiples, l’état des artères n’est pas spécialement mauvais,
Le foyer de ramollissement principal se trouve situé au point de vue cortical sur la moitié inférieure de P, et la partie antérieure de Ps:
À noter l'intégrité absolue du pied de F,.
Première coupe passant par le pied de F, et l'extrémité inférieure de P, ; on voit :
a) Tout à fait en avant, la trace de la toute petite lésion orbitaire ;
b) L'intégrité du pied de F, et des noyaux gris centraux ;
c) L’atteinte des deux circonvolutions insulaires postérieures et de la partie postérieure de la région operculaire inférieure de F;. L'opercule de P, est touché.
d) Accessoirement au point de vue de ce qui nous intéresse on note une lésion récente du territoire de la cérébrale postérieure,
La deuxième coupe passe trois quarts de centimètres au-dessus
de la précédente:
La lésion frappe P, en totalité et en arrière d’elie les deux pre-
mières digitations de P,. Elle va à ce niveau dans la profondeur, mais laisse indemne la région du pli courbe et enfin empiète très légèrement de façon immédiatement sous-corticale sur le versant postérieur de F4. -
La troisième coupe passe 3/4 de centimètre au-dessus de la précédente :
La lésion à ce niveau frappe surtout P, et la déborde en arrière et aussi en avant: en arrière sur P, de façon profonde et superlficielle, en avant sur le sillon rolandique et la partie toute postérieure de F,. C’est une lésion un peu irrégulière, à prédilection surtout corticale qui n’a pas tout à fait l'aspect emporte-pièce habituel.
Quand on arrive plus haut, dans la partie supérieure du cerveau, on constate que la lésion se limite à P, et P, partie superficielle, P, est sensiblement indemne. Par contre il existe des lésions nettes de F, partie superficielle.
Eu dehors du ramollissement sylvien, l'examen de l’hémisphère gauche montre un ramollissementf relativement récent de la cérébrale postérieure gauche, s'étendant aux cunéus. Cependant le splénium du corps calleux paraît indemne.
C’est à ce ramollissement qu'est due l’aggravation de l’état de la malade, constatée lors du dernier examen.
OBSERVATION XXXIX (Personnelle).
Hémiplégie gauche sensiblement proportionnelle. — Léger affaiblissement intellectuel de type lacunaire. — Ramollissement du
sillon interpariétal.
M. Gour..., 97 ans. , L'observation clinique est inutilisable, mais la netteté des lésions
nous autorise à publier les résultats de l'examen du cerveau :
Ramollissement limité sur le trajet de l'artère du sillon interpariétal. D'abord très petit il s'agrandit ensuite pour envahir le centre ovale dans la partie haute du cerveau. Puis la lésion diminue pour disparaître à la partie haute du cerveau.
On note de plus quelques petites lacunes accessoires de la substance blanche.
Les noyaux gris centraux paraissent peu malades. Il existe une petite lésion de la partie antérieure du putamen et de la partie antéro-supérieure du noyau caudé avec lésions légères de la capsule
interne.
OBSERVATION XL (Personnelle).
Mme La..., 69 ans.
La malade a été vue quelques heures avant sa mort en état d'asystolie complète. L’examen neurologique n'a donc pu être pratiqué. Mais on a su qu'elle avait fait cinq ans auparavant un ictus avec perte de connaissance à la suite duquel elle a présenté des troubles de la parole qui ont assez rapidement régressé.
Examen du cerveau gauche. — Très joli ramollissement portant sur le territoire de l'artère du sillon interpariétal, pénétrant profondément, coupant la moitié postérieure de P, et en arrière la partie antérieure des deux circonvolutions pariétales.
Cerveau droit. — Petit ramollissement orbito-frontal externe.
OBSERVATION XLI (Publiée dans la thèse de Mme Schiff).
Syndrome pseudo-bulbaire. — Hémiplégie gauche. — Hémianopsie
gauche. — Rumollissements multiples du territoire sylvien, profond et superficiel.
M. Gri..., 82 ans.
19 Syndrome pseudo-bulbaire très marqué :
At CAES
Pleurer spasmodique, presque continuel.
Faciès légèrement figé. |
Parole difficile, voix monotone extrêmement faible,
Déchéance psychique.
Incontinence des sphincters.
29 Hémiplégie gauche à prédominance brachiale très nette.
Aux membres supérieurs : contracture en flexion du bras
gauche avec force musculaire très diminuée. Légère raideur à droite.
Réflexes tendineux vifs.
Aux membres inférieurs : il existe un certain degré de contracture diffuse des deux côtés. La diminution de la force musculaire est plus marquée à gauche.
Les réflexes tendineux sont vifs des deux côtés.
Signe de Babinski à gauche seulement.
Pas de réflexes de défense.
Sensibilité, impossible à rechercher.
Pas de paralysie faciale.
3° 11 ne semble pas y avoir de phénomènes aphasiques importants, bien que le malade commette de temps en temps quelques erreurs pour la dénomination des objets.
Il peut lire : Paris, Vin, les lettres N. S. D. F.
4° Hémianopsie latérale homonyme gauche.
Examen du cerveau droit. — Foyers de ramollissement de la partie périphérique du territoire sylvien.
Il en existe trois principaux visibles macroscopiquement qui paraissent assez anciens, l’un au niveau du pied de F,, l’autre au niveau de P;, le troisième enfin dans la partie basse de la région du pli courbe, aux confins du lobe occipital.
La vérification de l’état des artères correspondantes montre une oblitération incomplète mais subtotale des deux premières, une oblitération totale de celle qui correspond au foyer temporo-occipital, Chacune de ces lésions vasculaires se poursuit sur un long espace.
Après section, on trouve un foyer profond assez important lenticulo-capsulo-caudé et qui a frappé surtout le noyau caudé. Ce foyer arrive aux confins de la capsule interne postérieure.
Il existe eu outre de multiples lésions profondes plus ou moins grosses. Somme toute foyers de ramollissements multiples du territoire profond comme du territoire superticiel.
Cerveau gauche. — Lacune de désintégration.
M. Lévy 19
OBSERVATION XLII (Personnelle).
Hémiplégie gauche ancienne. — Monoplég'ie crurale droite récente prédominant sur le pied et les orteils. — Symptômes de la série pseudo-bulbaire. — Ramollissements multiples du terriloire sylvien profond et superficiel du cerveau droit. Ramollissement à foyers disséminés dans le domaine de la cérébrale antérieure gauche.
M. Hoff.… SL
Au début de 1923, apparition progressive d’une hémiplégie gauche qui atteint la face, le bras, puis la jambe avec troubles de la parole très transitoires.
En février 1924, ce malade éprouve des malaises, quelques vertiges, se plaint de céphalée puis assez brusquement sans perte de connaissance cependant, la marche devient tout à fait impossible.
Examen du 21 février 1924. — Le malade se présente avec une hémiplégie gauche proportionnelle et une hémiplégie droite prédominante au membre inférieur.
Le bras gauche est en attitude de flexion, tandis que la jambe du même côté est en extension. Le membre inférieur droit est à demi fléchi avec le pied complètement ballant.
Examen des membres inférieurs. — Les réflexes tendineux achiléens et rotuliens sont vifs des deux côtés.
Le signe de Babinski est bilatéral.
Léger clonus du pied à gauche.
Pas de réflexes de défense.
Les mouvements passifs, à peu près normaux à droite sont limités à gauche du fait de la contracture.
Les mouvements actifs sont possibles à gauche, bien que faibles. A droite, le malade fléchit la cuisse, la jambe ; il est par contre dans l'impossibilité absolue de remuer les orteils ou le pied, celui-ci reste ballant.
La force musculaire est sensiblement diminuée. .
Mernbres supérieurs. — Réflexes tendineux vifs à droite et à gauche.
La force musculaire et les mouvements passifs sont absolument normaux au bras droit, diminués au contraire à gauche.
La sensibilité est conservée à tous les modes.
Face : Paralysie faciale gauche, d’ailleurs peu marquée, mais avec asymétrie nette, surtout dans les mouvements.
Le peaucier se contracte faiblement à gauche.
Yeux : Réflexes pupillaires normaux.
Pas d’hémianopsie.
Aucun signe d’incoordination.
Pas de troubles de la parole.
Pas d’apraxie.
Le malade présente en outre du rire et du pleurer spasmodiques, de la gêne de la déglutition. Pas de troubles sphinctériens.
Le 9 mars 1924, le malade est amené dans le coma à l’infirmerie.
Il est dans un coma complet avec respiration stertoreuse.
L'examen ne montre aucune modification sensible des signes antérieurs.
Examen du cerveau droit. — Ramollissements volumineux à la fois superficiel et profond. Mais il sembie que ces lésions profondes soient excavantes ct plus anciennes que les lésions superficielles qui semblent remonter au plus à un ou deux mois.
Les lésions profondes atteignent le noyau caudé, la partie supérieure du noyau lenticulaire, la capsule interne antérieure, le centre ovale au voisinage de la partie haute de la capsule interne postérieure.
Les lésions superficielles frappent la deuxième et la troisième frontales, laissant indemne la région operculaire, l'insula et le lobe temporal.
Examen du cerveau gauche. — Ramollissement blanc excavant du territoire de la cérébrale antérieure. Ce ramollissement cunéi- ‘ forme frappe la face interne du cerveau au-dessus du corps calleux indemne, la face externe jusqu’au tiers de ,. En arrière de cette région la lésion continue en diminuant d'intensité quoique occupant le même siège. Très nette au niveau du lobule paracentral, elle s’estompe plus loin.
VII — Ramollissements superficiels bilatéraux
A.— Type prérolando-rolandique
OBSERVATION XLIII (Publiée par MM. Foix, Chavany et Julien Marie, Rev. Neur., 1925).
Atteinte bilatérale du facial inférieur. Troubles de la parole. Syndrome de paralysie labio-glosso-laryng'ée. — Ramollissement pédiculo-frontal bilatéral.
Mme Dess... SR La malade fait un ictus le 5 décembre 1925. Un examen pratiqué
dès le lendemain montre la malade dans un coma léger avec déviation conjuguée de la tête et des yeux, vers la gauche.
Il ne semble pas y avoir de paralysie des membres ; il existe un état hypertonique assez marqué bilatéralementavec état catatonique
et exagération des réflexes de posture.
Les réflexes tendineux existent, la recherche du signe de Babinski amène la flexion à droite, une extension très douteuse à gauche.
Pas de réflexes de défense vrais; la malade retire ses jambes quand on les recherche, mais il n’y a pas de triple retrait.
A la face, la flaccidité du facial inférieur contraste avec les sourcils froncés, on à l'impression d’hypotonie marquée au niveau de la mâchoire inférieure. La recherche du signe du facial ne donne de contraction d'aucun côté.
La malade ne parle pas, n’émet aucun son. Elle ne semble comprendre aucun ordre même les plus simples comme « Tirez la langue donnez la main ».
Pas de paralysie oculaire. Pas de signe d’Argyll. La malade n’avale pas sa salive qui s'écoule hors de la bouche.
Pas de troubles sphinctériens.
Pendant les dix jours qui suivent, l’état d’obnubilation de la malade persiste et rend encore l'examen difficile.
Le 9 décembre, Hypertonie diffuse persistante avec exagération des réflexes de posture aux quatre membres.
Le réflexe cutané plantaire paraît indifférent.
La pression du facial derrière la branche montante du maxillaire n’amène aucune contraction. |
La malade ne parle pas. Elle comprend l’ordre : « mettez la main sur la tête », mais quand on lui dit de la mettre sur l'oreille, le nez ou les yeux, elle la porte encore à la tête.
Les troubles de la déglutition persistent.
Le 13 décembre, la malade, toujours obnubilée, ne parle pas. Elle présente des troubles de la déglutition, de l’incontinence des sphincters.
A la face, il semble que la chute de la mâchoire inférieure soit plus marquée que les jours précédents.
Aux membres supérieurs état d’hypertonie globale intéressant les divers groupes musculaires, très peu marqués cependant sur les muscles de l’épaule. Réflexes de posture très vifs, surtout à gauche, De temps à autre mouvement anormal brusque de ce membre ou d’un segment du membre.
Etat de trémulation minime des doigts.
Réflexes tendineux très vifs des deux côtés.
Sensibilité conservée au pincement.
Aux membres inférieurs, il existe un certain degré de contracture des muscles postérieurs de la jambe gauche. Etat trémulant de la jambe gauche. Réflexes tendineux conservés.
Babinski indifférent des deux côtés.
: Décès le 15 décembre,
Examen du cerveau. -- Hémisphère gauche :
Les artères ne sont pas très athéromateuses, elles sont petites de calibre. Les artères ascendantes naissent par un tronc commun nettement dessiné. La sylvienne donne par son bord inférieur une temporale antérieure petite à peu près normale, plus loin la temporale
postérieure qui va jusqu’à la partie inférieure du pli courbe, L’artère du pli courbe terminale va à la pointe de ce pli.
Les coupes horizontales montrent un ramollissement blanc qui frappe de bas en haut :
Les deux circonvolutions antérieures de l’insula et la partie immédiatement adjacente du lobe frontal.
L’opercule rolandique et la partie adjacente de F,:
La lésion va profondément, mais reste à 5 bons millimètres du noyau caudé.
Fi et la partie adjacente de F,, mais la lésion de Fi tend à se limiter à son versant antérieur.
La lésion persiste sur les coupes suivantes, elle disparaît à la partie toute supérieure du cerveau.
Hémisphère droit :
Même état des artères qui sont peu malades. Les artères ascendantes principales se détachent de la sylvienne par un tronc commun, mais l'artère du sillon rolandique se détache rapidement de la base de ce trone, si bien qu’elle paraît naître isolément. Beaucoup plus loin naît l'artère du sillon interpariétal qui est double. Le tronc commun est peu malade, mais sitôt son origine la sylvienne très atteinte présente un aspect blanc et son calibre devient littéralement punctiforme. Un peu plus loin le calibre normal se rétablit.
On trouve un ramollissement presque symétrique détrüuisant la partie profonde de l’opercule rolandique et le pied de F,. Il se poursuit pius haut en touchant de la même manière la partie antérieure de F1 et respectant sa partie postérieure.
OBSERVATION XLIV (Foix et Chavany, Ann. de Méd., nov. 1926).
Diplégie facio-linguo-masticatrice réalisant un syndrome pseudobulbaire d'origine cortico-sous-corticale. — Ramollissement sylvien superficiel bilatéral pré-rolandique à droite, rolandique à gauche.
Mme Lamb...
Début brutal, sans perte de connaissance.
Le jeudi 27 août 1925, la malade, en traitement dans le service de chirurgie de l’hospice (opérée d’un adénome du sein un mois auparavant), se réveille peu après s'être endormie comme d'habitude et attire l'attention de l'infirmière de veille par des gémissements. Elle montre de sa main gauche que le côté droit est paralysé et l'infirmière note qu’elle est aphone. Il n’y a pas eu de perte de connaissance.
L'examen pratiqué le lendemain révèle Les éléments d’un syndrome neurologique :
La malade a toute sa connaissance, comprend ce qu’on lui dit
et y répond de son mieux par gestes de la main gauche, elle indique ainsi qu’elle ne peut pas parler.
Notons que les jours précédents la marche était possible, mais non absolument correcte, sans se faire cependant à petits pas. Il existait un certain degré de gène des mouvements du bras droit, du fait de l'intervention sur le sein. Tous les mouvements de la main étaient pénibles, Enfin l'entourage avait remarqué que la malade pleurait facilement.
Notons encore qu'elle est droitière.
Le 4 septembre 1925, à l'examen, on est immédiatement frappé par l'aspect de :
I. — La face : ce qui domine c'est la paralysie des maslicateurs, d’une telle intensité que l'idée d’une luxation bilatérale du maxillaire inférieure vient tout d'abord à l'esprit.
Les traits sont affaissés, les joues tombantes donnant, au visage un masque immobile quin’évoque en rien d’ailleurs le faciès parkinsonien. Tout au contraire, il donne au plus haut point l’impression de flaccidité accentuant encore l'aspect sénile prématuré de la malade. Dans ce visage flétri, les yeux restent mobiles et vifs.
Examen systématique. — A) La mastication: la motilité volontaire est à peu près abolie. C’est à peine si la malade arrive à esquisser une ébauche de mouvements d’élévation et d’abaissement du maxillaire inférieur,à peine sensible et sans aucune force. La compression du bord extérieur de la branche montante ne donne aucune réponse ni d’un côté, ni de l’autre.
B) La paralysie faciale bilatérale est évidente : l’hypotonie que nous avons signalée, les traits tombants la révèlent. Elle prédomine nettement sur le côte droit, comme en témoignent l’asymétrie du visage, l’abaissement de la commissure labiale droite, l’aplatissement plus marqué des traits à droite. L’occlusion volontaire des paupières est impossible, par contre, le clignement est conservé. Dans le regard vers le haut, le frontal se contracte. Notons que les mouvements synergiques des paupières à l’occasion d'un mouvement des yeux,sont à peu près normaux, alors que l'occlusion volontaire est impossible.
C) Yeux : les muscles moteurs de l’œil sont respectés, tous les mouvements sont possibles. Il existe une inégalité pupillaire marquée OD>OG avec signe d’Argyll-Robertsou. Il n’y a pas d’hémianopsie.
D) Le syndrome de paralysie labio-glosso-pharyngo-lary-ngée : la lèvre inférieure pend, éversée, découvrant légèrement le sillon gingivo-labial ; la langue inerte reste collée au plancher de la bouche, elle n’est le siège d’aucun mouvement spontané et est incapable de mouvements volontaires. Le voile est immobile, la luette pendante ; les titillations de la luette provoquent un peu de nausée, maïs le voile ne se contracte pas. IL existe de gros troubles de la déglutition ; les liquides ne sont pas déglutis et sont rejetés, la salive S écoule abondamment, obligeant la malade à porter sans cesse son mouchoir à la bouche. L’aphonie est à peu près complète, la malade
n’émet que quelques grognements en À ou en O à timbre nasonné, à tonalité toujours la même. Par contre, il ne paraît pas exister de troubles respiratoires d’origine laryngée. La même remarque s’impose ici qu à propos des mouvements des paupières : alors que tout mouvement volontaire de la langue est impossible, que les masticateurs sont à peu près incapables d’esquisser un mouvement isolé, on observe pendant les tentatives de déglutition, quelques mouvements synergiques au niveau de la langue et même des masticateurs.
Enr somme, le tableau clinique est nettement donné par l'intensité de la paralysie labio-glosso-pharyngo-laryngée et masticatrice.
IT. — L'hémiplégie droite :
Elle a regressé très rapidement dans de notables proportions, alors que le syndrome que nous venons de décrire ne s’est pas modifié. Cependant la marche est impossible : quand on essaie de mettre la malade debout et de lui faire faire quelques pas, sa jambe se dérobe sous elle, le bras droit présente l'attitude habituelle aux hémiplégiques. Toutefois, l'hémiplégie est modérée : elle prédomine nettement sur la face et le membre supérieur dont l’atteinte est elle-même modérée.
A) La face : la paralysie a déjà été décrite, elle ne semble pas s'accompaguer de troubles sensitifs ni d’un côté, ni de l’autre.
B) Le membre supérieur : la force musculaire est difficile à étudier à cause de l’existence de la cicatrice opératoire dont les lèvres se sont désunies partiellement ; il existe à ce niveau une douleur assez vive pour entraîner une,impotence fonctionnelle nullement négligeable. Cependant la force paraît diminuée au niveau des différents segments dont l'exploration est possible. Elle paraît frapper surtout l’extrémité distale : poignet, muscles thénariens et hypothénariens, interosseux. En quelques jours (cet examen est pratiqué huit jours après l’ictus) la régression a été considérable. Au lendemain de l’ictus, il existait une hémiplégie flasque très nette. Aujourd’hui tous les mouvements sont possibles, seuls les mouvements délicats sont gênés, l'écriture est difficile mais possible.
L'hypotonie est légère, sans amplitude anormale des mouvements passifs.
Les réflexes tendineux sont très diminués. Les réflexes de posture sont diminués ou même abolis. L’excitation du bord hypothénien de la main ne donne pas de réponse.
La sensibilité parait peu touchée ; la sensibilité superticielle (tact, douleur) paraît normale ; la sensibilité profonde (notion de position, sens stéréognostique) est d’une exploration difficile, la malade étant aphone ne répond pas.
La coordination paraît peu troublée : l'exécution des différents tests est gênée par la paralysie, bien que celle-ci soit légère. Les marionnettes sont mal faites, mais on ne constate pas de signes vraiment cérébelleux.
C) Le membre inférieur : la régression a été plus rapide encore à son niveau, bien que la marche soit impossible, on ne trouve guère qu’une légère diminution de la force musculaire.
Pas de contracture. Pas de clonus.
Les réflexes tendineux sont abolis.
Les phénomènes de posture abolis ou diminués.
Pas de Babinski.
Les troubles sensitifs sont légers ou nuls.
En somme, hémiplég'ie droite légère à prédominance brachiale.
IT. — Du côté gauche :
La force est sensiblement normale, mais le signe de Babinski positif.
Les réflexes vifs au membre supérieur évoquent l'idée d’une lésion antérieure.
D'autre part, l'abolition du réflexe achilléen et du rotulien, quelques troubles de la coordination joints à l'existence du signe d’Argyll permettent de porterle diagnostic de Tabès,duquel relèvent sans doute les quelques troubles sensitifs constatés au membre inférieur, notamment au niveau de la face externe de la cuisse.
IV, — Recherche de l’aphasie.
Le malade est aphone ; on a bien l'impression qu’il ne s’agit nullement d’anarthrie. La compréhension de la parole est normale : elle exécute les ordres simples et demi-compliqués, elle se trompe quelquefois dans l’exécution des ordres complexes, surtout après un examen prolongé.
La dénomination des objets est correcte. Il n’y a pas d’alexie: les ordres écrits sont lus et exécutés convenablement,
Il n’y a pas d’agraphie proprement dite : l'écriture est très difficile à cause des troubles moteurs, elle est cependant possible : on note seulement quelques erreurs quand elle essaie d’écrire sous la dictée « il fait beau aujourd’hui ». Le calcul paraît touché (la malade a cependant une bonne instruction) : erreurs dans l'addition, grosses erreurs dans la soustraction.
La malade reconnaît les airs de musique, les couleurs. :
En somme, il existe très peu de troubles aphasiques, répondant assez bien au type d’aphasie corticale antérieure.
Il n’y a pas d’apraxie.
Enfin, au cours de l'examen, la malade a manifesté une tendance très marquée au pleurer, sans qu’il y ait à vrai dire du pleurer spasmodique. On n’a pas constaté de mouvements anormaux. Il n’y a pas de troubles sphinctériens.
Le 22 septembre 1925, on note, à la face, la réapparition progressive de la motilité au niveau de la langue mais persistance de l’aphonie.
L’hémiplégie droite a encore régressé : la marche est possible et moins mauvaise qu’on ne s’y attendait.
Troisième examen, octobre 1925. — La mobilité de la langue est en partie revenue : la malade sort et rentre facilement la langue au cours de l’examen.
Le voile du palais se contracte manifestement moins bien qu’à l’état normal, mais de façon égale des deux côtés ; il n’y a pas de déviation pendant les exercices de phonation des voyelles a, i, e. La paroi postérieure du pharynx se contracte après une excitation
prolongée. Il y à parésie bilatérale égale sans aucune ébauche ‘de mouvement de rideau.
Le larynx semble également normal, les cordes s’écartent et s'accolent régulièrement sans aucun tremblement parétique, la malade dit a, e, non avec intensité presque normale et l’adduction des cordes se fait normalement. Il n’y a donc pas de trace de paralysie musculaire.
Examen du nez. — Quand on fait dire deux à la malade, le voile ne se contracte que partiellement et il y a un nasonnement. A ce moment la rhinoscopie a montréun soulèvement bilatéral incomplet du voile, il se soulève done mais d’une façon insuflisante et ne s’accole pas à la paroi postérieure du pharynx.
Examen du 10 février 1926. — La malade présente toujours le même aspect : affaissement des joues avec hypotonie de la mâchoire inférieure. Elle peut cependant fermer la bouche. Elle ne tire pas mal la langue. Difficulté dans les mouvements de lèvres, la mobilité de la lèvre supérieure est impossible. L'expression générale de la partie inférieure de la face n’est pas modifiée au cours de la conversation.
Il existe toujours une dissociation très nette entre l’atteinte du facial supérieur et du facial inférieur : l’occlusion des yeux est bien exécutée, illui est impossible de faire la moue. Les muscles du facial inférieur sont touchés vraiment avecune grande prédilection.
La malade peut dénommer les objets, mais son articulation est tellement faible, qu’onne la comprend que très difficilement.
Examen du cerveau :
