MED. EE

Dès l’abord, on est frappé par l'intensité des déformadions et par l’érythrose accentuée.

A droite, les premières phalanges sont déjetées nettement en coup de vent sur le bord cubital par rapport aux métacarpiens. De plus, les 3° phalanges de chaque doigt sont légèrement luxées par rapport aux 2. Les Æ et 5° doigts regardant en dehors, les ?° et 3° en dedans ; on note par ailleurs leur aplatissement en spatule. En plus de cette attitude en coup de vent, existe une trés nette flexion, surtout marquée aux articulations métacarpo-phalangiernes. -

Ces deux déformations, latérales et en flexion, font saïllir à l’état normal les têtes articulaires des phalanges qui semblent par suite hypertrophiées.

Mais, en réalité, il n’en est rien, car si l’on réduit la flexion, les déformations disparaissent, fait que l'on peut d’ailleurs facilement constater par la palpation.

Par ailleurs, il existe une très grande laxité, l'attitude en coup de vent peut être considérablement amplifiée et réduite à volonté, sans le moindre effort, sans aucune gêne pour la malade. On arrive ainsi à placer les phalanges à angle droit sur l’axe des métacarpiens, tout au moins pour le 5°, les autres doigts faisant des angles un peu moins accentués.

En plus de ce mouvement latéral, on peut réaliser des mouvements assez étendus des surfaces articulaires entre elles, en saisissant chacune des deux épiphyses oisines.

Mais ce qu’il est intéressant de noter, c’est qu’au cours de ces diverses mobilisations même dans les positions forcées, la cupule phalangienne ne quitte jamais complètement le contact avec la tête métacarpienne.

Elle tourne autour d’elle. Il semble que dans les mouvements extrêmes, l’articulation de ces deux extrémités osseuses se fasse encore, comme si le métacarpien présentait un champ articulaire plus vaste, à la façon de: ce qu’en physique on décrit sous le terme de « rotuie ».

Les articulations de la 1° et de la 2° phalanges sont à peu près partout intactes.

À la radio-carpienne par contre, il existe une luxation importante de la tête cubitale qui fait saillie sous la peau.

A la main gauche, les déformations ont le même aspect, à un degré de plus. Le coup de vent métacarpophalangien y est plus marqué ; de lui-même le 5° doigt est dévié à angle droit, les autres sont déjetés également dans le même sens. On note de même une certaine flexion des phalanges vers la paume et la déviation latérale des 3° phalanges qui sont aplaties en spatule. Mais

.ici le coup de vent est moins réductible qu’à droite, il est également difficile de l’exagérer : il y a une raideur articulaire qu’on n'observe pas du tout du côté droit.

Les radiographies des mains (planches 2, 3 et 4), en plus des déformations en coup de vent, montrent un aspect particulièrement clair, avec largeur extrême du canal médullaire et disparition presque complète de la trame osseuse, aspect que nous avons retrouvé sur les divers

segments de son squelette dont nous avons vu les clichés.

OBSERVATIONS N°® 3 et 4 (Charles Foix et Th, Alajouanine, in Bulletin médical, 1923, p. 771)

« La première observation concerne un malade chez qui deux ordres de faits frappent tout d’abord : d’une

part, l’existence de déformations articulaires multiples à type d’arthropathies volumineuses ; d’autre part, malgré ces énormes déformations, la gêne fonctionnelle relativement modérée, puisque ce malade se tient debout et marche.

Les arthropathies sont multiples et disséminées : trois surtout sont volumineuses et attirent d’abord l’attention ; elles siègent à la cheville droite, au genou gauche et au coude gauche ; un examen systématique montre ensuite que presque toutes les autres articulations sont atteintes...» Suivent les descriptions des arthropathies précitées qui sont toutes très classiques.

… «Les autres articulations présentent des déformations moins apparentes, certaines ne sont révélées que par la radiographie.

L’épaule droite est surélevée par une grosse saillie osseuse antéro-postérieure du volume d’une petite mandarine et semblant surtout développée au niveau de l’acromion, ce que confirme la radiographie.

Le poignet gauche, les mains et les doigts des deux côtés sont le siège de déformations.

Le poignet gauche est élargi, il existe une grosse saillie de la styloïde cubitale avec déjettement par subluxation de la main vers le bord radial. Les deux mains sont déformées au niveau du carpe qui fait une saillie osseuse dorsale de consistance uniforme surtout marquée à gauche. À gauche les doigts sont déformés au niveau des articulations phalango-phalanginiennes du pouce, du médius et de l’index ; à toutes les articulations de la phalangine avec la phalangette ; l’ensemble des déformations rappelle celle de la main en coup de

vent du rhumatisme chronique ; en plus de l’hypertro-

PT) ra

phie osseuse, existe de la laxité ligamentaire. À droite, les doigts ne sont atteints qu'au niveau de la dernière phalange du médius et de l’annulaire. Ces diverses altérations, arthropathies radio-carpienne, carpienne, carpo- métacarpiennes et phalangiennes constituent un type curieux de main tabétique et sont nettement visibles sur les radiographies (planche 5).

L’atteinte des hanches est moins évidente : les mouvements de la hanche gauche sont cependant d’une laxité anormale dans les mouvements de latéralité, La radiographie montre l’existence d’une arthropathie importante à ce niveau.

Il faut signaler aussi la laxité et le mouvement de bascule avec craquements des articulations temporomaxillaires dans l’ouverture de la bouche. Parmi les articulations des membres, la cheville gauche, le genou et le coude droits sont seuls d’aspect normal, ce que confirme la radiographie.

L'examen neurologique du sujet donne aisément l’explication de cette intégrité relative de la marche. En effet, les signes de la série tabétique, sont en dehors des arthropathies, forts discrets. Les réflexes tendineux sont normaux (à l’exception des réflexes achilléens abolis) ; le réflexe rotulien et le réflexe olécranien gauches sont impossibles à rechercher à cause des arthropathies du genou et du coude gauche ; et le réflexe rotulien droit, les réflexes stylo-radiaux, cubito-pronateurs des deux côtés, olécranien droit sont normaux. Il y a une ébauche de signe de Babinski bilatéral, plus net à droite (légère sclérose probable du faisceau pyramidal) ; les réflexes abdominaux sont normaux. La force musculaire est peu

modifiée.