‹ Les Troubles endocriniens dans la Coxa-vara essentielle des adolescentsChapitre 34 sur 39 · NT PC SES · texte numérisé non relu

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au mois de juillet 1927, en légères douleurs ressenties, le matin au réveil, dans les cuisses. Six mois après, c’est-à-dire il y à un an, apparaît la rotation externe des membres inférieurs en même temps qu’un léger mouvement de balancement du corps, de droite à gauche pendant la marche. Ces derniers phénomènes se sont progressivement accentués, tandis que les quelques sensations douloureuses qu’il avait présentées au début ont complètement disparu.

Actuellement, cet adolescent pèse 76 kilos, il est fortement charpenté, avec une surcharge adipeuse légère. Les deux membres inférieurs sont en rotation externe, les pieds, dans la position du garde-à-vous, formant un angle de 90°. S'il s’assied facilement sur un siège élevé, il doit croiser ses jambes lorsqu'il se met sur une chaïse basse ou lorsqu'on veut le faire accroupir; à genoux, il porte son pied droit à gauche et son pied gauche à droite, sa jambe droite passant pardessus la jambe gauche.

L'examen des autres appareils na rien montré de particulier. Le corps thyroïde n’est pas perceptible à la palpation:; les testicules sont bien développés, et une radio a montré une selle turcique de dimension normale.

La réaction de Bordet-Wassermann est négative. Le Besredka négatif. La cuti positive.

Une première radio a été pratiquée il y a un an. Du côté droit, le noyau de la tête est nettement aminci, diminué de hauteur et en forme de croissant lunaire. Quand on examine attentivement l'extrémité supérieure du col, on voit dans la région juxta jugale, une zone décalcifiée, un aspect tigré qui montre que l’os subit une raréfaction par îlots; tissu de moindre résistance qui va permettre, ultérieurement, le glissement .de la tête et son enroulement autour du bord inférieur du col du fémur.

Ces zones de décalcification par îlots sont à peine esquissées du côté gauche; le noyau est également aplati en forme de demi-lune; il semble que la tête s’enroule et soit pénétrée par le col, comme l'indique un liséré qui représente l’ancien cartilage de conjugaison.

Sur la radio actuelle (26 janvier 1929), en plus d’un rachischisis au niveau du premier arc sacré, on constate, au niveau de l’articulation droite, une pénétration plus marquée

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du col dans le massif céphalique; le col a gardé son inclinaison et sa longueur normales; s’il paraît court, c’est du fait de l’aplatissement, du télescopage de la tête par le col, à tel point que le liséré osseux qui borde la tête et qui s'aperçoit en projection sur le col, se trouve à peine séparé dun centimètre de la ligne intertrochantérienne et se rapproche jusqu'au contact immédiat du bord postérieur du grand trochanter; celui-ci est vu de face, étant donnée l’éversion du membre. La tête du fémur semble s'incurver, s’enrouler sur le moignon cervical, comme une boule de mastic dont on aurait coiffé le col. Sur cette radio, on voit, d’une façon très nette, que la déformation porte au niveau du cartilage de conjugaison, l’axe du col par rapport à la diaphyse n'étant nullement modifié.

Ajoutons ce fait que, si du côté gauche on n’aperçoit plus aucune trace du cartilage de conjugaison, mais simplement une ligne de tissu osseux condensé à la partie supérieure des travées du col qui les sépare du tissu spongieux de la tête, du côté droit, on voit encore à la partie centrale, une petite ligne en forme d’accent circonfiexe à la partie médiane du plateau cervical, qui se trouve en contact avec la tête. D’autre part, la tête présente un contour, net, comme dessiné au compas, représentant les deux tiers d’une sphère, sans aucune irrégularité de contour, pas plus que du côté cavité cotyloïde.

Cependant on a l'impression que l’interligne articulaire est diminué de hauteur et qu’il y a sûrement de l’atrophie des renflements cartilagineux.

La radiographie a révélé en outre, au niveau du genou, l'existence, chez ce malade, de « patella bipartita ».

André T.…, âgé de 19 ans, a fait à l’âge de 15 ans, une croissance très rapide et a remarqué, à cette époque, que son membre inférieur gauche se déviait, se portait en rotation externe, se déplaçait en adduction et que, d'autre part, l’articulation de la hanche gauche s’enraidissait.

Un an plus tard, la déformation se portait sur le membre

droit, à tel point que le jeune homme ne pouvait plus marcher, se sentait très fatigué, même après avoir fait une cinquantaine de mètres. La déformation augmenta progressivement sans qu'il n’y eut, à proprement parler, d'incidents douloureux particulièrement aigus et, aujourd’hui, le ler décembre 1928, le sujet se présente à nous porteur d’une coxa vara double très accusée, au point que les deux membres sont croisés en ciseau et que la démarche ne peut s'effectuer qu'avec la plus grande difficulté. Le membre inférieur gauche est porté en adduction de 45°, en rotation externe de 90"; il se tient toujours en avant du membre inférieur droit, lequel présente une adduction de 25° et une rotation externe de 40°. Les deux articulations du genou sont déviées en genu recurvatum aussi accentué d’un côté que de l’autre. Lorsqu'on explore la mobilité des deux articulations de la hanche, on constate que, du côté gauche, l'articulation n’a comme amplitude que 30° de flexion; tous les autres mouvements sont très restreints ou annihilés, surtout la rotation interne et l’abduction. Les mouvements de l'articulation de la hanche, du côté gauche, sont également très limités : il y a blocage de l’articulation dans les mêmes conditions que pour le côté gauche.

Quant à l'articulation des genoux, les mouvements ne peuvent dépasser un angle de plus de 90°, les mouvements des deux pieds se font dans leur amplitude normale. Lorsqu'on examine le sujet pendant la marche, on constate que celle-ci se fait en portant le membre inférieur gauche en avant, le pas ne dépassant pas environ 50 centimètrés, le membre inférieur droit, s’avançant ensuite, ne peut dépasser le membre inférieur gauche, et le pied, par son bord interne, vient se placer en contact du talon gauche. Lorsque le sujet s’asseoit, il fléchit ses deux articulations des genoux,, les membres restant toujours croisés en ciseau:; lorsqu'il se met à genoux, la disposition est encore plus curieuse, puisque cette position ne peut se faire que toujours les genoux croisés, les deux jambes étant portées très latéralement du côté opposé au membre correspondant du fait de l’adduction et de léversion des membres.

La radiographie montre, des deux côtés, une déformation très accusée en coxa vara, avec grosse déformation des LA

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extrémités fémorales. Du côté gauche, on note très distinctement l’éversion du membre inférieur accusée par la vision, dans toute son étendue, de la face externe du grand trochanter, qui est devenue ainsi postérieure et parallèle au plan de la plaque photographique. Le sommet du grand trochanter affleure et butte contre le sourcil cotyloïdien, et celui-ci, par le fait de ce contact, est déjà éculé et présente des lésions d’ostéite déformante. Le profil de la tête se continue avec le bord supérieur du grand frochanter; il est légèrement irrégulier, la tête est, pour ainsi dire, enfoncée comme une boule de cire sur le moignon cervical, lui-même très raccourci; la tête s’enroule, en forme de bec de perroquet, au-dessous du bord inférieur du col du fémur, et son pôle inférieur vient en contact avec le petit trochanter, de telle sorte qu’il y à très peu de longueur de col, et le profil de la tête aboutit directement aux deux extrémités de la ligne inter-trochantérienne postérieure; vers la partie inférieure de celle-ci, apparaît un nœud osseux formé d’une condensation du squelette, qui s'épanouit en éventail, vers la partie supérieure de la tête et surtout dans le point où les pressions transmises de haut en bas se font le plus sentir, au niveau de l'articulation coxo-fémorale. Ces travées osseuses sont orientées presque verticalement, parallèlement en somme, à la ligne de force suivant laquelle s'effectue la pression de haut en bas du corps sur les deux membres inférieurs.

Les toits des colytes ne présentent rien d’anormal à signaler au point de vue de leur inclinaison : il semble que l’interligne articulaire gauche soit moins large, plus floue que l’interligne articulaire droite, cependant, du côté de l'extrémité supérieure du fémiur, ce sont, à quelques détails près, les mêmes déformations des deux côtés, car il faut tenir compte que, du côté droit, l’image de l'extrémité supérieure du fémur diffère de celle du côté gauche, en ce sens que l’éversion du membre est beaucoup moins prononcée, ici, le trochanter apparaît dans son profil, on aperçoit le bord supérieur du col sur une certaine étendue, mais très raccourci, très tassé, et la tête du fémur semble avoir glissé de haut en bas, s’enroulant autour de l'extrémité supérieure de ce col et de Son bord inférieur, la tête arrive ainsi en contact avec le petit

trochanter.

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Du côté droit se voit le même nœud osseux d’où partent, en rayonnant, les travées osseuses, renforcées, celles-ci forment comme une étoile à trois branches, dont l’inférieure se continuerait avec la corticale interne du fémur, l’externe monterait vers le trochanter, et l’interne se dirigerait vers la partie supérieure de la tête. À noter que, de ce côté droit, on aperçoit dans la partie supéro-externe de la tête, en dehors de ce faisceau interne de tissu osseux condensé, une zone lacunaïire, au-dessous de laquelle est probablement la jonction du noyau de la tête avec le col du fémur; c’est dans cette zone que portent les phénomènes d’ostéité raréfiante ou d’ostéomalacie qui conditionnent l’infiexion du col et l’enroulement par en bas de la tête du fémur. Comme du côté gauche, le trochanter arrive ici presque en contact du sourcil cotyloïdien, séparé de lui par 5 à 6 millimètres, le trochanter est notablement plus haut que ce sourcil cotyloïdien. En dehors de la zone stellaire des trabécules osseuses condensées que l’on retrouve dans l’extrémité supérieure du fémur, aussi bien du côté droit que du côté gauche, nous trouvons du tissu osseux raréfié, ce qui peut s'expliquer en partie par des phénomènes d'ordre trophique, autant que par les dispositions mécaniques existantes. La forme du bassin n’est pas modifiée, et on ne trouve aucune anomalie du côté des différentes parties des os iliaques, en dehors des modifications que nous avons indiquées du côté du cotyle.

Il est difficile de préciser ici la cause de cette déformation qui semble survenue sans relation avec une infection ou un traumatisme. Ce jeune homme a bien eu, à l’âge de 14 ans, une fièvre scarlatine; celle-ci a évolué normalement à cette époque, il n'existait aucune déformation et le malade n’a accusé aucune douleur articulaire (rhumatisme scarlatin) au niveau des articulations de la hanche. Il n'existe également aucun signe de dysendocrinie, sauf la taille exagérée (1 m. 81) que présente ce garçon, qui du reste est proportionnelle à son poids (87 kilos). Son état intellectuel est normal, ainsi que les organes génitaux; il n’y a aucune manifestation de troubles du côté de l’appareil thyroïdien, de telle sorte qu’on est emlbarrassé pour assigner une pathogénie précise à cette coxa vara double. Il faut cependant dire que dans la famille, la plupart des sujets sont très grands. Le gigantis-

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me que présente ce garçon serait donc une manifestation familiale.

Mais on peut admettre qu’étant donnée la profession de cultivateur qu’exerce ce garçon, et peut-être une croissance excessive survenue à l’âge de 15 ans, le squelette n'ait pas présenté des conditions de résistance nécessaires, phénomène en rapport peut-être avec des conditions dysendocriniennes inconnues.

X..., 13 ans et demi, est très grand et surtout très gros pour son âge. Il mesure 1 m. 562 (au lieu de 1 m. 451) et pèse 69 kg. 400 (au lieu de 35 kg. 700). Il a donc un poids presque double de la moyenne de son âge. C’est une chbésité localisée surtout au tronc; le thorax est large et surchargé de graisse; les seins sont saillants par surcharge graisseuse, car la glande elle-même n’est pas perceptible; les hanches sont chargées de masses adipeuses; le ventre n’est que modérément en dôme; le pubis est élargi, triangulaire, comme chez la femme adulte et matelassé de graisse, les fesses et la racine des cuisses sont très fortes; la surcharge graiïisseuse va en diminuant vers les extrémités; il n’y à pas de pli adipeux aux poignets ni aux chevilles; les extrémités sont cyanotiques, les avant-bras et les jambes présentent du livedo.

La face est arrondie, colorée, floride, mais beaucoup moins graisseuse que le tronc; il n’y a qu’une ébauche de double menton. Les sourcils sont clairsemés.

Les mensurations suivantes ont été prises :

Tour du thorax sous les bras : 97 centimètres;

Tour de taille : 88 centimètres;

Tour du ventre à l’ombilic : 99 centimètres;

Tour des fesses au pli sus-pubien : 105 centimètres.

La verge est petite sans être minuscule; les testicules commencent à se développer; il y à des poils courts disséminés au pourtour de la racine de la verge et sur le scrotum.

La mère raconte que l'enfant est né à terme pesant 3.250 grammes. Mais il a toujours été vorace, et est vite devenu très fort. Il a cependant marché à treize mois; il à été toujours plus grand et plus gros que les enfants du même

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âge; mais c’est seulement depuis trois ans qu'il est vraiment devenu obèse.

Il n'a jamais été malade, sauf une rougeole et une varicelle bénignes. Pas d’autre enfant. Pas de fausse-couche. Père et mère bien portants.

Les douleurs de la hanche gauche ont débuté au mois d'août 1926, sans chute ni traumatisme occasionnels. Il y à eu, mais il y a six ans, un traumatisme assez sérieux, l’enfant est tombé d’un arbre où il était monté, dans sa chute, son menton est venu toucher son genou et la langue a été coupée assez fortement pour qu’il faille la suturer.

Cette chute, toutefois, n’a pas entravé la marche ni nécessité un séjour au lit. Il est donc difficile de lui attribuer un rôle dans la lésion actuelle. A noter, toutefois, que quelques mois après cette chute, le genou a gonflé, il a fallu le ponctionner, on a retiré du liquide clair, et l'enfant a rapidement guéri. Mais tout cela remonte à l’âge de 8 ans, et avait si bien disparu qu’on ne se rappelle plus quel côté était alors atteint.

A la fin du mois d'août 1926, l'enfant a commencé à avoir dans la hanche gauche des douleurs qui le faisaient boiter, sans toutefois empêcher totalement la marche; elles ont duré une quinzaine, puis ont disparu et n’ont reparu qu’au début d'octobre.

Depuis le mois d’octcbre, douleurs faisant boiter le malade; raccourcissement du membre et diminution de volume (pourtour de la cuisse au niveau du pli cruro-scrotal : à droite, 68 centimètres; à gauche, 63 centimètres).

Mouvements de la hanche jimités et à peine douloureux.

Radio du bassin et des articulations coxo-fémorales :

Le bassin est resté symétrique; les altérations portent uniquement sur l'extrémité supérieure du fémiur gauche, qui est remontée de telle sorte que le bord supérieur du grand trochanter gauche est à 3 centimètres au-dessus de celui du côté opposé. Le col, très diminué de longueur et mal limité en haut et en dedans, à une direction qui se rapproche de l'horizontale; la tête fémorale a glissé sous l'extrémité interne du col et a tourné de telle sorte qu’elle se voit presque de face; le tiers inférieur de son contour déborde la limite inférieure du col. La cavité cotyloïde ne paraît pas déformée:

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elle est toutefois moins nette dans son contour que du côté sain.

Métabolisme basal mesuré : 40 au lieu de 45, soit une diminution de 11 %.

Traitement par extraits thyroïdiens et testiculaires amène une perte de poids et.la disparition des douleurs au niveau de la hanche permettant de courtes promenades.

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