II. — La maladie de Simmonds, ou cachexie hypophysaire
La maladie de Simmonds (du nom de l’auteur allemand qui décrivit le cas princeps en 1914), essentiellement caractérisée par un amaïîgrissement très important et rapide, par des troubles génitaux, des troubles de la peau et des phanères (sénilité) et des troubles variés (hypotension, anorexie intense postérieure à la cachexie, troubles du caractère, pigmentation et douleurs articulaires), par de l’hypothermie, de
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l'hypoglycémie et un abaissement du métabolisme basal, d’abord attribuée uniquement à des lésions dégénératives du lobe antérieur de l’hypophyse, a vu son cadre physio-pathologique s’élargir lorsque l’on eut découvert des maladies de Simmonds avec hypophyse intacte et diencéphale lésé, et d’autres avec intégrité histologique absolue de l’hypophyse et du diencéphale.
L'intérêt de cette maladie, pour notre étude, réside dans son étiologie : abstraction faite des lésions pouvant frapper les deux sexes indifféremment et qui sont évidentes (tumeurs, syphilis et tuberculose), et si l’on ne conserve que les maladies de Simmonds causées par une lésion de nature indéterminée, on constate que celles-ci frappent le sexe féminin dans 90 % des cas (R. Pauly). Le plus souvent, la maladie survient après une infection puerpérale, ou un accouchement compliqué d’hémorragies profuses chez une multipare. Mais la forme fruste, la maigreur hypophysaire, se rencontre souvent au décours d’un accouchement simple et normal. La maigreur hypophysaire serait déterminée par une insuffisance fonctionnelle pure, sans lésions apparentes, se produisant probablement sur un terrain constitutionnellement préparé (R. Pauly).
La grossesse agit donc sur le système hypophyso-infundibulo-tubérien. Elle occasionne à ce niveau un dysfonctionnement qui peut entraîner, dans des cas heureusement rares, soit la simple maigreur hypophysaire, soit la cachexie hypophysaire, selon que l’atteinte du système est restée fonctionnelle ou est passée au stade organique.
Si la grossesse peut exercer une telle action sur la région hypophyso-diencéphalique, pourquoi n’en exercerait-elle pas une pour déterminer des signes sympathiques dont nous verrons plus loin que la région en question peut en produire d'analogues, par ses lésions expérimentales ou pathologiques ? Ceci nous a paru être une raison de plus pour orienter notre esprit vers cette origine probable.
Avant de clore ce paragraphe, nous voudrions dire un mot des grossesses nerveuses qui nous paraissent s’y rattacher.
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Ce genre de grossesse se produit chez une femme ayant déjà été enceinte et désirant ardemment, ou redoutant anxieusement, l'apparition d’une gestation. Que, chez cette femme, les règles viennent à manquer, pour une raison ou pour une autre, et elle présente aussitôt le tableau clinique le plus complet d’une gestation à son début, à laquelle manquera toujours cependant le signe principal : la tumeur utérine.
Nous avons placé ici les grossesses nerveuses pour la raison suivante : Il existe des maladies de Simmonds pour lesquelles aucune lésion hypophysaire ou diencéphalique n’a pu être décelée. Lhermitte a pensé que, dans ces cas, le désordre primitif était cortical, mais qu'il pouvait retentir par les connexions connues sur les centres végétatifs diencéphaliques. La cause psychique fait ainsi apparaître une anorexie et une cachexie purement fonctionnelles, les troubles morbides se produisant seulement par résonance des centres diencéphaliques à une perturbation plus haut située.
N'observons-nous pas la même chose à propos des grossesses nerveuses ? Un ébranlement cortical (désir intense ou crainte violente d’une grossesse) retentit sur le système diencéphalique et entraîne son dysfonctionnement. D'où la série des troubles sympathiques qui se manifestent alors et dont la femme, auteur inconscient, est la première victime.
À cette interprétation peut venir s’en ajouter une deuxième: la cause de la disparition des règles peut être un déséquilibre hormonal. Ce déséquilibre, nous le verrons plus loin, peut agir sur le diencéphale et déclencher ainsi la série des troubles sympathiques.
Notons que l'existence des grossesses nerveuses nous a non seulement orienté vers l’origine centrale des signes sympathiques, mais que ces deux interprétations nous paraissent les seules à avoir un certain fond de vraisemblance.
