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toucher rectal, on ne trouve non plus aucune lésion susceptible d’être un obstacle à l’évacuation du méconium. L’introduction d’une sonde rectale ne donne ni renseignement, ni résultat dans la majorité des cas. Consécutivement et paralèllement à cette constipation opiniâtre va apparaître et évoluer la distension abdominale qui présente dans cette forme ses caractères les plus nets. En effet elle augmente progressivement à mesure que la constipation se prolonge ; elle peut devenir considérable et dans les cas où la stase intestinale dure depuis quelques jours, on peut voir le ventre du nourrisson acquérir des proportions étonnantes, avec état général immédiatement grave par compression de tous les organes voisins, se traduisant par de la cyanose, de la dyspnée, des œdèmes.

En dehors même de ces cas à marche ultra-rapide, l’état général est toujours très rapidement touché ; l’enfant n’accepte plus que de très petites quantités de lait, vomit fréquemment et devient finalement un athrepsique si le traitement médical ne parvient pas à enrayer l’évolution de la maladie. Dans ce cas le pronostic est fatal à brève échéance. On a pu obtenir cependant des résultats encourageants et voir le pronostic s'améliorer.

Dans cette catégorie on peut ranger toutes les formes de dilatation colique qui apparaissent au cours de Ia {re année, surtout au moment du sevrage, qui heureusement, malgré leur gravité, ne présentent pas toutes le même pronostic immédiatement sombre de la forme apparue dès la naissance.

b) Formes à manifestations plus tardives.

Il est admis à l'heure actuelle de faire entrer dans le cadre du syndrome de Hirschsprung ces formes à manifestations tardives et à marche chronique. On les observe chez des enfants du 2€ âge, qui jusque-là ont été indemnes de troubles digestifs. Les premiers symptômes apparaissent vers l’âge de 2 ou 3 ans. Dans cette catégorie on doit faire

entrer des formes variables suivant l'apparition d’un des deux symptômes cardinaux du mégacôlon par rapport l’un à l’autre. C’est ainsi qu’on peut décrire :

une forme à constipation précoce et distension abdominale tardive,

une forme où la constipation et la distension abdominale sont toutes deux tardives,

. une forme à distension tardive et à constipation plus tardive encore,

enfin une forme à distension tardive, sans constipation, tout à fait exceptionnelle.

De plus nous devons faire entrer dans ce groupe des formes un peu spéciales, décrites sous le nom de mégadolichocôlons qui dans certains cas paraissent bien constituer une entité clinique et qui présentent chez un même malade toutes les déformations typiques du mégacôlon et du dolichocôlon. Leur symptomatologie n’est pas sensiblement différente de celle du mégacôlon. Disons simplement, que pour Ciray, la stase se fait comme dans le dolichocôlon en amont de l’anse ectasiée et allongée et non à son niveau.

Citons enfin rapidement la forme avec fécalome : on sent dans l’abdomen une masse, très volumineuse souvent, accessible quelquefois au toucher rectal, due à l’amas et l’agglomération de matières dans l’anse ectasiée. Ces fécalomes peuvent être la cause d’occlusion ou d’obstruction intestinale.

Dans l’ensemble, pour toutes ces formes tardives, Pévolution est franchement chronique. Malgré tout, en dehors de certains cas où après un traitement approprié, on a pu parler de guérison durable, le pronostic reste toujours assez sombre ; mails il n’est pas néanmoins aussi grave, à beaucoup près, que celui de la forme du nouveau-né.

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