C... (Claude), 13 ans
Présente en avril 1950 une douleur dans la région coxofémorale droite.
Douleur imprécise d’abord, mais progressivement plus intense, entraînant une gêne aux mouvements et à la marche.
Pas de gonalgie, aucune altération de l’état général, pas d’amaigrissement.
Conservation de l’appétit et des forces.
Mais on note, dans l’année qui précède, une poussée de croissance de l’ordre de 10 centimètres en quelques mois.
Une radio pratiquée le 31 juillet 1950 montre un début de
ur
glissement de la tête fémorale vers le bas. La zone du col contiguëê au cartilage présente un aspect nuageux et décalcifié. Il existe une légère incurvation du col.
Un traitement par le calcium pendant un mois avec repos au lit amène une régression des signes douloureux.
En octobre 1950 : réapparition des douleurs, qui surviennent à l’occasion de certains mouvements et ne sont pas accentuées par la fatigue.
L'enfant vient à la consultation de Monsieur le Professeur VIRENQUE, le 18 décembre 1950.
Du point de vue radiologique, la déminéralisation du col s’est accentuée ainsi que le glissement de la tête et l’incurvation du col.
Le malade est hospitalisé le 26 décembre.
Douleurs au niveau du col fémoral.
Limitation de tous les mouvements passifs.
Abaissement du pli fessier.
Atrophie musculaire de la cuisse.
Pas d’adénopathie.
Cuti-réaction négative.
Intradermo négative.
Le traitement pratiqué ici a été un forage du col avec inclusion de muscle dans le trajet du forage. Plâtre pelvipédieux.
2 La +
On n’a pu relever aucun signe clinique d'insuffisance génitale. Mais cet enfant semble devoir rentrer dans le groupe des hypersécrétions prépubertaires, d’hormone somatotrope (poussée de croissance de 10 centimètres).
B... (André), 14 ans :
Il y a un mois environ le malade à fait un faux pas et depuis, il boite de la jambe droite, avec douleur dans la hanche, accrue par la fatigue.
Quelques jours après : chute sur la hanche droite, n’entraîinant pas de changement des signes fonctionnels.
14 novembre 1950 : Vient consulter en chirurgie infantile.
À la marche : claudication jambe droite.
Debout : attitude hanchée sur la jambe gauche.
Couché : pied droit en rotation externe.
Mouvements : flexion et extension possibles.
Pas de points douloureux.
Limitation des mouvements de flexion de la cuisse sur le bassin.
On note un syndrome adiposo-génital :
adiposité en ceinture,
adiposité des régions mammaires;
peau sèche et de coloration jaune pâle; testicules, verge infantiles;
pas de poils pubiens ni axillaires; psychisme puéril;
voix non muée.
Radio (14. XI 50) : léger aspect floconneux de la région immédiatement sous-jacente au cartilage épiphysaire. Le col à ce niveau amorce une courbure vers l’extérieur. La tête ne coiffe plus la région supéro-externe du col, elle est dans son prolongement direct.
15 novembre 1950 : l'enfant fait une deuxième chute sur la hanche droite (de la hauteur d’une chaïise) à la suite de laquelle il ne peut se relever.
Très vives douleurs au pli de l’aine.
16 novembre 1950 : hospitalisation.
Radio : 18 novembre 1950.
Montre un décollement complet de la tête humérale, au niveau du cartilage de conjugaison avec déplacement du col en haut et en dehors.
18 novembre 1950 : Extension continue avec atelle de Thomas et poids de 2 kilos (en abduction).
21 novembre 1950 : Botte plâtrée en rotation interne et extension avec poids de 8 kilos.
Radio selle turcique : Aplatissement en cuvette, hypertrophie importante des clinoïdes antérieures et postérieures.
— Glycémie à jeun : 1 gr. 02.
— Courbe des urines : normale,
— Campimétrie : RAS.
— Pas de diminution des champs temporaux.
A LL ee
— Pas de signes cliniques de diabète insipide. — Fond d'œil : normal.
Li + +
Il s’agit donc ici d’une coxa vara de l’adolescent avec syndrome adiposo-génital.
Une chute banale a provoqué un décollement épiphysaire facile car le cartilage avait déjà montré des signes de fragilité.
Nous citerons ici une observation de coxa vara de la première enfance, avec décalcification généralisée, traitée avec succès par des séries de testostérone.
Ce cas sort un peu de notre sujet, mais il constitue un témoignage de l’action des hormones génitales sur la calcification osseuse.
M... (Raymonde), née le 13 septembre 1947, entre dans le service le 2 juillet 1948, pour coxa vara bilatérale.
Dans ses antécédents, on note surtout un retard à la marche (15 mois) et par la suite une claudication progressive.
Nous trouvons également une hérédité syphilitique. Chez elle le BW a toujours été négatif, mais on note des stigmates spécifiques : nez en selle, malformätions dentaires, périostite radiologique.
A l'entrée :
— asymétrie des plis à la face interne des jambes et des cuisses.
— mensurations :
EIAS : Malléole int.
D::33-cm.
CGÉ328cmM
EIAS-Rotule D:"191cm GEMLIBECMe
Grand trochanter-Mal. ext.
D : 30 cm.
G : 30 cm.
Le raccourcissement de 1 centimètre à gauche siège donc au niveau du col fémoral.
__ A la palpation inguinale, légère ascension de la tête fémorale gauche.
— Mouvements passifs : abduction, flexion, rotation, adduction et extension intactes.
__ Les mouvements actifs sont possibles, mais la marche est rendue intolérable par des gonalgies bilatérales.
Tous les réfiexes sont normaux.
La sensibilité superficielle est intacte. Les genoux sont très peu sensibles à la palpation.
Les examens complémentaires n’ont rien décelé au niveau des appareils pulmonaire, cardiaque, digestif, hépatique, splénique.
Urines : albumine : 0;
sucre 0!
ORL : Rien à signaler.
Cuti-réaction négative.
Examen radiologique :
Image de coxa vara bilatérale avec décalcification par pla-
ges au niveau des épiphyses et des métaphyses Toute la zone articulaire apparaît légèrement floue.
Août 1948 : Début du traitement antisyphilitique.
Pénicilline : 200.000 unités par jour pendant dix jours.
Frictions mercurielles.
Plâtre pelvien bilatéral. :
L'apparition d’un impétigo de la face amène l'arrêt des frictions (pas de lésions gingivales).
20 octobre 1948 : Ablation du plâtre.
Les lésions de décalcification se sont très nettement accentuées et ont envahi les régions diaphysaires. Toute l’articulation coxo-fémorale est noyée dans un flou.
8 novembre 1948 : Plâtre en abduction et extension, bilatéral. Stovarsol per os. ;
31 décembre 1948 : Ablation du plâtre. Gonalgie bilatérale avec genoux globuleux, attitude vicieuse en flexion.
Radiologiquement, gros dégâts articulaires et périarticulaires avec :
1°) Un processus de destruction accusé au niveau des deux genoux, noyés dans un flou étendu;
Au niveau des deux hanches où la tête fémorale a absolument disparu.
Séquelles de fractures spontanées au niveau des extrémités inférieures des fémurs.
2°) Un processus de reconstruction exubérante et d’hyperostose.
| A ce moment-là : cuti-réaction phlycténulaire. Une radio pulmonaire dévoile des lésions de primo infection assez sévères. Traitement par la streptomycine.
Cet épisode bacillaire est stabilisé en quelques mois.
14 janvier 1949 : Nouveau plâtre.
8 juillet 1949 : Ablation du plâtre et constatation de fractures multiples de tous les os des deux membres inférieurs.
Extension continue bilatérale.
Traitement antirachitique intense :
Sans résultat.
Jusqu'en juin 1950, on refait encore deux fois une réduction orthopédique des fractures avec plâtre pelvi-pédieux bilatéral.
Chaque fois on note une aggravation des lésions.
13 JUIN 1950 : Début du traitement par l’acétostérandryl. On pratique une injection intramusculaire de 2,5 milligrammes tous les jours pendant dix jours.
Le 25 juin 1950 : Nette amélioration de l’état général. L’enfant qui était sans cesse triste et souffreteuse, recommence à sourire.
Il semble qu’elle souffre beaucoup moins de ses jambes.
2 juillet : Reprise du traitement hormonal toujours aux mêmes doses pendant dix jours.
21 juillet : Ablation du plâtre.
La radio montre à ce moment-là une très nette régression des flous articulaires. Les fractures sont en voie de consolidation, ce qui n’avait jamais été constaté depuis près de deux ans d’immobilisation.
On note également un gros progrès psychique. L'enfant s'amuse, s'intéresse à ses jouets, sourit, parle tout le temps
alors qu’elle était plongée auparavant dans un mutisme hostile et grognon.
15 octobre 1950 : Nouvelle série hormonale aux mêmes doses d’acéto stérandryl, le bilan osseux est le suivant.
Cliniquement : consolidation des fractures.
Augmentation de la solidité asseuse, diminution de la laxité ligamentaire (qui, autrefois, permettait de tourner ses talons face en avant).
Radiologiquement : recalcification massive. Le flou articulaire a complètement disparu. Les épiphyses s’ossifient. On ne trouve plus trace des géodes qui marbraient toutes les extrémités osseuses.
15 octobre 1950: Nouvellel série hormonale aux mêmes doses.
1 novembre 1950 : Début de marche. Les genoux sont immobilisés par des genouillères plâtrées et l’enfant marche avec l’aide d’une infirmière.
3 décembre 1950 : Nouvelle série hormonale.
Par la suite, il est pratiqué tous les mois une série de dix injections intra-musculaires de 2,5 milligrammes d'acétostérandryl.
Les progrès continuent, tant du point de vue psychique que du point de vue osseux et l’on peut considérer cette enfant comme guérie à l'heure actuelle.
Le Président de Thèse, J. VIRENQUE.
VU : Le Doyen, Ch. LEFEBVRE.
