SYSTÈME NERVEUX

Nous avons rangé parmi les stigmates physiologiques de la dégénérescence, un certain nombre de syndromes morbides résultant des troubles fonctionnels de l'appareil digestif, de l'appareil circulatoire, etc. La tare dégénérative frappant le système nerveux se révèle également par un certain nombre de syndromes dont la plupart sont devenus de véritables entités morbides dans le cadre de la neuropathologie et nous en ferons une énumération plutôt qu’une description sommaire, la plupart d’entre eux étant étudiés de facon très détaillée dans les Traités de pathologie interne, de pathologie générale, de pathologie nerveuse.

Les troubles mentaux y sont associés aux stigmates anatomiques et aux stigmates fonctionnels : la division que nous avons établi entre eux apparaît une fois de plus toute artificielle (79).

Maladies nerveuses familiales (80). — Le groupe des maladies nerveuses familiales héréditaires est en relations étroites avec la dégénérescence — encore que l’histoire de ces maladies soit actuellement bien imprécise et que leur étude soit encore plus à faire que faite.

Toute conclusion à leur sujet serait prématurée et risquerait fort d'être jugée inexacte plus tard : nous ne pouvons qu indiquer leur place.

La méningite tuberculeuse qui n'est certainement pas l'apanage exclusif dés dégénérés, mais qui s’observe avec une grande fréquence chez ceux-ci. Bien souvent elle apparait comme une maladie familiale et la prédisposition est réalisée moins par la tuberculose des parents — on pourrait presque dire qu'en pareil cas cette dernière est exceptionnelle — que par la tare dégénérative mystérieuse qui s'est déjà exercée sur les parents et a fait de ceux-ci des neurasthéniques, des épileptiques, des aliénés, etc. La méningite tuberculeuse frappe plus les hérédo-névropathes que les hérédo-tuberculeux. Elle est au maximum de fréquence chez les enfants de parents présentant réunies ces trois causes essentielles de déchéance héréditaire : névropathie, tuberculose, alcoolisme.

La maladie de Friedreich, maladie familiale, frappant plusieurs enfants d’une même souche.

Certaines myopathies atrophiques musculaires progressives, myopathies débutant dès le jeune âge, expression d’une dystrophie musculaire familiale.

Amyotrophie du type Charcot-Marie.

Maladie de Thomsen.

Hérédo-ataxie cérébelleuse (Marie, Londe).

Certaines diplégies spasmodiques infantiles et plus particulièrement la maladie de Little ().

Athétose double. — Sa place ici est justifiée par: l’hérédité nerveuse de l’athétosique. la familialité de son affection ou l'existence de divers facteurs de dégénérescence chez ses ascendants, par son début précoce dès les premiers jours de la vie, par l’état de profonde déchéance qui traduit son tableau clinique bien spécial: grimaces variées et contradictoires, gestes bizarres et grotesques, mouvements arythmiques, spasmodiques, difficulté des mouvements intentionnels, de la marche, de la parole, par les troubles mentaux qu'ils présentent ; enfin, par les

(") Conclusions de M. Long, in Æevue médicale de la Suisse Romande.

M. Long, de Genève, a tenté de réunir en un même groupe les maladies nerveuses familiales héréditaires.

Quelques-unes des conclusions de ce travail sont les suivantes :

Le mot de maladies héréditaires doit être pris ici dans le sens d'état morbide légué par les procréateurs.

Le terme de maladie familiale; dans le sens d'affection s'étendant à plusieurs membres de la même famille ou d’une même génération.

Le terme maladie d'évolution, parallèlisme du développement de. la forme morbide avec celui de l'individu.

Ces maladies sont réunies par des caractères communs et forment un groupe bien défini.

Considérées chez chaque individu en particulier, elles restent indépendantes dans leur genèse de toute influence pathologique extérieure. Elles ont un début insidieux, une marche lente et progressive.

Leur tableau symptomatique reste à peu près identique quand plusieurs individus d’une même famille sont atteints.

Elles deviennent par contre extrêmement variables en passant d’une famille dans une autre, d’où impossibilité de leur reconnaitre des formes cliniques nettement définies.

malformations crâniennes, les anomalies physiques qui existent habituellement chez de tels malades.

Maladie de Parkinson. — Malgré les discussions et les incertitudes pathogéniques dont il est l’objet, le syndrome parkinsonnien — tremblement, rigidité musculaire, lenteur des mouvements, troubles de la marche, impénétrabilité et immobilité du visage, attitude si particulière, — nous paraît devoir être aussi rattaché à la dégénérescence.

Tics (81). — Mouvements convulsifs cloniques ou toniques, « volontaires, habituels, alternativement conscients et inconscients, coordonnés, systématiques » (Noguès). Les tics s'observent avec fréquence, une fréquence extrème, chez les dégénérés supérieurs comme chez les idiots et les épileptiques.

Leur variété est infinie.

Dans certains cas, le tiqueur apparaît comme un véritable pantin ; le plus ordinairement, il faut quelques instants d'observation pour constater les mouvements anormaux dont la répétition fréquente constitue le tic.

: Aux phénomènes moteurs du tie, se joint le plus souvent un certain degré de déséquilibre mental.Cela, Charcot, Brissaud, l'ont remarqué il y a déjà longtemps et M. Noguëès dans son rapport au XII‘ Congrès des médecins aliénistes et neurologistes a fait aux troubles mentaux des tiqueurs une large place. « Les tiqueurs, dit-il, sont des déséquilibrés moteurs. »

M. le professeur Pierret s'est élevé au Congrès contre cette conception de regarder les tics comme

une des multiples manifestations dela dégénérescence mentale. Sans faire la part trop grande à l'élément psychique des tics, on ne peut s'empêcher de constater leur fréquence chez les dégénérés.

Parmi ceux qu'il nous a été donné d’observer, nous €iterons :

Clignotement des paupières ; grimaces variées ;

màächonnement ; grincement de dents ; mouvements d'approbation ou de dénégation; grattage de la joue, de l'oreille, des cheveux, du nez; haussement des épaules ; torsion du cou, etc., etc.

Nous faisons une place à part à cette forme si spéciale de névralgie du trijumeau dans laquelle la douleur survenant dans le domaine de la cinquième paire s'accompagne de contractions dans le domaine du facial : le #ie douloureux de la face.

Si les causes occasionnelles en sont banales et variées on peut remarquer quon ne le rencontre guère chez d’autres sujets que les hystériques et les épileptiques, — c'est-à-dire chez des sujets dont la déchéance nerveuse héréditaire est certaine. La longue durée de cette cruelle affection, l'impuissance de tous les traitements à produire une amélioration certaine — des doses de 20 centigrammes et plus d'extrait thébaïque n’amènent que de courtes accalmies et Jamais la guérison — le rythme des paroxysmes, son alternance avec des manifestations convulsives de nature comitiale vraie comme nous avons eu l’occasion de l’observer chez un malade de l’Hôtel- Dieu de Lyon, etc., nous semble justifier la mention que nous faisons ici du tic douloureux de la face.

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Ghorée (82). — La place à faire dans la dégénérescence à la chorée, — qu'il s'agisse de la chorée de Hutington, de cette forme clinique décrite depuis peu par M. Brissaud sous le nom de chorée variable des dégénérés et même de certains cas de chorée de Sydenham, est justifiée par l'hérédité des choréiques. Les tares héréditaires qui dominent cette hérédité cessent d'être latentes sous l'influence d'une infection, d’une intoxication, d’une impression morale venant rompre l'équilibre instable dans lequel se trouve l'organisme de tels sujets.

Comme les zones motrices, le cerveau conscient est modifié fonctionnellement chez les choréiques et nombreux sont les cliniciens qui ont pu remarquer la ressemblance des troubles psychiques présentés par eux avec les troubles psychiques que l’on décrit comme particuliers aux dégénérés.

Le cadre de ce mémoire nous interdit toute discussion à ce sujet. Nous ne pouvons que constater la parenté des choréiques et des dégénérés, parenté assez proche en ce qui concerne la chorée mineure de Sydenham, parenté beaucoup mieux établie pour la chorée majeure de Huntington, identité complète pour la chorée variable, syndrome particulier aux dégénérés.

Névroses (83). — On ne rattache pas habituellement les névroses à la dégénérescence et nombre d'auteurs regardent celle-ci simplement, comme un terrain favorable au développement et à l’évolution de celles-là.

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En réalité il y a tant de névropathes parmi les dégénérés et des liens si nombreux, si étroits, unissent ceux-ci à la famille névropathique qu'il est logique, et pensons-nous exact, de regarder les grandes manifestations des névroses comme de véritables stigmates de dégénérescence.

Toutefois, et plus encore que pour les stigmates anatomiques, il faudra faire des réserves et savoir interpréter les cas particuliers, car ce serait une erreur de verser dans le groupe des dégénérés tous les neurasthéniques, tous les hystériques.

Sur ce point il semble qu'il faille être moins absolu que le professeur Dallemagne : la variabilité des causes et de la symptomatologie des différentes névroses plaide en faveur de telles réserves.

Chez un certain nombre de névropathes la dégénérescence est virtuelle: on la devine mais on ne peut l’affirmer scientifiquement. Chez d’autres, la majorité, aux manifestations de la névrose se surajoutent des stigmates physiques, physiologiques, psychologiques et parfois sociologiques de la dégénérescence. Si on recherche ce que sont les enfants de tels sujets on trouve que tel père névropathe peut avoir un fils dégénéré sans névropathie, idiot, faible d'esprit par exemple, et inversement tel père dégénéré sans être névropathe procréer un enfant hystérique, ou épileptique, ou choréique, etc.

Rattacher la névrose à la dégénérescence n'est plus seulement en pareil cas une simple vue de l’es- prit mais une nécessité imposée par les faits d'observation. Il convient dès lors de considérer les grandes

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manifestations de la névropathie comme étant des stigmates de la dégénérescence. Nous disons : grandes manifestations, car il y a dans le tableau clinique de chaque névrose une foule de traits particuliers, épiphénomènes passagers, inconstants, utiles au diagnostic de la névrose, stigmates de celle-ci, mais. auxquels on ne saurait donner le titre de stigmates de dégénérescence.

La tare dégénérative révélée par les différents syndromes névropathiques est faible dans la neurasthénie elle est d'intensité variable dans l'hystérie, dans le goître exophtalmique, dans la chorée, elle apparaît très intense dans l'épilepsie, bien qu'il y ait des degrés entre les épileptiques dont quelques-uns prennent place parmi les dégénérés supérieurs, alors que les autres doivent être placés parmi les dégénérés les plus inférieurs, à côté du crétin et de l'idiot.

Laissant de côté les stigmates anatomiques et physiologiques déjà énumérés et les stigmates psychologiques qui feront l’objet d’une étude spéciale, nous indiquerons ici seulement les syndromes morbides relevant de telle ou telle névrose et dont la constatation doit sinon faire affirmer la dégénérescence du sujet qui les présente, du moins attirer l'attention sur lui et faire rechercher minutieusement ses autres tares organiques ou psychiques.

Neurasthénie (83), — La neurasthénie est une des portes d'entrée de la dégénérescence ou un des premiers degrés de celle-ci. Elle traduit généralement la mauvaise adaptation du système nerveux du

neurasthénique aux conditions de la vie moderne, sa résistance défectueuse et insuffisante aux éléments de dépression physique et morale.

Le neurasthénique commence à s'engager sur le sol mouvant de la dégénérescence où ses enfants s'enliseront davantage et où ses petits-enfants et arrière-petits-enfants pourront disparaître tout à fait s'ils ne sont pas sauvés par des éléments de régénération intercurrents. « C'est le terrain éminemment favorable sur lequel vont germer et se développer dans les générations suivantes les plus graves maladies nerveuses. » (Bouveret).

Et le faisceau des grands symptômes neurasthéniques — appelés aussi les stigmates de la neurasthénie — doit avoir sa place marquée ici.

À côté de la neurasthénie proprement dite, une autre place doit être faite à cette forme de la neurasthénie décrite sous le nom de névrose d'angoisse (Angstneurose, de Freud 1895), et qui a été l'objet de discussions au dernier Congrès des médecins aliénistes et neurologistes. Elle est caractérisée par un état chronique d'attente anxieuse, par des crises d'angoisse paroxystique, des phobies et des obsessions, avecirritabilité générale et surtout vie sexuelle anormale, abstinence sexuelle, masturbation excessive, coït incomplet... (84).

Hystérie (85) — La multiplicité des formes cliniques de la neurasthénie laisse bien flous les contours de celle-ci.

Cette remarque est encore plus exacte lorsqu'on

= Dur —

l’applique à l’hystérie. L'hystérie en tant qu’entité morbide est une fiction, une division toute artificielle de la neuropathologie. Le terme d’hystérie désigne avant tout et surtout une réunion de symptômes morbides liés à une déchéance nerveuse plus marquée que dans la neurasthénie. Aussi l’hystérie est-elle, plus que la neurasthénie, une expression de la dégénérescence.

Les relations de l'une et de l’autre ont d’ailleurs préoccupé plusieurs auteurs. Parmi eux, Legrain (th. de Paris 1885) signale l’association fréquente de l’une avec les stigmates psychologiques les plus caractéristiques de l’autre. Joffroy discutant le rapport de M. Ballet sur les rapports de l'hystérie avec la folie conclut en disant: 1° L'hystérie est une des formes de la dégénérescence mentale ; 2° Sur les confins, l’hystérie se confond avec certaines manifestations dégénératives sans qu'il soit conforme aux faits de placer entre elles de limite précise ; 30 Il y à lieu, en clinique, de conserver l’hystérie avec son individualité et de la distinguer autant que possible des autres modalités de la dégénérescence. M. Dallemagne avait pris encore plus nettement parti en faveur de l'identité dans son livre Dégénérés et Déséquilibrés. A une date plus rapprochée de nous, le D' P. Legry a défendu dans sa thèse inaugurale cette conclusion que l'hystérie est une branche, une modalité de la dégénérescence.

I nous paraît difficile de ne pas admettre la vérité de cette doctrine et de ne pas regarder le syndrome hystérie, ou plus exactement les syndromes hysté-

riques, comme liés à la dégénérescence, comme des stigmates de celle-ci.

Les épilepsies. — Beaucoup plus que la neurasthénie, pius que l’'hystérie, les épilepsies sont étroitement liées à la dégénérescence. L’hérédité similiaire sans être rare n’est pas fréquente; l’hérédité de transformation est plus fréquente, et, en pareil cas, l’épileptique engendre un dégénéré plus taré que lui, de même que dans les familles où la dégénérescence est très accentuée, les épileptiques apparaissent nombreux.

Chez les épileptiques se rencontrent tous les stig-

mates que nous avons passés en revue. Des stigmates physiques, en première ligne desquels l’asymétrie (Lasègue)... des stigmates physiologiques... On rencontre dans le groupe des épileptiques presque tous les stigmates psychiques que nous aurons à étudier plus tard, telles les idées impulsives, les équivalents psychiques... et des stigmates sociologiques dont l'existence a permis à M. Lombroso d’édifier sa théorie du criminel épileptique. Aussi les manifestations comitiales, en première ligne desquelles il faut placer les grandes crises convulsives, sont-elles d'importants stigmates de la dégénérescence.

Terrain convulsivant. — Le terrain convulsivant qu'on peut désigner encore avec M. le professeur Joffroy parle terme d'aptitude convulsive, repré-

sente en quelque sorte la synthèse des faits envisagée dans les pages précédentes.

Le terrain convulsivant est à envisager chez l’enfant et chez l'adulte.

La tendance convulsive de l'enfance est produite par un facteur physiologique: indépendance relative dans le premier âge des centres bulbo-spinaux non asservis aux centres modérateurs corticaux et réa-. gissant par suite plus vivement aux excitations soit réflexes, soit directes (Moussous), et par un facteur prédisposant héréditaire qui crée chez eux la prédisposition nerveuse et pourra réaliser plus tard l'hystérie, l’épilepsie, ete. Une grande importance doit être accordée à ce facteur héréditaire qui prépare un terrain favorable sinon indispensable à l’action des causes occasionnelles des convulsions de l'enfance. Celles-ci peuvent être l'unique expression de la déchéance héréditaire qui pèse sur un homme en apparence normal et qui reste menaçante pour lui comme pour ses descendants. À ce titre, elles doivent prendre place parmi les stigmates de la dégénérescence.

Chez l'adulte, l'aptitude convulsive se révélera sous l'influence de causes qui auraient des effets tout à fait différents chez des individus normaux. Le professeur Joffroy a consacré à ce point particulier une lecon clinique où se trouvent condensées des observations que peut vérifier chaque jour quiconque s'occupe de neuropathologie.

« Ce sont, dit-il en substance, des auto-intoxications d'origine rénale, puerpérale ou autres qui

déterminent des crises convulsives, des intoxications exogènes qui entraînent des réactions convulsives de l'organisme intoxiqué, l'alcool par exemple qui au lieu de produire l'ivresse normale, détermine une pseudo-ivresse convulsive, une lésion cérébrale: hémorragie, ramollissement, qui entraine des accidents ‘épileptiformes surajoutés aux phénomènes hémiplégiques. Certains phénomènes physiologiques ou pathologiques, règles, variations du régime alimentaire, entraînant la production de grands accès comitiaux chez des épileptiques.

« En vertu de cette aptitude convulsive existant chez la plupart des dégénérés, l'organisme est sollicité par des causes dont l’action resterait sans effets analogues à l'égard de sujets normaux. »

Corps thyroïde. — Lorsque le corps thyroïde est touché par l’action des multiples causes de dégénérescence acquise ou héréditaire, la déchéance de l'organisme devient rapidement très marquée et les symptômes qui la traduisent montrent bien l’importance qu'il faut attribuer aux perturbations apportées dans le fonctionnement normal de la glande thyroïde — malgré que l’on ait exagéré très vraisemblablement l'intervention de celle-ci dans certains états pathologiques.

Le goître dont le développement provoque des altérations plus où moins considérables du parenchyme thyroïdien entraine parfois une véritable suppression fonctionnelle de la glande selérosée (Reynier et Paulesco.) Assez souvent — pas toujours — il est:

un stigmate de dégénérescence acquise de grande valeur, surtout dans les régions où il est endémique et où 1l est, comme le dit Kocher, une première étape vers le crétinisme. Dans d’autres cas, l'hypertrophie du corps thyroïde semble être le témoin d’une suractivité fonctionnelle de la glande et au fonctionnement exagéré de celle-ci semble se rattacher le syndrome « goitre exophtalmique » et cette question se pose : |

Le syndrome de Graves-Basedow est-il en relation avec l'état de dégénérescence ?

Très probablement, oui (87).

Chez les basedowiens, les stigmates anatomiques et psychiques de la dégénérescence sont loin d'être rares. Mais ce qui nous intéresse davantage, ce sont les renseignements fournis par l'étude de l’étiologie du goitre exophtalmique.

Les antécédents héréditaires sont représentés par : prédisposition nerveuse, neurasthénie, alcoolisme..… signalés dans la presque totalité des observations cliniques.

Les antécédents personnels mentionnent les convulsions de l'enfance, la chorée, l'hystérie… préexistant au goitre exophtalmique et révélant la tare héréditaire. Ils indiquent aussi une ou plusieurs causes occasionnelles banales — infection, telle que la rougeole, la scarlatine, la grippe, la dothiénentérie, la syphilis; intoxication : secousse morale viOlente... — déclanchant le syndrome pathologique.

Celui-ci est donc surtout l'expression de la réaction morbide d’un organisme taré héréditairement

et dont la tare se transmettra aggravée aux enfants du malade. C’est du moins ce que nous avons pu constater dans un assez grand nombre de cas et il est à désirer vivement qu'à côté des recherches si nombreuses relatives à la maladie de Graves- Basedow faites jusqu'ici, quelque chercheur apporte l'étude des descendants des sujets atteints de cette affection.

Cette question de terrain, capitale au point de vue qui nous occupe ici, ne présume en rien de la pathogénie possible du syndrome clinique et nous pouvons dire, avec MM. Raymond et Sérieux, qu'il importe peu que celui-ci soit mis en mouvement par une sécrétion viciée du corps thyroïde ou par toute autre influence causale.

Le défaut de fonctionnement ou le fonctionnement insuffisant du corps thyroïde aboutit au myxædème franc; il y a une infinité de degrés qui conduisent de l’état normal à la déchéance organique et intellectuelle absolue : celle du crétin myxœdémateux. Nous devons donc faire une place à certains états pathologiques qui sont aujourd'hui plus que jamais à l’ordre du jour où ils ont été inscrits par M. Brissaud, par M. Thibierge, par M. Hertoghe (d'Anvers). Il sont rangés sous la domination d’hypothyroïdie bénigne chronique.

L'hypothyroidie bénigne chronique où myxædème fruste (88) se traduit chez l'enfant par de nombreuses manifestations dont les principales sont :

Retard dans la marche ; il n’est point rare de trou-