CHAPITRE VIII

LE PITYRIASIS RUBRA GRAVE DE HEBRA

Le pityriasis rubra grave de Hebra constitue une affection fort rare, dont on ne connaît guère plus d une douzaine d’observations certaines. Faut-il croire que cette rareté est due à une interprétation défectueuse de certains cas observés ? On a longtemps confondu en effet cette dermatose avec d’autres affections desquamatives chroniques. Quoiqu’il en soit, malgré sa rareté, elle nous a paru intéressante à étudier, pour la raison suivante. L’accord est loin d’être fait, parmi les dermatologistes, sur la nature du pityriasis rubra grave de Hebra. En 1892, dans un travail extrêmement remarquable, le Pr Jadassolm attirait E attention sur ses rapports avec la tuberculose : il n osait cependant pas encore en faire une Arraie tuberculose de la peau. Depuis cette époque, il est d’usage, pour tous les dermatologistes qui se sont occupés de la question des tuberculides, et qui en ont proposé une classification, de citer un certain nombre d’affections de la peau qui pourraient être en rapport avec la tuberculose et parmi cellesci, d’ajouter « et peut-être le pityriasis rubra de Hebra ». C’est devenu une sorte de leit-motiv, qu’on n’a pas inan-

que de retrouver dans les comptes rendus du Congrès de 1900. En somme tout le monde se tient sur l’expectative, n’approuvant pas, ne niant pas, attendant des preuves. Or, il nous semble aujourd’hui que ces preuves ont été fournies, convaincantes, par les récents travaux de Vietowieyski et Kopitowski et de Bruusgaard. Le pityriasis rubra est non seulement en rapport avec la tuberculose, mais constitue une lésion tuberculeuse franche, puisque I on trouve dans la peau et des cellules géantes et des bacilles de I\och. Nous le rangeons parmi nos tuberculoses atypiques à cause de son mode d évolution spécial, qui le sépare des tuberculose scutanées anciennes.

Historique.

Décrite par Hebra, la forme de pityriasis rubra qui porte son nom fut étudiée, peut-être plus complètement encore, par lvaposi qui en donna une description très exacte et souvent reproduite. Pour le maître de l’école de Vienne, 1 affection est caractérisée par ce fait qu’elle présente toujours simplement et uniquement, depuis son début et pendant toute sa durée, de la rougeur et de l’inflammation, sans jamais montrer ni papules, ni vésicules, ni pustules. La peau est d un rouge vif, d’un rouge livide aux membres inférieurs: l’épiderme se détache en squames fines et petites. L’affection s’accompagne de prurit et de frissons ; elle évolue en plusieurs années. La peau subit peu à peu un processus de rétraction, elle devient trop petite pour les surfaces à recouvrir : le malade ne peut ouvrir la bouche, fermer les yeux. Les cheveux et les poils tombent.

La nutrition générale est atteinte. Les malades finissent toujours par mourir dans le marasme.

Kaposi indique la difficulté du diagnostic : les caractères positifs du pityriasis rubra sont rares ((et il est nécessaire d’établir avec soin Létal négatif, l’absence des symptômes qui caractérisent le psoriasis, le lichen ruber et l’eczéma squameux. Il faut, par conséquent, dans chaque cas, procéder par voie de comparaison et d’exclusion ».

Dans les notes critiques si remarquables, qui accompagnent leur traduction de l’ouvrage de Kaposi, MM. Besnier et Doyon se demandèrent si celte espèce dermatologique ainsi fermée était certainement naturelle ; s’il n’y aurait pas des formes cliniques incomplètes, frustes, des variétés atypiques, s il n’y aurait pas des degrés différents d intensité, de terminaison ? ils admettaient, avec Vidal et Brocq, qu’il y a des cas moyens et des cas bénins. (( Ce n’est pas tout, ajoutaient-ils ; en admettant même que ces formes et que ces variétés cliniques ne soient pas légitimes, en fait, tel qu'il a été établi, basé sur les apparences extérieures, et non comme il le faudrait, sur la connaissance de la cause pathogénique vraie, laquelle nous échappe entièrement, le pityriasis rubra de Hebra est loin d’être la seule affection qui puisse se traduire, à un moment donné de son évolution, par de la rougeur généralisée avec exfoliation fine, prurit, hyper thermestésie, lésions Vies phanères. . . Or, si le médecin qui observe pour la première fois un malade le trouve arrivé à cette période vraiment pityriasique, son embarras sera extrême, si la notion entière et précise des affections rouges, squameuses, ne lui est pas présente et familière. »

En conséquence, Besnier proposait de réunir toutes ces affections rouges et squameuses sous le nom d’érythrodermies exfoliantes, non pour en faire un groupe nosologique, mais à titre provisoire et pour en faciliter l’étude.

On connaît les beaux travaux de Brocq sur ces érythrodermies exfoliantes généralisées, travaux qui aboutirent à la distinction des différents syndromes suivants : érythème scarlatiniforme desquamatif ou dermatite exfo¬

liative aiguë bénigne.

Dermatite exfoliative généralisée

proprement dite ou subaiguë. — Dermatite exfoliative généralisée chronique. — Enfin le pityriasis rubra grave de Hebra, qui retrouvait son individualité, se distinguant de la dermatite exfoliative généralisée chronique par son début lent, apyrétique, le peu d’infiltration des téguments, la petitesse des squames.

En 1892 parut sur le pityriasis rubra de Hebra un travail remarquable de Jadassolm, qui a fait époque. Il reconnaît pour la première fois l’existence delà dermatite exfoliatrice généralisée de Brocq, en tant qu entité morbide spéciale, distincte du pityriasis rubra. Il ajoute à la description clinique de cette dernière affection un fait capital : la coexistence a peu près constante avec la tuberculose, fait capital non seulement parce qu’il ajoute un trait distinctif à ceux qui séparaient des érythrodermies exfoliantes le pityriasis rubra de Hebra, mais encore parce qu’il appelle l’attention sur la nature tuberculeuse possible de cette dermatose.

De 189 2 à ces deux dernières années, aucune donnée nouvelle importante n'est venue s’ajouter au travail de

Pautrikr

Jadassohn. La théorie des tuberculides est survenue et on s’est contenté de classer le pityriasis rubra grave parmi les tuberculides possibles.

Enfin en 1901 et cette année même ont paru les travaux de Vietowieysld et Kopitowski et de Bruusgaard ; ils ont établi que la peau elle-même contenait des cellules géantes et des bacilles de Kocb.

Il s’agit donc d’une vraie tuberculose. Le pityriasis rubra de Hebra est ainsi plus nettement individualisé encore, et définitivement séparé des érythrodermies exfoliantes ; ce n’est plus, comme l’écrivait le maître de la dermatologie française M. Besnier, une affection (( basée sur des apparences extérieures et non comme il le faudrait, sur la connaissance de la cause pathogénique vraie, laquelle nous échappe entièrement ». Nous connaissons aujourd’hui cette cause : c’est le bacille de Kocb. Le pityriasis rubra de Hebra peut prendre, comme synonyme, le terme d érythrodermie exfolia trice tuberculeuse.

Étiologie.

Un seul fait est à retenir au point de vue étiologique : les rapports étroits du pityriasis rubra grave avec la tuberculose.

La notion d’âge est en effet aussi vague que possible. La maladie paraît plus fréquente entre quarante et cinquante ans, mais Kaposi l a vu d’autre part débuter à la première enfance. Quant au sexe, la plupart des observations connues ont trait à des hommes.

Avant Jadassohn, Hans Hebra avait déjà, au cours

3oÿ —

d’une aulopsie de pityriasis rubra grave, constaté l’existence de tuberculose pulmonaire, de tuberculose intestinale, et dans une autre autopsie, d’un tubercule dans le cervelet. Mais il n’avait fait aucun rapprochement entre ces constatations et la nature de la dermatose, et c'est a Jadassohn que revient l’honneur d’avoir montré la coexistence constante de la tuberculose et d’avoir entrevu le rapport de cause à effet.

Dans les trois cas personnels qu’il rapporte dans son mémoire, on trouva les lésions suivantes: dans un cas la malade était bronchitique ; — dans le second on trouva une tuberculose du système lymphatique, confirmée par la réaction à la tuberculine (augmentation de la rougeur et de la desquamation après les in jections de tuberculine). Dans les ganglions on trouva, en outre de cellules pigmentaires, des cellules géantes et quelques bacilles de Koch tout à fait caractéristiques. — Dans le troisième cas, on trouva une tuberculose du système lymphatique, une pleurésie, de la tuberculose pulmonaire, de la congestion splénique et hépatique, et une ulcération tuberculeuse de l’intestin grêle.

Dans le cas de Bruusgaard, nous trouvons également une tuberculose nette des ganglions lymphatiques, dans lesquels on constatait de nombreux bacilles tuberculeux, une tuberculose de la rate, du foie, et une ulcération tuberculeuse de h iléon.

Sur neuf autopsies de pityriasis rubra connues jusqu’ici, la tuberculose a été constatée huit fois avec certitude.

Une pareille proportion est évidemment extrêmement

remarquable : elle suffirait a faire affirmer des rapports étroits entre la tuberculose et la dermatose de Hebra.

Symptomatologie.

Le mode de début de l’affection n’est |)as très bien connu. Dans deux cas où Ivaposi a eu l’occasion de voir les premières périodes de la maladie, elle avait eu son point de départ au niveau des plis articulaires aux aines, aux aisselles, dans le creux des jarrets. Mais d’autre part, dans le cas de Vietowieyski et lvopitowski, les premiers points atteints furent les bras et la partie supérieure du thorax, surtout au niveau de la poitrine et de l’espace interscapulaire, et dans celui de Bruusgaard ce fut la face interne des mollets. En réalité il ne paraît donc y avoir aucun point de prédilection pour le début.

Avant toute lésion visible, c’est le prurit qui peut être le point de départ du pityriasis rubra. Mais bientôt, sur les points prurigineux, on voit apparaître un érythème rouge sombre ou rouge vif, formant des taches, des plaques, souvent entourées d’un cercle plus foncé. Au niveau des membres inférieurs, la teinte est plutôt rouge bleuâtre, livide. La peau des parties malades est un peu plus chaude que la peau saine, environnante; elle se met à desquamer en minces écailles, en squames fines, petites, ou en minces lamelles.

Bientôt les lésions commencent â s’étendre chaque jour davantage, envahissant une surface de la peau progr essivement croissante. Au bout d’un temps plus ou moins long, qui varie de quelques mois â un ou deux ans,

toute la surface du corps est prise. La surface entière du tégument est alors d’un rouge vif, couverte d’un enduit squameux, pityriasique, chaude et sèche au toucher. On ne trouve nulle part traces de pustule, de vésicule, de suintement, ou d’une humidité quelconque de la peau. La teinte, rouge vif à la chaleur, devient cya no tique par l’action du froid et jaune sale par la compression. Quant aux squames, d’après Brocq, elles ne présentent pas les caractères nets de celles des dermatites exfoliatives généralisées. Au lieu d’être larges, lamelleuses, imbriquées, extrêmement abondantes, elles sont. minces, fines, farineuses. Cependant Jadassohn a signalé, dans certains cas, la présence de squames abondantes et lamelleuses pouvant former des amas épais. ^ ietowieyski et Kopitowski signalent également dans leur observation que, les jours intermédiaires entre les bains, la desquamation était si abondante qu’on trouvait le matin, dans le lit, des masses entières d épiderme exfolié en gros lambeaux. Sous ces exfoliations, la peau apparaît très rouge, tapissée d’une couche épidermique très délicate.

A cette période, la peau est encore souple et se laisse plisser facilement ; le tégument a conservé son élasticité. 11 peut cependant être légèrement infiltré, surtout au niveau des membres inférieurs. Mais bientôt commence un processus de rétraction manifeste de la peau qui paraît, en quelque sorte, trop étroite pour le corps. La tension cutanée devient telle que, au niveau des surfaces d’extension, coudes, genoux, la peau est amincie, lisse, brillante; les paupières inférieures se mettent en ectropion, la bouche ne peut plus être ouverte complètement, les doigts

sont en demi-flexion ; des fissures se produisent en certains points, comme derrière les oreilles, au niveau des creux poplités, des coudes ; la marche devient à peu près impossible ; les malades ne peuvent plus se tenir droits, ils sont voûtés, se replient sur eux-mêmes. En meme temps commencent des altérations des plianères ; tout le système pileux va disparaître peu a peu ; les cheveux et les poils deviennent grêles, s’atrophient, tombent; le malade perd, petit à petit, cheveux, moustache, barbe, poils des aisselles, du pubis, des membres ; les ongles deviennent fragiles, friables, cassants, décollés. — La peau reste toujours sèche et chaude ; la transpiration fait défaut, même la où elle est habituellement fort abondante, comme dessous les aiselles ou au scrotum.

Le système lymphatique réagit à son tour ; on peut voir apparaître des ganglions disséminés. On en trouvait dans les cas de Jadassolm. Vietowyeiski et Kopitowski ont trouvé une adénopathie généralisée, des aines, des aisselles, du cou, de l’occiput, des régions sus-claviculaires et épitrochléennes. La majeure partie de ces ganglions avaient les dimensions d’un œuf cle pigeon.

L’état général s'altère peu à peu ; les malades maigrissent, perdent leurs forces, tombent dans le marasme et meurent, la plupart du temps, à la suite d'une complication d’origine tuberculeuse : tuberculose pulmonaire ou intestinale, ou encore broncho-pneumonie.

Les phénomènes subjectifs varient suivant la période cle la maladie: au début ils sont simplement représentés par des frissons; plus tard, à mesure que s’accuse la rétraction de la peau, les malades ont l'impression que

leur peau est devenue trop étroite ; ils ont la sensation de brodequins, de corset qui les serrent ; les frissons persistent; les patients souffrent en même temps d'une sensation de froid persistant.

Évolution.

L'évolution du pityriasis de Hebra est assez lente ; elle se fait en plusieurs mois ou en plusieurs années. L’érythrodermie simple de la peau peut persister pendant longtemps, avant que ne commence la rétraction du tégument ; il peut exister des périodes de rémission, qui se prolongent plus ou moins.

Nous avons dit que la mort était la terminaison inévitable de l’affection ; on la trouve en effet dans la presque totalité des observations à diagnostic certain. Cependant Brocq a contesté cette évolution fatale. Il considère comme à peu près certaine l'existence de formes bénignes, à la fois par une durée plus courte et une intensité moindre, formes qui en somme ne dépasseraient jamais la première phase du pityriasis rubra grave.

Kaposi, qui considère l’affection comme mortelle, croit cependant avoir guéri un malade et rapporte qu'un de ses collègues, au courant de la question, lui a verbalement assuré qu’il avait eu lui-même un pityriasis rubra et qu’il en était guéri.

Jadassohn, dans son travail, déclare qu’il n’admet pas les formes bénignes de Brocq ; mais il tend pourtant à admettre que le pityriasis rubra peut guérir. Comme le fait remarquer Brocq, il n’y aurait donc entre leurs deux

opinions qu’une querelle de mots. Enfin, Doutrelepont a décrit, en îqoo, deux cas observés chez une femme de 17 ans et chez une femme de 4o ans, qui se seraient terminés par la guérison. Tous ces faits tendent donc à confirmer l’opinion de Brocq, quant à l’existence de formes curables. Mais il va plus loin et croit pouvoir distinguer des formes de pityriasis rubra subaigu bénin : « cette forme serait caractérisée par une éruption prurigineuse généralisée, rouge, desquamant en fines lamelles pityriasiques, par une légère élévation de température à la période d’invasion et d’état, par l’intégrité desphanères et par une terminaison par guérison complète au bout de six à sept mois. Ce seraient des éruptions intermédiaires comme type au pityriasis rubra type et à la dermatite exfoliative généralisée subaiguë. )>

Aujourd’hui que nous connaissons la nature franchement tuberculeuse du pityriasis rubra vrai, nous pouvons nous demander s’il n’y aurait pas lieu d’introduire une division plus sévère entre ces différentes formes et si les différents types bénins indiqués par M. Brocq se rapportent véritablement à l’affection tuberculeuse que nous désignons sous le nom de pityriasis rubra grave de Hebra. On ne pourra désormais admettre l’existence de formes curables de cette affection que lorsque, dans des cas guéris, l'examen histologique aura prouvé, au cours de l’érythrodermie, la présence de lésions tuberculeuses dans la peau.

Diagnostic.

Le pityriasis rubra grave de Hebra devra tout d’abord

être distingué des états cutanés que Bcsnicr a groupés sous le nom d’érythrodermies exfoliantes secondaires et qui comprennent les dermatites rouges et squameuses généralisées, qui peuvent survenir au cours des grands psoriasis rouges, du pityriasis rubra pilaire, de l'eczéma, du lichen, du pemphigus.

Dans ces cas, l’interrogatoire, les antécédents, l’existence antérieure de lésions cutanées de nature différente, éviteront toute confusion.

Mais le diagnostic pourra être beaucoup plus délicat à faire entre Iç pityriasis rubra grave d’une part et les érythrodermies mycosiques ou la dermatite exfoliatrice généralisée d’autre part.

L’aspect extérieur est en effet assez sensiblement le même ; l’érythrodermie mycosique est elle aussi généralisée, chronique, s’accompagnant de prurit et de la formation d adénopathies. Cependant certains caractères permettent la différenciation : dans le mycosis fongoïde, l’infiltration du derme est considérable, à peu près constante et généralisée; le prurit est beaucoup plus intense; la desquamation est peu prononcée ou n’existe même pas ; enfin la rétraction des téguments fait défaut : le malade n éprouve pas ces sensations de constriction cl de froid, caractéristiques du pityriasis rubra.

Dans la dermatite exfoliative généralisée de Brocq, le début est en général beaucoup plus rapide ; en 8 a 10 jours, le corps entier peut être envahi. La fièvre est constante à la période d’état ; il est probable qu’elle s’établit dès le début ; elle est assez forte lorsque la généralisation de l’éruption est terminée ; les téguments sont infiltrés

plus profondément ; la desquamation est beaucoup plus abondante et se fait par lamelles importantes sur tout le corps, alors que dans le pityriasis rubra les squames épaisses ne s’observent guère qu’aux mains et aux pieds.

On n’oubliera pas de rechercher avec soin les signes d’une complication tuberculeuse quelconque, qui est à peu près la règle dans la dermatose de Hcbra. Enfin, maintenant que nous connaissons la nature tuberculeuse de celle-ci, on aura recours à la biopsie, pratiquée sur deux ou trois points différents du corps, pour examiner si l’on ne trouve pas la présence de cellules géantes dans la peau.

Anatomie pathologique.

Pour Hebra et Kaposi, l’affection consistait surtout, au point de vue histologique, en une atrophie considérable de la peau, avec disparition du réseau muqueux et des papilles, sclérose du tissu conjonctif, dépôt abondant de pigment dans le cliorion, destruction des glandes sudoripares et sébacées et des follicules pileux.

Tommasoli, examinant en 1889 un cas de pityriasis rubra provenant du service de Unna à Hambourg, constata les lésions suivantes : la couche cornée était hypertrophiée, homogène dans sa partie supérieure et renfermant des cellules à noyaux aplatis dans l’inférieure. La granuleuse était absente ou peu accusée. Le corps muqueux était, par places, infiltré de leucocytes. La couche des papilles était en partie atrophiée ; a la partie supérieure du derme 011 trouvait une infiltration embryonnaire, sur une couche parallèle a la surface cutanée et surtout aux endroits où les

papilles persistaient. Les vaisseaux étaient dilatés dans cette région. Dans la partie inférieure du derme, les lésions consistaient en un épaississement de la membrane interne des vaisseaux.

De semblables lésions vasculaires avaient déjà été constatées par Elsenbcrg, qui avait vu les vaisseaux entourés par des manchons de cellules embryonnaires et elles furent observées de nouveau par Pétrin i et Babes.

Jadassohn constata une infiltration modérée de cellules rondes, se présentant souvent en petits foyers, auprès des vaisseaux ; une multiplication des noyaux des cellules fixes du tissu conjonctif, qui commence à la limite de I épiderme et suit une marche descendante ; une grande abondance de mastzellen, principalement dans le corps papillaire et autour des glandes sudoripares ; de gros amas de pigment jaune et brun, situés plus profondément dans le derme ; enfin des lésions épidermiques marquées. Rappelons qu’au cours de ces examens, Jadassohn trouva, dans les ganglions, des cellules géantes et des bacilles de Koch caractéristiques.

Dans une note complémentaire, Jadassohn rapporte qu’ayant reçu du P' Finger un fragment de peau provenant d'un cas de pityriasis rubra, il put y trouver, dans les couches profondes du derme, et même dans l hypoderme, des cellules géantes à contenu nécrosé et à noyaux périphériques.

Dans les deux cas de Doutrelepont, qui sont accompagnés d’examen histologique, nous ne trouvons aucune lésion tuberculeuse : mais on peut se demander si la biopsie a été faite assez profondément et d’autre part nous

savons que, les deux cas ayant complètement guéri, le diagnostic peut être tenu pour douteux.

Enfin, dans les deux observations publiées dans ces deux dernières années, nous savons que des lésions tuberculeuses franches ont été trouvées. Dans le cas de Bruusgaard, on constatait un processus inflammatoire nettement localisé dans les couches papillaires et subpapillaires de la peau, des foyers d’infiltration autour des vaisseaux et sur certains points des tubercules typiques bien nettement délimités, avec cellules géantes contenant des bacilles de Koch et cellules épithélioïdes.

Dans le cas de Vietowieyski et Kopitowski, on constatait une disparition presque complète de la couche cornée, une couche granuleuse peu prononcée, un corps muqueux épaissi d’une façon marquée et infiltré de lymphocytes. Les papilles présentaient un état d’inflammation intense ; les foyers phlegmasiques y étaient extrêmement considérables ; les vaisseaux étaient dilatés et présentaient un endothélium épaissi. Les foyers inflammatoires des papilles étaient formés de leucocytes, de grosses cellules épithélioïdes et de cellules pigmentaires.

Dans le derme profond, les foyers phlegmasiques avoisinaientles vaisseaux et plus rarementles glandes sudoripares. En outre des cellules pigmentaires, des lymphocytes et des cellules épithélioïdes, ils contenaient encore des cellules géantes, soit ovoïdes, soit arrondies, avec une couronne de noyaux à la périphérie. Toutes les préparations présentaient des cellules géantes, les unes une ou deux seulement, certaines jusqu’à quinze, groupées, unies les unes aux autres. La recherche des bacilles de Koch resta négative.

Ajoutons à tous ces résultats histologiques le fait suivant : dans un cas de pityriasis rubra grave, dans lequel Jadassohn supposait la coexistence d’une tuberculose ganglionnaire, il pratiqua une injection de tuberculine. Or , sous l’influence de cette injection, toutes les lésions cutanées réagirent d’une façon évidente.

Si nous nous résumons, nous voyons donc que l’on a constaté dans le pityriasis rubra de Hebra : la coexistence il peu près constante d’une tuberculose viscérale ; la mort fréquente par tuberculose pulmonaire ; la présence de lésions tuberculeuses à l’autopsie dans huit cas sur neuf, la présence de cellules géantes dans les lésions cutanées, dans plusieurs observations, la réaction à la tuberculine, enfin des bacilles de Ivocli au centre des cellules géantes. L ensemble de ces constatations permet d’affirmer d’une façon certaine que le pityriasis rubra grave, du moins dans sa forme décrite par Hebra, à pronostic à peu près fatal, est une tuberculose de la peau. La rareté de la constatation des bacilles, le mode d évolution spécial de 1'aflection, qui diffère notablement des tuberculoses classiques, nous autorisent à faire rentrer le pityriasis rubra grave dans nos tuberculoses cutanées atypiques, dont elles représentent la forme en nappe, généralisée.

Observation LXXY1IÏ (Yietowieysri et Kopytowsrt).

Contribution à la clinique et aux lésions anatomo-pathologiques de la peau dans le pytiriasis rubra de Hebra ( Journal des maladies cutanées et syphilitiques, 1901). (Résumée.)

Malade âgé de G5 ans, forestier, ayant toujours eu une bonne

sanie. Ses fonctions de forestier l’exposaient, ces temps derniers, à de fréquents refroidissements.

La maladie actuelle date de 2 ans; elle débuta par une pénible démangeaison, intéressant d’abord les bras et Ja partie supérieure du thorax. Les points de démangeaison se recouvrirent de taches rouges de différente grandeur, entourées d’un cercle plus foncé, et l’épiderme à leur niveau commença à desquamer en minces écailles.

Au début de la maladie, ces phénomènes ne s’observaient qu en des points limités, ensuite les lésions s’étendaient toujours davantage en envahissant une surface de la peau progressivement croissante. Outre des démangeaisons fort désagréables, le sujet éprouvait une sensation de froid.

11 fut d’abord reçu à 1 hôpital pour eczéma généralisé. Après un traitement sans résultat le malade retourna chez lui, et fut traité pour la gale. Il commença à perdre ses cheveux et sa barbe, puis le poil des organes génitaux et du périnée, des aisselles, des moustaches; les forces baissèrent, létal général devint plus mauvais.

Lamarche devint gênée ; le malade se tenait courbé et avait l’impression que la peau lui manquait, ou parfois il se croyait serré dans un corset; les démangeaisons et la sensation de froid étaient fort pénibles. Il rentra alors de nouveau à l’hôpital.

La peau offre dans toute son étendue une rougeur diffuse et elle est tapissée d’une masse d’écailles petites et minces. La teinte, rouge vif à la chaleur, devient cyanosée par Faction du froid, et jaune sale par la compression digitale. Sur les extrémités inférieures, la peau semble tuméfiée et fortement tendue; sur le thorax elle est libre et se laisse plisser facilement. La rougeur n’est pas homogène dans toutes les régions : ainsi aux membres inférieurs elle vire au violacé. Le corps desquame énergiquement; la consistance des écailles est variable; généralement minces et petites, pareilles à du son, elles offrent b apparence d’épais lambeaux épidermiques dans les régions où la peau est normalement plus épaisse, comme aux mains et aux pieds. En

dessous de ces exfoliations, la peau est très rouge, tapissée d’une couche épidermique délicate.

La peau est partout fort sèche et donne la sensation d’une surface rude. La peau du visage est assez lisse et luisante. En certains points : derrière les oreilles, dans le creux poplité, sur le coude, on aperçoit des fissures cutanées. La transpiration est faible, même là où elle est habituellement abondante, comme aux creux des aisselles, dans les aines. Les ongles des doigts et des orteils sont épaissis et les doigts un peu contracturés, le mouvement d’extension n’étant pas possible. Le sujet se tient courbé; il sent toujours que la peau lui manque. Toutes les régions poilues se trouvent dénudées, tandis qu avant la maladie, le revêtement capillaire était particulièrement abondant.

Les ganglions lymphatiques sont excessivement augmentés de volume ; ceux de l’aine, de l’aisselle, du cou, de l’occiput, atteignent les dimensions d’un œuf de pigeon.

On note l’abaissement des limites du poumon en avant et en arrière ; les lobes inférieurs donnent une sonorité exagérée à la percussion avec respiration affaiblie et des craquements secs à l’auscultation.

Le malade fut traité par des pilules d’acide phénique (jusqu'à osr,3o par jour), et des lotions ichtyolées et à l’huile de ricin.

Malgré des bains fréquents la desquamation était si abondante que, les jours intermédiaires entre les bains, on trouvait le matin dans le lit des masses entières d’épiderme exfolié en gros lambeaux. Le sujet diminuait énormément de poids et se sentait bien plus mal.

On essaya ensuite le gaïacol phéniqué qu’on dut arrêter à cause d’une diarrhée tenace.

Le malade fut emporte brusquement à la suite d’une pneumonie fibrineuse.

Observation LXXIX Bruusgaard (Résumée).

Contribution à la connaissance des tuberculoses de la peau. Cas d'érv-

throdermie exfoliative universelle, tuberculeuse (. Meddelelser fra

Rigshospitalets hüdçygeafdeling et Archiv für Dermatologie und

Syphilis, tqo3).

Femme de 63 ans chez laquelle il se produisit une inflammation de la peau qui, après être restée d’abord localisée à la face interne des deux mollets, est arrivée, au bout de quelques mois, à occuper la majeure partie de la surface de la peau. L inflammation est accompagnée de rougeur et d’infiltration, avec desquamation lamelleuse par squames parfois assez grandes ; l’éruption est sèche et conserve ce caractère pendant toute la durée de la maladie.

A son entrée à l’hôpital, on observe une forte intumescence pâteuse et insensible de toutes les glandes accessibles à la palpation. Les cheveux et les ongles participent depuis longtemps déjà au processus morbide et ne tardent pas à tomber.

1 j état général devient bientôt défectueux et témoigne d’un mal grave. Après l’entrée à l’hôpital, la dermatite universelle augmente d’intensité et a une tendance marquée à procéder par poussées successives, suivies d’une augmentation de la desquamation. Les paroxysmes aigus de l'inflammation ne sont pas universels, mais on trouve entre de vastes régions fortement rouges et turgescentes d’autres régions plus ou moins grandes, pâles et moins infiltrées. Les poussées sont à plusieurs reprises accompagnées de forte fièvre, d oppression et de démangeaisons intolérables.

Ces poussées se reproduisent plusieurs fois ; mais en même temps que l’état général s’aggrave, elles diminuent de plus en plus, tant comme force que comme fréquence, et finissent par ne plus sévir qu assez rarement et d’une manière excessivement faible. A partir de ce moment, la maladie est caractérisée par une cachexie qui va toujours en augmentant, par une pigmentation affectant tout spécialement les follicules et une intumescence volumineuse des glandes.

La malade mourut après cinq mois de séjour à l’hôpital.

Autopsie: Toutes les glandes lymphatiques sont tuméfiées, avec des foyers de dégénérescence plus ou moins étendus. Dans ces foyers on constate la présence de nombreux bacilles tuberculeux; on trouve en outre des tubercules isolés dans la rate, et dans le foie, et une ulcération tuberculeuse de l'iléon.

Dans la peau, on trouve dans des coupes faites sur différents points des tubercules typiques avec cellulles géantes et bacilles, ainsi que des foyers circonscrits bien nettement délimités avec cellules épithélioïdes. Le processus inflammatoire était nettement localisé dans les couches papillaires et subpapillaires de la peau.

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