L. Maxer

ver de ces enfants âgés de dix-huit mois et incapables de se diriger seuls.

Troubles de l’évolution de la dentition. — La première dentition est tardive, la plupart des dents qui la composent sont rapidement détruites par la carie, celles qui résistent ne tombent que bien au delà de la septième-neuvième année, terme normal de leur existence. Comme la première dentition, la seconde est très tardive, s'accomplit mal, les dents présentent de nombreuses anomalies d'implantation, de volume, de forme... etc. Retard de la croissance qui devient surtout apparent une fois passé l’âge de dix à douze ans.

Peau sèche, fendillée, rugueuse, couverte d'égratignures sur le dos et surtout sur la poitrine. Parfois on trouve de l’ichtyose.

Organes génitaux souvent incomplets. La monorchidie, l’ectopie testiculaire, sont fréquentes. Très souvent, les testicules sont appliqués contre l’anneau inguinal à un âge où ils devraient être librement descendus. D’autres fois, les organes semblent bien développés, mais le pénis est long, pendant, flasque.

L'incontinence nocturne d’urine n’est pas rare.

L'intelligence de ces enfants est variable. Ils sont très turbulents, anormalement remuants et agités. Leur langage est rudimentaire. Ils sont malaisés à instruire. Leur organisation cérébrale est incomplète.

Chez l'adulte, l’hypothyroïdie chronique bénigne s’observe surtout chez la femme.

Celle-ci paraît plus âgée qu’elle ne l’est en réalité.

eULIE

Elle grisonne de bonne heure. Les cheveux tombent vite, les sourcils disparaissent tôt.

Les dents molaires sont délabrées et cariées profondément. Presque toutes les malformations et anomalies dentaires peuvent être rencontrées.

Les gencives sont rouges, molles, gonflées.

La voix est un peu assourdie, voilée avec dysphonie plus ou moins marquée.

Toute une série de phénomènes douloureux :

céphalées, rachialgie, névralgies, douleurs dentaires, douleurs hépatiques et de troubles génitaux, dysménorrhée, ménorrhagies, rétroflexion utérine, sont encore à signaler (d’après M. Hertoghe).

Ces caractères principaux de l’hypothyroïdie chronique bénigne indiquent quelle place il faut faire à de tels sujets dans le groupe des dégénérés. En effet, ne devient pas hypothyroïdien qui veut. L’insuffisance thyroïdienne bénigne, tout aussi bien que certaines formes de myxæœdème franc, estessentiellement héréditaire. Tous les grands facteurs morbides que nous avons déjà maintes fois signalés au cours de ce mémoire comme capables d’altérer la constitution de l'organisme, la misèreet l’inanition chronique la consanguinité des unions, le paludisme, les influences spécifiques a venere, les excès de tout genre exercent une influence déprimante sur le corps thyroïde et peuvent se traduire à la génération suivante par l’infantilisme et l’hypothyroïdie à des degrés variés.

La transition est en quelque sorte insensible entre ces formes frustes du myxœdème, formes dans

Too

lesquelles l’œdème n'existe Jamais et le myxædème proprement dit, qui est un des derniers termes de la

dégénérescence.

Myxœdème et crétinisme.— Les auteurs décrivent : le myxœdème spontané de l'adulte, le myxæ- ‘dème opératoire, le myxædème congénital infantile, le myxæœdème endémique. Les deux premières de ces différentes modalités cliniques n'ont pas à être envisagées ici. Elles sont presque complètement indépendantes de la dégénérescence à laquelle les deux dernières sont — au contraire — unies par les liens les plus étroits.

Le myxœdème infantile congénital et le myxœædème endémique se confondent. La terminologie différente qui leur est appliquée répond à cette seule notion de plus ou moins grande fréquence de l’affec- ‘tion dans la région considérée.

D'autre part, on ne discute plus guère sur lidentité du crétinisme et du myxœædème endémique. Les auteurs anglais et américains ont depuis longtemps donné au myxæœdème infantile le nom de crétinisme sporadique. Ces différents noms se rapportent tous à un syndrome unique qui est unstigmate de la dégénérescence arrivée à un degré extrême, au physique comme au moral. Nous insisterons peu sur la description du crétin myxædémateux : elle a été faite par nombre d’auteurs aux mémoires desquels les indications bibliographiques que nous donnons permettront de se rapporter facilement.

Le « Pacha de Bicêtre », le « crétin des Batignol-

les », les crétins observés par Feulard, par Combes, etc., en sont les prototypes. Il est facile d'en rencontrer d’autres non moins nettement caractérisés. en parcourant certaines vallées de la Suisse, de la Savoie, du Dauphiné, des Pyrénées... Ce sont les types de crétins décrits par Morel, par Baillarger et dont nous-même avons rassemblé un certain nombre d'observations [Fig. 311.

Le crétin est au dernier degré de l'échelle des dégénérés du fait de l’arrêt de son développement physique et intellectuel. « Un nain plus ou moins idiot », telle est la définition qu'on en peut donner.

Physiquement, c'est le contraste entre le corps d'enfant du crétin, dont la taille à l’âge de vingttrente ans, atteint à peine 080, 1 mètre, 120 et le volume de sa tête, ordinairement exagéré, parfois extrêmement réduit. Ce sont encore l’asymétrie du squelette, surtout du squelette du crâne et de la face, les rides nombreuses, profondes, précoces dans leur apparition, du front ; les paupières, les oreilles, les lèvres bouffies ; le nez camus aplati à la base; la distance proportionnellement considérable entre le bord interne des orbites ; la bouche constamment entr'ouverte avec une langue épaisse, à demi tirée et l'écoulement à peu près continuel de bave visqueuse; une physionomie repoussante; la bouffissure des chairs par infiltration des téguments produisant un pseudo-œdème dur, résistant, généralisé à tout le corps; déformation des membres qui sont gros, Courts, cylindriques, avec des extrémités épaissies (cachexie pachydermique, de Charcot).

A la tête, au tronc, aux membres, tous les stigmates anatomiques de la dégénérescence peuvent être retrouvés par l'examen d’un groupe de quelques crétins. Les stigmates physiologiques peuvent aussi être au maximum chez de tels sujets et c’est alors le gâtisme complet. À un degré moindre s’observent: une indolence, une torpeur physique profonde, de la diminution de la sensibilité générale et spéciale, des troubles de la motilité représentés par une grande. difficulté de la marche et une répugnance extrème pour le moindre mouvement; une voix rauque et monotone, avec parole lente, pâteuse, parfois même absence de langage qui est remplacé par de simples grognements, l’abaissement de la température du corps; température rectale : 36° à 35°; le défaut de développement sexuel, l’absence de puberté, le crétin restant toute sa vie un infantile.

En un mot, ce sont, exagérées, poussées à un degré excessif, les manifestations pathologiques dont nous avons signalé l’ébauche dans l’hypothyroïdie bénigne.

Nous n'’insistons pas sur les stigmates psychologiques qui peuvent être au maximum également. Le crétin vrai représente le degré extrême de l’idiotie, que traduit bien sa physionomie stupide, son air hébété. Seuls les demi-crétins appelés encore crétineux, possèdent une intelligence rudimentaire,

Inaptitude à la vie. — Les derniers termes de la dégénérescence se résument dans l'inaptitude à la vie des dégénérés.

Ils sont — suivant leur état — moins aptes ou complètement inaptes à procréer, donc infécondité entraînant l'extinction de la race dégénérée. Quand l’infécondité n’est pas réalisée, on note: Multiléthalité des descendants par suite de leur adaptation défectueuse au milieu extérieur ; Polyléthalité aux premiers âges de la vie qui traduit cette inadaptation à un degré plus accentué; Mortalité fœtale qui révèle, par la fréquence des avortements, l’inadaptation à la vie intra-utérine de l'embryon qui succombe dès les premiers mois de son existence.