CHAPITRE IX

L’ANGIOKÉRATOME DE MIBELLI

Nous abordons avec l’angiokératome l’étude d’une dermatose des plus curieuses, évoluant souvent d’une façon périodique, apparaissant en hiver pour disparaître en été, et fort diversement interprétée. La plupart des auteurs qui voulurent expliquer son étiologie ont émis des théories anatomiques, fondées à peu près toutes sur 1 hypothèse de malformations vasculaires. Leredde, le premier, proposa de rattacher l’affection aux tuberculides ; nous avons défendu plus tard avec lui la théorie tuberculeuse de l’angiokératome et nous allons essayer de prouver que seule celle-ci ne se borne pas à constater des faits anatomiques, mais constitue une théorie pathogénique et par conséquent une explication. Nous discuterons le seul argument valable au nom duquel on a voulu s’opposer à l’entrée de l’angiokératome parmi les tuberculides ; le fait que cette affection se rencontre chez plusieurs membres d’une même famille, argument soulevé par M. Hallopeau, et nous essaierons de démontrer que loin d’infirmer la théorie tuberculeuse, ce fait pose un problème de pathologie générale de la pins haute importance et de l’intérêt le plus

général: l’existence possible de tuberculoses cutanées familiales.

Historique.

Si l’angiokératome est de date récente, comme type clinique, il avait cependant été déjà entrevu par Bazin, qui sous le nom de (( Nævus a pernione » avait décrit une affection cutanée caractérisée par des taches vasculaires, ne disparaissant pas à la pression, de dimensions variées, indolentes, siégeant principalement sur les parties découvertes, et consécutives à des engelures. On voit que l’ensemble de la description correspond assez bien à Fangiokératome, mais Bazin se bornait à cette description clinique, et n’y joignait ni description anatomo-pathologique, ni considérations étiologiques.

Sa description attira sans doute peu l’attention, puisque ce n’est qu’en 1886, qu'on trouve dans la littérature médicale une nouvelle description de l’affection qu’il avait signalée ; encore est-elle cette fois baptisée d un nom nouveau. Secheyron publia, en effet, sous le nom de « Papillome nævi verruqueux » l’observation de lésions identiques à celles de l’angiokératome. Nous trouvons ici, pour la première fois, un essai de théorie anatomique : Secheyron classe l’affection qu’il décrit parmi les papillomes.

Trois ans plus tard, Dubreuilh publie une observation de lésions semblables et émet également, par le

titre même qu’il donne à son observation, une théorie anatomique : il fait de ces lésions des « verrues télangiectasiques » et considère comme fait primordial les altérations de la couche cornée.

La même année Golcott Fox apporte une observation du même ordre, qu’il décrit sous le nom de « lymphangiectasies verruqueuses » ; lui aussi fait des phénomènes de kératinisation le symptôme essentiel de l’affection ; il admet la dilatation des vaisseaux lymphatiques, plutôt que celle des vaisseaux sanguins.

La même année encore voit enfin apparaître le premier mémoire de Mibelli ; pour la première fois la description clinique est accompagnée d’examens histologiques pratiqués d’une façon systématique. L’auteur décrit minutieusement l’anatomie pathologique des lésions qui devaient depuis porter son nom et qu’il propose d’appeler <x angiokératome ».

Il établit que les lésions vasculaires sont primitives et que les altérations de la couche cornée sont accessoires et secondaires. Mais aucune donnée étiologique n’accompagne cette description minutieuse et complète des lésions anatomiques.

Pringle vient bientôt confirmer la description histologique de Mibelli. Avec ce dernier, il considère les altérations vasculaires comme le phénomène primordial, et à côté de la dilatation des vaisseaux sanguins préexistants, il admet la néoformation de vaisseaux, se dilatant à leur tour postérieurement.

Il faut encore citer quelques observations isolées de Joseph, d’Audry et Deidier, de Thibierge, les communi-

cations de Dubreuilh, d’Audry, an Congrès de Dermatologie de 1893 (Paris) ; mais là encore la constitution des lésions est seule étudiée et aucune théorie étiologique n'est émise.

Enfin paraît un travail très complet sur l’angiokératome, la thèse d’Escande, qui représente l’état de la question en 1898. L’auteur y fait un historique des travaux publiés jusqu'alors, transcrit ou résume toutes les observations connues, au nombre de 2 1 , dues à Secheyron Dubreuilh, C. Fox, Mibelli, Pringle, Bertarelli, Barduzzi, Audry et Deidier, Brocq, Joseph, Thibierge, Audry et y ajoute quatre observations personnelles. Il rassemble également les examens histologiques pratiqués, puis, arrivant au chapitre (( Pathogénie », il édifie une nou velle théorie anatomique : la faiblesse congénitale des capillaires sanguins.

Depuis la thèse d’Escande, diverses observations isolées d'angiokératome ou des mémoires sur la question ont été publiés. Citons en particulier les cas de Joseph, de Tommasoli, dcGebert, deFordyce, d’isaac, de Leredde et Milian, le malade présenté par Du Castel à la séance de la Société française de Dermatologie du 9 février 1899, sous le titre de (( Dermatite hémorragique des saillies articulaires des doigts » l’observation de Leredde et Ilaury, l'article de Dubreuilh, dans la Pratique dermatologique, les discussions du Congrès de Dermatologie de Paris 1900, enfin le cas de Leredde et Pautrier et un travail tout récent de Trufïi.

Jusqu’au mémoire de Leredde et Milian l’angiokératome paraît considéré comme une rareté dermatologique;

on émet à son sujet des théories anatomiques, mais sa pathogénie est laissée de coté ; on se borne à constater qu’il se produit presque uniquement chez de jeunes sujets ; on note son siège habituel sur les mains ou les pieds, parfois sur d’autres points du corps; on le décrit minutieusement ; on pratique des examens histologiques qui permettent de constater les dilatations vasculaires énormes de la couche superficielle du derme ; tous les auteurs sont d’accord pour constater la coexistence constante de l’angiokératome et des engelures persistantes et sa coexistence fréquente avec l’acro-asphyxie ; on le considère en général comme une affection purement locale, de cause inexplicable. On évoque comme étiologie une idiosyncrasie (Pringle), l’influence des engelures, de l’asphyxie locale, des troubles locaux de circulation, une prédisposition héréditaire aux dilatations vasculaires, l’influence du lymphatisme ou de l’arthritisme.

Pour la première fois, dans le mémoire de Leredde et Milian est soulevée l’hypothèse de l’origine tuberculeuse de l’angiokératome. L’examen histologique pratiqué dans le cas qui avait donné lieu à ce mémoire avait convaincu les auteurs que l’angiokératome présente les lésions essentielles des tuberculides, au même titre que le lupus érythémateux lui-même. Cette théorie tuberculeuse fut reprise et confirmée dans l’observation de Leredde et llaury.

Elle a été combattue au dernier Congrès de Dermatologie par Hallopeau, qui, s’appuyant sur la coexistence fréquente de l’angiokéra tome chez plusieurs membresd une même famille dénia à cette affection tout droit d’être clas-

sée parmi les manifestations cutanées de la tuberculose. Darier, dans son rapport, se maintint sur un terrain d’expectative, se bornant à déclarer la question à l’étude.

Quant à Dubreuilh, dont 1 article est le plus récent sur la question, il nie la réalité de l’angiokératome en dehors des mains et ne s’occupe pas des faits de tuberculose de la thèse d’Escande.

On se trouve donc en face de deux théories : d’une part le groupe des théories anatomiques et d’autre part la théorie tuberculeuse. Nous les étudierons séparément toutes deux, mais nous allons auparavant dire quelques mots de la symptomatologie de l’affection.

Symptomatologie.

L angiokératome est une maladie de tous les âges, plus fréquente cependant dans la jeunesse et l’adolescence. On l’observe indifféremment dans les deux sexes.

L’affection siège dans la plupart des cas aux extrémités, et beaucoup plus souvent encore aux mains qu’aux pieds. Aux mains elle affecte de préférence la face dorsale et la face latérale des doigts, notamment au niveau des articulations des phalanges. On peut également l'observer à la face palmaire des phalanges et de la main, mais l’affection est toujours beaucoup plus discrète dans ces régions. Au niveau des pieds 2e sont également les orteils qui sont le plus souvent atteints. Si les mains et jes pieds constituent le siège de prédilection, il faut

cependant savoir que langiokératome peut se montrer sur d autres parties du corps. Nous connaissons le cas de Pringle où l’angiokératorne siégeait sur le lobule de l'oreille, le cas de Thibierge où il existait sur le nez, le cas de Fordyce où il siégait au scrotum (diagnostic clinique et histologique qui ne laisse aucun doute), le cas de Fabry où il était disséminé, le cas de Leredde et Milian (pieds et jambes) et de Leredde et Idaury (pieds, jambes, cuisses, scrotum) où le diagnostic histologique à également été fait. Pour Du b reuilli toutes les observations que nous venons d'énumérer constituent des faits disparates, qui ne peuvent rentrer dans le cadre de l’angiokératome. Pour lui, l angiokératome est défini non seulement par son aspect clinique et son anatomie pathologique mais encore par l’évolution et Pétiologie, c’est-à-dire parla persistance des lésions, le jeune âge du sujet atteint, et par le siège aux mains et aux pieds. Les cas que nous venons de rapporter constituent pour lui des formes d’angiomes multiples kératosiques. Il nous paraît cependant difficile de séparer de l angiokératome des cas qui présentent absolument le même aspect clinique que cette affection, qui ont avec celle-ci une identité absolue dans les lésions histologiques, uniquement parce que les lésions siègent autre part qu’aux extrémités et frappent des adultes.

La lésion élémentaire de l angiokératome se présente sous forme d’une tache rouge pourpre, arrondie, ayant des dimensions variant de celles d’un grain de millet à celles d’une lentille ; à un examen plus attentif, on distingue que cette tache est formée d’un semis de petits points rouges, qui ne disparaissent pas, et persistent au contraire,

très colores, sous la pression d une lame de verre. Chacun de ces petits poin ts correspond à une dilatation vasculaire sous-épidermique, qui donne lieu, si on les pique avec une aiguille, à une véritable petite hémorragie, tout à fait en disproportion avec les dimensions minuscules de la lésion.

Cette lésion élémentaire peut se compliquer d’une réaction épidermique hyperkératosique. La lésion devient alors saillante, verruqueuse ; elle conserve néanmoins toujours sa coloration violacée, les arborisations vasculaires s’apercevant encore par transparence à travers l’amas de couche cornée. On peut également trouver dans celle-ci des petits amas de sang desséché et porphyrisé, reliquat de dilatations vasculaires englobées dans la kératinisation des tissus, et émergeant de la profondeur à la surface des lésions.

Tous les stades peuvent s observer entre les lésions simplement vasculaires et planes et les lésions franchement verruqueuses ; on trouve parfois des foyers sans saillie appréciable où la réaction épidermique esta peine marquée. La réaction de la couche cornée n'est donc qu’un phénomène surajouté ; elle ne constitue pas un élément nécessaire de Langiokératome. L angiome est constant ; le kératome ne Lest pas.

L angiokératome coïncide souvent avec l’asphyxie des extrémités et avec des engelures. D’après Dubreuilh, on a pu constater que ce sont les doigts ou les parties des mains qui sont le plus atteints par les engelures, qui présentent aussi le plus d’angiokératomes. Il pourrait même arriver que si tel doigt est respecté par les engelures, il

soit respecté également par les angiokératomes, alors que les uatres en seraient couverts.

Ces lésions d’angiokératome sont irrégulièrement disséminées, confluant parfois pour former de petits groupes. Elles évoluent d'une manière torpide, subissant souvent une poussée pendant l’hiver, disparaissant en partie au printemps.

Dans les cas, les plus fréquents, où elles débutent dans la jeunesse, elles restent stationnaires ou s’accroissent même jusqu’à l’âge adulte. Elles peuvent alors persister sans changements ou peuvent disparaître peu à peu comme nous l’avons constaté dans un cas.

Nous aurons complété cette courte description clinique lorsque nous aurons dit que 1 angiokératome est une maladie qui s’observe assez souvent chez plusieurs membres d’une même famille et qu elle est absolument indolente, ne pouvant gêner un malade qu’au point de vue esthétique.

Étiologie. — Anatomie pathologique.

i . — Théories anatomiques

La première théorie émise est celle que soutint Duhreuilh en 1889 ’ ce qui, pour lui, caractérisait l’affection, c’était les troubles de la kératinisation. La lésion était donc une sorte de verrue ordinaire, à la suite de laquelle apparaissait une dilatation des capillaires, complétant l’aspect clinique de l’affection ; d’où le nom de <x verrues

télangicctasiques ». Celte erreur s’expliquait par l’absence d’examen histologique. Les observations postérieures montrèrent que la kératinisation est un processus accessoire, surajouté et qui peut manquer. Dubreuilh reconnut bientôt son erreur d’interprétation et renonça à son hypothèse.

Nous trouvons ensuite la théorie émise par Mibelli, puis par Pringle : pour ces deux auteurs, il y a non seulement dilatation des vaisseaux existants, mais encore néoformation de vaisseaux. Ces vaisseaux néo-formés intriquent ensuite leurs mailles, de façon à constituer une tumeur vasculaire. L’angiokératome aurait donc trois causes : la dilatation des vaisseaux normaux, la néoformation de vaisseaux au moyen d’angioblastes, et une néoplasie lacunaire hématique. La dilatation des vaisseaux normaux jusqu’à former de vraies lacunes existe en effet; elle est la lésion caractéristique de l’affection ; elle a été constatée par tous les observateurs. Mais la constater n’est pas suffisant ; il reste encore à l’expliquer, et c’est ce que ne font ni Mibelli, ni Pringle. Quant à la néoformation angioblas tique de vaisseaux, à la formation de (( néoplasies hématiques », elles n’ont été constatées par aucun des histologistes qui ont étudié les lésions de l’angiokératome.

Avec Escande, nous trouvons une nouvelle théorie : la faiblesse congénitale des capillaires. Le mécanisme lui en semble » des plus faciles à saisir » : ce On comprend en effet que, lorsque sous l’influence du froid par exemple, et par suite de 1 insuffisance des valvules veineuses, le sang a été refoulé dans les capillaires, ceux-ci résistent

pendant quelque temps et cherchent à réagir, à chasser le sang qui les remplit. Mais si la pression est assez forte, surtout si le phénomène se reproduit souvent, il vient un moment où le capillaire fatigué, surmené, sera incapable de toute résistance et se laissera distendre facilement...

...Il n’y a pas de raison pour que, la dilatation s’exagérant, une rupture ne s’ensuive, encore que ce fait n’ait pas été observé. »

Est-il besoin de faire remarquer que cette théorie d’Escande repose sur deux hypothèses purement gratuites : l’insuffisance des valvules veineuses, la faiblesse congénitale des capillaires. Il peut paraître surprenant que cette faiblesse congénitale des capillaires se traduise uniquement sur les points où est observé l’angiokératome. Les sujets atteints de cette dermatose devraient être atteints en même temps de varices profondes, de dilatations variqueuses superficielles, de varicocèle, etc... Faiblesse congénitale des capillaires et insuffisance des valvules veineuses sont deux hypothèses ne reposant sur aucun fondement et des plus difficiles à admettre.

Rappelons enfin que l’on a proposé comme étiologie à l’angiokéralome des « troubles locaux de circulation » sans qu’on ait pris soin de préciser quels pouvaient être ces troubles. On constate facilement, d est vrai, la dilatation lacunaire des capillaires de la portion superficielle du derme; mais ce n’est pas une constatation histologique que nous cherchons, c’est une explication, et nous ne la trouvons pas daA antage ici.

Nous en dirons autant du rôle qu’on a voulu faire jouer aux engelures, a l’asphyxie locale des extrémités : ce

n esi pas donner l’étiologie d une lésion que constater sa coexistence avec une autre ; c’est constater un fait et rien de plus. C’est meme augmen ter la difficulté de la question ; dans le cas qui nous occupe on peut justement se demander si an giokéra tome et asphyxie des extrémités n’auraient pas une cause commune.

En résumé, aucune des théories que nous venons d’examiner jusqu’ici n’est sa tisfaisante : les unes se bornen t à constater des faits et n’expliquent rien ; les autres reposent sur des hypothèses assez vagues; enfin les dernières élargissent le problème, bien loin de le résoudre.