EXAMEN ANATOMIQUE DE LA RATE

1° Macroscopique : Poids : 700 grammes (plus 100 grammes de sang), aspect violacé.

Pas de périsplénite.

A la coupe, elle présente une congestion intense avec épaississement des travées autour des gros vaisseaux. On note la présence de nombreux nodules de Gandy-Gamna, les uns à centre jaune chamois, les autres rouge foncé.

HISTOLOGIQUEMENT : La capsule et les travées ne sont pas épaissies.

Les fibres élastiques sont très nettes et serrées.

Autour des gros vaisseaux, apparaît une hypertrophie du tissu conjonctivo-élastique des travées.

Les gros vaisseaux sont dilatés. Sur les artères, la limitante é’astique interne est exagérément plissée ; les veines paraissent affaissées sur elles-mêmes.

Les follicules lymphoïdes sont conservés dans l’ensemble.

Centres c airs petits mais bien visibles.

Cellules lymphoïdes nombreuses, d'aspect normal.

Artères pré et périfolliculaires : intima intacte, media intacte, adventice très épaissie (ainsi que la gaine périfolliculaire qui en émane).

Les nodules de Gandy-Gamna sont le siège d’une riche incrustation sidérosique.

l's apparaissent centrés par les artères préfolliculaires.

Cordons : Epaissis.

Réaction fibroblastique notable, à l’intérieur des cordons on trouve des polynucléaires neutrophiles et éosinophiles, quelques cellules lymphoïdes, pas de globules rouges.

Sinus : Distendus, mais cette distension paraît limitée par la fibrose des cordons.

Cellules endothéliales hypertrophiées, de formes variables.

Dans leur lumière, très nombreux globules rouges, quelques cellules lymphoïdes, des polynucléaires neutrophiles et éosinophiles.

Comme nous l’écrivions, cette observation apporte un double enseignement :

1° La possibilité de voir s'améliorer la fonction hépatique (jugée tant par la galactosurie que par le rose bengale) d’une cirrhose hypertrophique par la seule splénectomie.

2° La démonstration que l’hématémèse peut apparaître

MESSIMY 12

par simple traction du hile splénique et des troubles vasculaires qui en résultent.

Nous étudierons plus loin le mécanisme physico-pathologique de ces hémorragies.

Si nous rassemblons ces trois dernières observations pour une vue d'ensemble, nous remarquons qu’il s’agit de cirrhoses anascitiques (ou avec ascite très passagère dans un cas), avec un très gros foie régulier, hypertrophié en masse, une rate très volumineuse. On ne note pas d’ictère véritable, mais parfois du subictère à certaines phases de l’évolution.

L’exploration fonctionnelle traduit une déficience plus ou moins notable du foie, aussi bien parenchymateuse que mésenchymateuse.

Il existe généralement de l’anémie avec leucopénie.

Les hémorragies gastro-intestinales sont particulièrement fréquentes et graves.

Dans de telles cirrhoses, la splénectomie, si elle peut être supportée par le malade, donne une incontestable amélioration, comme l’ont surtout noté, en France, P. Carnot, P. Harvier et J. Caroli, ainsi que P. Abrami et Frumusan et, récemment encore, À. Bergeret, J. Caroli et Audéoud.

Dans nos faits, le poids de la rate varie entre 650 et 750 gr.

La surface de lorgane peut présenter des placards blanchâtres de périsplénite. A la coupe, l’organe est congestif, rouge foncé; du sang s'écoule à la section.

Les veines apparaissent dilatées, au milieu d’un tissu trabéculaire épaissi.

La pulpe blanche semble indemne, les follicules lymphoïdes se reconnaissent facilement.

La capsule est régulière, à peine épaissie.

Les veines du pédicule splénique sont dilatées, mais souples.

On peut constater la présence de nodules de Gandy-Gamna, généralement clairsemés.

L'aspect histologique est très spécial.

Eppinger a bien montré les principaux caractères histologiques de ces rates. Il a surtout mis en évidence : |

— La conservation relative des follicules lymphoïdes.

— L'intégrité à peu près constante des artérioles folliculaires et pulpaires.

— L'existence possible de foyers hémorragiques, par rupture artérielle.

— La tuméfaction des cellules endothéliales des sinus, réalisant un aspect pseudo-acineux lrès particulier.

— Nous avons retrouvé ces différents caractères. Notre description ajoute à celle d'Eppinger certains points de détail qui nous autorisent à rattacher ce type de rates au groupe des splénomégalies des cirrhoses. Nous les résumerons ici:

a) La capsule peut présenter des lésions de périsplénite, mais la région sous-capsulaire n'est pas sclérosée; les travées sont un peu épaissies, mais avec des bords parfaitement reclilignes ; le système élastique du tissu de charpente est hypertrophié.

b) Les follicules lymphoïdes peuvent être diminués mais beaucoup moins que dans les cirrhoses habituelles.

Ils peuvent être très volumineux.

Leurs centres clairs, généralement petits, restent visibles. On ne trouve pas de mottes hyalines à leur intérieur.

Fait essentiel, les artérioles, aussi bien des follicules que des cordons, restent sensiblement indemnes. Leur paroi est un peu épaissie, mais sans lésions mutilantes. Leur adventice est très épaissie, mais le fait est commun à toutes les cirrhoses. La gaine périfolliculaire qui en émane participe à cette hypertrophie, et peut simuler une sclérose du follicule, et, par conséquent, une splénomégalie du type établi par Banti; mais dans cette dernière, la gaine périfolliculaire n’est pas régulièrement augmentée, les foyers de sclérose évoluent de la périphérie au centre du follicule, à partir de l’artériole périfolliculaire.

Les vaisseaux des travées ont le type habituel : gros épaississement de la lame élastique interne des artères, distension des artères et des veines.

On peut voir de petites hémorragies ou de petits foyers scléreux périfolliculaires dans ces rates de cirrhose : c’est la traduction d’une simple rupture artériolaire par surtension mécanique, et non d’une poussée évolutive comme dans les splénomégalies inflammatoires primitives.

Aussi les foyers scléreux resteront-ils peu organisés, formés de tissu collagène très pauvre en cellules, dystrophique.

Contrairement à Eppinger, qui place la rupture artérielle

Fic. 24

Fiôrocyte., Cordons / 4

{Cell endothé! prolfèrées

Rate en prolifération fibroblastique à prédominance veineuse (Observ. XX).

Color. éosine-bleu de méthylène. Epaiss. : 1/400e.

à l’intérieur des travées, nous pensons qu’elle se produit sur les artères périfolliculaires.

Les nodules de Gandy-Gamma, lorsqu'ils existent, restent peu nombreux ; on peut les expliquer par un reflux du sang artériel vers la pointe des travées, comme dans les splénomégalies inflammatoires primitives, et une stase prolongée en ce point.

c) Les cordons sont le siège d’une réaction fibroblastique, mais qui reste toujours moins importante que dans les rates du type décrit par Banti. Ce qui prédomine, c’est la prolifération intense des cellules endothéliales des sinus, qui apparaissent très nombreuses, serrées les unes près des autres, avec des noyaux clairs, volumineux et saillants, dont la chromatine est répartie en fines granulations. Ces noyaux sont souvent allongés et tendent nettement alors vers le {ype fibroblastique (voir fig. 2#).

Ils peuvent être parcourus par une fine ligne longitudinale qui les scinde plus ou moins nettement en deux, témoignage de leur division active.

Alors que dans les splénomégalies artérielles, on assistait à pne prolifération fibroblastique des cordons, cette prolifération prédomine ici nettement sur les cellules endothéliales des sinus, réalisant cet « aspect pseudo-acineux >» qu'avait bien vu Eppinger.

Parmi les éléments cellulaires libres, on rencontre :

a) Des mononucléaires, assez grands pour la piupart ;

b) Des macrophages à pigment brun, mais bien plus rares que dans les rates cirrhotiques d’autopsie ;

c) Des cellu es avec un ou deux noyaux clairs. nettement arrondis, avec un protoplasme chargé de fines granulations éosinophiles. À côté de ces ce lules, on voit ssuvent de petits mononucléaires à noyau plus foncé, à protonlasme peu visible, et qui paraissent en dériver.

Si l’on colore le tissu collagène et les fibres réticulées, on met en évidence l’épaississement de l’adventice des artères, mais on ne voit pas de fibres diffuser, à partir des artérioles, vers les cordons.

Certes, on peut voir, de place en place, de courtes fibres épaissies dans les cordons, en rapport avec la prolifération fibroblastique, mais jamais avec l'intensité qu’on observe dans les rates du type Banti.

no

F sous - end.

Microphorographie de l'institut de Cancer de Paris

CIRRHOSE HYPERTROPHIQUE ANASCITIQUE

La prolifération est surtout cellulaire, la fibrose reste modérée (Observ. XX).

Color. par la méthode de Foot. Epaiss. : 1/200°. Gross. : 1000 : 1.

Ce qui prédomine, c’est l’hypertrophie des fibres périveineuses, sous-endothéliales et annelées, ainsi que des fibres anastomotiques intercellulaires (fig. 25).

En résumé, si l’image de ces splénomégalies se rapproche, par la prolifération fibroblastique, des rates du type Banti, elle s’en écarte par des différences fondamentales.

Leurs caractères structuraux restent, dans l’ensemble, conformes à ceux des rates cirrhotiques.

Peut-on, pour de tels faits, parler de splénopathies cirrhogènes, comme l'ont fait P. Abrami et Frumusan en décrivant leur « cirrhose hypertrophique anictérique d’origine splénique », qui nous parait assez voisine de nos observations.

Du seul point de vue anatomique, sûrement pas.

Mais il est très vraisemblable d'admettre que la rate, sollicitée aprés le foie (1), retentisse à son tour sur cet organe dont elle aggrave les lésions.

Un cercle vicieux va se créer, que la splénectomie pourra, dans certains cas, heureusement interrompre.

Il nous a paru intéressant d'établir un parallèle entre l’aspect des lésions spléniques et hépatiques.

De nombreux auteurs, dans ces cas de cirrhoses hypertrophiques splénomégaliques, ont été surpris de l’hyperplasie notable du parenchyme hépatique.

Comme l’écrivent A. Bergeret, J. Caroli et R. Audéoud : « Les biopsies du foie, à défaut des examens biologiques, dans les cas où elles ont été pratiquées, on donné, a posteriori, l'explication de la résistance de ces sujets en montrant, à côté d’une sclérose plus ou moins étendue et plus ou moins systématisée, l’absence de toute dégénérescence diffuse des cellules du foie et la présence, au contraire, de foyers adénomateux hyperplasiques, véritables centres de reconstruction du parenchyme altéré. »

P. Carnot, P. Harvier et J. Caroli ont donné une description très précise du parenchyme hépatique dans une observation de cirrhose splénomégalique avec hémorragies, splénectomisée avec succès.

Dans ce cas, l’aspect de la rate correspondait à celui de prolifération endothéliale que nous avons décrit précédem-

ment.

(1) On peut également supposer que la rate est sollicitée en même temps que le foie, par voie veineuse.

L'examen histologique de la biopsie hépatique montre, à côté de plages fibreuses jeunes, richement cellulaires, une « hyperplasie adénomateuse » des îlots hépatiques.

Au contraire: « La réticulose intralobulaire est relativement peu accentuée ; par places, elle tend à isoler cependant quelques couples de cellules hépatiques encerclées. »

Ce document nous semble tout à fait comparable aux éléments que nous fournit la biopsie hépatique dans une de nos observations.

Nous notons la même hyperplasie du parenchyme, la même discrétion de la réticulo-fibrose.

Foie et rate nous paraissent réagir d’une manière analogue, leur réponse est avant tout cellulaire. La réticulo-fibrose reste au second plan.

Le foie réagit doublement: par son parenchyme et par son mésenchyme; la rate donne également une double réponse: mésenchymateuse et lymphoiïde. Cette différence dans le mode réactionnel s’explique par la constitution même des deux organes.

Retenons ces faits pour les comparer à d’autres cirrhoses où, nous le verrons, la réaction cellulaire est esquissée seulement, et où prédomine la réticulo-fibrose.

LE SYNDROME HÉMORRAGICO-ASCITIQUE DES CIRRHOSES

Sous ce nom, nous avons .décrit avec notre Maître M. le Professeur Noël Fiessinger, un ensemble de faits relativement fréquents, qui présente une certaine analogie avec le syndrome ictéro-ascitique de Noël Fiessinger et Paul Brodin.

Le syndrome hémorragico-ascitique peut survenir aussi bien dans le cours de cirrhoses atrophiques ou de cirrhoses hypertrophiques. Pourtant, si l’on tient compte de la plus grande rareté des cirrhoses à très gros foie, on doit y noter une fréquence plus marquée du dit syndrome.

Celui-ci se traduit par l’apparition brutale de grandes hémorragies digestives, accompagnées d’un état anémique qui persiste quelques jours ou même plusieurs semaines. Le cirrhotique prend en quelques heures l’aspect d’un grand anémique hémorragique et c’est au cours de cette anémie que l’on voit le ventre s’arrondir et l’ascite apparaître. Cette ascite d’abondance variable s'accompagne rapidement d’une

circulation collatérale qui, au début, prédomine parfois à gauche dans le voisinage de la rate.

La date d'apparition de l’ascite après l’hématémèse présente un maximum de fréquence entre le dixième et le vingtième jour après l’hémorragie.

Nous avons établi, d’après l’évolution, la gravité du syndrome.

Il nous a paru de pronostic très sévère.

Sur douze observations, la guérison, ou du moins la disparition de l’ascite n’est enregistrée que deux fois. Mais on n’est pas encore assez éloigné de l’amélioration pour qu’on puisse affirmer la non-réapparition du syndrome hémorragique — les hémorragies peuvent se reproduire sans forcément être suivies d’ascite. C’est l'abondance de l’hémorragie qui constitue le symptôme déterminant le plus constant de l’ascite.

Nous n'avons pas observé chez ces malades de grands troubles de la crase sanguine. Le temps de saignement et de coa- RSI sont sensiblement normaux, le ES n’a été positif qu'une fois sur huit.

Par contre, les signes d'insuffisance fonctionnelle indiquaient toujours une atteinte importante du parenchyme hépatique.

Cette atteinte explique, en partie, la production de l’ascite, suivant un mécanisme assez complexe que nous ne développerons pas ici.

Quelle place occupe la splénomégalie dans ce syndrome ?

Le volume de la rate paraît variable : très volumineuse dahs certains cas, elle reste de dimensions plus modérées dans les autres observations.

Mais une remarque s’impose : après l’hémorragie, la rate se vide en partie de son sang, soit directement dans l’estomac, comme nous avons pu le constater chez un malade, soit pour parer à l’état d’anémie, selon la règle établie par Barcroft, en Angleterre, par Léon Binet en France.

Et, les jours suivants, son volume devient difficile à apprécier, du fait de la distension abdominale. On peut noter, à l'appui de cette constatation, que dans deux observations, la rate qui n’était pas palpable après les hémorragies gastrointestinales, le devint par la suite.

Au point de vue histologique, la rate appartenait dans un cas au type fibroblastique précédemment décrit.

Dans les autres faits, cette réaction fibroblastique existait mais avec une importance moindre. Les rates possédaient le caractère habituel des rates cirrhotiques, mais la fibrose des cordons était toujours accentuée ; nous verrons l'intérêt de ce détail histologique pour l'interprétation du mécanisme physio-pathologique des hémorragies.

3° .HEPATITES HYPERTROPHIQUES A EVOLUTION SUBAIGUE

Ce sont les cirrhoses hypertrophiques malignes de Castaigne et Chiray.

Elles comprennent des cirrhoses hypertrophiques ayant une évolution rapidement grave.

On les distinguera donc nettement des formes précédentes avec qui elles n’ont qu’un symptôme commun, le foie hypertrophique.

Nous avons eu l’occasion d'étudier trois cas de cirrhose graisseuse. Dans deux observations était associée une polynévrite des membres inférieurs ; l’ensemble réalisait le syndrome décrit par Klippel et Lhermitte. Une tuberculose pulmonaire venait compliquer le tableau d’une de ces deux observations. Dans tous ces cas, il s’agissait de femmes. Le foie était très volumineux, débordant de plusieurs centimètres les fausses côtes. La splénomégalie, par contre, n’occupait qu’un rôle de second plan, ce qui correspond aux descriptions classiques. La rate est percutable ou très légèrement perceptible ; cette absence de splénomégalie distingue ces cirrhoses graisseuses des cirrhoses hypertrophiques de Hanot et Gilbert.

ANATOMIQUEMENT, le foie était nettement hypertrophique avec un aspect graisseux et de minces travées fibreuses, ce que vérifiait examen microscopique,

La rate paraissait surtout congestive.

Dans les deux syndromes de Klippel et Lhermitte, on put noter les poids suivants :

Foie : 1.800 gr. Rate : 200 gr.