‹ Les tumeurs cérébrales chez l'enfant et l'adolescent: étude statistique, formes anatomo-cliniques, diagnosticChapitre 110 sur 171 · ALLEN STARR · texte numérisé non relu

ALLEN STARR

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Fosse cérébrale — 83 278 “ue hs | ventricules...:.;:. 27 Hoofce verre 34 Cervelet 57e RE 96 Protubérance ....... 38 Fosse cérébelleuse — 166 4 Pédoncules ......... 21 IVe ventricule....... 5 EUIDe M NES 6 Base T0 e) Tumeurs multiples — 33 + 99

Soit Fosse cérébrale : 28 % contre 66 % chez l'adulte. Fosse cérébelleuse : 54 % contre 24 % chez l’adulte. Base : 3 % contre .3 % chez l’adulte.

Cusxinc, 1927 :

Da S | Étant mA Der TRE { ACC 7 Core ES Rer 44, Cerveléti run. 39 Fosse cérébelleuse — 89 ! Tronc cérébral ....... 5

Ponto-cérébelleuse ... { Région hypophysaire — 20.

Soit : fosse cérébrale : 29 % avant 15 ans contre 53 % après 15 ans.

fosse cérébelleuse : 57 % avant 15 ans contre 22 % après 15 ans.

base 41% Mr avant 15*anstrontre 257206 après 15 ans.

H y a donc un fait indiscutable : c’est que chez l'enfant les tumeurs de la fosse postérieure (malgré l'absence à peu près absolue de ponto-cérébelleuse) prennent le premier rang qui appartient chez l’adulte aux tumeurs de la fosse cérébrale.

STARR arrive à D4 % ; CUSHING à 57 % ; LoISEL, dans sa thèse, à 54 % ; nous trouvons le chiffre remarquablement voisin de 61 %. Par contre, les tumeurs «cérébrales » proprement dites nous ont paru un peu moins fréquentes (15 % contre les 29 % de CusHING) ; les tumeurs de la base, plus fréquentes au contraire (24 % contre 14 %). Mais ce sont là des divergences de détail : ce qu'il faut avant tout.retenir, c’est que près des deux tiers des tumeurs de l’enfant (SUNER va même Jusqu'à 90 %) devront être abordées par la voie occipitale et recherchées sous la tente dt

cervelet.

4) Nature histologique.

En ce qui la concerne, on ne peut pratiquement pas tenir compte des statistiques anciennes ayant paru avant les travaux anatomo-pathologiques de LHER- MITTE, RoussY, OBERLING, MAssON, surtout BAILEY et CUSHING.

Celle d’ALLEN SraRR comportait :

Tüuberculess HR UE 152

CGrHObes Re TR 37 ÉSaTComes CAT 34 Gliosarcomés +2,72. 5

; NDS Sr sr ne 30 Carcinomess 205.21, 10 DUDHHOMES TU 2.07. 2

T. indéterminées ....... 90

Si nous la rapportons, ce n’est pas pour discuter la signification d’une terminologie qui nous paraît aujourd’hui bien désuête, mais parce qu’elle ouvre la discussion de la fréquence des tubercules : plus de 50 % pour l’auteur. Certains ont été plus loin : Sein donnait 75 % et même 86 %. Actuellement, la question est résolue : si quelques divergences persistent, tous les auteurs sont d’acord pour admettre qu’un tel pourcentage est absolument excessif, en dehors de SUNER qui seul considère encore les gliomes comme plus rares que les tubercules. CLARKE, en 1916, en trouves 97%. 1DANpY 29%, Cusaine 3,5 % (contre 1 % chez l’adulte); seul le chiffre de Me Vocr, dans sa thèse : 12,6%, est nettement supérieur. Rappelons que sur une cinquantaine d'observations, nous en avons 2 seulement de tubercules certains, soit moins de 4 %, ce qui paraît bien correspondre à l'opinion générale : sans doute plus fréquent que chez l'adulte, le tubercule reste malgré tout exceptionnel chez l'enfant.

En ce qui concerne le syphilome, une seule note

discordante : la statistique espagnole de SUNER avec 12 % ; ALLEN STARR en avait trouvé 2, soit 0,7 % ; CusxiNG n’en signale aucun, et cette absence absolue se retrouve dans nos observations. Toutefois, nous gardons le souvenir d’avoir vu, étant externe, dans le service de M. BÉRIEL, un garçonnet atteint de méningite hérédo-spécifique hypertensive (avec par ailleurs des stigmates cliniques et biologiques indiscutables) guéri par le traitement spécifique.

Enfin, si les tumeurs inflammatoires localisées paraissent assez rares, 1l semble au contraire que les infections pseudo-tumorales à virus neurotrope et les méningites séreuses cloisonnées occupent une place grandissante : mais on ne les trouve guère dans les statistiques, car il ne s’agit pas de tumeurs vraies, Aussi n’en parlerons-nous, sans insister plus longuement ici, que dans la seconde partie de ce travail.

Restent à envisager les tumeurs vraies : seule la statistique si précieuse de CusxixG, en 1927, fait une

CusxiNG | Lorsez

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GHOMES EC ere Dem Adénomes hypophysaires ......

MénINEIOMESFP OMAN Neutinomes rene cree, LPCONDENTAESMEREA EEE REC ADLIOINES see he nelle eee dev TOUDErCUIES TERRE AE SYDOLOMES PRET AR ERRRERET Papilomes pre me rmasse DIVETS En RU En ee [DMETLASTANIQUES ATEN RER AE

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étude d'ensemble portant sur un nombre suffisant de cas. Dans le tableau ci-contre, nous la confrontons avec la nôtre rendue superposable par élimination des méningites séreuses (3€ colonne) et, à titre documentaire, avec celle de Loisez dans sa thèse concernant d’ailleurs seulement des tumeurs de la fosse postérieure, et également adaptée à celle de l’auteur américain.

Sans vouloir entrer dans le détail, on est frappé immédiatement de l’énorme prépondérance des gliomes : 77 % pour CusxinG (avant 15 ans) ; 67 % d’après nos résultats (avant 20 ans). Loin derrière, mais encore nettement isolées de toutes les autres formes beaucoup plus rares, viennent les tumeurs congénitales (poche de RATHKE) : 14 % avant 15 ans, 11%9/"avant 20 ans:

Mais il est difficile de serrer la question de plus près en envisageant la répartition précise dans le groupe des gliomes. À notre connaissance, en effet, c’est seulement l’ensemble des 470 gliomes (enfants et adultes) de la statistique américaine de 1927 que Mie EisenrATH a classé : aussi donnerons-nous seulement le résultat global des formes typiques :

Gliomes « jeunes »....... 150 Gliomes « adultes » ..... 140

LoiseL donne le rapport de 27 gliomes «jeunes » à 36 gliomes « adultes » ; J. LEREBOULET, dans sa thèse, sur les tumeurs du IVe ventricule il est vrai,

indique par contre une nette prédominance du type «jeune » : notre résultat est analogue au sien : 14 astrocytomes et oligodendrogliomes contre 21 glioblastomes et neurospongiomes. D'autre part, la supériorité numérique de ces derniers s'affirme d’autant plus que l'enfant est plus jeune, surtout avant 15 ans, d’après nos cas personnels, plus encore avant 10 ans, affirme CusHiNG avec l’autorité de sa longue expérence.

A ce propos, nous avons pu établir la statistique suivante d’après les 190 cas (47 enfants, 143 adultes) envisagés par HopGEs et JonHson dans l’Armner. Journ. of Roentgentherapie de 1935.

Enfants (avant 20 ans)

Glioblas- Neuro- Astro- Ménin- Craniophatome spongiome cytome giome ryngiome FOUR HT DURE 25% 62%

Adultes (après 20 ans) INA UTC RR Rd 13 % 3 %

Enfin, les relations du siège avec le type histologique se font sentir, comme le prouve le tableau des 154 observations de CusHING que nous publions maintenant in extenso (page suivante).

Il nous est toutefois impossible de retrouver la localisation élective pour la ligne médiane des neurospongiomes, qui est de 100% dans nos cas. Ici, en effet, la localisation n’est pas envisagée par rapport au type histologique. Signalons cependant que J. LERE&-

le) | | — a + S o LS LES 2 œ d es) PET A | = + > > a à | © ss En che es SR DE Re te = |” ee a.) COMME RE ee ere LAON POTAGE Adénomes hypophysaires 2 — | — | — | — 2 | — MénINnLiOmMes ter Las 2 2 - NEUrINOMESR VE NS 1 — | — Li — | — | — Tumeurs congénitales ...! 21 { 2| — | — | 18 | — AND IOMESE M re 2 1 1 HAbETQN LES 2 Me Nr EE 6 ARS) SYDALDINESE. RENE RE — | — | — AtPaDiloOmMess Re es 11) — 1 DIVERS Re ee à À 2 Tumeurs métastatiques Î | | 1 | N | MROtAl ER Eee AS UE MS B AE PT ESS) QT À = ! RE an bre A !

BOULET, dans sa thèse, signale pour les tumeurs du IVe ventricule chez l'enfant, 51 neurospongiomes contre 20 astrocytomes seulement ; à un autre point de vue, LoisEL analysant 50 astrocytomes du cervelet, en voit 40 % seulement au niveau de la ligne médiane. Donc, si l’on ne peut retenir comme définitif notre résultat par trop absolu (100 %), il n’en reste pas moins vrai que le neurospongiome s'attaque avec une singulière ténacité aux formations de la ligne médiane (vermis, IVe ventricule et tronc cérébral) ; à ce niveau on peut aussi trouver des tumeurs « différenciées » mais celles-ci sont beaucoup plus éclectiques dans leurs localisations.

5) Pronostic.

C’est le problème que devrait logiquement résoudre la synthèse de toutes les données d’âge, de siège et

de nature histologique. En réalité, 1l serait vain de vouloir faire à ce propos la moindre comparaison entre les divers résultats publiés. De trop nombreux facteurs interviennent en effet : surtout la date ellemême des statistiques ( car celles-ci s’améliorent peu à peu) mais aussi, il faut bien le dire, les conditions dans lesquelles l'intervention à pu être réalisée ; conditions tenant soit à la durée de l’évolution antérieure et à la période à laquelle est vu le malade, soit au stade de spécialisation technique et matérielle, chaque année en progrès, dont l’opéré peut bénéficier. Aussi nous contenterons-nous de rappeler, sans autres commentaires, l'opinion émise par quelques auteurs : Cusxinc donne comme durée moyenne d'évolution en mois, après intervention pour gliome en 1928 :

Glioblastomes *.:....:.°. 12 Neurospongiomes........ 17 Ependymomes.......... 25 ASTITOCVEOGMES LE EEE 72

Il signale par ailleurs, pour les tumeurs de la région hypophysaire, une mortalité opératoire immédiate de 12 % avant 1922, 5 % depuis.

J. LEREBOULLET, en 1932, à propos de tumeurs du IVe ventricule seulement, indique

Neurospongiomes :

Sans intervention, évolution fatale en 18 mois au maximum ;

Intervention : 14 morts sur 31 cas ;

Survie sans radiothérapie : 6 mois ; Survie avec radiothérapie : 17 mois.

A strocytomes :

Mortalité opératoire, 12 %,.

Survie prolongée, plusieurs années (à ce propos, citons l’observation classique de Clovis VINCENT, concernant un adulte, il est vrai, revu vingt-sept ans après ponction simple d’un astrocytome kystique du cervelet).

LoïseL, en 1935, insiste à son tour sur leur évolution lente : éliminant 8 enfants vus au stade bulbaire terminal, 1l en cite 15 sur 22, soit 70 %, guéris après deux mois.

Faisant maintenant abstraction de la valeur évocatrice précise mais combien froide du chiffre, nous tenons à revenir sur les points essentiels de ce chapitre aride.

Nous ne prétendons d’ailleurs rien découvrir, nos résultats étant analogues, à quelques nuances près, à ceux obtenus par CusHiNG lui-même et affirmés de son indiscutable autorité.

19 Les tumeurs cérébrales sont les plus fréquentes des néoplasies chez l'enfant; elles ne se voient pratiquement pas avant 2 ans.

20 Le siège est, 2 fois sur 3, « subtentorial », dans la fosse cérébrale postérieure, et cela est d'autant plus vrai que l'enfant est plus jeune (3 fois sur 4 avant 10 ans).

30 Il s’agit 2 fois sur 3 également d’un gliome. Le tubercule autrefois classique est en réalité très rare, le syphilome pratiquement absent.

4° Histologiquement, parmi ces gliomes, les formes

<embryonnaires » se localisant électivement sur la ligne médiane paraissent les plus fréquentes, et cela d'autant plus que l'enfant est plus jeune.

00 En dehors des gliomes de la fosse postérieure (vermis, hémisphères cérébelleux, IV® ventricule et tronc cérébral), le seul type relativement fréquent est la tumeur de la poche de RATHKE : 1 cas sur 8 ou 10 environ.

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