HISTORIQUE
Nous étudierons d'abord, au cours de ce chapitre, ce que les auteurs classiques ont écrit sur les syphilides varioliformes; nous envisagerons ensuile les publicalions diverses se rapportant à notre sujet; nous (erminerons enfin par quelques réflexions suggérées par cette
étude.
1° Les classiques
Cazenave (1843), dans son Traité des Syphilides, décrit à plusieurs reprises des cas d'éruptions pustuleuses simulant la variole (pages 294, 318, 559), et il indique les éléments du diagnostic avee cette fièvre éruptive.
Devergie (Traité des maladies de la peau, 1854) décrit ces cas dans le chapitre des syphilides pustuleuses à forme d’impétigo. Voici ce qu'il en dit : « La syphilide impétigineuse disséminée a beaucoup plus de rapports avec la variole qu'avec l’impétigo. Comme dans la varicelle, le début de l'affection est souvent précédé de symptômes généraux. »
Bazin (Leçons sur la syphilis el les syphilides, 1864) décrit la syphilide varioliforme sous le nom de syphilide pustuleuse phlyzaciée et en donne une observation. Il note l'existence de symptômes généraux, et la possibi-
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lilé d'ulcérations, suivies de cicatrices « superficielles, mais indélébiles », il insiste sur la longue durée de ces éruptions : toujours plusieurs mois.
Rollet (Trailé des maladies vénériennes, 1865) décrit ces formes éruplives à la fois à propos de la syphilide varicelleuse (p. 882) et de l’ecthyma syphilitique (p. 836). Selon lui, « la syphilide varicelleuse n’est pas précédéceni accompagnée de fièvre comme la varicelle » (p. 846).
Lancereaux (1873), dans son Trailé de la syphilis, parlant des svphilides pustuleuses phlyzaciées, signale qu'elles peuvent être accompagnées de phénomènes généraux qui « pourraient faire croire tout d’abord à une varioloïde ou à une variole ».
Fournier (Leçons sur la syphilis, 1881), décrivant les syphilides varicelliformes, admet un stade dans lequel le liquide des vésicules devient pyoïde « à ce moment. l'éruption offre une certaine analogie d'aspect avec la variole et a même été décrite sous le nom de variole syphilitique, syphilide varioliforme ».
Pour lui, la syphilide varioliforme n’est done qu'un des aspects de la syphilide varicelliforme.
Duhring (Trailé pralique des maladies de la peau, 1883), classe les syphilides varioliformes parmi ses syphilodermies pustuleuses acnéiques et les syphilides varicelliformes dans le groupe des syphilides vésiculeuses. Pour lui «la plupart des syphilides dites vésiculeuses sont bien plutôt des syphilides pustuleuses incomplètement développées. Quelquefois, cependant, les lésions ont un caractère {el pendant toute leur évolution qu'elles justifient le titre de vésiculeuses ». |
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Mauriac (Leçons sur les maladies vénériennes, 1883), donne deux observations de syphilides varioliformes (pages 719 et 596). ;
Barthélemy et Balzer (in Diclionnaire de Médecine el de Chirurgie praliques, 1883), consacrent quelques pages aux syphilides varioliformes, intermédiaires entre les syvphilides acnéiformes et les syphilides impétigineuses, « plus larges et plates, moins indurées ef moins acuminées que les premières: plus longtemps pustuleuses, elles donnent des eroûtes plus adhérentes, plus brunes et plus tardives que les syphilides impétigineuses ». L'ecthyma superficiel svphilitique en différerait par la largeur initiale de ses éléments éruptifs, la forme
ovalaire et la superficialité de son érosion, la minceur de sa croûtelle.
Chambard (in Dictionnaire de Dechambre, 1885) donue de l’ecthyma superficiel syphilitique une description qui répond aux syphilides que nous étudions.
Hardy (Trailé des maladies de la peau, 1886), distingue les syphilides varioliformes des syphilides ecthymateuses ou phlyzaciées (ce dernier mot avait été employé par Bazin pour désigner les syphilides varioliformes).
Jullien (Traité pralique des maladies vénériennes, 1886), décrit la syphilide varicelliforme comme assez fréquente ; il ne mentionne pas spécialement les syphilides varioliformes, mais à propos de la fièvre syphilitique (p. 602) il en décrit un cas {vpique, tant par l’éruption que par les phénomènes généraux concomitants. Parlant de l’étiologie générale des syphilides, le même auteur cite le cas d’un homme de 40 ans qui, atteint de variole, vit chaque pustule à l’époque de la desqua-
mation, se changer en une papule lenticulaire d'un rouge violacé. Il rappelle que Guntz, en 1881, a vu également «plus d'une fois chez ses vénériens frappés de variole les pustules de la face au moment de la guérison se transformer en tubercules syphilitiques ». On peut se demander s’il ne s’agit pas ici de cas authentiques de syphilides varioliformes, l'erreur s’expliquant facilement à une époque où la variole était une maladie fréquente.
Zeissl (Trailé clinique et thérapeulique des maladies vénériennes, Vienne, 1888), parle de Ja syphilide varicelloide qui « peut être confondue avec la variole vulgaire, ou avec la varioloïde » et il indique les éléments du diagnostic différentiel.
Kaposi (1878) classe les syphilides varioliformes dans son groupe des syphilides pustuleuses à grosses pustules (ainsi que l'acné et l’impétigo syphilitiques).
Il ne parle pas des syphilides varicelliformes.
Finger (1900), donne une bonne description de l’éruption et de son évolution: il signale le polymorphisme de cette variété de syphilides.
Baïzer (1906, in Traité de Médecine, de Gilbert et Carnot), décrit avec quelques détails les syphilides varioliformes. Il insiste sur les erreurs de diagnostic avec la variole, l’éruplion pouvant parfois ne pas être polymorphe.
Thibierge (in Traité de Médecine, de Charcot et Bouchard, 1905), signale très brièvement les syphilides varioliformes.
Fournier (Trailé de la syphilis, 1906), les mentionne simplement comme une variété de syphilides acnéiques
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(page 339) ; il signale, en outre (p. 346), que la pustule d’ecthyma syphilitique peut être analogue à celle de la vaccine ou de la variole. Il s'étend très longuement sur cette idée que, d'après lui, la distinction de modalités éruptives telles que la syphilide varioliforme ne repose que sur des différences objectives de peu d'importance.
Brocq (1907), range les syphilides varioliformes dans les syphilides péripilaires papulo-pustuleuses ou acnéiques vraies. Il classe la syphilide varicelliforme dans la catégorie des «syphilides dont l'existence n’est pas prouvée ou qui sont fort rares », ainsi, du reste, que la syphilide herpétiforme sur laquelle Fournier avail insisté.
Nicolas (1909), signale les syphilides varicelliformes et les syphilides varioliformes comme des variétés rares de syphilides vésiculeuses.
Hallopeau et Fouquet (1911) classe les syphilides vésiculeuses d’après la grosseur des vésicules: il distingue les syphilides à petits vésicules (acnéiformes), à moyennes vésicules (varioliformes), à grosses vési-
cules (ecthymateuses el rupioïdes).
20 Publications diverses
En dehors des traités classiques, les publication: médicales périodiques relatent quelques observations intéressantes de-syphilides varioliformes:
Gaskoin (1871), a observé quelques cas de ces syphilides pendant une épidémie de variole, circonstance qui rendait le diagnostic difficile.
Farriols et Ribera (4881), donnent une observation de syphilide pustuleuse confondue avec une variole discrète et indiquent les caractères principaux permettant d'établir le diagnostic.
Shoemaker (1882) el Pye-Smith (1894), en signalent chacun un cas.
Ohmann-Dumesnil consacre plusieurs articles (1895- 1898) à l'étude des syphilides varioliformes.
A. Shillitoe (1903 et 1904) communique deux cas de svphilides papulo-pustuleuses du type varioliforme. Deux photographies très démonstratives sont annexées à sa dernière communication.
Post (1907), Robbins (1907), Furlong (1910). Kinby- Smith (1912), Fox et Pisco (1917), ont observé quelques cas de la maladie et relaté leurs observations. Le cas de Kinby-Smith coïncidait avec une épidémie de variole.
3° L'étude de ce qui précède nous suggère quelques remarques
a) L'utilité d'individualiser les syphilides varioliformes a été niée par Fournier. Pour les raisons indiquées plus haut, nous croyons que les caractères de ces éruptions méritent d'être précisés.
b) Cette variété de syphilide est connue depuis longtemps; elle a été très bien décrite par bon nombre d'auleurs, mais certains lui ont attribué des caractères inexacts puisque on à parfois nié l'existence de phénomènes généraux (Rollet\,
«) I existe une grande confusion dans les termes; des cas identiques sont décrits sous des noms différents : varioliformes, varicelliformes, impétigineuses, papulopustuleuses, papulo-croûteuses, ecthyma, ete...
Bien des observations sont publiées sous le nom de svphilis maligne précoce. Nous ne voulons pas dire par là que toutes les syphilides varioliformes sont des syphi- lides malignes précoces ; mais, d'après ce que nous avons vu et lu, il semble que la syphilis maligne précoce, dans la majorité des cas, débute par une éruption varioliforme. On n'aura qu'à lire, pour s'en convaincre, quelques observations de syphilis maligne précoce, entre autres celles données par Bazin (Obs. T'et IT, dans ses Leçons sur la syphilis el les syphilides), et par Mauriac (pages 786 et 792).
La description que donne Darier (1) des syphilides malignes précoces du type ecthymateux correspond également à notre description.
d) Inversement, le même nom a pu être donné à des éruptions différentes. On ne s’expliquerait pas, autrement, pourquoi certains auteurs (Jullien) donnent la syphilide varicelliforme comme relativement fréquente alors que d’autres (Brocq) mettent son existence en doute.
- La confusion à pu être poussée plus loin encore: Barthélemy et Balzer (1) écrivent: «Jamais aucun des éléments éruptifs de l’ecthyma syphilitique ne s’est montré avec une dépression centrale, et qui dit ecthyma
(4) DaRtER, Précis de Dermatologie, 2°, édition, p. 178. (4) BARTHÉLEMY et BaLzer, Nouveau Dictionnaire de Médecine ct de Chirurgie pratique. Article : Syphilides, page 517.
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n'évoque pas l’idée d'une pustule ombiliquée: c'est pourquoi nous n'avons pas rangé dans cette classe les syphilides varioliformes ou vacciniformes. »
Quelques pages plus loin (p.573) et au cours du même article, les mêmes auteurs écrivent: «Le type pustuleux parfait simulant à s'y méprendre les pustules de la variole, avec ombilication au centre de la pustule, s’observe assez souvent dans l'ecthyma superficiel. »
e) De grandes divergences existent entre les auteurs au sujet de la classification: certains séparent les syphilides varioliformes des syphilides varicelliformes; d'autres, au contraire. en font des variétés d'une même forme ou même les confondent (Fournier).
Nous ne prétendons pas que les syphilides varicelliformes sont des syphilides varioliformes, ni inversement, et nous pensons qu'il existe.certainemeut des syphilides varicelliformes complètement distinctes des cas que nous décrivons ici. Dans la majorité des cas, cependant, il s’agit d’éruptions se rapprochant autant de la variole que de la varicelle, tenant à la fois de l’une et de l’autre.
Certains auteurs font des syphilides varioliformes une variété des syphilides acnéiques; d'autres séparent complètement ces deux formes éruptives. Nous tenons à déclarer que nous nous rattachons tout à fait à cette seconde manière de voir. Pour nous, il n'v a rien de commun entre les syphilides varioliformes et les syphilides péripilaires.
BE L'historique qui précède nous fournira une dernière remarque: c'est l'absence de données relatives à l’étiologie et au pronostic.
SYMPTOMATOLOUGIE
L'éruption varioliforme apparaît au cours de la période secondaire de la syphilis, dont elle constitue souvent la première manifestation, cinq à huit semaines après le début du chancre, quelquefois plus tard (12-18 semaines).
Souvent précédée de quelques malaises (fièvre, courbature) elle est constituée par un nombre variable éléments éruptifs dont chacun débute par une macule circonscrite, d’un rouge peu vif, qui, en même temps qu'elle se transforme en papule légèrement surélevée, présente à sa surface un soulèvement vésiculo-bulleux constitué par une exsudation sous-épidermique.
Deux ou trois jours plus tard, la papule est tout entière coiffée d'une bulle de volume variable: quelquefois grosse comme une tête d'épingle en verre, atteignant parfois les dimensions d'un gros pois-et même davantage.
Ce soulèvement contient un peu de liquide, généralement louche d'emblée. Autour de l'élément, siège une auréole rouge, d’allure inflammatoire au début de l'éruption.
Peu à peu, le liquide devient plus franchement purulent, mais l'exsudat reste minime et si l'on soulève la pellicule épidermique qui le recouvre, on trouve moins de liquide qu'on n'aurait cru. À ce moment, le centre de l'élément est assez souvent ombiliqué.
Au bout d'un temps variable, la pustule fait place à une croûte, soit parce que le liquide s’est concrété, soit par suite de l’arrachement de l’épiderme par frottement ou par grattage.
La croûte est adhérente, rugueuse, brunâtre, quelquefois hémorragique.
Elle repose sur une ulcération de caractère très variable: le plus souvent, cette ulcération est superficielle, elle n’a aucune tendance à s'aggraver et ne tarde pas à guérir. Dans d’autres cas, au contraire, elle tend à progresser en surface et en profondeur.
Autour de la croûte, l’auréole inflammatoire du début s’est transformée en un bourrelet plus où moins saillant et infiltré, d'un rouge sombre.
Si l'élément évolue vers la guérison, la croûte se dessèche de plus en plus et finit par tomber, et il ne reste plus qu'une saillie rouge brun, infiltrée! un peu ombiliquée en son centre, représentant une papule.
Peu à peu, cette saillie s'affaisse ; il reste une pigmentation qui ne disparaît que plus tard, et finalement une petite cicatrice pouvant s’atténuer et même disparaître à la longue.
Si, au contraire, cette évolution favorable ne se produit pas, l'élément éruptif arrive peu à peu à atteindre de grandes dimensions (pièce de cinq franes et plus) : la croûte qui le recouvre s’épaissit et devient ostréacée.
elle repose sur une ulcération dont elle est séparée par une nappe de liquide purulent.
De tels éléments ne diffèrent guère de ce que les auteurs décrivent sous le nom d’ecthyma profond et de rupia syphilitiques ; ils appartiennent à la syphilis maligne préepce dont l’éruption varioliforme est un mode de début relativement fréquent.
Envisagée dans son ensemble, la syphilis roi forme est des plus polymorphes.
Au début, on pourra trouver côte à côte des éléments très différents d'aspect: les uns tendus et globuleux; d’autres, aplatis et comme flétris; d’autres enfin, .ombiliqués. semblables à la pustule variolique classique.
Plus tard,.apparaîtront des éléments croûteux, par transformation des précédents, et quelques-uns (toujours peu nombreux) pourront donner lieu aux ulcérations dont nous avons déjà parlé.
La distribution des éléments éruptifs varie d'un cas à l’autre. L' éruption est le plus souvent généralisée à tout le tégument, plus intense au niveau du dos et de la face, quelquefois confluente au front et à la ceinture, moins marquée au niveau de l’abdomen et de la partie antérieure du thorax.
Le cuir chevelu est rarement respecté, mais les lésions n'y sont point caractéristiques; de même, au niveau des extrémités (généralement peu atteintes) où les lésions se bornent souvent à des dessications de l'épiderme, et à un état parcheminé et flétri de ses couches les plus superficielles.
Les membres présentent quelques éléments, prédominant quelquefois aux plis de flexion.
C'est au niveau des membres inférieurs que les ulcérations se rencontrent le plus fréquemment.
L'éruption peut débuter simultanément par toutes les régions du corps, ou bien se montrer par poussées successives à une semaine environ d'intervalle. Dans ce cas, le nombre des poussées est presque toujours peu considérable (deux ou trois), surtout si la maladie est reconnue et traitée.
Le plus souvent, le début se fait par le tronc ou les membres; puis l'éruption se généralise progressivement par l'apparition de nouveaux éléments disséminés.
La durée de l’éruption est longue: elle pourrait se prolonger des mois selon Bassereau, malgré l’administration des préparations mercurielles, et, si l’éruption était abandonnée à elle même, sa durée pourrait atteindre une année au moins. Ces cas ne doivent plus se rencontrer aujourd’hui.
Dans quelques cas, l’éruption est tout entière composée d'éléments varioliformes. Mais, en général, d'autres manif eslalions syphilitiques viennent SV surajouter.
Au niveau de la peau, ce sont des papules: elles sont souvent peu abondantes, mais manquent rarement tout à fait. On les recherchera principalement au niveau de ‘la région ano-génilale. Le plus souvent typiques et d’aspect banal, ces papules peuvent revêtir quelquefois une forme anormale: cornée (Obs. V) ou papillomateuse (Obs. TI), par exemple.
Du côté des muqueuses, les manifestations de la syphilis coexistant avec une syphilide varioliforme sont beaucoup moins fréquentes. Au niveau de la cavité buccale, elles manquaient 7 fois (Obs. I, IT, III, V, VI.
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VIII, IX) sur nos 9 Observations (1). Elles existaient chez un sujet (Obs. IV) dont la maladie eut beaucoup d'autres caractères de la syphilis maligne précoce (cette dernière ne s’accompagnerait jamais de lésions des muqueuses, d’après Queyrat).
Les symplômes généraux présentent quelques particularités intéressantes :
La Fièvre est la règle : souvent passagère, elle a existé à un moment donné, chez tous nos malades. Elle s’est montrée quelquefois élevée, atteignant 39 (Obs. V) et même 40° (Obs. IIT et IX).
La courbe de température est irrégulière, à oscillations moyennes, notablement influencée par le traitement, . qui se comporte comme un antithermique.
Chez un malade (Obs. IIT), soumis aux frictions mercurielles tous les deux jours, l'écart entre la température du matin et celle du soir fut, en moyenne, de 0,4 degré les jours de frictions et de 0,7 les autres jours pendant toute la durée du traitement. La fièvre, une fois disparue, on peut observer à sa suite une période d'hypothermie, comme il arrive dans certaines maladies aiguës fébriles (fièvre lyphoïde): Cette hypothermie persista 9 jours dans le cas relaté dans l’'Observation IV.
Le fièvre s'accompagne de prostration physique et intellectuelle, de pâleur, et d’amaigrissement quelquefois notable. Dans certains cas, la torpeur et l’inertie . sont plus prononcées, revêtant même l'aspect typhique.
L'examen des organes est négatif — les lésions viscé-
(1) Dans nos pourcentages, nous ne tenons pas compte de notre Observation. n° X, trop incomplète (l'observation originale avant été perdue au cours de la guerre).
